Файл: Анемии у детей старшего возраста.pptx

АНЕМИИ у детей старшего возраста

(железодефицитная и мегалобластная)Работу выполнила Торчинова Фариза Ординатор 1-го года обучения по педиатрии.

Определение

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина вединице объемакрови, чаще приколичестваодновременном уменьшении эритроцитов, что приводит кразвитиюкислородного голодания тканей.

Актуальность заболевания.

По отчетуВсемирнойОрганизацииЗдравоохранения (ВОЗ),1,8 млрд. человек вмире страдают анемией; Глобальная распространенность анемии среди населения в целом составляет 24,8%; Абсолютное вторичными,большинство представляяанемий собойявляются проявлениеосновного заболевания ; Из всех анемий 90%составляетжелезодефицитная анемия (ЖДА) .

Классификация

1. По степени тяжести (по уровню гемоглобина): Легкая (содержание гемоглобина 110 – 90 г/л); Среднетяжелая ( содержание гемоглобина 90 – 70 г/л); Тяжелая (содержание гемоглобина менее 70 г/л).

Классификация

Патогенетическая:

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические);
Анемии вследствие нарушения образования

эритроцитов и гемоглобина (ЖДА, В12- и

фолиеводефицитные анемии, гипо-, апластическая анемия, гипопролиферативная анемия и др.);
Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические);
Анемии смешанные.

Классификация

3. Морфологическая:(MCV 81–99 фл, диметр(MCV >100 фл, диаметр Нормоцитарная анемия эритроцитов 7,2–7,5 мкм); Макроцитарная анемия эритроцитов более 8 мкм);o Микроцитарная анемия (MCV <80 фл, диаметрэритроцитов 6,5 мкм). По цветовому показателю (ЦП):

Нормохромная анемия (ЦП 0,85-1,05, МСН 27-31 пг);
Гиперхромная (ЦП выше 1,05, МСН >31 пг);
Гипохромная анемия (ЦП менее 0,8, МСН <27 пг).

Диагностический поиск при синдроме анемии включает:

Определение наличия и тяжести анемического синдрома; Определение патогенетического варианта анемического синдрома; Поиск основного заболевания при вторичном характере анемии.

Железодефицитная анемия Определение

---

Железодефицитная анемия – это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.

Биологическая роль железа

участие в: кроветворении, снабжении органов и тканей кислородом активации и ингибировании целого ряда ферментов окислительно–восстановительных процессах, реакциях кислородозависимого свободнорадикального окисления и антиокислительной системе, росте и старении тканей, синтезе стероидов метаболизме лекарственных препаратов синтезе ДНК, пролиферации и дифференциации клеток,регуляции геновмеханизмах общей и тканевой резистентности поддержании высокого уровня иммунной резистентности Гемовое железо (70% от общего содержания железа в организме):

железо гемоглобина;
железо миоглобина;
цитохромы;
ферменты: каталаза, лактопероксидаза.

Негемовое железо (30% от общего содержания

железа в организме):

ферритин;
гемосидерин;
трансферрин;
ферменты: аконитаза, ксантиноксидаза и др.

Железо эритрона (железо в составе гемоглобинациркулирующих эритроцитов и в эритрокариоцитах костного мозга);Железо депо (в составе ферритина, гемосидерина);Железо тканевое (миоглобин, цитохромы, ферменты);Железо транспортное (связанное с белком кровитрансферрином).

Обмен железа в организме (процессы)

поступление с пищей (Fe2+, Fe3+); всасывание в кишечнике; транспорт к тканям (трансферрин); утилизация тканями (миоглобин, гем, негемовые ферменты); депонирование (ферритин, гемосидерин); естественные потери железа.

Причины железодефицита

Врожденный дефицит; Повышенная потребность (расход) – беременность, лактация, пубертат, новообразования; Дефицит поступления (пищевой); Избыточная потеря (кровотечения); Нарушение всасывания (хронический энтерит, мальабсорбция, операции); Нарушение транспорта (гипопротеинемии различного генеза).

Стадии железодефицита

Прелатентная:потребность в Fe/потери Fe >поступление → мобилизаия Fe депо → снижение/истощение Fe депо (↓ ферритина сыворотки). При этом, транспортное, тканевое и железо эритрона в норме;Латентная:дальнейшее истощение Fe депо со снижением транспортного (↓ сывороточного железа, ↑ транферрина, ↓ НТЖ, ↑ ОЖЖС) и тканевого фондов Fe (начинает формироваться сидеропенический синдром);

---

Анемия:снижение железа эритрона (формируются гематологический синдром и циркуляторно-гипоксический синдромы).Клиническая картинажелезодефицитной анемииСидеропенический синдромЦиркуляторно-гипоксический синдром

Сидеропенический синдром (дефицит тканевого железа)

Извращение вкуса, обоняния; Мышечная слабость, утомляемость; Дистрофические изменения кожи и ее придатков; Снижение репаративных процессов в коже и слизистых; Изменения слизистых оболочек; Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле и др.; «Сидеропенический субфебрилитет»;

Атрофия мышц, ↓ мышечной силы;
Дистрофические изменения кожи и ее придатков;
Изменения слизистых оболочек;
Симптом «синих склер»;
«Сидеропенический субфебрилитет»;

Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности; Одышка при физической нагрузке; Сердцебиение; Головокружение, шум в ушах; Потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами; Обморочные состояния; Снижение памяти, умственной работоспособности; Нарушение сна.

Бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
Одутловатость лица;
Пастозность голеней и стоп;
Тахикардия, аритмия, склонность к гипотонии;
Расширение границ относительной тупости сердца;
Систолический шум на верхушке.

Диагностика железодефицитной анемии Гематологический синдром

↓ гемоглобина и эритроцитов в крови; ↓ среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (MCH); снижение ЦП, гипохромия эритроцтов; среднего объема эритроцитов (MCV), микроцитоз; Анизоцитоз и пойкилоцитоз; Нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови; При выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч).

Диагностика железодефицитной анемии

Биохимический анализ крови:↓ ферритина, сывороточного железа, НТФ, ↑ ОЖСС. Изменения, обусловленные основным заболеванием;ЭКГ:признаки миокардиодистрофии: снижение амплитуды, сглаженный или

---

отрицательный зубец Т в нескольких грудных отведениях; экстрасистолия и другие нарушения сердечного

ритма;
Эхокардиография:


при тяжелой анемии - увеличение

размеров

левого

межжелудочковой

перегородки,

желудочка, гипертрофия

снижение фракции выброса.

Цель: устранение дефицита железа и восстановление его запасов

Диета. Сбалансированного и полноценного питания

недостаточно для коррекции анемии;
Этиотропная терапия: поиск и устранение причины;
Только медикаментозно!;
Патогенетическая терапия: терапия препаратами железа;

Критерий эффективности лечения –

увеличение гемоглобина на 10 г/л и более через месяц терапии


Этапы патогенетической терапии:

Купирование анемии - восстановление нормального

уровня гемоглобина: 1,5-2 месяца (до 120 мг/сутки).

Критерий эффективности лечения – увеличение гемоглобина на 10 г/л и более через месяц терапии
Терапия насыщения – восстановление запасов железа (Fe депо): 3-6 месяцев (40-60 мг/сут)
Поддерживающая терапия – сохранение нормального уровня всех фондов железа: при гиперполименорее 6-7 дней после окончания менструации, при кровотечении из желудочно-кишечного тракта курсы по 1,5-2 месяца 2-3 раза в год 40-60 мг/сутки.


только по

жизненным

Предпочтение пероральным формам железа;
Назначение парентральных форм железа абсолютным показаниям;
Использование гемотрансфузий только по

показаниям;


Прием препарата за 1 час до или через 2 часа после еды;
Сочетание приема препарата железа с аскорбиновой

кислотой;
Не принимать препараты железа одновременно с молочными продуктами, чаем, кофе, препаратами кальция.


Показания к парентеральному введению препаратов

железа:

Наличие патологии кишечника с


препаратов железа

всасывания;

Непереносимость

внутрь;
Необходимость


более быстрого

нарушением

при приеме

насыщения

организма железом;

Тяжелые кровопотери;
Социально-неблагополучные пациенты.

Примеры железосодержащих препаратов

препараты на основе Fe2+	препараты на основее Fe3+
Актиферрин; Ферронал; Гемофер Пролонгатум; Феррлецит; Тотема; Ферроградумет; Тардиферон; Ферронат; Ферроглюконат-Апо; Хеферол; Сорбифер Дурулес; Гемохелпер; Ферроплекс.	Ферлатум; Фефол; Мальтофер; Феррум Лек; Монофер; Венофер; Ферри; Аргеферр; Ферретаб; Космофер; Фермед; Декстрафер; Иррадиан; Фенюльс.

---

Мегалобластные анемии

группа заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза ДНК, в результатечего нарушается делениебыстропролиферирующих(гемопоэтических клеток, клетоквсех клеток кожи,клеток ЖКТ, слизистых оболочек).Среди мегалобластных анемий 95% составляют В12- ифолиеводефицитные анемии.

Метаболизм В12 в организме

Поступление с пищей; Формирование в 12-перстной кишке комплекса В12 - внутренний фактор Кастла; Всасывание в подвздошной кишке; Транспорт к тканям (костный мозг, печень) с помощью транспортных белков (транскобаламины).

Биологическая роль В12

В виде кофермента метилкобаламина участвует в

процессе размножения	и	созревания
гемопоэтических клеток,	эпителия	желудочно-
кишечного тракта.

В виде дезоксиаденинозилкобаламина участвует в расщеплении и синтезе жирных кислот, что обеспечивает нормальный метаболизм миелина в нервной системе.

Этиология В12 – дефицитной анемии

Нарушение поступления с пищей (строгое вегетарианство); Нарушение всасывания:

гастрогенный (хр. атрофический фундальный гастрит, резекция желудка, множественный полипоз и рак желудка);
энтерогенный (хр. энтериты, резекция подвздошной кишки,

дисбактериоз тонкой кишки);
врожденный (отсутствие рецепторов к витамину В12 в тонком кишечнике – болезнь Иммерслунда);

Конкурентный расход: инвазия широким лентецом, власоглавом;

расход: анемия,многоплодная беременность, множественная миелома и др.4. Повышенный хр.гемолитическая новообразования; Снижение запасов (депо): цирроз печени; Нарушение транспорта В12: отсутствие транскобаламина или появление антител к нему

Синдромы при В12-дефицитной анемии

Циркуляторно-гипоксический Желудочно-кишечный Неврологический Гематологический Общая слабость Одышка Сердцебиение Головокружение Обморочные состояния Шум в ушах Потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами Снижение памяти, умственной работоспособности

Бледность кожных покровов с желтушным оттенком
Одутловатое лицо
Пастозность стоп и голеней
Тахикардия
Расширение границ относительной тупости сердца
Систолический шум на верхушке

---