Файл: Анемии у детей старшего возраста.pptx

АНЕМИИ у детей старшего возраста

(железодефицитная и мегалобластная)

Работу выполнила Торчинова Фариза

Ординатор 1-го года обучения по педиатрии.

Определение

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в


единице объема

крови, чаще при

количества

одновременном уменьшении эритроцитов, что приводит к

развитию

кислородного голодания тканей.

Актуальность заболевания.

По отчету


Всемирной

Организации

Здравоохранения (ВОЗ),

1,8 млрд. человек в

мире страдают анемией;

Глобальная распространенность анемии среди населения в целом составляет 24,8%;


Абсолютное вторичными,


большинство представляя

анемий собой

являются проявление

основного заболевания ;

Из всех анемий 90%


составляет

железодефицитная анемия (ЖДА) .

Классификация

1. По степени тяжести (по уровню гемоглобина):

Легкая (содержание гемоглобина 110 – 90 г/л);
Среднетяжелая ( содержание гемоглобина 90 – 70 г/л);
Тяжелая (содержание гемоглобина менее 70 г/л).

Классификация

Патогенетическая:

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические);
Анемии вследствие нарушения образования

эритроцитов и гемоглобина (ЖДА, В12- и

фолиеводефицитные анемии, гипо-, апластическая анемия, гипопролиферативная анемия и др.);
Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические);
Анемии смешанные.

Классификация

3. Морфологическая:

(MCV 81–99 фл, диметр

(MCV >100 фл, диаметр

Нормоцитарная анемия эритроцитов 7,2–7,5 мкм);
Макроцитарная анемия эритроцитов более 8 мкм);


o Микроцитарная анемия (MCV <80 фл, диаметр

эритроцитов 6,5 мкм).

По цветовому показателю (ЦП):

Нормохромная анемия (ЦП 0,85-1,05, МСН 27-31 пг);
Гиперхромная (ЦП выше 1,05, МСН >31 пг);
Гипохромная анемия (ЦП менее 0,8, МСН <27 пг).

Диагностический поиск при синдроме анемии включает:

Определение наличия и тяжести анемического синдрома;
Определение патогенетического варианта анемического синдрома;
Поиск основного заболевания при вторичном характере анемии.

Железодефицитная анемия Определение

---

Железодефицитная анемия – это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.

Биологическая роль железа

участие в:

кроветворении, снабжении органов и тканей кислородом активации и ингибировании целого ряда ферментов окислительно–восстановительных процессах, реакциях кислородозависимого свободнорадикального окисления и антиокислительной системе, росте и старении тканей, синтезе стероидов метаболизме лекарственных препаратов синтезе ДНК, пролиферации и дифференциации клеток,

регуляции генов
механизмах общей и тканевой резистентности поддержании высокого уровня иммунной резистентности


Гемовое железо (70% от общего содержания железа в организме):

железо гемоглобина;
железо миоглобина;
цитохромы;
ферменты: каталаза, лактопероксидаза.

Негемовое железо (30% от общего содержания

железа в организме):

ферритин;
гемосидерин;
трансферрин;
ферменты: аконитаза, ксантиноксидаза и др.

Железо эритрона (железо в составе гемоглобина

циркулирующих эритроцитов и в эритрокариоцитах костного мозга);
Железо депо (в составе ферритина, гемосидерина);
Железо тканевое (миоглобин, цитохромы, ферменты);
Железо транспортное (связанное с белком крови

трансферрином).

Обмен железа в организме (процессы)

поступление с пищей (Fe2+, Fe3+);
всасывание в кишечнике;
транспорт к тканям (трансферрин);
утилизация тканями (миоглобин, гем, негемовые ферменты);
депонирование (ферритин, гемосидерин);
естественные потери железа.

Причины железодефицита

Врожденный дефицит;
Повышенная потребность (расход) – беременность, лактация, пубертат, новообразования;
Дефицит поступления (пищевой);
Избыточная потеря (кровотечения);
Нарушение всасывания (хронический энтерит, мальабсорбция, операции);
Нарушение транспорта (гипопротеинемии различного генеза).

Стадии железодефицита

Прелатентная:

потребность в Fe/потери Fe >поступление → мобилизаия Fe депо → снижение/истощение Fe депо (↓ ферритина сыворотки). При этом, транспортное, тканевое и железо эритрона в норме;
Латентная:

дальнейшее истощение Fe депо со снижением транспортного (↓ сывороточного железа, ↑ транферрина, ↓ НТЖ, ↑ ОЖЖС) и тканевого фондов Fe (начинает формироваться сидеропенический синдром);

---

Анемия:

снижение железа эритрона (формируются гематологический синдром и циркуляторно-гипоксический синдромы).


Клиническая картина

железодефицитной анемии

Сидеропенический синдром
Циркуляторно-гипоксический синдром

Сидеропенический синдром (дефицит тканевого железа)

Извращение вкуса, обоняния;
Мышечная слабость, утомляемость;
Дистрофические изменения кожи и ее придатков;
Снижение репаративных процессов в коже и слизистых;
Изменения слизистых оболочек;
Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле и др.;
«Сидеропенический субфебрилитет»;

Атрофия мышц, ↓ мышечной силы;
Дистрофические изменения кожи и ее придатков;
Изменения слизистых оболочек;
Симптом «синих склер»;
«Сидеропенический субфебрилитет»;

Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
Одышка при физической нагрузке;
Сердцебиение;
Головокружение, шум в ушах;
Потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами;
Обморочные состояния;
Снижение памяти, умственной работоспособности;
Нарушение сна.

Бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
Одутловатость лица;
Пастозность голеней и стоп;
Тахикардия, аритмия, склонность к гипотонии;
Расширение границ относительной тупости сердца;
Систолический шум на верхушке.

Диагностика железодефицитной анемии Гематологический синдром

↓ гемоглобина и эритроцитов в крови;
↓ среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (MCH); снижение ЦП, гипохромия эритроцтов;
среднего объема эритроцитов (MCV), микроцитоз;
Анизоцитоз и пойкилоцитоз;
Нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови;
При выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч).

Диагностика железодефицитной анемии

Биохимический анализ крови:

↓ ферритина, сывороточного железа, НТФ, ↑ ОЖСС. Изменения, обусловленные основным заболеванием;
ЭКГ:

признаки миокардиодистрофии: снижение амплитуды, сглаженный или

---

отрицательный зубец Т в нескольких грудных отведениях; экстрасистолия и другие нарушения сердечного

ритма;
Эхокардиография:


при тяжелой анемии - увеличение

размеров

левого

межжелудочковой

перегородки,

желудочка, гипертрофия

снижение фракции выброса.

Цель: устранение дефицита железа и восстановление его запасов

Диета. Сбалансированного и полноценного питания

недостаточно для коррекции анемии;
Этиотропная терапия: поиск и устранение причины;
Только медикаментозно!;
Патогенетическая терапия: терапия препаратами железа;

Критерий эффективности лечения –

увеличение гемоглобина на 10 г/л и более через месяц терапии


Этапы патогенетической терапии:

Купирование анемии - восстановление нормального

уровня гемоглобина: 1,5-2 месяца (до 120 мг/сутки).

Критерий эффективности лечения – увеличение гемоглобина на 10 г/л и более через месяц терапии
Терапия насыщения – восстановление запасов железа (Fe депо): 3-6 месяцев (40-60 мг/сут)
Поддерживающая терапия – сохранение нормального уровня всех фондов железа: при гиперполименорее 6-7 дней после окончания менструации, при кровотечении из желудочно-кишечного тракта курсы по 1,5-2 месяца 2-3 раза в год 40-60 мг/сутки.


только по

жизненным

Предпочтение пероральным формам железа;
Назначение парентральных форм железа абсолютным показаниям;
Использование гемотрансфузий только по

показаниям;


Прием препарата за 1 час до или через 2 часа после еды;
Сочетание приема препарата железа с аскорбиновой

кислотой;
Не принимать препараты железа одновременно с молочными продуктами, чаем, кофе, препаратами кальция.


Показания к парентеральному введению препаратов

железа:

Наличие патологии кишечника с


препаратов железа

всасывания;

Непереносимость

внутрь;
Необходимость


более быстрого

нарушением

при приеме

насыщения

организма железом;

Тяжелые кровопотери;
Социально-неблагополучные пациенты.

Примеры железосодержащих препаратов

препараты на основе Fe2+	препараты на основее Fe3+
Актиферрин; Ферронал; Гемофер Пролонгатум; Феррлецит; Тотема; Ферроградумет; Тардиферон; Ферронат; Ферроглюконат-Апо; Хеферол; Сорбифер Дурулес; Гемохелпер; Ферроплекс.	Ферлатум; Фефол; Мальтофер; Феррум Лек; Монофер; Венофер; Ферри; Аргеферр; Ферретаб; Космофер; Фермед; Декстрафер; Иррадиан; Фенюльс.

---

Мегалобластные анемии

группа заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза ДНК, в результате

чего нарушается деление

быстропролиферирующих

(гемопоэтических клеток, клеток

всех клеток кожи,

клеток ЖКТ, слизистых оболочек).

Среди мегалобластных анемий 95% составляют В12- и

фолиеводефицитные анемии.

Метаболизм В12 в организме

Поступление с пищей;
Формирование в 12-перстной кишке комплекса В12 - внутренний фактор Кастла;
Всасывание в подвздошной кишке;
Транспорт к тканям (костный мозг, печень) с помощью транспортных белков (транскобаламины).

Биологическая роль В12

В виде кофермента метилкобаламина участвует в

процессе размножения	и	созревания
гемопоэтических клеток,	эпителия	желудочно-
кишечного тракта.

В виде дезоксиаденинозилкобаламина участвует в расщеплении и синтезе жирных кислот, что обеспечивает нормальный метаболизм миелина в нервной системе.

Этиология В12 – дефицитной анемии

Нарушение поступления с пищей (строгое вегетарианство);
Нарушение всасывания:

гастрогенный (хр. атрофический фундальный гастрит, резекция желудка, множественный полипоз и рак желудка);
энтерогенный (хр. энтериты, резекция подвздошной кишки,

дисбактериоз тонкой кишки);
врожденный (отсутствие рецепторов к витамину В12 в тонком кишечнике – болезнь Иммерслунда);

Конкурентный расход: инвазия широким лентецом, власоглавом;

расход: анемия,

многоплодная беременность, множественная миелома и др.

4. Повышенный хр.гемолитическая новообразования;

Снижение запасов (депо): цирроз печени;
Нарушение транспорта В12: отсутствие транскобаламина или появление антител к нему

Синдромы при В12-дефицитной анемии

Циркуляторно-гипоксический
Желудочно-кишечный
Неврологический
Гематологический


Общая слабость
Одышка
Сердцебиение
Головокружение
Обморочные состояния
Шум в ушах
Потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами
Снижение памяти, умственной работоспособности

Бледность кожных покровов с желтушным оттенком
Одутловатое лицо
Пастозность стоп и голеней
Тахикардия
Расширение границ относительной тупости сердца
Систолический шум на верхушке

---