Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

 2

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ПЕРВИЧНЫХ

ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ (АТРОФИЧЕСКИХ) ПРОЦЕССАХ

Выделение психических расстройств при первичных дегенеративных (атро-

фических) процессах головного мозга в отдельную группу психических за-

болеваний позднего возраста, объединяющую различные нозологические

формы, основано на общности некоторых свойственных этим заболеваниям

клинических и биологических характеристик.

Основные характеристики:

принадлежность к общей группе первичных или идиопатических деге-

неративных заболеваний

 которые сопровождаются (или могут сопро-

вождаться) развитием слабоумия вследствие прогрессирующей дисфункции
и дегенерации клеточных элементов головного мозга;

типичные закономерности развития заболевания с малозаметным

постепенным началом и хроническим неуклонно прогредиентным тече-
нием;

необратимость болезненного процесса, обусловливающая неблагопри-

ятный прогноз;

постепенный характер развития слабоумия от начальных расстройств

памяти и легких когнитивных и личностных нарушений до глубокого рас-
пада интеллекта и психической деятельности в целом;

дефицитарный характер болезненных расстройств как основное (обли-

гатное) проявление патологического процесса; продуктивные психопа-

тологические расстройства выступают только в качестве факультатив-

ных;

постепенное присоединение на разных этапах заболевания различных

неврологических симптомов (нарушения высших корковых функций, под-
корковые и пароксизмальные расстройства и т.п.);

преимущественно эндогенный характер болезненного процесса, при

котором экзогенные факторы играют лишь второстепенную роль, т.е. про-
воцируют или утяжеляют его течение; несомненный, хотя и неоднозначный
вклад генетических факторов в их развитие.

КЛАССИФИКАЦИЯ

ПЕРВИЧНЫХ ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ПРОЦЕССОВ

В

 настоящее время нет единой классификации первичных дегенеративных

процессов, характерных преимущественно для позднего возраста. В основу

принятых в настоящее время классификаций положены два принципа —

нозологический и топографический.

Нозологическая классификация

 предусматривает выделение следующих

нозологических форм первичных дегенеративных процессов, приводящих

слабоумию или снижению интеллекта: болезни Альцгеймера (деменция

57

альцгеймеровского типа), болезней Пика, Паркинсона,

 (хорея

Гентингтона) и других более редких форм

1

.

В соответствии с

 топографическим принципом классификации

 первичные

дегенеративные ослабоумливающие процессы разделяются на 2 основные

группы: 1) с более диффузным характером атрофического процесса — де-

менция альцгеймеровского типа и 2) так называемые системные атрофии (в

эту группу входят также неврологические наследственно-дегенеративные

заболевания, не сопровождающиеся слабоумием).

Существует

 систематика

 первичных дегенеративных деменций,

 осно-

ванная на преобладающей локализации патологического процесса

 [Wallin A.,

 A., Gustafson L., 1994]. В соответствии с ней выделяются заболевания

с преимущественно лобно-височной локализацией (болезнь Пика, лобно-

долевая деменция неальцгеймеровского типа, амиотрофический боковой

склероз с деменцией, атипичная болезнь Альцгеймера), с преимущественно

височно-теменной локализацией (болезнь Альцгеймера с ранним и поздним

началом и синдром Дауна с деменцией альцгеймеровского типа), с преиму-

щественной подкорковой локализацией (хорея Гентингтона, прогрессирую-

щий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия с демен-

цией, болезни Паркинсона и

 и др.).

Создание последней классификации стало возможным лишь в послед-

ние годы благодаря развитию современных методов прижизненной оценки

структур и функций головного мозга.

Материал данной главы представлен с учетом нозологического и топо-

графического принципов классификации с выделением

 альцгей-

меровского типа и системно-атрофических процессов.

ДЕМЕНЦИЯ АЛЬЦГЕЙМЕРОВСКОГО ТИПА

Деменция альцгеймеровского

 —

 первичная дегенеративная деменция позд-

него возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом

в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием рас-

стройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада

интеллекта и психической деятельности в целом на отдаленных этапах болез-

ни.

 Это наиболее распространенная форма первичных дегенеративных де-

менций.

В основе диагностики

 альцгеймеровского типа лежат следую-

щие облигатные признаки:

1) наличие синдрома

2) развитие множественного когнитивного дефицита, который опреде-

ляется сочетанием расстройств памяти (ухудшение запоминания

новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и при-

сутствием признаков по крайней мере одного из следующих когни-

Эти формы первичных дегенеративных деменций не рассматриваются в данном

руководстве в связи с исключительной редкостью таких наблюдений в психиат-

рической практике. К ним, в частности, относятся прогрессирующий супранук-

леарный паралич, множественная системная атрофия с деменцией, амиотрофи-

ческий боковой склероз с деменцией, прогрессирующий подкорковый глиоз,

кортико-базальная дегенерация и др.

Она именуется также болезнью Альцгеймера

58

тивных нарушений — афазии (нарушение речевой функции), апрак-

сии (нарушение способности к выполнению двигательной активнос-

ти, несмотря на нормальные моторные функции), агнозии (невоз-

можность

 или идентифицировать объекты, несмотря

на сохранное сенсорное восприятие), нарушения интеллектуальной

деятельности (планирования, программирования, абстрагирования,

установления причинно-следственных связей);

3) нарушения памяти и когнитивных функций вызывают снижение

социальной или профессиональной адаптации больного по сравне-

нию с прежним уровнем;

4) течение характеризуется постепенным малозаметным началом и не-

уклонно прогрессирующим снижением когнитивных функций;

5) отсутствие данных клинического или специальных параклинических

исследований, которые могли бы указать на то, что расстройства

памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим

заболеванием или повреждением ЦНС (например, церебрально-со-

судистым заболеванием, болезнью Паркинсона или Пика, хореей

Гентингтона, субдуральной гематомой, гидроцефалией и др.) или

системной болезнью, о которой известно, что она может вызывать

синдром деменции (например, гипотиреоидизм, недостаточность ви-

тамина

 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифи-

лис, ВИЧ-инфекция и др.); тяжелой органной недостаточнос-

тью, а также состоянием интоксикации, в том числе медикамен-

тозной;

6) признаки когнитивных нарушений выявляются вне состояний по-

мрачения сознания;

7) расстройства когнитивных функций не вызваны каким-либо другим

психическим заболеванием (например, депрессией, шизофренией,

умственной отсталостью и др.).

Применение перечисленных диагностических критериев, которые были

разработаны рабочими группами американских и международных экспертов

 G. et

 1984] и легли в основу соответствующих разделов

современных систематик психических болезней (DSM-IV,

 позво-

лило повысить точность клинической диагностики деменции альцгеймеров-

ского типа (болезни Альцгеймера) до 90—95 % [Jellinger

 Bancher С,

1994]. Однако определенный диагноз деменции

 типа

может быть поставлен только при подтверждении его данными аутопсийно-

го нейроморфологического исследования головного мозга.

Нейроморфологическая картина

 деменции альцгеймеровского типа ха-

рактеризуется типичными признаками, к числу которых относятся атрофия

вещества головного мозга, утрата нейронов и синапсов, грануловакуолярная

дегенерация, глиоз, сенильные (амилоидные) бляшки и нейрофибриллярные

клубки в нейронах, а также амилоидная ангиопатия. Однако только два из

них — сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки в нейронах рас-

сматриваются как ключевые нейроморфологические феномены заболевания

и имеют диагностическое значение. В соответствии с диагностическими

указаниями, разработанными международной группой экспертов [Khachatu-

rian Z.S., 1985; Mirra S.S. et al., 1993] морфологический диагноз деменции

альцгеймеровского типа основывается на количественной оценке сенильных

бляшек и нейрофибриллярных клубков, минимальное число которых в не-

окортексе и/или гиппокампе, необходимое для подтверждения диагноза,

59

варьирует в зависимости от возраста больного к моменту смерти. Например,

численность сенильных бляшек (если одновременно присутствуют и нейро-
фибриллярные клубки) в любом из отделов неокортекса в возрасте до 50

лет должна быть не менее

 в 50—65 лет >8/мм

2

, в 66—75 >10/мм

2

и в возрасте старше 75 лет более

 Введение указанных количествен-

ных параметров для установления облигатных диагностических морфологи-
ческих признаков деменции альцгеймеровского типа обусловлено тем, что
аналогичные нейроморфологические изменения могут обнаруживаться и у
пожилых людей без признаков деменции, а также при некоторых других

формах патологии головного мозга.

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК

Учение о сенильной деменции (которая в настоящее время

 по крайней

мере частично, в группу

 альцгеймеровского типа) сложилось еще в конце

прошлого и начале настоящего века в результате выделения ее из группы

позднего возраста в связи с описанием в 1892 г. P.Blocq, Q.Marinesco ее патолого-

анатомического субстрата — сенильных бляшек. Болезнь Альцгеймера была впервые

описана A.Alzheimer в 1907 г. как своеобразное заболевание коры головного мозга,

начинающееся в пресенильном возрасте и сопровождающееся развитием тотальной

деменции с выраженными нарушениями высших корковых функций (афато-апрак-

то-агностическая деменция). A.Alzheimer выделил свойственные этому заболеванию

нейроморфологические признаки: сочетание сенильных бляшек и характерных измене-

ний нейрофибрилл, позднее получивших название

 Автор в то время

считал, что речь идет о новом заболевании, отличном от сенильной деменции. Эту точку

зрения поддержал

 который в 8-м издании своего "Руководства по психи-

атрии" (1910) предложил название "болезнь Альцгеймера", выделив ее в самостоятель-

ную нозологическую единицу. Сам A.Alzheimer, однако, позднее

 выступил с

опровержением не только своей прежней точки зрения, но и взглядов E.Kraepelin,

а также тех авторов, которые трактовали эти случаи как самостоятельное заболева-

ние. Он высказал суждение о том, что речь идет об атипичной форме сенильной

деменции. С тех пор взгляды как отечественных, так и зарубежных исследователей

на взаимоотношения между этими двумя формами неоднократно менялись.

Начиная с работ

 и Т.И.Геймановича (1912, 1915), многие оте-

чественные психиатры в той или иной форме поддерживали унитарную концепцию,

т.е. концепцию о нозологическом единстве сенильной деменции и болезни Альцгей-

мера, рассматривая последнюю как атипичную форму сенильной деменции [Гиля-

ровский В.А.,

 как определенную стадию ее развития [Снежневский

 1949]

или как сенильную деменцию, развивающуюся на "иновозрастной почве" [Жислин

 1960]. Большинство немецких психиатров первой половины нашего века при-

знавали эти заболевания в нозологическом плане различными. Такая же точка

зрения преобладала в то время в англо-американской, французской и итальянской

психиатрии. В отечественной геронтопсихиатрии

 годов последовательно

высказывалось мнение об относительной клинической самостоятельности этих форм

деменции позднего возраста, которое обосновывалось своеобразием как их клини-

 проявлений, так и особенностей течения. Вопрос об их

нозологической общности оставался, однако, открытым ввиду отсутствия убедитель-

ных данных, подтверждающих сходство или различие этиопатогенетических меха-

низмов [Штернберг Э.Я., 1967, 1977, 1983]. В разработанных в то время классифи-

кационных схемах, в том числе и в МКБ-9, указанные формы деменции диагности-

ровались под различными названиями.

Начиная с конца 60-х — начала 70-х годов в зарубежной, в особенности

американской психиатрии, стала преобладать тенденция к изменению содержания

понятия "болезнь Альцгеймера" и расширению ее диагностических границ за счет

включения в эту нозологическую категорию значительной части случаев сенильной

60

деменции, основанием для чего послужило накопление нейроморфологических дан-

ных об общности гистопатологических признаков, выявляемых при аутопсийном

исследовании мозга умерших.

Это привело к тому, что за последние два десятилетия традиционные представ-

ления о диагностических критериях болезни Альцгеймера подверглись существенной

трансформации. В соответствии с разработанными различными экспертными груп-

пами, в том числе

 [McKhann G.D. et

 1984], CERAD

2

 [Mirra

S.S. et al., 1994], диагностическими рекомендациями, отраженными в

(1987), и утвержденной ВОЗ МКБ-10 (1992) диагностическая рубрика "Болезнь

Альцгеймера" охватывает не только относительно редкую форму пресенильной де-

менции, в целом соответствующую классическому описанию A.Alzheimer, но и

широко распространенную среди населения старших возрастов сенильную деменцию

альцгеймеровского типа.

В течение последнего десятилетия и эта концепция подвергается критическому

реанализу. К настоящему времени получены убедительные доказательства (на кли-

ническом, нейропсихологическом, нейрофизиологическом, нейроинтраскопичес-

ком, нейрохимическом и генетическом уровнях) о гетерогенности болезни Альцгей-

мера в ее современном понимании [Гаврилова СИ., 1987; Гаврилова  С И . и др.,

1990, 1992; Корсакова Н.К. и др., 1991; Изнак А.Ф. и др., 1992; Рогаев Е.И., 1996;

Gottfries С, 1988, 1993; Blennow К., 1990; Wallin A., Blennow К., 1996]. Эти новые

данные подтверждают принятую в отечественной геронтопсихиатрии дифференциацию

по крайней мере двух основных, относительно самостоятельных клинических форм —

пресенильного типа, соответствующего классической болезни Альцгеймера, и сениль-

ного типа (или сенильной деменции альцгеймеровского типа). На этом основании стали

правомерными предложения о новом усовершенствовании терминологической руб-

рификации болезни Альцгеймера. Шведские исследователи [Wallin A., Blennow К.,

1996] считают более адекватным термин

 синдром". Отечествен-

ные исследователи [Гаврилова  С И . и др., 1990] последовательно придерживаются

терминологии "деменция альцгеймеровского типа". Аналогичная последнему обо-

значению терминологическая рубрификация введена и в

 (1994).

Однако несмотря на то, что концептуальное содержание понятия "деменция

альцгеймеровского типа", или болезнь Альцгеймера (по терминологии МКБ-10),

остается проблематичным, разработанные в последние годы операциональные диа-

гностические критерии позволяют, даже в отсутствие надежных биологических мар-

керов, с большой достоверностью идентифицировать эту форму первичной дегене-

ративной деменции.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Данные о распространенности

 в том числе

 альцгейме-

ровского типа, опубликованные до 1985 г., отличались большими расхож-

дениями [Henderson A.S., Kay D.W.K., 1984]. Указанные различия были

связаны в первую очередь с неоднородностью диагностических стандартов
и методологическими несоответствиями.

Благодаря применению единых диагностических стандартов диагности-

ки

 альцгеймеровского типа, как правило, критериев NINCDS/

ADRDA, в последнее десятилетие в разных странах мира были получены

NINCDS/ADRDA — Национальный институт неврологических неинфекционных
расстройств и инсульта/Ассоциация болезни Альцгеймера и относящихся к ней
расстройств.
CERAD — консорциум по разработке диагностических критериев болезни Альц-
геймера.