Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аф-

фективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 %

больных [Штернберг Э.Я., 1967; Селезнева Н.Д., 1990]. Аффективные нару-

шения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессив-

ных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую

ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 %

больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, исте-

роформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства

в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воров-

ства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на

ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же

части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются

церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб

на головную боль.

Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до

20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью

этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Рас-

хождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале

заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.

Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значитель-

ные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных на-

рушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный син-

дром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У боль-

ных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации,

а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по

выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообра-

зию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические

трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные

психопатологические расстройства.

Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основа-

нием для выделения различных ее вариантов. B.Favre (1941) выделял "псев-

дососудистый" вариант,

 (1960, 1965)

 называемый прес-

биофренный вариант с длительным (многолетним) преобладанием амнести-

ческого синдрома.

Анализ особенностей инициальных проявлений и их корреляций с

возрастом начала и темпом

 дальнейшего развития забо-

левания позволил вьщелить два основных типа инициального этапа болезни:

так называемый очаговый и амнестический [Селезнева

 1990]. Выде-

ление этих вариантов основано на преобладании среди инициальных рас-

стройств амнестических нарушений или корковых дисфункций. При очаго-

вом типе начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства

больных (64 %), возможно изолированное преобладание какой-либо одной

корковой дисфункции ("моноочаговый" вариант) или множественное пора-

жение высших корковых функций ("полиочаговый" вариант). Оба варианта

очагового типа начала болезни встречаются приблизительно с равной час-

тотой. При амнестическом типе начала заболевания, который встречается

приблизительно у

 больных, прогрессирование нарушений памяти значи-

тельно опережает развитие корковых очаговых расстройств. В зависимости

от характера личностных изменений, обычно сопровождающих прогресси-

рование мнестических нарушений, выделены два варианта

типа: с преобладанием психопатоподобных расстройств; с преобладанием

нивелировки личностных особенностей и

 Начало заболева-

ния по амнестическому и моноочаговому типу характерно для более раннего

(до 60 лет) дебюта болезни, а полиочаговый вариант чаще встречается при

более позднем возрасте начала болезни.

Н а  с т а д и и  к л и н и ч е с к и

  п р о я в л е н и й  б о л е з -

ни (стадия  у м е р е н н о й  д е м е н ц и и ) преобладают признаки синдро-

ма нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением ви-

сочно-теменных отделов головного мозга, т.е. симптомы дисмнезии, дисфа-

зии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памя-

ти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоми-

нания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта,

у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в

окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (вы-

раженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-

синтетической деятельности), а также инструментальных его функций —

речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечис-

ленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени,

что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо

профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выпол-

нять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне огра-

ничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких

видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т.п.

На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: по-

вышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абор-

тивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинети-

 амиостатические) или диссоциированные невроло-

гические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего аки-

неза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего

хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.

Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные

личностные особенности, чувство измененности или собственной неполно-

ценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при

выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда

больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке

своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что "голова

не работает", "памяти нет", проявляют своеобразную растерянность и дают

аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной

деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни про-

дуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными),

наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа:

состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также

состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психо-

тические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического со-

стояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об

усилении прогредиентности заболевания.

Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера фор-

мирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-ап-

ракто-агностической деменции происходит по определенным закономернос-

тям [Штернберг Э.Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функ-

ций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с разви-

тием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую

особенность болезни Альцгеймера.

Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабо-

68

умия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрес-

сирующей амнезии, т.е. распространяется от более сложных, позднее при-

обретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано при-

обретенным, более организованным и автоматизированным. Как правило,

амнестический синдром при болезни Альцгеймера относительно редко (и

только в рудиментарной форме) сопровождается патологическим оживле-

нием прошлого и характерным для сенильной деменции "сдвигом ситуа-

ции в прошлое", а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсут-

ствует.

Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и

опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти

являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, ос-

мысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих

корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные рас-

стройства постепенно как бы "вырастают" из нарушений оптического вни-

мания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности.

Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориен-

тировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и

хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены

расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нару-

шения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем ок-

ружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру:

они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление

и перспективу.

Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно "вырастают" из

относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков — у ок-

ружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять при-

вычную работу (например, шить, готовить и т.д.). Вначале эти нарушения

непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементар-

ные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохран-

ными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в

стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов

диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятель-

ности, причем страдают не только план и последовательность действий, но

и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковы-

ми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще

при "моноочаговом" варианте инициальных расстройств) нарушения мотор-

ных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются рань-

ше — уже на инициальном этапе болезни.

Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в оп-

ределенной последовательности — амнестически-афатические симптомы

как бы "вырастают" из отчетливо выраженного амнестического синдрома.

Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных

предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже на-

рушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи про-

ходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание

логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического

слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная

афазия, отличающаяся относительной редкостью

 и логореи, ха-

рактерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессив-

ной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения

словарного запаса, упрощения семантического и грамматического постро-

69

ения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов ("споты-

кания", "заминки") до типичных нарушений словообразования (дизартрии),

речевых автоматизмов (логоклонии, палилалии) и эхолалических форм речи.

Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой

активности вплоть до речевого возбуждения, реже — речевой аспонтаннос-

тью. Однако описанная последовательность распада речи не является един-

ственно возможной. В некоторых случаях (обычно при "моноочаговом" типе

инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать

нарушения импрессивной речи.

Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни

Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отли-

чаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономер-

ностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие рас-

стройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апрак-

сией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятель-

ности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстрой-

ства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения

оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать

параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспоря-

дочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, раз-

рываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от

друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте;

при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее воз-

можность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенден-

ции к двигательным стереотипиям наблюдаются "стереотипии письма"

(повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые

движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к мик-

рографии.

Для алексии, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те

же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. На-

рушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отли-

чаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и парал-

лелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут

читать вслух, но чтение про себя, т.е. понимание прочитанного, уже невоз-

можно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий),

хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда

больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам,

по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух

находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также

адекватной речевой мелодии.

Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть веду-

щим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах

развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в бо-

лезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочета-

ется с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снеж-

 1949], т.е. утратой возможности правильно называть пальцы

рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно

расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нару-

шаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю

очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание

условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения).

70

В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их

количественных соотношений

Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип

инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного

процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции

[Селезнева

 1990]. В частности, на протяжении длительного периода

развития деменции сохраняется определенное соотношение между выражен-

ностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интел-

лектуальных расстройств. Так, при "амнестическом" типе начала болезни

на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп про-

грессирования

 снижения по сравнению с на-

растанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и

праксиса преобладают амнестические компоненты. При "моноочаговом"

типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется

опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с

нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые рас-

стройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т.е. в

структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный

компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических

и апрактических расстройств.

 начале болезни по "полиочаговому" типу

формирование структуры умеренной деменции может развиваться по раз-

ным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием

расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более бы-

стрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых

очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной де-

менции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале

болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при

появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.

С т а д и я  т я ж е л о й  д е м е н ц и и характеризуется крайне тяжелым

распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов

памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными пред-

ставлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслитель-

ные операции становятся по существу недоступными больным, им необхо-

дима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них

нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем

этапе тяжелой деменции (т.е. конечном этапе) наступает тотальный распад

памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.

 на этом этапе может достигать степени полного распада

способности к организованному и адекватному действию, хотя существует

значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной

апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут

выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения.

Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т.е. чисто нев-

рологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями

(потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола

и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных,

автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подни-

маться по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой,

неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со

стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т.д.

Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают

не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные

71