Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

Искажения и другие нарушения психического развития

Аутистические расстройства

Акселерация

Инфантилизм

Соматопатии

 формы психического дизонтогенеза у детей из групп высокого

риска по психической патологии

Данная систематика несколько отличается от приводимой во многих

учебниках по детской психиатрии, в том числе от систематики М.Ш.Вроно

в руководстве под редакцией А.В.Снежевского (1983). Введение в нее в

качестве отдельной группы расстройств, отражающих искажения психичес-

кого развития, обосновано результатами многолетних исследований, нача-

тых О.П.Юрьевой (1970) и продолженных Г.В.Козловской и др. (1986, 1995),

которые позволили проследить динамику развития детей от момента рож-

дения до подросткового и более старшего возраста и показали своеобразие

отдельных форм нарушений психического развития (особенно у детей из

групп высокого риска по психической патологии).

Приведенные клинические формы патологии психического развития в

 входят в 3 раздела: "Умственная отсталость" (рубрики

 психологического

 "Поведенческие и эмо-

циональные расстройства, начинающиеся в детском и подростковом возрас-

те"

 (F90-98).

Общей особенностью психических расстройств у детей, особенно в

младенческом возрасте, является сочетание проявлений прогрессивной ди-

намики развития психических функций и их дизонтогенеза, обусловленного

нарушением формирования морфофункциональных систем мозга. Такого

рода расстройства могут быть следствием врожденных особенностей нервной

системы, церебрального дисстресса и микросоциальных влияний. В этом

возрастном периоде получает подтверждение гипотеза о трехосевой, или

трехуровневой, структуре этиологии психических заболеваний, когда взаи-

модействуют три вида равных по каузальной значимости факторов — гене-

тические, экзогенно-церебральные и психосоциальные, что находит отраже-

ние в полиморфизме клинической картины и делает необходимым реализа-

цию индивидуального подхода к построению лечебно-профилактических

мероприятий [Козловская

 Баженова

 1995].

Г л а в а 2

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ

Умственная отсталость

 —

 состояние, обусловленное врожденным или ранопри-

 недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интел-

лекта, затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное со-

циальное функционирование индивидуума.

Термин "умственная отсталость" стал общепринятым в мировой пси-

 в течение последних двух десятилетий, вошел в международные

классификации психических болезней и национальные классификации мно-

612

гих стран, заменив термин "олигофрения", который длительное время был

распространен в нашей стране и некоторых других странах мира.

Термин "олигофрения" в 1915 г. ввел E.Kraepelin как синоним понятия "общая

задержка психического развития"

 psychishe

 Ука-

зывая на клиническое единство олигофрении как аномалии развития не только

головного мозга, но и всего организма, E.Kraepelin подчеркивал, что, несмотря на

сходство внешних проявлений, олигофрения представляет собой "пеструю смесь"

болезненных форм самого разного происхождения. Введенный E.Kraepelin термин

"олигофрения" ("малоумие") был призван также отграничить обозначаемое им

врожденное слабоумие от слабоумия приобретенного — деменции.

В настоящее время, кроме термина "умственная отсталость" (mental

retardation), используются также и другие обозначения рассматриваемых

состояний: "психическая недостаточность" (mental deficiency), "психическое

недоразвитие" (субнормальность) (mental

 "психический де-

фект" (mental defect), "психическая несостоятельность" (mental disability).

Нетрудно заметить, что перечисленные понятия выделяют ту или иную

особенность умственной отсталости — от указания на недоразвитие мозга до

неспособности к обучению (последний термин). Понятие "умственная от-

сталость" следует признать не только более широким, но и более точным,

так как оно практически относится ко всей категории пациентов с ранней

интеллектуальной недостаточностью, а не только к тем, которым ставился

диагноз олигофрении. Но до сих пор в клинической психиатрии термины

"умственная отсталость" и "олигофрения" используются как синонимы,

хотя они не являются в полном смысле таковыми. Термин "олигофрения"

применяется в некоторых случаях и в данном руководстве, особенно при

изложении работ авторов, которые использовали его в своих исследованиях.

В

 умственная отсталость определяется как "состояние задер-

жанного или неполного развития психики, которое в первую очередь харак-

теризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания

и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных,

речевых, моторных и социальных особенностей".

Независимо от особенностей того или иного определения умственной

отсталости в нем всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются

два момента: раннее возникновение интеллектуальной недостаточности и

нарушение адаптационного поведения.

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК

Изучение интеллектуального недоразвития имеет длительную историю, в которой

принято выделять 3 периода.

 Первый период

 — с середины прошлого до начала

нынешнего века, характеризовавшийся попытками классификации интеллектуаль-

ной недостаточности.

 Второй период —

 с начала XX в. до окончания второй мировой

войны — период преимущественно описательный, который был ознаменован разви-

тием подходов к определению количественной оценки степени задержки развития

психики.

 Третий период

 — с конца 40-х годов до настоящего времени — отличается

интенсивным развитием исследований, направленных на изучение причин умствен-

ной отсталости. В этот период были уточнены многие биологические, главным

образом генетические, факторы, приводящие к умственной отсталости, что позво-

лило достичь и определенных успехов в ее профилактике. Достижением последних

десятилетий является и изучение неспецифических форм психического недоразви-

тия, возникающих под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, в том

613

числе психологических (дефицит мотивации, дефицит внимания и

 В развитии

представлений об умственной отсталости определенное значение имели и изменения

взглядов на психическое недоразвитие в целом: от признания ведущей роли консти-

туционально-наследственной предопределенности, через период увлечения ролью

"чистого" влияния окружающей среды, и наконец, до признания сочетанного воз-

действия биологических и социальных факторов.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ И ПСИХОМЕТРИЧЕСКИЕ

КРИТЕРИИ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Главными критериями олигофрении всегда считались следующие:

1) тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости

абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений

предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразви-

тием эмоциональной сферы;

2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, т.е. оста-

новка психического развития, являющаяся следствием нарушения

онтогенеза, а также необратимость вызвавшего недоразвитие пато-

логического процесса.

Однако накопленные уже сейчас данные показали, что эти критерии

остаются справедливыми лишь для "ядра" данной патологии, но не для всей

совокупности состояний, причисляемых в настоящее время к олигофрении.

Г.Е.Сухарева (1965) выделяла атипичные формы олигофрении как раз на

основе несоответствия их структуры основным закономерностям психичес-

кого недоразвития "ядерных форм". Еще больше сомнений в соответствии

критериям олигофрении вызывает ряд заболеваний, для которых раскрыты

в той или иной степени патогенетические механизмы поражения мозга,

например энзимопатии. При этих нарушениях отмечается прогредиентный

характер поражения мозга, а во многих случаях клинически выявляется

медленно прогрессирующее интеллектуальное снижение. Это же относится

к некоторым экзогенным поражениям мозга с интеллектуальным недораз-

витием (например, вследствие внутриутробных инфекций). Для легкого не-

специфического интеллектуального недоразвития, приводящего детей в школы

специализированной системы обучения, термин "олигофрения" также нель-

зя считать адекватным. Уже С.С.Корсаков (1913), рассматривая группу со-

стояний с психическим недоразвитием, относил к врожденному слабоумию

лишь его тяжелые формы. K.Schneider (1962) также рассматривал в качестве

истинных болезненных состояний только тяжелые формы олигофрении

(имбецильность и идиотию), так как они возникают вследствие определен-

ных поражений мозга. Легкая олигофрения рассматривается им как "пато-

логические варианты психического бытия" (минус-варианты интеллекта).

Все эти данные еще раз подчеркивают большую адекватность термина

"умственная отсталость" для всей совокупности состояний ранней интел-

лектуальной недостаточности (особенно в детском возрасте), хотя большин-

ство случаев этой патологии соответствуют и термину "олигофрения".

В настоящее время, помимо диагноза "умственная отсталость", или

"олигофрения", существует диагностическое определение "задержка психи-

ческого развития", которое обозначает не только более легкую степень

интеллектуального недоразвития, но и отсутствие во многих случаях необ-

ратимости

614

В диагностике умственной отсталости большое значение имеет объек-

тивная оценка степени развития интеллекта. Общепринятым количествен-

ным показателем интеллектуального уровня является  к о э ф ф и ц и е н т

 (Intelligence quotient), определяющийся с помощью

теста Векслера.

Несмотря на распространенность указанного подхода, в литературе продолжает

обсуждаться вопрос о том, можно ли оценить интеллектуальный уровень (в том числе

и определить уровень умственной отсталости) специальными тестами, если до сих

пор отсутствует общепринятое определение интеллекта. Однако существует точка

зрения, согласно которой тестовые методы фиксируюх уровень врожденного гене-

тически запрограммированного потенциала интеллекта и, в частности, метод опре-

деления IQ является достаточно чувствительным инструментом, позволяющим оце-

нить процесс обучения ребенка и развитие интеллекта [Heber R.,

 H., 1971;

Boggs

 Этому не противоречат взгляды авторов, одни из которых считают,

что интеллект есть переменная от социокультуральной среды [Rose S.A., 1971;

 Ph.D., 1986, и др.], другие полагают, что IQ на 80 % отражает генетический

фон умственных способностей индивида и лишь на 20 % формируется под влиянием

среды [Eysenck H., 1979].

В нашей стране при обследовании детей от 5 до 16 лет применяется

тест Векслера, адаптированный А.Ю.Панасюком (1973); при обследовании

детей раннего возраста используются такие методики, как "Диагностика

нервно-психического развития детей первых трех лет жизни" [Пантюхина Г.В.

и др., 1983], "Определение уровня психического развития детей раннего

возраста" [Панасюк А.Ю., Бударева Л.А., Кириченко

 1984], а также

методика "Гном", разработанная Г.В.Козловской и соавт. (1995), которая

заслуживает внимания, особенно при первичном обследовании ребенка.

В психиатрической практике количественная оценка интеллектуальной

недостаточности является одним из необходимых методов обследования при

диагностике умственной отсталости, но одновременно должны учитываться

показатели развития речи (словарный запас) и других психических функ-

ций — памяти, внимания и т.д., способность к обучению, особенности по-

ведения и

Таким образом, определение IQ в диагностике умственной отсталости,

играя, несомненно, большую роль, должно использоваться в комплексе с

полным клиническим обследованием ребенка и применением дополнитель-

ных психологических методов исследования. Это помогает избежать серьез-

ных диагностических ошибок, которые подчас допускаются при массовом

применении психометрических тестов в отрыве от других методов обследо-

вания.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Недоразвитие интеллекта может быть следствием влияния многих факторов,

нарушающих развитие и созревание мозга. Эти факторы многочисленны —

как внешнесредовые, так и эндогенные, наследственно обусловленные.

В большинстве случаев они выступают в сложном взаимодействии и един-

стве. Только среди экзогенных вредностей известно более 400 агентов,

действие которых во время беременности способно нарушить процессы

эмбриогенеза [Барашнев

 1971]. В связи с тем что именно нервная

ткань наиболее чувствительна к самым разнообразным тератогенным влия-

615

ниям, эти факторы могут быть причиной антенатально обусловленной ум-

ственной отсталости. Но существуют и патогенные факторы перинатального

и раннего постнатального периодов — гипоксия, нейроинфекции, различ-

ные соматические заболевания (особенно первых месяцев жизни) и др.

Особенно важную роль в развитии умственной отсталости играют наслед-

ственные факторы, различные как по механизмам воздействия, так и по

характеру проявления наследственной патологии. Наконец, на возникнове-

ние психического недоразвития влияет дефицит сенсорной стимуляции в

раннем возрасте, т.е. психическая депривация

 М.О. и др., 1995;

Коновалова В.В., 1996; Heber R., 1978].

Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной

отсталости как признака затрудняют оценку причинно-следственных связей

в патогенезе умственной отсталости. Это отражается даже на показателях

распространенности наследственных форм олигофрении. Их доля в общей

массе лиц с умственной отсталостью колеблется от 22 до 90 %.

Существует гипотеза, в соответствии с которой в этиологии психичес-

кого недоразвития различают два принципиально различных ряда факторов.

Она была сформулирована

 Roberts еще в 1950 г. Первый ряд факторов

относится к умственной отсталости более тяжелой степени. Он представлен

совокупностью наследственных и внешнесредовых факторов, каждый из

которых резко изменяет фенотип. В связи с этим N.Morton и соавт. (1977)

называли эти факторы

 Часто таким фактором является

наследственный — хромосомные аберрации, мутантные гены и т.п. Средо-

вые же воздействия в этом случае относятся к так называемым

средовым явлениям (травмы, нейроинфекции и т.д.). Второй ряд факторов

относится к умственной отсталости более легкой степени. Ее связывают с

действием

 имеющих наследственный и ненаслед-

ственный компоненты и дающих суммарный эффект. Наследственные ком-

поненты рассматриваются как конституциональные особенности, отражаю-

щие семейную отягощенность, а внешнесредовые — как сумма отрицатель-

ных воздействий среды (биологического и культурально-семейного

характера), препятствующих развитию интеллекта ребенка в рамках его

генетического потенциала. Выделение мегафенных и микрофенных факто-

ров, естественно, не является абсолютным и скорее отражает лишь общую

тенденцию повышения доли мегафенных причин при большей тяжести

интеллектуального дефекта.

В связи с приведенной гипотезой представляет интерес сопоставление

умственной отсталости легкой и тяжелой степени (табл. 6).

Т а б л и ц а 6.

 и социальные особенности умственной

отсталости разной степени

Характеристика

Клиническая

 степени

тяжести
Обозначение
в литературе

Степень умстве

легкая

Выше 50

Дебильность, пограничная

умственная отсталость

Семейная, недифференциро-
ванная, семейно-культураль-
ная, семейная доклиническая

иной отсталости

тяжелая

Около 30—20
Имбецильность, идиотия, тя-
желая умственная отсталость

Биологическая, патологичес-
кая, клиническая

616