Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

работанная Г.Е.Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени

поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени

воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г.Е.Сухарева делит

на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная

поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии;

третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями,

действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных

форм Г.Е.Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей

клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только

на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темпера-

мента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О.Е.,

1964; Долл Е.А., 1946; Michaux

 Duche D., 1957; O'Connor G., 1966, и др.]. Так,

на основе особенностей темперамента частично построена классификация

О.Е.Фрейерова (1964).

Ряд авторов [Мнухин

 1961; Певзнер М.С., 1966; Исаев Д.Н., 1976;

Clausen G., 1966, и др.], стремясь установить зависимость между синдромами умст-

венной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу постро-

ения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофи-

зиологических данных.

 (1966), например, выделяет 5 клинических

форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоцио-

нально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов; 2) ослож-

ненную гидроцефалией; 3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи,

пространственного синтеза, двигательных систем; 4) с недоразвитием переднелобных

отделов головного мозга; 5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур

мозга.

 (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса

выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы

Д.Н.Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму пси-

хического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами стро-

ится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма

подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и

брадипсихический варианты; атоническая форма включает аспонтанно-апатический,

акатизический и мориоподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы

олигофрении подразделяются на "уравновешенный" и "неуравновешенный" вари-

анты.

В

 умственная отсталость в главе, касающейся психических и

поведенческих расстройств, составляет отдельную рубрику: F7 "Умственная

отсталость" с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71),

тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотре-

но введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих рас-

стройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1),

другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости,

то используют дополнительный код, обозначающий соответствующее забо-

левание, например Е72 + F00 (врожденная недостаточность йода). Понятием

"другая умственная отсталость" (F78) обозначают состояния психического

недоразвития, осложненные слепотой, глухотой, немотой и тяжелой сома-

тической инвалидизацией, когда определение глубины интеллектуального

дефекта затруднено или невозможно.

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной

отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная

классификация нуждается в специальной разработке.

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глу-

биной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

622

Т а б л и ц а 7.

 Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести

умственной отсталости (IQ)

Прежде чем перейти к изложению классификации умственной отста-

лости, в соответствии с которой далее излагаются отдельные ее клинические

формы, следует остановиться на широко используемых понятиях "диффе-

ренцированная" и "недифференцированная" умственная отсталость, раз-

граничение которых достаточно сложно.

Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отста-

лости.

 До последнего времени существует несколько упрощенный подход, в

соответствии с которым к "дифференцированным формам умственной от-

сталости" принято относить этиологически установленные варианты болез-

ни, а к "недифференцированным" — расстройства неустановленной причи-

ны. Поэтому рассмотрим этот вопрос более подробно.

Понятие "дифференцированные формы умственной отсталости" не

идентично понятию "этиологически уточненная умственная отсталость".

Эти определения лишь отчасти совпадают, но в принципе они отражают

разные стороны изучения патологии, обусловливающей психическое недо-

развитие. Так, например, может быть достоверно известно, что у ребенка

интеллектуальный дефект возник вследствие перенесенного менингоэнце-

фалита, однако данное поражение трудно назвать специфической "постэн-

цефалитической формой олигофрении". В то же время известно много

весьма специфических, клинически четко очерченных форм интеллектуаль-

ного недоразвития, этиология которых остается полностью неясной. На-

конец, существует "клинически недифференцированная олигофрения", ко-

торая в этиологическом аспекте представляет собой совокупность моноген-

ных дефектов [Morton N. et

 1977]. Таким образом, "недифференцирован-

ная олигофрения", "дифференцированные формы" интеллектуального не-

доразвития — это в первую очередь клинические, а не этиологические де-

финиции. Вместе с тем вполне понятно, что сам процесс дифференциации

умственной отсталости основан на использовании и клинико-патогенети-

ческих, и биологических методов, направленных непосредственно на выяв-

ление причин поражения мозга.

Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно

проводится среди контингента больных с выраженной умственной отста-

лостью.

В настоящее время известно несколько сотен различных наследствен-

 (по тесту

8 0 — 1 0 0

7 0 — 8 0

5 0 — 7 0

3 5 — 5 0

2 0 — 3 5 ( 4 0 )

Менее 20

Клиническое определение

Норма (средняя)
Пограничные с нормой

задержки развития

Дебильность

Имбецильность

Определение

степени умствен-

ной отсталости

по

Норма

Легкая
Умеренная
Тяжелая
Глубокая

Другие градации умствен-

ной отсталости

Норма
Пограничные формы

Мягкая форма
Среднетяжелая
Тяжелая
Очень глубокая

ных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических

единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают

выделяться новые наследственные формы.

Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-пер-

вых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов

умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохими-

ческая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем

интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у

пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об опреде-

ленном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование сома-

тоневрологических особенностей больного с последующим выявлением

сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление

этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании

такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клини-

чески диагностируемый

Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию

клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической

дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии по-

ражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и

выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко

проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосом-

ных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад,

была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого

поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе

патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этио-

логии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много

для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким

риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на

возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать ме-

тоды пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим

тяжелым заболеванием.

В группу дифференимрованных

 входят в первую очередь нозо-

логически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость

является

 одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически

очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференциро-

ванным формам принято относить также те варианты интеллектуального

недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симп-

тому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при

всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызы-

вающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой

же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при

наличии определенной специфичности клинической картины этих наруше-

ний: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный

токсоплазмоз, сифилис и др.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференциро-

ванных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы:

наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и

нетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзо-

генными факторами.

Остановимся теперь на понятии "недифференцированная" олигофре-

ния, которое частично обсуждалось в разделе "Этиология и патогенез".

624

Некоторые авторы используют его как синоним этиологически неясных

случаев интеллектуального недоразвития. Но, с нашей точки зрения, этио-

логическая неясность и клиническая недифференцированность — разные

стороны проблемы. Рассмотрим, например, определение A.Dekaban (1970).

По мнению автора, к

 умственной отсталости

относятся все те случаи, когда "ни клиническими, ни лабораторными ме-

тодами не выявляется субстрат поражения мозга, ответственный за возник-

новение интеллектуального недоразвития". Вместе с тем невыявление "суб-

страта поражения мозга" еще не означает, что такого субстрата нет. Чем

тщательнее проведено обследование, тем выше вероятность

поражения мозговой ткани и вместе с тем такое поражение не всегда может

быть связано с умственной отсталостью, т.е. встает вопрос об их патогене-

тической связи. Если при целенаправленном соматическом обследовании

выявляются несомненные признаки общего искажения эмбриогенеза, то

есть все основания предполагать наличие и искаженного формирования

мозга, даже в тех случаях, когда клиническими методами "субстрат пораже-

ния мозга" не выявляется.

Клинически

 умственная

 —

 это

главным образом

 недифференцированная умственная отсталость".

В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недоста-

точности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев

умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способству-

ющих ее развитию.

A.Benton (1952) выделяет 2 варианта "семейной недифференцирован-

ной умственной отсталости": более глубокую —

 "семейную

в происхождении которой главную роль играют генетические факторы, и

семейную умственную отсталость как крайний вариант низкого интеллек-

туального уровня у биологически полноценных лиц, т.е.

 "физиологическую

умственную отсталость".

 Здесь можно привести аналогию с вариантами

аномалий личности: нормальные варианты личности — акцентуация харак-

тера — психопатии. При умственной отсталости: нормальные варианты ин-

теллекта — пограничная умственная отсталость — олигофрения.

Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи

легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психичес-

кого развития.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

В

 показателях распространенности умственной отсталости в разных странах

и даже в отдельных районах одной и той же страны отмечаются значитель-

ные колебания. Это может отражать и реальное число больных в том или

ином регионе мира, но следует указать основные причины таких различий:

степень

 больных, разные критерии диагностики умственной

отсталости, а также культуральные особенности того или иного общества и

вытекающие из них системы обучения и воспитания, не только создающие

предпосылки для адаптации больных и компенсации нарушенных функций,

но и отражающие разную степень толерантности общества к умственно

отсталым.

М.Ш.Вроно (1983) приводит материалы ВОЗ, относящиеся к середине

XX в. Распространенность умственной отсталости в мире, по этим данным,

характеризовалась пораженностью 1—3 % населения всех возрастов.

40—1701

По данным А.А.Чуркина (1997), в России на 1995 г. насчитывалось 608,1

больных на 100 000 населения, т.е. показатель распространенности — 0,6 %.

По данным того же автора, заболеваемость характеризуется показателем

0,39 %. Первичная заболеваемость выросла за период 1991 — 1995 гг. на 17,2 %

в абсолютных показателях и на 14,7 % в интенсивных. Рост происходил в

основном вследствие увеличения числа больных с дебильностью (на 23,7 %

в абсолютных показателях и на 23,8 % в интенсивных), в то время как

заболеваемость более тяжелыми формами умственной отсталости снизилась

(на 12,1 % в абсолютных показателям и на 11,3 % в интенсивных). Отмечая

общий рост числа больных за последние годы, А.А.Чуркин вместе с тем

констатирует одновременно сокращение диспансерного контингента таких

больных, что он обоснованно связывает с изменениями порядка постановки

пациентов на учет. Больные с умственной отсталостью составляют значи-

тельную часть лиц, признанных инвалидами по психическому заболеванию

(31,3 %), причем число их возросло в 1985—1995 гг. на 39 %, а число

больных, впервые признанных инвалидами, — на 112 %.

J.D.Bregman и J.C.Harris (1995) констатируют, что в США насчитыва-

ется 2,5 млн лиц с умственной отсталостью, а показатель болезненности

составляет 1 %. Эти же авторы приводят сводную таблицу распространенно-

сти умственной отсталости, по данным специалистов разных стран, где

колебания соответствующих показателей регистрируются в пределах от 0,39

до 2,7 %.

Существенные различия в показателях распространенности умственной

отсталости отмечаются при рассмотрении разных возрастных групп населе-

ния и форм заболевания по глубине интеллектуального дефекта. В послед-

нем случае более стабильными являются показатели, относящиеся к тяже-

лым формам умственной отсталости — около 0,4 %. Так, M.Rutter и соавт.

(1970) приводят показатель 0,39 %, K.Gustavson и соавт. (1977) — 0,28 %.

И больший разброс показателей отмечается при более легких степенях

психического недоразвития — от 0,7 до 1,2 %

 K.Gustavson и соавт. (1977),

 и соавт. (1984) и до 2,1 %

 M.Rutter и соавт. (1970). А.А.Чуркин

(1997) указывает величины распространенности для дебильности (т.е. легких

форм) — 0,47 % и для других форм — 0,13 %. Эти показатели можно считать

заниженными.

Число больных увеличивается с возрастом обследуемых больных и к

5—12 годам становится наибольшим, постепенно снижаясь к 22—34 годам

 J.D., Harris J.C., 1995]. Поскольку в исследования включаются

разные возрастные популяции, колебания показателей болезненности оста-

ются весьма значительными. Во всех эпидемиологических исследованиях

отмечается отклонение в соотношении полов в сторону преобладания лиц

мужского пола, причем это соотношение в возрастных группах различно.

Так, в раннем возрасте среди умственно отсталых соотношение полов 1:1,

но уже с 5 лет оно резко меняется, составляя 1,5:1 и даже выше. Максимум

различий приходится на 18—24 года— 1,6:1. В старших возрастных группах

(40 лет и более) оно вновь приближается к 1:1.

 полов несколько различается и при разной степени пси-

хической отсталости. Так, при самой тяжелой степени умственной отста-

лости оно составляет 1:1, а при умеренно выраженной имбецильности и

глубокой дебильности — 1,2:1. При более легкой умственной отсталости

мальчики преобладают еще значительнее — 1,5:1.

Динамика распространенности умственной отсталости во многих стра-

нах мира характеризуется тенденцией к увеличению, особенно легких ее

626