Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

припадки и др.), степень выраженности которых зависит от тяжести пора-

жения мозга.

Среди постнатальных заболеваний, которые приводят к развитию ум-

ственной отсталости, большое место занимают энцефалиты, энцефаломие-

литы, менингоэнцефалиты (реже менингиты), а также травмы черепа, пост-

натальная гипоксия. При постинфекционных поражениях

 характер

резидуальных клинических проявлений зависит не столько от особенностей

этиологического фактора, сколько от реактивности нервной ткани, обуслов-

ленной индивидуальными и возрастными особенностями. Глубокий интел-

лектуальный дефект наблюдается чаще у детей, перенесших заболевание в

первые 2 года жизни. В этом возрасте в связи с незрелостью защитных

механизмов процесс чаще принимает диффузный характер и сопровождается

обширным поражением мозговой ткани. В генезе постинфекционных и

посттравматических нарушений психического развития играют роль образо-

вание кист, рубцов и разрастание соединительной ткани, нарушения цир-

куляции цереброспинальной жидкости, застойные явления и вследствие

нарушений кровообращения вторичные склеротические изменения мозго-

вой ткани. Но основные особенности клинических проявлений постинфек-

ционных и посттравматических вариантов умственной отсталости определя-

ются в первую очередь степенью тяжести и распространенностью органи-

ческого поражения головного мозга. В более отдаленном периоде могут

отмечаться признаки гидроцефалии или микроцефалии, другие вторичные

деформации черепа, задержка физического развития, а также весьма разно-

образные по проявлениям и степени выраженности общемозговые и очаго-

вые симптомы. Степень глубины и структура интеллектуального дефекта

при этих нарушениях чрезвычайно разнообразны. В одних случаях преоб-

ладают симптомы недоразвития, характерные для типичных форм олигофре-

нии, в других интеллектуальная недостаточность носит неравномерный,

мозаичный характер, приближаясь по структуре к органической демен-

ции [Озерецкий Н.И., 1938; Юркова И.А., 1958; Сухарева Г.Е., 1965, и др.].

Характерно наличие в структуре дефекта признаков психоорганического

синдрома, психопатоподобного поведения и других дополнительных психо-

патологических симптомов. Описанные поражения относятся, как правило,

к атипичным формам олигофрении [Певзнер М.С., 1959; Кириченко Е.И.,

1965; Сухарева Г.Е., 1965, и др.].

Необходимо подчеркнуть, что в целом дифференциация форм интел-

лектуального недоразвития на экзогенно обусловленные и наследственно-

конституциональные на основе только психопатологических особенностей

чрезвычайно трудна. При отсутствии выраженного "органического" радика-

ла такая дифференциация вообще невозможна; в частности, неравномер-

ность структуры психического недоразвития не является критерием экзо-

генно обусловленного поражения: в литературе описаны семейно-наследст-

венные формы с локальными корковыми нарушениями [Глезерман

1983; Lewitter

 1975].

Динамика умственной отсталости

 определяется развивающимися в ЦНС

процессами компенсации и эволюцией возрастного созревания. Динамику

олигофрении в целом принято определять как "непрогредиентную" (по

П.Б.Ганнушкину, 1933) или "эволютивную" (по Г.Е.Сухаревой, 1965). От-

клонения от этого течения болезни могут, однако, иногда наблюдаться под

влиянием неблагоприятных внутренних и внешних факторов (включая фак-

торы воспитания).

Положительная эволютивная динамика при умственной отсталости

632

может

 связана прежде всего с естественным ростом и развитием

организма, обусловливающими повышение его адаптационных возможнос-

тей. Естественно, что такое улучшение ограничено глубиной психического

недоразвития и выражено тем меньше, чем больше отставание в развитии:

благоприятная динамика при идиотии практически невозможна; напротив,

при дебильности лечебно-коррекционное воздействие может оказывать на

течение болезни большое влияние. O.Connor и J.Tizard (1953) установили,

что если такие активные воздействия проводятся, то приблизительно 80 %

лиц, у которых в детстве диагностировалась дебильность, став взрослыми,

почти не отличались по многим показателям от людей с нормальным ин-

теллектом. Проведенные отечественными авторами катамнестические ис-

следования [Порция

 1961; Певзнер М.С., Лубовский

 1963;

Фрейеров О.Е., 1964; Сухарева

 1965; Юркова

 1970] также пока-

зали, что многие учащиеся вспомогательных школ, т.е. лица с дебильностью,

к концу обучения оказались трудоспособными, овладели определенными

профессиями и относительно неплохо приспосабливались к жизни. По

данным Д.Е.Мелехова (1970), 77 % взрослых с дебильностью являются "сис-

тематически трудоспособными".

Динамика болезни зависит также от уровня развития личности и осо-

бенностей эмоционально-волевой сферы больного. Даже в случаях имбе-

цильности при отсутствии выраженных расстройств личности и поведения

возможны относительно хорошая компенсация и социальная адаптация.

Так, по данным Д.Е.Мелехова (1970), 66 % имбецилов оказываются трудо-

способными в специально организованных условиях.

У некоторых больных в процессе возрастной эволюции и под влиянием

 мероприятий отмечается обратное развитие таких

расстройств, как двигательная расторможенность, импульсивность, негати-

визм, церебрастенические явления, неврологические симптомы.

Отрицательная динамика олигофрении чаще наблюдается при более

тяжелых формах, в частности при грубых аномалиях развития мозга и других

органов и систем, при осложненных формах, когда психическое недоразви-

тие сочетается с психоорганическим синдромом, судорожными припадками

и выраженной неврологической симптоматикой. Отрицательной динамике

при умственной отсталости способствуют различные дополнительные вред-

ности, приводящие к декомпенсации состояния (сопутствующие заболева-

ния и травмы, психогении, неблагоприятная микросоциальная среда), а

также отсутствие лечебно-коррекционных мероприятий. Отрицательная ди-

намика олигофрении может быть связана с декомпенсацией в периоды

возрастных кризов, особенно пубертатного.

Периоды  д е к о м п е н с а ц и и при олигофрении характеризуются раз-

ными явлениями. Чаще всего возникают астенические состояния с адина-

мией, повышенной истощаемостью психических процессов, раздражитель-

ной слабостью, эмоциональной лабильностью и т.п. Нередки также невро-

тические расстройства — тики, заикание, нарушения сна и аппетита, энурез,

страхи, истероформные явления. В эти периоды могут наблюдаться и аф-

фективные расстройства (в виде дисфории, дистимии, эйфории и т.д.) и

нарушения поведения типа психопатоподобных реакций. Иногда декомпен-

сация выступает в форме ипохондрических расстройств, патологических

поведенческих реакций и психопатоподобного поведения (двигательная рас-

торможенность, повышенная возбудимость, реакция протеста, побеги из

дому и бродяжничество, стремление к поджогам и другие патологические

влечения). Иногда существенно снижаются интеллектуальные возможности,

633

что приводит к неправильному выводу о нарастании интеллектуального

дефекта, чего в действительности не происходит. Временное снижение ин-

теллектуальных возможностей в результате декомпенсации состояния сле-

дует отличать от реакции псевдодеменции у олигофренов [Фрейеров О.Е.,

1964]. В первом случае интеллектуальные возможности улучшаются по мере

компенсации состояния при устранении или ослаблении влияния неблаго-

приятных факторов.

Состояния декомпенсации должны дифференцироваться от психопато-

подобных нарушений. При правильном подходе и медико-педагогических

воздействиях эти нарушения, в том числе и в условиях вспомогательных

школ, довольно легко компенсируются [Лебединская К.С., 1982].

Особенно часто невротические расстройства возникают при ошибочном

помещении умственно отсталого ребенка в массовую школу либо при не-

правильном выборе класса без достаточного учета степени интеллектуальной

недостаточности. В таких случаях наступает состояние школьной дезадап-

тации, теряется интерес к учебе, появляются страх и тревожность, расстрой-

ства сна, энурез и пр. У некоторых детей возникают реакции пассивного

протеста в виде негативистического поведения, отказа от учебы, уходов из

В пубертатном периоде психотравмирующий характер приобретают си-

туации, связанные с переживанием собственной неполноценности, невоз-

можностью принимать участие в жизни здоровых подростков, неправильное

отношение окружающих к умственно отсталому подростку. В более тяжелых

случаях возможно развитие реактивных состояний с субдепрессией, суици-

дальными мыслями и даже попытками.

Неправильные условия воспитания и обучения могут вызывать пато-

характерологические реакции, закрепление которых иногда становится

основой появления патологических черт характера [Ковалев

 1971,

1995; Воронков

 1976; Trippi J., 1973;

 J., 1974; Psarska A.,

1974].

До сих пор остается неясным вопрос о нозологической принадлежности

психозов у олигофренов: относятся ли они к специфическим, свойственным

умственной отсталости психозам или являются лишь видоизменением

"обычных" психозов (реактивных, симптоматических, эндогенных). Сто-

ронники нозологической самостоятельности психозов при олигофрении по-

разному объясняют их патогенез: конституциональными факторами, психо-

логическими механизмами, ликвородинамическими нарушениями и други-

ми проявлениями резидуальной церебральной недостаточности. Большин-

ство отечественных исследователей связывают возникновение психозов при

олигофрении с декомпенсацией состояния под влиянием различных небла-

гоприятных (чаще психогенных или экзогенно-органических) факторов

[Фрейеров О.Е., 1964; Сухарева

 1965; Исаев Д.Н., 1976; Ковалев В.В.,

 и др.]. Такое разнообразие во взглядах само по себе скорее говорит о

том, что психозы у олигофренов принципиально не отличаются от психозов

у лиц с нормальным интеллектом. По-видимому, речь идет об обычных

психозах (психогенно-реактивных, экзогенно-органических, эндогенных),

возникающих на патологической почве, чем и объясняется атипичность их

клинических проявлений и течения.

Многие клиницисты подчеркивают зависимость клинической картины

психозов при олигофрении от выраженности интеллектуального недоразви-

634

тия, а некоторые даже разделяют психозы при глубокой умственной отста-

лости и психозы при

 [Фрейеров О.Е., 1964]. Большинство

авторов придерживаются синдромального принципа при систематике и опи-

сании психозов у умственно отсталых. Различают психозы с преобладанием

аффективных расстройств (в виде дисфорических, дистимических, тревож-

но-депрессивных, депрессивно-ипохондрических состояний), психозы с

преобладанием двигательных расстройств и галлюцинаторно-бредовые пси-

хозы. Последние встречаются редко и только в виде кратковременных эпи-

зодов.

 (1964) выделял, кроме того, психозы, протекающие по

типу истерического сумеречного расстройства сознания, и острые психоти-

ческие реакции у олигофренов (состояния острого страха и растерянности,

реакцию тоски по дому — ностальгию, особенно специфичную для дебилов,

реакции псевдодеменции и пуэрилизма). Описываемые О.Е.Фрейеровым

реактивные состояния у дебилов не отличаются по клиническим проявле-

ниям от ситуационно обусловленных реактивных состояний у здоровых, но

при олигофрении они наиболее часто связаны с изменением привычного

жизненного стереотипа.

Общими особенностями для всех психозов при олигофрении являются

рудиментарность и фрагментарность продуктивной симптоматики, бедность

и примитивность высказываний в связи с болезненными переживаниями.

Клиническая картина психоза в целом относительно проста и однообразна.

Многие авторы подчеркивают конкретность и образность сенсорных и бре-

довых расстройств, обилие сенестопатически окрашенных соматических

жалоб. При осложненной олигофрении более отчетливо выступают призна-

ки органически измененной почвы: благодушие или злобность, некритич-

ность и особая назойливость

 истощаемость, головная

боль [Сухарева

 1965].

По мнению большинства исследователей, общей особенностью психо-

зов у олигофренов являются обратимость и транзиторность психотических

расстройств. Наиболее характерны эпизодические и рецидивирующие пси-

хозы, описанные многими отечественными [Сербский

 1912; Фелин-

ская

 1950; Фрейеров О.Е., 1964; Сосюкало О.Д., 1964; Сухарева

1965] и зарубежными авторами [Nevstadt R., 1931; Medow W., 1935; Brendel J.,

1954, и др.]. Их клиническая картина и течение отличаются от психических

заболеваний (шизофрения, циркулярный психоз, экзогенные психозы), ко-

торые могут развиваться на основе умственной отсталости. Психозы этой

группы описывались разными авторами под различными названиями: "пси-

хозы у олигофренов", "психозы при дебильности", "аморфные психозы" и

т.д. Подчеркивается большая частота их возникновения в пубертатном и

юношеском возрасте [Сухарева Г.Е., 1965; Сосюкало О.Д., 1966].

Этиология и патогенез психозов у лиц с умственной отсталостью еще

недостаточно ясны. Предполагается роль сосудистых и ликвородинамичес-

ких расстройств. Нередкость возникновения таких психозов в периоды

полового созревания свидетельствует также о патогенетической роли сдви-

гов, свойственных пубертатным кризам. Определенную роль в развитии

психозов могут играть и специфические для той или иной формы патоге-

нетические механизмы. Так, отмечается повышенная частота психозов с

последующим регрессом психических функций у взрослых и подростков с

болезнью Дауна. Вместе с тем в клинической картине психозов у умственно

отсталых нивелируются особенности психогенных или типично экзогенных,

например, инфекционных психозов.

635

ОТДЕЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Классификация дифференцированных форм умственной отсталости

Наследственно обусловленные формы

Синдромы с множественными врожденными аномалиями

Хромосомные заболевания

Генетические синдромы с неясным типом наследования

Моногенно наследуемые синдромы

Наследственные дефекты обмена

Факоматозы

Неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной

отсталостью

Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии

Микроцефалия

Гидроцефалия

Краниостеноз

Врожденный гипотиреоз

Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости

Алкогольная фетопатия

Инфекционные эмбриофетопатии (рубеолярная, токсоплазмозная,

цитомегаловирусная)

Гемолитическая болезнь новорожденных

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ

УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

В соответствии с вышеприведенной классификацией в этом разделе будут

рассмотрены клинические особенности синдромов с множественными врож-

денными аномалиями, при наследственных дефектах обмена, факоматозах,

неврологических и нервно-мышечных заболеваниях.

Синдромы

с множественными врожденными аномалиями

Синдромы с множественными конгенитальными аномалиями и умственной

отсталостью (malformation-retardation syndromes) — это обширная группа на-

рушений, которая в последние десятилетия с наибольшим успехом диффе-

ренцируется на отдельные нозологически самостоятельные формы.

Понятие "врожденные аномалии" довольно широкое: оно включает как

врожденные пороки, так и отклонения в строении тела, представляющие

чаще всего крайние варианты нормы (эпикант, большие уши и т.д.). По-

следние называют "малыми аномалиями". Если этих аномалий много, то

они формируют специфический диспластичный облик.

Патогенез интеллектуального недоразвития при этих нарушениях в

большинстве случаев остается неясным, но он может быть принципиально

различным в разных группах заболеваний.

В некоторых случаях в искаженное формирование мягких тканей и

скелета по

 вовлекается и ЦНС, т.е. ано-

малия структуры мозга является одним из симптомов всего комплекса

множественных врожденных аномалий развития. В таких случаях порок

636