Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

форм. Основную причину этого усматривают в улучшении выявляемости

в связи с развитием психиатрических служб. Однако есть некоторые ос-

нования и для реального повышения числа умственно отсталых в попу-

ляции.

Так, увеличение числа больных с умственной отсталостью может быть

обусловлено улучшением системы родовспоможения и медицинской помо-

щи, что приводит к повышению жизнеспособности и увеличению продол-

жительности жизни некоторых категорий умственно отсталых детей (это

видно на примере болезни Дауна и других врожденных заболеваний). Кроме

того, повышению числа умственно отсталых может способствовать такой

фактор, как курение женщин во время беременности. Есть данные о том,

что в 25 % случаев беременность курящих женщин сопровождается недо-

ношенностью, которая сама по себе является большим фактором риска

в отношении умственной отсталости ребенка. Но особенно вредно ска-

зывается на потомстве женский алкоголизм, также растущий в популяции

[Куниковская

 1983; Olegard К., 1979; Son R.H., Conquist В., 1981;

Streissghuth

 et

 1991].

В настоящее время имеются и генетические обоснования увеличения

абсолютного числа умственно отсталых лиц в популяции. Речь идет в первую

очередь о более высокой средней плодовитости умственно отсталых (жен-

щин), чем лиц из общей популяции. Как мы уже упоминали, 36,1 % всех

умственно отсталых получают интеллектуальный дефект от умственно

осталых предыдущего поколения [Reed E., Reed S., 1965]. Это касается

главным образом более легкой умственной отсталости. При повышении

же числа лиц с глубокой умственной отсталостью, помимо вышеуказанных,

могут отмечаться и другие причины. Основной из них является повышение

уровня мутаций вследствие ухудшения общей экологической ситуации и

особенно ее обострения в отдельных районах мира. Повреждающие факторы

окружающей среды из-за ее загрязнения могут действовать и непосредст-

венно на плод, обусловливая повышенную частоту его внутриутробного

поражения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

И ДИНАМИКА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Психопатологические особенности умственной отсталости, включая сам ин-

теллектуальный дефект, полиморфны как по характеру, так и по степени

выраженности. Однако имеются общие симптомы, которые характеризуют

в первую очередь так называемую

 ядерную олигофрению.

Понятие "ядерная олигофрения" было введено в 1938 г. Н.И.Озерецким

на основе массивности дефекта и особенностей как интеллектуального не-

доразвития, так и личности больного в целом. Психическое недоразвитие

при ядерной олигофрении имеет две основные особенности: нарушение

развития носит малодифференцированный, более или менее равномерный,

диффузный характер; поражению подвергаются эволюционно наиболее мо-

лодые, интенсивно развивающиеся системы мозга. Как показали последую-

щие исследования, при ядерной олигофрении могут поражаться и более

древние мозговые образования [Исаев

 1982; Маринчева Г.С., Глезер-

ман Т.Б., 1986].

Т и п и ч н о й  о л и г о ф р е н и и всегда свойственны тотальность психи-

ческого недоразвития, которая касается не только интеллектуальной дея-

627

тельности, но и всей психики в целом, а на первый план выступает недо-

статочность высших форм познавательной деятельности — абстрактного

мышления.

У детей первых лет жизни при глубокой задержке психического раз-

вития недостаточность мышления более всего проявляется в недоразвитии

тех функций, которые отражают становление познавательной деятельности.

До этого, в раннем детском возрасте, психическое недоразвитие выражается

главным образом в недостаточности аффективно-волевой сферы и моторики

ребенка, искажении и замедлении сроков становления зрительных и слухо-

вых рефлексов, неполноценности "комплекса оживления", более позднем

проявлении эмоционального реагирования на окружающее. На

 году

интеллектуальная недостаточность проявляется в особенностях поведения и

игровой деятельности. Дети медленно овладевают навыками самообслужи-

вания, не отличаются живостью, пытливостью, интересом к окружающим

предметам и явлениям, которые свойственны здоровому ребенку. Игры их

характеризуются простым манипулированием, непониманием элементарных

требований игры, слабостью контактов с детьми, меньшей эмоциональнос-

тью. Для дошкольного возраста характерны отсутствие побуждений к ин-

теллектуальным формам игровой деятельности и повышенный интерес к

подвижным, нецеленаправленным играм. В эмоциональной сфере отмеча-

ются примитивные реакции и недостаточная дифференцированность выс-

ших эмоций — проявлений сочувствия, стыда, личностных привязанностей.

В школьном возрасте на первый план все больше выступают интеллекту-

альные расстройства, которые проявляются в разных сферах деятельности

и поведении больных, главным образом в учебной деятельности.

Таким образом, у детей, страдающих олигофренией, по мере взросления

все более и более отчетливо выявляется недостаточность отвлеченного мыш-

ления, слабость предпосылок интеллекта, в частности внимания, памяти,

психической работоспособности. Но одновременно с этим медленно фор-

мируются ощущения и восприятие [Выготский

 1956; Леонтьев А.Н.,

1965; Рубинштейн

 1970, и др.]. Недостаточность и замедление развития

зрительных, слуховых, кинестетических и других процессов восприятия на-

рушают ориентировку детей в окружающей среде, препятствуют установле-

нию в сознании больного полных и адекватных связей и отношений между

объектами реального мира. Недостаточность восприятия при олигофрении

во многом обусловлена нарушениями целенаправленного произвольного

внимания; внимание таких детей с трудом привлекается и фиксируется,

легко рассеивается. Детям с типичной олигофренией свойственны также

замедление и "непрочность" запоминания. Особенно страдает логическое,

опосредованное запоминание, т.е. высший уровень памяти, в то время как

механическая память может быть сохранной или даже гипертрофированно

развитой. Плохое понимание воспринимаемых впечатлений приводит к

тому, что больные запоминают лишь внешние признаки предметов и явле-

ний и с трудом сохраняют воспоминания о внутренних связях и словесных

объяснениях.

Особое место в структуре психического недоразвития занимают на-

рушения речи, которые в большинстве случаев отражают глубину умствен-

ной отсталости: в наиболее тяжелых случаях больные не только не говорят,

но и не понимают обращенную к ним речь. При меньшей степени тяжести

олигофрении больные располагают ограниченным запасом слов, но не вла-

деют в достаточной мере фразовой речью. Известные им слова они употреб-

ляют в самой элементарной связи, относя их к конкретным предметам или

628

действиям; обобщающее значение слов им почти недоступно. Даже у боль-

ных с легкой степенью олигофрении, имеющих достаточный запас слов,

заметно нарушена смысловая сторона речи. Словесные определения, не

связанные с конкретной, привычной ситуацией, усваиваются с большим

трудом и очень медленно. Так же медленно формируется и грамматический

строй речи. Поскольку при ограниченном запасе слов особенно страдает

активная речь, то даже при неглубокой умственной отсталости речь больных

обычно бывает маловыразительна, односложна, в ней преобладают речевые

штампы, короткие, часто аграмматично построенные фразы. Характерно

неправильное смысловое употребление слов. Могут быть также такие де-

фекты, как косноязычие, дизартрия и т.п. В случаях олигофрении, ослож-

ненной остаточными явлениями органического поражения головного мозга,

встречаются очаговые расстройства речи по типу моторной и сенсорной

алалии, псевдобульбарной дизартрии и т.п. Даже при относительно хорошо

развитой речи в анамнезе больных олигофренией обычно удается установить

значительную задержку сроков ее развития (понимание, произношение от-

дельных слов, фразовая речь и т.п.).

Достаточно характерны изменения в эмоционально-волевой сфере при

олигофрении. В то время как элементарные эмоции могут быть относитель-

но сохранными, высшие эмоции, прежде всего нравственные, оказываются

недоразвитыми и недостаточно дифференцированными. Преобладают глав-

ным образом непосредственные переживания, эмоции, вытекающие из кон-

кретной ситуации и деятельности, актуальные только в данный момент.

Степень эмоционального недоразвития при ядерной олигофрении находится

в соответствии с глубиной интеллектуального дефекта и недостаточностью

других компонентов психической деятельности и личности. Волевая дея-

тельность больных характеризуется слабостью побуждений и инициативы,

недостаточной самостоятельностью.

Поступкам детей-олигофренов свойственны отсутствие целенаправлен-

ности, импульсивность (без какой бы то ни было борьбы мотивов) и нега-

тивизм. Они отличаются также повышенной подражательностью, внушае-

мостью и несамостоятельностью поведения, находятся в зависимости от

влечений и аффектов, а также от ситуации и обстоятельств.

Формирование личности умственно отсталых детей определяется не

только степенью интеллектуального недоразвития и возрастом, но и усло-

виями воспитания, обучения и другими факторами. Уровень приспособле-

ния больных олигофренией варьирует в зависимости от глубины дефекта.

При легкой умственной отсталости больные неплохо разбираются в привыч-

ных житейских ситуациях и у них отмечается относительная сохранность

практической ориентировки. E.Kraepelin (1923) по этому поводу писал, что

характерной особенностью олигофренов является "способность гораздо

лучше ориентироваться в простых обстоятельствах, чем можно было бы

ожидать, если судить по скудости запасов представлений и слабости сужде-

ния". По определению E.Kraepelin, "олигофрен может, несомненно, больше,

чем знает".

К числу наиболее частых и постоянных проявлений олигофрении от-

носятся также признаки недоразвития в двигательной сфере. Недоразвитие

психомоторики проявляется прежде всего в запаздывании и замедлении

темпа развития локомоторных функций, в непродуктивности и недостаточ-

ной целесообразности последовательных движений, в двигательном беспо-

койстве и суетливости. Движения детей бедны, угловаты и недостаточно

629

плавны. Недостаточность развития двигательной сферы особенно проявля-

ется в тонких и точных движениях, жестикуляции и мимике.

Такова в общих чертах психопатологическая структура недоразвития

при типичной олигофрении.

Но структура психического недоразвития может быть неравномерной и

не исчерпывающейся характерными для типичной олигофрении симптома-

ми. В связи с этим выделяют

 и

 олигофрении [Мнухин

 1958; Сухарева Г.Е., 1965; Певз-

нер М.С., 1969]. К атипичным формам относят случаи олигофрении с

неравномерной структурой психического дефекта, проявляющейся в одно-

стороннем развитии какой-либо психической функции либо в признаках

парциального психического недоразвития.

Диагностика умственной отсталости не ограничивается оценкой степе-

ни психического недоразвития. Большое место в диагностическом процессе

занимает соматическое обследование.

Часть умственно отсталых детей имеют аномальный внешний вид. Эта

внешняя аномальность обусловлена не только часто отмечающейся у умст-

венно отсталых детей диспластичностью строения лица и тела, но и нали-

чием выраженных неврологических расстройств, вторичными деформация-

ми черепа (при органическом поражении мозга), гипомимией и т.п. Степень

изменения внешнего вида больных связана с глубиной интеллектуального

дефекта и характером мозговой патологии. При легком интеллектуальном

недоразвитии больные могут иметь нормальный внешний вид. Но следует

иметь в виду, что и при глубоком интеллектуальном дефекте больные могут

не иметь грубых аномалий сложения. Они иногда вполне гармонично сло-

жены и даже миловидны. Но в большинстве случаев изучение соматических

особенностей умственно отсталого больного дает возможность не только

диагностировать некоторые нозологические формы интеллектуального не-

доразвития, но и оценить сроки поражения мозга. При соматическом ос-

мотре выявляются врожденные пороки развития и так называемые малые

аномалии, которые очень часто встречаются у больных с умственной отста-

лостью, что указывает на внутриутробный характер поражения. Эти анома-

лии являются следствием незавершенного, реже искаженного морфогенеза

(часть из них может быть и выражением нормальной вариабельности того

или иного морфологического признака). Число их и разнообразие настолько

велики, что составить их перечень не представляется возможным, тем более

что такие аномалии обнаруживаются не только при внешнем осмотре ре-

бенка, но и при дополнительных обследованиях — при осмотре окулистом,

при рентгенографии черепа, позвоночника, конечностей.

Физическое развитие больных олигофренией часто отстает от возрас-

тной нормы и нередко, даже при отсутствии явной внутриутробно обу-

словленной диспластичности, характеризуется непропорциональностью

строения туловища и конечностей, искривлением позвоночника, признака-

ми церебрально-эндокринной недостаточности (ожирение, недоразвитие по-

ловых органов, нарушение темпа и сроков формирования вторичных поло-

вых признаков). Особенно большое место занимают неврологические

нарушения. Это могут быть не только такие грубые симптомы, как пара-

личи, парезы, атаксия, гиперкинезы, но и неврологическая микросимпто-

матика.

Большое значение в диагностике умственной отсталости имеют офталь-

мологическое и рентгенографическое исследования (особенно рентгенов-

ская компьютерная томография). Исследование глаза нередко позволяет

630

выявить такие симптомы, как хориоретинит, пигментная дегенерация сет-

чатки, катаракта, глаукома, а также некоторые микроаномалии, указываю-

щие на внутриутробный дисгенез, — глиоз дисков зрительных нервов, ано-

малии строения сосудов сетчатки и т.п. Во многих случаях при осмотре

глазного дна определяются степень внутричерепной гипертензии и ее дина-

мика. Рентгенография черепа очень важна для выявления признаков по-

вышения внутричерепного давления, локализации

 паренхимы

мозга и деформаций ликворных пространств, скрытых аномалий строения

черепа, особенно для диагностики краниостеноза.

Поскольку большая часть случаев умственной отсталости остается этио-

логически неясной, для врачей, контактирующих с умственно отсталыми

детьми, весьма остро стоит вопрос: можно ли на основании характера

клинических особенностей олигофрении разграничить наследственные и

экзогенные ее формы. По-видимому, ответ на этот вопрос может быть

следующим: до тех пор, пока у больного не диагностирована какая-либо

определенная нозологически-специфическая форма поражения (как прави-

ло, наследственного, реже экзогенного генеза), этиологический диагноз

может ставиться лишь предположительно, поражение можно отнести к

"вероятно экзогенным" или к "вероятно наследственным".

В зарубежной литературе имеется большое число работ, направленных

на поиски особенностей психологической структуры дефекта при семейно-

конституциональной умственной отсталости и критериев ее дифференциа-

ции от экзогенно обусловленных органических поражений [Zigler E., 1967;

 В., Bichnele J., 1975; Caspari E., 1977]. Речь идет о выявлении

особенностей познавательной деятельности, уровня мотивации и т.п. От-

дельные интересные находки, однако, не способствовали разработке четких

диагностических критериев.

В отечественной психиатрии дифференциация семейно-наследственной

олигофрении от вызванной органическим поражением мозга основывается

на клинической картине психического недоразвития в целом с учетом не

только особенностей нарушения структуры познавательной деятельности,

но и всех психопатологических и неврологических проявлений. Но и в этом

случае дифференциация указанных форм имеет лишь ориентировочный

характер, часто исследователь идет от диагностики органического пораже-

ния мозга.

К числу наиболее часто встречающихся перинатальных вредностей,

вызывающих органическое поражение ЦНС с нарушением психического

развития, относятся родовая травма и особенно асфиксия новорожденных.

Механическая родовая травма и асфиксия вызывают сходное по патогенезу

поражение головного мозга — нарушение кровообращения и внутричереп-

ные кровоизлияния, но имеются и некоторые различия, которые и зависят

от того, какой из этих двух факторов был ведущим [Мастюкова Е.М., 1964;

Сухарева Г.Е., 1965]. Если заболевание вызвано только асфиксией, в кли-

нической картине преобладают астенические проявления в сочетании с

вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмо-

циональной лабильностью, быстрой утомляемостью и истощаемостью. При

родовой же травме чаще наблюдаются состояние резкого психомоторного

возбуждения,

 более грубые расстройства памяти и внима-

ния, нарушения речи, расторможение грубых влечений, а также очаговые

неврологические симптомы и судорожные припадки. В неврологическом

статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепно-

мозговых нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные

631