Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

К л и н и ч е с к а я  к а р т и н а . Для клинических проявлений билирубиновой

энцефалопатии, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, харак-

терны следующие симптомы: экстрапирамидные двигательные расстройства, диспла-

зия зубной эмали и выпадение зубов, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако

в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя из

В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о

поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства,

опистотонус и судороги. Постоянными симптомами, обнаруживающимися с первых

месяцев жизни, являются экстрапирамидные двигательные расстройства: гиперки-

нетический синдром, атаксия, дистония мышц конечностей, иногда — парезы и

параличи.

Особенности проявления психического недоразвития при билирубиновой эн-

цефалопатии определяются характером и степенью органического поражения голов-

ного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать

от легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется своеобразным дисгар-

моническим недоразвитием отдельных психических функций [Сухарева Г.Е., 1965;

 С.С., 1975].

В структуре интеллектуального дефекта большой удельный вес занимают при-

знаки психоорганического синдрома. Более сложная структура обнаруживается у

больных с грубыми нарушениями слуха. У них на первый план выступают недоста-

точность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий,

связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии нагляд-

но-действенного мышления.

Диагноз несложен при учете особенностей клинической картины и данных

анамнеза, указывающих на перенесенную гемолитическую болезнь новорожденных,

обусловленную несовместимостью матери и плода по резус-фактору. Вместе с тем

наличие только факта несовместимости крови без указаний на развитие гемолити-

ческой болезни новорожденных (или на начинавшуюся билирубиновую желтуху,

прерванную обменным переливанием) еще не свидетельствует об этиологии резус-

несовместимости в происхождении умственной отсталости у ребенка.

 Наиболее эффективным методом лечения является обменное

переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка, иногда повторно.

Цель обменного переливания крови — максимально быстрое выведение из организ-

ма новорожденного антител и продуктов гемолиза. Детям с остаточными явлениями

билирубиновой энцефалопатии проводят симптоматическую (рассасывающую, сти-

мулирующую и восстановительную) терапию.

ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ПРОФИЛАКТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ,

РЕАБИЛИТАЦИИ И ОРГАНИЗАЦИИ ПОМОЩИ

БОЛЬНЫМ С УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТЬЮ

При описании отдельных клинических форм

 кратко рассмат-

ривались особенности их лечения. Но важно выделить некоторые общие

принципы помощи лицам с интеллектуальным недоразвитием.

Вопросы лечения и реабилитации умственно отсталых тесно взаимо-

связаны и охватывают широкий круг медицинских, педагогических и соци-
альных мероприятий. Организация всесторонней помощи умственно от-
сталым детям в нашей стране осуществляется учреждениями здравоохра-
нения, социального обеспечения, просвещения и профессионального обу-
чения.

Наиболее важное условие  р е а б и л и т а ц и и умственно отсталых

детей — раннее выявление, своевременное и поэтапное оказание лечебной

и коррекционно-педагогической помощи, которая осуществляется сетью

677

учреждений, дифференцированных с учетом возраста и степени психичес-

кого недоразвития. Эта сеть включает в себя специализированные ясли и

дома ребенка для детей с последствиями органических поражений ЦНС и

интеллектуальным недоразвитием, детские сады для умственно отсталых

детей, вспомогательные школы и

 для обучаемых олиго-

френов школьного возраста, специализированные профессионально-техни-

ческие училища для умственно отсталых подростков, а также интернаты

социального обеспечения для глубоко умственно отсталых. Детям с интел-

лектуальным дефектом в степени идиотии и имбецильности, а также с более

легким интеллектуальным недоразвитием, но с наличием дополнительной

симптоматики, затрудняющей обучение и воспитание ребенка, выплачива-

ется пенсионное пособие по детской инвалидности.

Отбор детей в специализированные учреждения проводят медико-пси-

холого-педагогические консультации. Детей с умственной отсталостью, нуж-

дающихся в уточнении диагноза или при декомпенсации осложненных форм

олигофрении, направляют в детские психиатрические стационары.

М е д и к а м е н т о з н а я  т е р а п и я при умственной отсталости в

отношении интеллектуального дефекта недостаточно эффективна. Исклю-

чение составляет профилактическая патогенетическая терапия при некото-

рых метаболических и эндокринных нарушениях: фенилкетонурия, галакто-

земия, фруктозурия, гипотиреоз и др. Поэтому медикаментозная терапия

заключается в использовании препаратов общеукрепляющего и стимулиру-

ющего действия, а также средств, направленных на устранение ликвороди-

намических нарушений, судорожного синдрома и различных осложняющих

психопатологических расстройств: двигательной

 аффек-

тивной возбудимости, невротических и неврозоподобных нарушений. Среди

препаратов стимулирующего действия прежде всего применяются нейроме-

таболические стимуляторы: ноотропил (пирацетам), пантогам, энцефабол

(пиридитол), аминалон (гаммалон). Использование нейрометаболических

стимуляторов связано с их способностью активировать энергетические про-

цессы в нервной клетке, оказывать стимулирующее воздействие на ЦНС с

целью активации интеллектуально-мнестических процессов.

Отмечается определенная предпочтительность воздействия различных

средств на дополнительную психопатологическую симптоматику. Аминалон

и пиридитол эффективны при умственной недостаточности, осложненной

синдромом торпидности. При наличии судорожных приступов предпочти-

тельнее применение пантогама. Препарат может применяться как изолиро-

ванно, так и в комплексе с противосудорожными средствами, особенно в

резистентных к антиконвульсантам случаях. Курсовое

 примене-

ние пантогама в возрастных дозах эффективно также у больных с тонокло-

нической формой заикания и гиперкинезами органофункционального ха-

рактера. Пантогам и пирацетам эффективны при сочетании психического

недоразвития с двигательной расторможенностью, а при психопатоподобном

синдроме с преобладанием психической неустойчивости целесообразна их

комбинация с меллерилом или седуксеном [Авруцкая

 1983].

Все нейрометаболические стимуляторы характеризуются хорошей пере-

носимостью, однако у детей с выраженным интеллектуальным недоразви-

тием они нередко приводят к усилению двигательной расторможенности,

раздражительности, эмоциональной возбудимости, иногда к ухудшению сна

и поэтому должны применяться с осторожностью.

Среди других препаратов стимулирующего действия следует назвать

678

глутаминовую кислоту, церебролизин, витамины

 и

 — в инъекциях,

витамин

 внутрь и др.

Больным с церебрастеническим синдромом, а также при наличии со-

судистых и ликвородинамических нарушений показана дегидратационная

терапия (внутримышечные инъекции 25 % раствора сульфата магния, прием

диакарба, триампура, глицерола и др.), а также препараты сосудистого

действия

 кавинтон и др.).

В целях рассасывания

 изменений в ЦНС целесообразно на-

значение йодистых препаратов (сироп йодида железа, 1 % раствор йодида

кальция, лидаза), а также препараты алоэ. Умственно отсталым детям с

судорожным синдромом наряду с общеукрепляющей и дегидратационной

терапией показано непрерывное противосудорожное лечение. Больным оли-

гофренией с синдромом двигательной расторможенности, психопатоподоб-

ными и неврозоподобными расстройствами показаны нейролептические

препараты и транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (амина-

зин, тизерцин, неулептил, меллерил, элениум, седуксен, триоксазин, фена-

зепам и др.).

  р а б о т а должна строиться в каж-

дом конкретном случае с учетом клинических особенностей заболевания,

структуры интеллектуального дефекта, особенностей личности, речи и мо-

торики больных. Большое значение в улучшении нервно-психического раз-

вития детей-олигофренов имеют логопедические мероприятия, направлен-

ные на формирование речевых функций и устранение дефектов речи. При

интеллектуальной недостаточности, сочетающейся с нарушениями в сома-

тическом и неврологическом состоянии, а также в двигательной сфере,

большое значение имеет лечебная физкультура, способствующая развитию

моторики, координации, внимания, подвижности психических процессов,

укреплению общего соматического состояния больных.

Т р у д о в а я  а д а п т а ц и я . Учебно-воспитательная работа во вспо-

могательной

 включает начальные этапы организации тру-

дового обучения, которое занимает одно из основных мест в процессе

подготовки умственно отсталых детей к самостоятельной общественно-по-

лезной деятельности.

 адаптация лиц с умственным

недоразвитием имеет ряд специфических особенностей, требует специаль-

ных последовательных приемов и методов профессионального обучения с

последующим постепенным включением подростков в самостоятельную тру-

довую деятельность.

В  п р о ф и л а к т и к е умственной отсталости основные успехи достиг-

нуты на пути патогенетически обоснованной своевременной терапии неко-

торых заболеваний, следствием которых является интеллектуальный дефект,

а также на пути широкого внедрения медико-генетического консультирова-

ния, направленного на предупреждение рождения детей с тяжелым пораже-

нием мозга. Работа врачей медико-генетической консультации заключается

в определении прогноза рождения больного ребенка, а также в разъяснении

вероятности этого события обратившейся за советом семье. Во многих

случаях врач медико-генетической консультации может помочь семье при-

нять правильное решение. Наиболее перспективной задачей этой службы

является организация пренатальной диагностики наследственных заболева-

ний в тех случаях, когда это возможно на современном этапе развития

исследований в области медицинской генетики.

Практически все семьи, в которых имеются умственно отсталые лица

679

среди родственников, при возникновении вопроса о рождении ребенка

должны направляться в медико-генетические консультации.

Применение таких лечебно-профилактических мероприятий, как об-

менное переливание крови новорожденным при резус-конфликте матери и

плода, массовое обследование новорожденных на ФКУ и гипотиреоз с

последующей патогенетической терапией выявленных больных также при-

водят к некоторому сокращению числа больных с глубоким интеллектуаль-

ным дефектом.

Профилактика умственной отсталости тесно связана также с предупреж-

дением различных экзогенных вредностей пренатального периода: заболеваний

матери, различных химических и лекарственных интоксикаций, воздействия

ионизирующей радиации, инфекций и других патогенных факторов.

Особое внимание должно быть уделено профилактике интранатальных

асфиксий и родовой травмы, которые нередко ведут к возникновению орга-

нических поражений ЦНС и тяжелых форм психического недоразвития.

В этой связи большое значение приобретают меры, направленные на улуч-

шение помощи беременным женщинам и совершенствование родовспоможе-

ния. Интенсивной борьбы требует ликвидация женского алкоголизма —

самой распространенной из внешнесредовых причин умственной отста-

лости.

Определенное значение для профилактики умственной отсталости

имеет предупреждение инфекций и травм новорожденных и детей раннего

возраста.

Возможность сокращения числа умственно отсталых лиц во многом

зависит от общих социальных мероприятий, направленных на улучшение

гигиенических условий среды, на устранение таких отрицательных социаль-

ных явлений, как пьянство и алкоголизм, на улучшение условий воспитания

детей раннего возраста, особенно в таких учреждениях, как дома ребенка и

детские дома. Устранение депривации при воспитании детей, оставшихся

без попечения родителей, должно способствовать сокращению числа детей

с умственной отсталостью и деформацией личности.

Гл а в а 3

ЗАДЕРЖКИ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

Задержки психического развития

 —

 пограничные с умственной отсталостью

(олигофренией) состояния, т.е. промежуточные формы интеллектуальной не-

достаточности между дебильностью и нормой.

Задержки психического развития, связанные с незрелостью психики и

мозговых структур, рассматриваются как отдельные группы состояний с

патологией развития (именно так они трактовались в

 и МКБ-9) либо

как синдром, входящий в структуру того или иного неврологического,

психического или соматического заболевания

Распространенность задержек психического развития в детском насе-

лении (как самостоятельной группы состояний) составляет 1,2 и

 % в

общей структуре психической болезненности. Задержки психического раз-

вития, естественно, в качестве синдрома встречаются значительно чаще.

680

 нарушения при задержках психического развития прояв-

ляются в виде отставания развития различных сфер психической деятель-

ности — моторной, познавательной, эмоционально-волевой, речи с раннего

возраста вследствие замедления созревания соответствующих структур го-

ловного мозга.

Диагностирование задержки психического развития возможно с первых

месяцев жизни. В одних случаях на первый план выступает задержка раз-

вития эмоциональной сферы, в других преобладает задержка развития ин-

теллекта в виде пограничной умственной отсталости. Последнее иногда

сочетается с признаками недоразвития лобных и теменных долей мозга на

ЭЭГ [Благосклонова Н.К. и др., 1994].

Замедление созревания психических функций может варьировать от

легкой степени до выраженной. При легкой степени задержки психического

развития становление возрастных навыков запаздывает в пределах одного

возрастного периода; при средней степени становление возрастных двига-

тельных и речевых навыков, эмоциональных реакций, ручных умений, ком-

муникативных взаимодействий и других нервно-психических функций за-

держивается более чем на один возрастной период; при тяжелой степени

отставание в приобретении возрастных навыков превышает два возрастных

периода.

При легкой степени задержки психического развития выявляются и

признаки компенсации отстающей функции. При задержке развития сред-

ней степени, при сохраняющейся тенденции к компенсации сроки развития

психических функций значительно отстают от нормативов. Тяжелая степень

задержки развития, как правило, не содержит в своей структуре элементов

компенсации, и задержка психического развития характеризуется не только

ретардацией, но и разного рода аномалиями. Данный тип задержки психо-

моторного развития обычно отражает последствия внутриутробного или

интранатального повреждения головного мозга, и эти случаи являются наи-

более сложными в дифференциально-диагностическом отношении, особен-

но в плане отграничения от умственной отсталости.

Главные клинические признаки задержек психического развития (по

М.Ш.Вроно): запаздывание развития основных психофизических функций

(моторики, речи, социального поведения); эмоциональная незрелость; не-

равномерность развития отдельных психических функций; функциональ-

ный, обратимый характер нарушений.

Этиологические факторы задержек психического развития подразделя-

ются на конституционально-генетические, церебрально-органические и

психосоциальные. Некоторые врожденные и наследственные прогрессирую-

щие заболевания нервной системы в первые годы жизни так же манифес-

тируют задержкой психомоторного развития, но в этих случаях речь идет о

соответствующем синдроме, динамика которого определяется основным бо-

лезненным процессом. В некоторых случаях легких степеней задержки пси-

хического развития отмеченные нарушения в процессе последующего раз-

вития ребенка исчезают и диагноз ретардации психических функций сни-

мается.

Различают первичные и вторичные задержки психического развития

[Журба Л.Т., 1980; Лебедев

 1981; Маслова

 1991; Горюнова А.В.,

1994].

 Первичные задержки

 церебрально-органического генеза являются наи-

более распространенными нарушениями развития. В их основе лежат ги-

поксические, травматические, инфекционные, токсические и другие факто-

ры, действующие на развивающийся мозг в перинатальном периоде (родовая

681