Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

травма, асфиксия, ранние инфекции, недоношенность, некоторые наслед-

ственные заболевания, эндокринопатии и др.), приводящие к негрубому

поражению головного мозга, не достигающему четкого органического де-

фекта.

 Вторичные задержки

 нервно-психического развития возникают на

фоне первично неповрежденного головного мозга при хронических сомати-

ческих заболеваниях (например, при пороках сердца), сопровождающихся

церебральной недостаточностью в виде минимальной мозговой дисфункции.

Обменные нарушения и связанные с ними токсические и гипоксические

воздействия при хронических соматических заболеваниях в сочетании с

неустойчивостью регуляции гомеостаза особенно в раннем возрасте приво-

дят к поражению нервной системы и приостановке психофизического раз-

вития. Отличительным признаком вторичных задержек психического разви-

тия является наличие в их структуре аффективных расстройств и замедлен-

ного формирования положительных эмоциональных реакций. В этих слу-

чаях на фоне низкого эмоционального тонуса наблюдается отставание аде-

кватных форм общения со взрослыми, долго не развивается эмоционально-

игровой характер коммуникаций, отсутствуют подражательные жесты, аде-

кватная мимика, задержаны начальные этапы речевого развития. Выход из

данных состояний часто бывает скачкообразным через ускоренное развитие

задержанных функций.

Особый вариант нарушений представляет

 задержанное развитие с дис-

 (расщеплением) и

 дисгармоничностью

 (неравномерностью)

развития отдельных психических функций. Наиболее характерным для этого

варианта является сочетание неравномерной задержки психических функ-

ций с аутизмом. Этот вариант задержки психического развития является

предвестником будущей психической патологии (аутизма, детской шизофре-

нии и др.).

При некоторых формах задержек психического развития большое место

в клинической картине занимают неврологические нарушения с гипервоз-

будимостью, гипертензионными, гидроцефальными, судорожными и цереб-

растеническими явлениями, а также с мышечной гипотонией и др. В других

случаях доминирует отставание интеллектуального развития. Последнее не-

обходимо отличать от состояний дефекта, наступивших вследствие психи-

ческих заболеваний (в первую очередь детской шизофрении и последствий

органических заболеваний мозга).

Детские неврологи [Журба

 Мастюкова Е.М.,

 ввели понятие

 или

  з а д е р ж к и

р а з в и т и я , которая обусловлена замедлением темпа созревания морфо-

функциональных структур головного мозга, и  с п е ц и ф и ч е с к о й  з а -

 которая обусловлена поражением головного мозга.

В первые годы жизни в силу незрелости нервной системы у детей чаще

наблюдается дисфункция созревания двигательных и общих психических

функций. Поэтому обычно в раннем детстве речь идет об общей задержке

психомоторного развития с большей выраженностью отставания психичес-

ких функций. У детей же старше 3 лет становится возможным выделение

уже более очерченных психоневрологических синдромов.

Обоснованным является отнесение (Л.Т.Журба,

 к вто-

ричным задержкам (без изначального церебрального органического дефекта)

нарушений психического развития при некоторых формах патологии зрения

и слуха, после тяжелой и длительной психотравмирующей ситуации, при

дефектах воспитания, особенно в условиях депривации и др. Последние ис-

следования в области психической депривации, особенно сенсорной (слепота,

682

глухота) и в результате сиротства, показывают, что выраженность деприва-

ционных задержек развития зависит от возраста ребенка. Если соответст-

вующий фактор воздействует с первых месяцев жизни, то он непосредст-

венно влияет на нервную систему. Но в тех случаях, когда слепота и глухота

являются врожденными, они сами по себе уже отражают патологию голов-

ного мозга, т.е. в этих случаях речь идет о первичной церебральной пато-

логии [Лангмейер Й., Матейчик 3., 1984; Калинина М.А., 1995; Просел-

кова М.Е., Козловская

 1995; Строганова Т.А., 1995, и др.].

Существует деление задержек психического развития на

 тотальную,

при которой созревание моторных и психических функций отстает более

или менее равномерно, и

 парциальную,

 когда на первый план выступает

отставание в развитии какой-либо одной функции.

Термин "тотальная задержка" чаще применяется по отношению к глу-

боким степеням умственной отсталости, а при пограничных формах чаще

употребляется термин "парциальная задержка".

Парциальные задержки обычно обусловлены упоминавшимся выше

физиологическим феноменом гетерохронии мозга, т.е. неодновременным

созреванием мозговых структур, что создает возможность диспропорцио-

нальности и асинхронности развития некоторых функций вплоть до задер-

жек формирования их. Наиболее наглядным примером являются различные

варианты парциального отставания в двигательном или речевом развитии.

Среди них выделяют

 моторные

 дислалии

 и

 дизартрии,

 в

раннем и дошкольном возрасте, которые в дальнейшем выступают как

дисграфии, дискалькулии

 и

 дислексии.

 При ограничении двигательного про-

странства (иммобилизации) наблюдается отставание в формировании стато-

кинетических функций, тогда как психические и речевые функции развиты

нормально, а иногда даже в большей степени. Аналогичные взаимоотноше-

ния складываются при дефиците зрительно-слуховых и когнитивных стиму-

лов.

К парциальной форме задержки психомоторного развития относится

задержка развития экспрессивной и импрессивной речи

 или их смешанные

формы, что в раннем детском возрасте встречается особенно часто. Это

связано с тем, что у детей первых лет жизни при разном времени созревания

структур головного мозга, обеспечивающих сложную интегративную функ-

цию речи, имеется основа для физиологического несоответствия между

семантической, смысловой и речедвигательной функциями. При отсутствии

оптимального речевого контакта это и обусловливает появление различных

речевых расстройств. Задержка речи на доречевом этапе заключается в

позднем появлении интонационной выразительности крика, бедности и

редкости голосовых реакций, отсутствии или позднем появлении первых

 слов и звукосочетаний, первых слов, первых фраз. Эти отклонения

могут возникать на фоне своевременного формирования внутренней речи,

но обычно сочетаются с задержкой семантической стороны речи. В одних

случаях они свидетельствуют о нарушении только моторного компонента

речи, а в других указывают на расстройства сенсорного восприятия, фоне-

матического слуха, гнозиса и являются ранними признаками интегративных

расстройств высших психических функций — чтения, письма, счета.

Возрастные особенности задержек психического развития характеризу-

ются возвращением на предыдущий уровень развития, т.е. предыдущий

возрастной период.

Так, на первом году жизни возможно отставание формирования двига-

тельных функций, угасания некоторых безусловных рефлексов и формиро-

683

вания установочных, цепных симметричных и асимметричных рефлексов

положения и выпрямления. Замедлено и часто непоследовательно форми-

рование таких двигательных актов, как удержание головы, переворот туло-

вища, сидение, вставание, ползание, ходьба и др. Развитие интегративных

психомоторных, т.е. целенаправленных, осознанных двигательных актов,

также отстает. Если речь идет о детях второго полугодия жизни, то обычно

очевидными становятся такие отклонения, как поздняя фиксация взгляда,

слабое прослеживание за предметами, отставание зрительно-моторной ко-

ординации, снижение познавательных интересов, недостаточность предре-

чевых этапов речи. Незрелость эмоционально-волевой сферы выражается в

позднем появлении улыбки и комплекса оживления, в запаздывании диф-

ференциации эмоциональных реакций на окружающее, в изменении общей

психической активности.

На 2-м году жизни при сохраняющейся задержке статических и кине-

тических функций на первый план выступает недостаточность познаватель-

ной деятельности и речи. Это проявляется в снижении ориентировочных

реакций внимания и исследовательского интереса, в отсутствии или недо-

статочности подражания, вялости игровой деятельности, затруднении при-

обретения навыков самообслуживания, недостаточном понимании обращен-

ной речи и запаздывании появления первых слов.

Если задержка психомоторного развития к 3 годам не регрессирует, то

характерным в этот период является отставание речевых функций, недоста-

точность познавательной и игровой деятельности и несформированность

возрастных форм поведения. Фразовая речь отсутствует или бедная с аграм-

матизмами и неправильным произношением, нет речевого подражания.

Затруднено освоение навыков самообслуживания. Игра остается примитив-

ной, нет ее усложнения или оно идет замедленно. Запас возрастных сведе-

ний и умений недостаточен, наблюдаются слабость первичных обобщений,

отсутствуют идентификация пола, способность выделять существенные при-

знаки предметов, нет дифференцированного интереса к интеллектуальным

формам игры. Моторные функции могут оставаться незрелыми, выражены

диспраксические отклонения.

Существует точка зрения, согласно которой клиническая картина за-

держек психического развития определяется присущими разным возрастным

периодам формами нервно-психического реагирования. Так, В.В.Ковалев

(1988) выделяет следующие уровни возрастного реагирования: соматовегета-

тивный — у детей от рождения до 3 лет, психомоторный — от 4 до 7 лет,

аффективный — от 5 до 10 лет, эмоционально-идеаторный — от

 до 17 лет.

Хотя это деление, естественно, несколько искусственно, оно позволяет

понять многие особенности психопатологии детского возраста. В последние

годы в этой области выделены новые комплексы разнообразных психичес-

ких симптомов и синдромов, имеющих свои общие закономерности, наблю-

даемые в раннем детском возрасте и мало описанные в общей психиатрии.

Исходя из основных факторов риска развития психического дизонто-

генеза по В.В.Ковалеву, задержки психического развития можно разделить

на 3 клинические группы: 1) типичная задержка развития недифференци-

рованного генеза, при котором имеют место равномерная или парциальная

ретардация в целом или отдельных психических функций на фоне невроло-

гических симптомов минимальной мозговой дисфункции или без таковых.

Эта форма легкообратимая и маловыраженная; 2) задержка психического

развития церебрально-органического типа, характеризующаяся выраженнос-

тью нарушений развития (средней и большей степени), сочетанием с нев-

рологическими симптомами и частичной обратимостью отклонений; 3) за-

держка психического развития депривационного генеза при сенсорной деп-

ривации (у слепых и глухих) и деприваций материнской эмоциональной,

когнитивной, микросоциальной и др. (у детей-сирот). Последние две формы

нарушений психического развития в последние годы были изучены особен-

но подробно. В условиях слепоты и глухоты с первых лет жизни у детей

наблюдается особая форма задержки психического развития (с одновремен-

ной дизгармонией, дизритмичностью и искажениями развития) в виде "дез-

адаптационного синдрома", развивающегося в раннем возрасте и достига-

ющего своей наибольшей выраженности в период первого возрастного криза

(2,5—3,5 года), который в последующем трансформируется в особое разви-

тие личности дефицитарного типа [Козловская

 1971; Матвеев В.Ф.,

Барденштейн Л.М., 1975; Строганова Т.А., 1994]. Аналогичные особенности

были отмечены у детей-сирот, воспитывающихся в условиях детских домов

с первого года жизни. У них также выявлены характерные задержки психи-

ческого развития с нарушением не только темпа, но и последовательности

этапов развития, с отчетливыми, эмоциональными (депрессивными) реак-

циями и нарушениями общения в виде депривационного парааутизма. К

возрасту 3—3,5 лет у детей-сирот с рождения формируется синдром сирот-

ства (депрессия, парааутизм, двигательные стереотипии и др.), который к

пре- и пубертатному возрасту складывается в характерное дефицитарное

развитие личности [Башина В.М., Проселкова М.Е., Козловская

 1996;

Калинина М.А. и др., 1997].

Рассмотренные задержки психического развития характеризуются об-

ратимостью многих расстройств, т.е. относительно благоприятным прогно-

зом. В одних случаях такая задержка может полностью ликвидироваться

через ускоренную фазу созревания — скачок в развитии или через запозда-

лое развитие, в других может сохраняться некоторое недоразвитие той или

иной функции или происходит компенсация другими, иногда акселериро-

ванными функциями. В некоторых случаях остаются проявления сидрома

минимальной мозговой дисфункции и такие расстройства, как гиперкине-

тический синдром (синдром дефицита внимания), специфические рас-

стройства школьных навыков. Задержка психического развития в детстве

может стать и основой патохарактерологических нарушений развития лич-

ности.

 4

ИСКАЖЕНИЯ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ

ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

АУТИСТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

Детский аутизм

 —

 нарушение психического развития, характеризующееся ау-

тистической формой контактов с окружающими, расстройствами речи и

моторики, стереотипностью деятельности и поведения, приводящими к нару-

шениям социального взаимодействия.

685

В настоящее время детский аутизм относят к группе так называемых

первазивных расстройств развития (pervasive developmental disorder). Эта
группа была выделена сравнительно недавно. Ранее же симптомокомплекс

детского аутизма описывался при разных формах психических расстройств

и фигурировал в литературе под названиями "ранний детский аутизм"

[Kanner L., 1943; Rutter M., 1979],

 расстройство", "детский,

или

 [Mahler M., 1952], "ранняя детская шизофре-

ния" [Bender L., 1947, 1964].

Термин

 чаще используется в американской психиатрии

[Campbell M., Shay J., 1995]. Но многие специалисты по детскому аутизму,

в частности L.Wing (1989), Ch.Gillberg (1995), B.Rimland (1996), считают этот

термин неудачным, так как он, подчеркивая искажение психического раз-

вития, нивелирует структуру аутистических состояний, выводя за рамки

основного определения расстройства такой его главный признак, как аутизм.

Поэтому некоторые психиатры предлагают называть всю группу рассматри-

ваемых нарушений под названиями "расстройства аутистического спектра"

[Gillberg Ch., 1990] или "аутистически подобные расстройства"

 P.,

1992], которые также нельзя признать удачными.

В русской версии международной классификации

 аутисти-

ческие расстройства составляют группу нарушений, обозначенную как

 расстройства развития",

 которые определяются следующим обра-

зом:

 группа расстройств, характеризующаяся качественными аномалиями в

социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повто-

ряющимся набором интересов и деятельности.

Краткий исторический очерк.

 В развитии проблемы детского аутизма выделяют

несколько основных этапов. Первый из них — донозологический — относится к

XIX — началу XX в. Он характеризуется первыми описаниями детей с поведением,

отличающимся стремлением к одиночеству и "уходами" от контактов с окружающи-

ми. Второй этап назван доканнеровским

 годы XX столетия). Когда было

сформулировано понятие аутизма у взрослых больных

 E.,

 1920], возник

вопрос о возможности развития шизоидии (с характерной для нее аутичностью) в

детском возрасте

 Т.П., 1927] и был описан "пустой аутизм" у детей [Lutz J.,

1937]. Третий этап — каннеровский

 годы) назван по имени американского

психиатра

 впервые в 1943 г. описавшего детей, неспособных к речевому

и аффективному контакту с окружающими. Наблюдавшиеся им дети с первых лет

жизни отличались неспособностью общаться даже с близкими людьми, однообраз-

ным поведением со стереотипиями (типа "верчения" руками и подпрыгиваний),

расстройствами речи и задержкой психического развития. Такого рода расстройства

стали называть "ранний детский аутизм", "детский аутизм Каннера" или "синдром

Каннера". Сам L.Kanner предположил, что в основе этого синдрома лежат врожден-

ные нарушения аффективного контакта с окружающими, что нашло отражение в

названии его первой публикации (1943).

Вскоре сходный синдром описал H.Asperger (1944), который от типичного

раннего детского аутизма Каннера отличался способностью детей к достаточно

высокому интеллектуальному развитию (его стали называть синдромом Аспергера).

Концепция раннего детского аутизма развивалась на фоне уже существовавших

в то время представлений о раннем слабоумии, шизофрении и шизоидии у детей.

Опираясь на эти взгляды, L.Kanner несколько изменил свою точку зрения на ранний

детский аутизм, допуская его принадлежность к расстройствам шизофренического

спектра, но отграничив от шизофрении и шизоидии. Синдром же Аспергера со

времени его описания рассматривается как проявление аутистической (шизоидной)

психопатии.

686