Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда

слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже

при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зер-

кале (симптом зеркала).

Распад речи сопровождается различными по степени выраженности

переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экс-

прессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различ-

ных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается карти-

на насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоя-

щего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных

слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными дви-

жениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными ав-

томатизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.

На этом заключительном этапе болезни, т.е. в конечном, или исходном,

состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной

степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встре-

чается при других атрофических процессах, в том числе при болезни Пика

или хорее Гентингтона [Штернберг Э.Я., 1967]. На этом этапе появляются

такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной ("эмбрио-

нальной") позы, контрактур, множественные насильственные двигательные

феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные грима-

сы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как

правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похуде-

ние, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные

расстройства (например, маскулинизация у женщин).

СЕНИЛЬНАЯ ДЕМЕНЦИЯ

АЛЬЦГЕЙМЕРОВСКОГО ТИПА

 типа представляет собой первичную

дегенеративную

 начинающуюся в преобладающем большинстве слу-

чаев в старческом и (реже) в пожилом возрасте с малозаметных нарушений

памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые, неук-

лонно прогрессируя, приводят к развитию тотальной деменции амнестического

типа с общим нарушением высших корковых функций.

Нарушения высших корковых функций в этих случаях относительно редко

достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств.

Характер и последовательность развития

 измене-

ний не имеют резко выраженных различий с таковыми, которые были

описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера, хотя эти изменения

менее выражены и менее регионально акцентированы: в частности, на этапе

умеренной деменции нет столь выраженного поражения задневисочных и

теменных долей, характерного для болезни Альцгеймера [Wallin A. et

1994]. Кроме того, значительно чаще встречаются признаки лейкоараиозиса.

Сенильная деменция альцгеймеровского типа в 75—85 % случаев начи-

нается в возрасте 65—85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни

иногда выявляются в возрасте около 60 лет. Продолжительность заболевания

колеблется от 4 до

 лет и более.

Так же как при пресенильном типе болезни Альцгеймера, традиционно

выделяют 3 основные стадии: инициальную, которая подразделяется на

72

этапы доклинических проявлений и мягкой деменции; умеренную и тяже-

лую деменцию. Критерии определения стадий (и соответственно тяжести

деменции) соответствуют тем, которые были описаны при пресенильном

типе болезни Альцгеймера. Поэтому здесь мы остановимся преимуществен-

но на тех особенностях клинических проявлений и течения заболевания,

которые отличают сенильную деменцию альцгеймеровского типа от собст-

венно болезни Альцгеймера.

Постепенное нарастание нарушений памяти и других симптомов ког-

нитивного снижения представляет общую закономерность развития демен-

 альцгеймеровского типа. Однако сенильная деменция в отличие от

собственно болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим

типом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочетаются с лич-

ностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (се-

нильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким,

нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь

в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо высту-

пают признаки снижения психической активности или аспонтанности.

На

  э т а п а х развития сенильной деменции амнес-

тический синдром находится в центре клинической картины. Расстройства

памяти сопровождаются снижением уровня различных сторон интеллекту-

альной деятельности. Как и распад запасов памяти, разрушение когнитив-

ных функций и психической деятельности в целом следует закономерностям

прогрессирующей амнезии. Прежде всего поражаются наиболее сложные,

интегрирующие и творческие формы интеллектуальной деятельности, свя-

занные со способностью к абстрагированию и критике, в то время как

больные еще располагают старым словарным запасом и хорошо оперируют

кругом установившихся понятий и представлений. У них сохраняются до-

вольно долго внешние формы поведения, мимики и пантомимики. При

этом, однако, поначалу малозаметно, но неуклонно снижается уровень суж-

 дений, умозаключений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою

очередь приводит к постепенно нарастающему снижению профессиональ-

ных и деловых возможностей, легким затруднениям в счетных операциях и

сужению круга интеллектуальных интересов.

Наиболее отчетливо закономерности в последовательности распада пси-

хической деятельности проявляются в динамике прогрессирования рас-

стройств памяти, т.е. в развитии амнестического синдрома. На инициальной

стадии болезни еще сохраняется способность к непосредственному запоми-

нанию, но закрепление нового материала бывает неполным и нестойким.

В дальнейшем нарушения запоминания, "невозможность образования но-

вых связей" [Снежневский А.В., 1948] становятся все более выраженными

и приводят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появлением

сначала легких нарушений ориентировки в хронологической последователь-

ности событий и их временных взаимоотношений, а затем и к амнестичес-

кой дезориентировке в пространстве (сначала в незнакомой или малозна-

комой местности, а затем и в более привычной обстановке). Уже на этапе

мягкой деменции отчетливо выявляются и становятся заметными окружаю-

щим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения

точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.

На этом раннем этапе развития деменции у части больных наблюдается

феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот

феномен особенно характерен для тех пациентов, у которых в дальнейшем

развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются эле-

73

менты будущих нарушений высших корковых функций: чаще в виде так

называемой агнозии пальцев рук, а также симптомы лицевой дисгнозии и

начальные нарушения праксиса амнестического характера.

Кроме сравнительно редких случаев начала болезни с исключительно

амнестических нарушений, как правило, уже на ранних этапах сенильной

деменции мнестико-интеллектуальные нарушения выступают в неразрыв-

ном единстве с личностными изменениями. У отдельных больных такие

изменения могут даже предшествовать появлению мнестических расстройств

и в течение нескольких лет определять картину болезни, вызывая серьезные

диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так

называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры лич-

ности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении личности,

в постепенном сужении интересов, стереотипизации и шаблонности выска-

зываний, нарастании эгоцентризма, оскудении эмоциональных контактов и

отзывчивости. У больных появляются угрюмость и ворчливость,

к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и

способности анализировать ситуацию больные становятся внушаемыми, легко

поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные

психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой нравственных

установок, такта и стыдливости, а иногда и с расторможенностью влечений

(повышение сексуальной возбудимости, склонность к бродяжничеству и

собиранию хлама).

Подозрительность и конфликтность нередко позднее перерастают в

склонность к бредообразованию. Эпизодические мало разработанные и не-

систематизированные бредовые идеи (чаще в форме мелочного, конкретно-

го, направленного против лиц из ближайшего окружения больных бреда

воровства, ущерба, мелкого притеснения) выявляются на этапе мягкой де-

менции у более 50 % больных. Аффективные нарушения на этом раннем

этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, воз-

никающими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба, или выступают

в форме угрюмо-мрачной подавленности, отражающей нередко чувство не-

желания жить (taedium vitae).

Синдром амнестического слабоумия определяет клиническую картину

болезни на

  у м е р е н н о

  д е м е н ц и и . Се-

нильная деменция относится к тотальному типу слабоумия, т.е. характери-

зуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности.

Ее

 является амнестический синдром, достигающий на этом этапе

значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления

фиксационной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации дела-

ется невозможным. Больные практически утрачивают способность к вос-

произведению хронологии автобиографических или основных общественно-

исторических событий и даже самой их последовательности, не могут ори-

ентироваться во времени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно

воспоминания о прошлом становятся все более неполными, неточными и

противоречивыми, распадаются все материалы памяти и запас приобретен-

ных знаний в соответствии с закономерностями прогрессирующей амнезии.

Наиболее долго сохраняются только хорошо заученные, рано приобретенные

и автоматизированные знания.

По мере углубления деменции у больных развивается картина амнес-

тической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена "сдвига

ситуации в прошлое" — амнестической дезориентировки, сопровождаемой

патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом, ложными

74

узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего

прошлого. "Сдвиг в прошлое" распространяется в дальнейшем и на пред-

ставления о собственной личности: больные называют свой возраст соот-

ветственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент

как бы "живут". Максимальным выражением таких расстройств является

так называемый старческий, или ложный, делирий [Жислин СТ., 1960],

сопровождающийся повышенной активностью больных ("деловитостью"),

постоянным стремлением к псевдодеятельности и, как правило, благодуш-

ным аффектом, разговорчивостью и даже эйфорией.

Необходимо отметить, что амнестический синдром, развивающийся

при сенильной деменции, обычно характеризуется относительно скудной

конфабуляторной продукцией. Конфабуляции отличаются обыденным со-

держанием и чаще всего отражают жизнь больных в прошлом, их сдвинутые

в более или менее отдаленное прошлое представления об окружающей

ситуации и собственной личности (экмнестические конфабуляции).

На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех

больных, нарушения высших корковых функций: чаще всего признаки ам-

нестической афазии, лицевая дисгнозия, нарушения мнестического компо-

нента праксиса (т.е. последовательности выполнения отдельных элементов

привычных действий), а в ряде случаев и признаки конструктивной дис-

праксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной

деменции долго сохраняются темп, живость и выразительность речи, повы-

шенная речевая готовность, наблюдается длительная сохранность моторного

компонента праксиса.

В последние годы было установлено, что психопатологическая струк-

тура синдрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна

[Калын

 1990]. В зависимости от разной представленности в его струк-

туре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений

высших корковых функций, а также продуктивных психопатологических

расстройств, выделяются 4 основные клинические формы сенильной демен-

ции альцгеймеровского типа: 1)

 простая форма,

 характеризующаяся явным

преобладанием деструктивных проявлений, т.е. признаков распада психи-

ческой деятельности; 2)

 параноическая форма,

 при которой, помимо про-

грессирующего синдрома когнитивного снижения, у больных наблюдается

постоянная готовность к бредообразованию и ложным воспоминаниям, а

позднее с интенсивной конфабуляторной продукцией; 3)

 пресбиофренная

форма,

 отличающаяся сочетанием прогрессирующего распада мнестико-ин-

теллектуальных функций с повышенной речедвигательной активностью и

эмоциональной живостью, приподнятым или значительно реже — снижен-

ным аффектом и постоянной готовностью к конфабулированию; 4)

ная деменция с

 при которой нарушения высших корковых

функций достигают степени выраженных корковых очаговых расстройств,

и структура синдрома приближается к афато-апракто-агностической демен-

ции, характерной для болезни Альцгеймера.

Психопатологическая структура проявлений сенильной деменции на

каждой из последовательных стадий ее развития, так же как темп прогре-

диентности болезненного процесса, зависит от ее клинической формы. Эти

различия полностью стираются только на заключительном этапе болезни —

в конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования

распада когнитивных функций свойствен простой форме и сенильной де-

менции с

 что находит отражение в сокращении продол-

75

жительности последовательных этапов развития болезни (за исключением

конечного) и ее общей длительности.

На  с т а д и и  т я ж е л о й  д е м е н ц и и состояние больных независимо

от формы заболевания характеризуется тотальной деменцией с тяжелым

распадом памяти, полной фиксационной амнезией, амнестической дезори-

ентировкой, близкой к тотальной (с утратой представлений о времени и

окружающей обстановке и крайне скудными представлениями о собствен-

ной личности). Распад интеллектуальных функций достигает такой тяжести,

что способность больных к суждениям и умозаключениям практически

полностью утрачивается, больные не в состоянии разрешать какие-либо

житейские проблемы и теряют возможность независимого существования.

По мере углубления слабоумия происходит прогрессирующее наруше-

ние предпосылок чувственного познания окружающего мира [Снежневский

 1948]. Все виды восприятия становятся дефектными, они не могут

интегрироваться в единое целое, чему способствуют также слабость актив-

ного внимания, рассеянность и отвлекаемость больных. Адекватное воспри-

ятие окружающего мира нарушается, и исходящие извне раздражения вы-

зывают только автоматизированные, шаблонные формы реакций. Типичный

пример такого поведения — так называемые мнимые беседы между больны-

ми, в которых сохраняется внешняя ситуация беседы, а смысл и содержа-

ние высказываний собеседников по существу остается им недоступным.

Все более отчетливым становится сдвиг настроения в сторону беспечнос-

ти или эйфории, которые в дальнейшем переходят в полное эмоциональ-

ное опустошение. Могут появиться черты гневливости, злобности, агрессив-

ности.

Поведение больных все более утрачивает признаки хотя бы внешней

сохранности. Постепенно нарастает регресс поведения: они становятся про-

жорливыми, неряшливыми и неопрятными, затем и совершенно беспомощ-

ными. Часто наблюдается извращение ритма сон — бодрствование. Ночной

сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные часто дремлют.

Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и

спутанности с суетливостью и типичными "сборами в дорогу". Бредовые

высказывания и конфабуляторная продукция становятся все более скудны-

ми, фрагментарными, а затем исчезают и полностью амнезируются.

На стадии тяжелой деменции у большинства больных обнаруживаются

нарушения высших корковых функций, характер и тяжесть которых во

многом определяются формой сенильной деменции. В частности, для про-

стой формы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнес-

тической) и амнестической афазии. Несмотря на длительно сохраняющуюся

речевую активность и даже повышенную речевую готовность, а также жи-

вость и интонационную сохранность речи, ее смысловое содержание пол-

ностью утрачивается (в ней все большее место занимают междометия, стерео-

типные обороты, вводные слова и т.п.). По существу речь утрачивает комму-

никативную функцию и превращается в лишенную смысла болтливость.

У больных с параноической и пресбиофренной формами сенильной

деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии

выражены в значительно меньшей степени. Наибольшей тяжести расстрой-

ства речи достигают при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наряду

с выраженной амнестической и сенсорной афазией у таких больных выяв-

ляются признаки нарушений экспрессивной речи в виде логоклоний, пара-

 эхолалий, палилалий и персевераций.

У всех больных наблюдается распад навыков чтения, письма, счета.

76