Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

Они раньше всего достигают степени тотального дефекта соответствующих

функций при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наибольшая со-

хранность этих функций, а также экспрессивной речи характерна для боль-

ных с пресбиофренной формой сенильной деменции.

У всех больных на этапе тяжелой деменции нарушен не только мнес-

тический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада

моторного компонента праксиса при сенильной деменции (в отличие от

болезни Альцгеймера), как правило, не происходит. Наиболее глубокие

нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности ха-

рактерны для сенильной деменции с альцгеймеризацией и для простой

формы. Такие больные обычно полностью утрачивают возможность ориен-

тироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и

предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним

выражением этого расстройства, а также аутопсихической дезориентиров-

ки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего

изображения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним челове-

ком. Наблюдаются также эпизоды отождествления изображений с живыми

людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения: боль-

ные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране,

угощают их и т.п.

Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже на более ранних

этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой

деменции. Она представлена подкорковыми нарушениями, обычно в виде

так называемого сенильного тремора и изменений походки, которая стано-

вится семенящей и шаркающей.

Даже на этапе исходного состояния при сенильной деменции не на-

блюдается тех неврологических расстройств (например, хватательных и

оральных автоматизмов, амиостатических синдромов, гиперкинезов), кото-

рые характерны для конечного этапа болезни Альцгеймера. Конечный этап

(исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной

деменцией вслед за присоединением какой-либо соматической патологии

(чаще всего пневмонии). На этом фоне быстро развиваются кахексия, тя-

желые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.

Психотические состояния при сенильной деменции альцгеймеровского

типа не исчерпываются вышеописанными бредовыми, конфабуляторно-бре-

довыми расстройствами и картиной псевдоделирия. Относительно часто на

фоне продвинутой деменции (умеренной и тяжелой) в случаях присоедине-

ния дополнительных экзогенных факторов — чаще соматических заболева-

ний или оперативных вмешательств, лекарственной или иной интоксикации

и даже в результате психотравмирующих воздействий или резкой смены

жизненного стереотипа — возникают состояния спутанности сознания, сце-

нические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные

или делириозно-аментивные синдромы.

Наблюдаются также более редкие формы сенильной деменции, которые

по синдромальным особенностям можно квалифицировать как старческие

парафрении [Штернберг Э.Я., 1977]. В этих случаях психоз развивается на

фоне медленно нарастающих "сенильных" изменений личности и постепен-

но прогрессирующего мнестико-интеллектуального снижения, иногда в со-

провождении отдельных паранойяльных идей. Манифестный психоз развер-

тывается сравнительно остро: развивается галлюцинаторное или галлюци-

наторно-параноидное состояние, в структуре которого возможны преходя-

щие экзогенные эпизоды (ночные состояния спутанности). Галлюцинатор-

77

но-параноидное состояние трансформируется позднее в галлюцинаторно-

парафренное с развитием фантастического галлюциноза, а затем переходит

в хроническое конфабуляторно-парафренное. В этом, как правило, затяж-

ном (обычно многолетнем) состоянии наблюдаются неисчерпаемые, быстро

меняющиеся по содержанию фантастические конфабуляции. Постепенно

продуктивная симптоматика редуцируется и одновременно нарастают мнес-

тико-интеллектуальные расстройства, которые чаще всего не достигают сте-

пени тотального слабоумия. По мнению Э.Я.Штернберга, такие психозы

относятся к психотическим вариантам сравнительно мягких, т.е. медленно-

прогредиентных сенильно-атрофических процессов.

К этой же группе наблюдений относятся и затяжные паранойяльные

психозы (обычно в форме бреда ущерба, мелкого вредительства, морального

притеснения, реже в виде бреда ревности или преследования).

Среди них существует ряд переходов от бредовых психозов, принадлеж-

ность которых к сенильной деменции альцгеймеровского типа не вызывает

сомнений, до наблюдений, чрезвычайно трудных для диагностической оцен-

ки [Штернберг Э.Я., 1977]. Когнитивные нарушения в этих случаях харак-

теризуются тенденцией к чрезвычайно медленной прогредиентности, а пара-

нойяльный психоз отличается стойкостью. Однако через несколько лет

наблюдаются постепенная редукция бредовых расстройств, присоединение

и(или) замещение их

 высказываниями, а в дальнейшем

и они становятся фрагментарными, скудными, а затем исчезают и позднее

амнезируются. Одновременно с распадом продуктивных расстройств посте-

пенно прогрессируют мнестико-интеллектуальные расстройства и развива-

ется амнестическая деменция, редко доходящая до тотального слабоумия.

Такие формы сенильной деменции развиваются обычно у лиц с отяго-

щенным эндогенными психозами семейным анамнезом и личностными

(шизоидными) аномалиями и могут рассматриваться как особые формы

эндоформных сенильно-атрофических процессов, отличающихся относи-

тельно малопрогредиентным течением [Штернберг Э.Я., 1983].

Параклинические исследования

Нейропсихологические исследования. Применение комплекса нейропсихологичес-

ких методик, в частности разработанных в Научном центре психического здоровья

РАМН [Корсакова Н.К. и др.,

 позволяет существенно расширить возможности

выявления и оценки высших корковых функций (памяти, мышления и др.) на

относительно ранних этапах заболевания, вызывающих нередко серьезные диагнос-

тические трудности в отграничении проявлений деменции альцгеймеровского типа

как от возрастного видоизменения мнестико-интеллектуальных функций, так и от

других форм мозговой патологии.

Структурные особенности нейропсихологических синдромов нарушения выс-

ших психических функций у больных с болезнью Альцгеймера и сенильной демен-

цией альцгеймеровского типа особенно отчетливо выступают на этапе умеренно

выраженного слабоумия, когда завершается формирование психопатологического

синдрома амнестической деменции с корковыми очаговыми расстройствами и бо-

лезнь вступает в стадию клинически выраженных проявлений. Синдром нарушения

высших психических функций на инициальной стадии болезни отличается менее

выраженной специфичностью, поэтому на его диагностической оценке мы остано-

вимся позднее.

Больные с тяжелой деменцией не справляются с программой нейропсихологи-

ческого исследования, потому на этом этапе развития болезни суждение о структуре

и особенностях нейропсихологического синдрома невозможно.

78

Для нейропсихологического обследования больных с деменцией альцгеймеров-

ского типа применяется традиционная схема, разработанная в школе А.Р. Лурии

(1962). Методика анализа данных нейропсихологического обследования основана на

концепции А.Р. Лурии (1962, 1973), касающейся системной динамической локали-

зации высших психических функций с участием  т р е х  б л о к о в  м о з г а в их

иерархической организации

1

, а также на представлениях о том, что в реализации

высших психических функций принимают участие две группы факторов: операцио-

нальные (специфические для каждой функции) и регуляторные, представляющие

собой систему неспецифических детерминант в целостной регуляции и реализации

психической деятельности. Организация операциональных и различных регулятор-

ных факторов обеспечивается деятельностью различных мозговых блоков, т.е. струк-

турно-функциональных образований мозга.

Схема А.Р. Лурии была специально адаптирована для исследования пациентов

с болезнью Альцгеймера и сенильной деменцией альцгеймеровского типа И.Ф.Ро-

щиной (1993). Эта методика позволяет выявить и количественно оценить нарушения

памяти, интеллектуальных операций и различных корковых функций: речи, пракси-

са, зрительного гнозиса, оптико-пространственной деятельности, а также письма и

чтения [Рощина И.Ф., Жариков Г.А., 1998].

Исследование больших групп пациентов с собственно болезнью Альцгеймера и

сенильной деменцией альцгеймеровского типа показало, что на этапе умеренно

выраженного слабоумия структура нейропсихологического синдрома характеризуется

сочетанием нарушений операциональных и регуляторных факторов. По мере утяже-

ления деменции происходит нарастание дефекта в реализации высших психических

функций как в связи с операциональными, так и в связи с регуляторными факто-

рами. Однако были установлены и определенные различия между этими группами

больных, которые касаются выраженности нарушений операциональных и регуля-

торных факторов, в структуре синдрома, а также последовательности вовлечения в

патологический процесс различных морфофункциональных зон мозга [Корсакова

Н.К. и др., 1992].

В структуре синдрома умеренной деменции при болезни Альцгеймера представ-

лены в основном нарушения операциональных составляющих психической деятель-

ности: оптико-пространственных функций, номинативной функции речи, кинесте-

тической и кинетической организации движений, зрительного гнозиса, письма и

чтения, которые обеспечиваются вторым блоком мозга, и снижение энергетического

обеспечения деятельности и ее нейродинамических параметров, производимого пер-

вым блоком мозга.

При сенильной деменции альцгеймеровского типа на первый план выступают

дефекты в функционировании третьего блока мозга: нарушение программирования,

произвольной регуляции деятельности и контроля за ее протеканием. В меньшей

степени выражено снижение активационного обеспечения деятельности и ее дина-

мических параметров (первый блок) при относительной сохранности операциональ-

ных составляющих деятельности (второй блок мозга).

Динамика синдрома нарушения высших психических функций по мере про-

грессирования деменции от умеренной к тяжелой свидетельствует о том, что при

болезни Альцгеймера в патологический процесс сначала вовлекаются теменные,

теменно-затылочные и височные отделы мозга с последующим распространением

его на префронтальные и премоторные зоны. При сенильной деменции вовлечение

структур мозга в болезненный процесс происходит в направлении от передних к

задним отделам мозга.

Характер нарушения психических функций указывает на определенные

лушарные различия (при диффузном в целом характере патологического процесса)

между группами больных сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера. Большая

выраженность нарушений речи и связанных с ней процессов, а также праксиса и

Более подробно изложение теории А.Р. Лурии о трех блоках см. том 1, глава 5

"Медицинская психология и психиатрия".

79

слухоречевой памяти у больных с болезнью Альцгеймера свидетельствуют о преоб-

ладающей дисфункции левого полушария. У больных сенильной деменцией (на том

же этапе развития болезни) обнаруживается в большей мере дисфункция правого

полушария мозга, о чем свидетельствует лицевая агнозия, особенности рисунка,

неудержание порядка элементов при запоминании, фрагментарность восприятия, а

также большая сохранность речи.

На этапе мягкой деменции нейропсихологический синдром нарушения высших

психических функций еще не получает своей завершенности [Рощина И.Ф., Жари-

ков

 1998]. Общие расстройства при болезни Альцгеймера и сенильной демен-

ции: ограничение объема непосредственного воспроизведения с отчетливым нега-

тивным влиянием на запоминание интерференции (т.е. побочной деятельности),

снижение продуктивности заучивания, уменьшение объема воспроизведения (осо-

бенно в условиях интерференции). Общими когнитивными дисфункциями также

являются элементы нарушения оптико-пространственной деятельности и речи (в

основном ее номинативной функции). Выявляются также нарушения регуляторных

функций, но они имеют существенные различия как по степени выраженности, так

и по соотношению дефектов различных регуляторных функций.

Уже на раннем этапе болезни отчетливо выявляются элементы будущих син-

дромов нарушения высших психических функций, которые характерны для стадии

умеренно выраженного слабоумия при болезни Альцгеймера и сенильной деменции.

По данным зарубежных исследователей, которые, как правило, оценивают

нарушения различных когнитивных функций изолированно, а не в рамках целост-

ного нейропсихологического синдрома

 О., 1996], на этапе мягкой деменции

наблюдается отчетливый дефицит эпизодической памяти (воспроизведения) и в

меньшей степени первичной памяти (заучивания). Выявляются, кроме того, нару-

шения вербальных и оптико-пространственных функций, а также внимания [Grady C.L.

et

 1988; Morris

 et

 1991; Storandt M. et

 1992; Almkvist

1993; Price B.H. et al., 1993; Herlitz A. et al., 1995]. Самые ранние нейропсихологи-

ческие изменения на доклиническом этапе развития болезни (сомнительная демен-

ция) ограничиваются нарушениями эпизодической памяти и внимания, а также, по

данным

 Backman (1993), легким дефицитом первичной памяти.

По мнению O.Almkvist (1993, 1996), симптомы когнитивных дисфункций, вы-

являющиеся на этапе мягкой деменции, подтверждают данные H.Braak, E.Braak

(1991), которые свидетельствуют о вовлечении в процесс на раннем этапе болезни

преимущественно энторинальной области и примыкающих отделов височной коры,

гиппокампа и базальных отделов лобных, височных и теменных долей.

Прижизненная визуализация мозговых структур. Методы нейроинтраскопии,

или методы прижизненной визуализации мозга, применяемые в диагностике демен-

 альцгеймеровского типа, аналогичны таковым в других областях медицины

 ПЭТ и др.)

1

.

Для диагностики

 наиболее широко используются методы КТ и МРТ.

КТ, применяющаяся уже более 20 лет, стала обязательной методикой при обследо-

вании больных, страдающих деменцией, прежде всего потому, что это исследование

дает возможность идентифицировать заболевания или травмы головного мозга, ко-

торые могут быть ответственными за развитие когнитивных нарушений.

Диагностическими КТ-маркерами, подтверждающими диагноз деменции альц-

геймеровского типа, являются признаки общей (суммарной) и региональной (ло-

кальной) атрофии вещества головного мозга, т.е. уменьшения объема вещества

головного мозга, о наличии которого судят по индексам, оценивающим степень

расширения субарахноидальных пространств и желудочковой системы по отноше-

нию к объему мозговой ткани соответствующих долей мозга (объемные индексы), а

также по величине линейных желудочковых индексов (передних рогов, центральных

отделов, задних рогов и третьего желудочка).

Их характеристику, диагностические возможности и принципы интерпретации

результатов см. в главе "Нейронауки в психиатрии", том 1.

80

Для количественной оценки степени атрофии паренхимы мозга используется

методика, разработанная С.Б.Вавиловым (1989). В соответствии с ней расчет объем-

ных индексов: субарахноидально-долевых, вентрикулодолевых и суммарных ликво-

родолевых производится для разных долей: височных, лобных и теменных. Величина

каждого объемного индекса подсчитывается как отношение объемных показателей

фрагментов субарахноидальных пространств и желудочковой системы (в определен-

ных для каждой из долей проекциях) и объема мозговой ткани соответствующих

долей, умноженное на 100. Оценка степени атрофии височных долей производится

в области полюса и прилегающих медиобазальных отделов (гиппокамп, крючок

гиппокампальной извилины). Лобные доли исследуются на уровне передних рогов

боковых желудочков, а теменные — на уровне тел боковых желудочков.

Проведенное в Научном центре психического здоровья РАМН изучение при-

жизненных структурных изменений в головном мозге больных с деменциями альц-

геймеровского типа на разных этапах течения болезненного процесса и контрольных

групп здоровых лиц того же возраста дало возможность определить ряд КТ-призна-

ков, которые позволяют с достаточной степенью достоверности дифференцировать

больных с деменцией альцгеймеровского типа от здоровых лиц соответствующего

возраста [Колыхалов

 и др., 1993].

При болезни Альцгеймера выраженность региональной корковой и централь-

ной атрофии (в проекциях височных, лобных и теменных долей), а также увеличение

линейных размеров желудочков достоверно превышают аналогичные показатели

здоровых лиц того же возраста.

Ценность КТ-данных для диагностической оценки больных сенильной демен-

цией оказалась неоднородной.

Величина показателей, оценивающих выраженность центральной атрофии у

больных с умеренной сенильной деменцией, статистически достоверно отличается

от таковой для группы возрастного контроля по всем вышеуказанным региональным

образованиям, за исключением объемных вентрикулодолевых индексов. Показатели

же степени корковой атрофии имеют достоверное отличие от таковых соответствую-

щей возрастной нормы только для проекции медиобазальных отделов височных

долей. Кроме того, при сенильной деменции были установлены достоверно большая

частота и выраженность поражения белого вещества головного мозга в перивентри-

кулярной зоне и в области семиовальных центров (лейкоараиозис) по сравнению с

этими показателями в группе пациентов с болезнью Альцгеймера.

В зарубежной литературе приводится ряд линейных КТ- и

которые также имеют диагностическую значимость для отграничения болезни Альц-

геймера и сенильной деменции альцгеймеровского типа от возрастных изменений:

1) увеличенное по сравнению с возрастной нормой межкрючковое (interuncal) рас-

стояние [Dahlbeck J.W. et

 1991; Early B. et

 1993]; 2) расширение перигиппо-

кампальных щелей [de Leon M.J. et al., 1993]; 3) уменьшение объема гиппокампа

 M. et al., 1992], которое признается одним из ранних диагностических

признаков [Wahlund L.O., 1996].

Указывают также на диагностическую значимость методов, позволяющих по-

лучить функциональные характеристики мозговых структур. Среди наиболее значи-

мых для ранней диагностики параметров приводятся следующие: 1) билатеральное

уменьшение кровотока в височно-теменных отделах коры, по данным однофотонной

эмиссионной КТ

 J.J. et al., 1994]; 2) атрофия височных долей и уменьшение

кровотока в височно-теменных отделах коры, по данным упомянутого метода и

рентгеновской

 [Jobst

 et al., 1992].

Нейрофизиологические исследования

 занимают важное место среди неинвазив-

ных методов диагностической оценки больных деменциями альцгеймеровского типа.

Электроэнцефалографическое исследование.

 Патологические изменения ЭЭГ при

деменциях альцгеймеровского типа отмечаются у большинства больных (87 %)

 A. et al., 1995]. Наиболее типичны нарастание медленноволновой активности

(преимущественно 0-диапазона, чаще низкой или средней амплитуды) — в 62 %

случаев и Д-активности — у 72 % больных, а также редукция а-ритма (снижение его

амплитуды и сглаженность региональных различий) по сравнению с возрастной нормой.

81

6—1701