Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

ходить одновременно с повторным их воспроизведением; б) при проведении

когнитивного тренинга необходимо опираться на сохранные когнитивные

функции; в) целесообразно использование для тренировки привычных на-

выков внешних подсказок (надписей, рисунков, таймера и любых других

способов напоминания), которые должны сочетаться с повторяющимся вос-

произведением (при внешней помощи) в повседневной деятельности.

Проблема

 организации помощи пациентам

 с болезнью Альцгеймера и

другими формами слабоумия в позднем возрасте признается в большинстве

экономически развитых стран одной из важнейших проблем здравоохранения

и системы социальной помощи. Это помогло создать стройную систему ока-

зания помощи больным и их семьям, основные особенности которой состоят

в непрерывности поддержки на всех этапах течения болезни и неразрывном

единстве разных видов медицинской помощи и социальных служб.

Эта помощь начинается с врача общей практики, далее больные на-

правляются в разного рода амбулаторно-диагностические подразделения.

При необходимости они госпитализируются в диагностические (т.е. кратко-

срочного пребывания) отделения — неврологических, психогериатрических

или гериатрических стационаров. После установления диагноза больной, как

правило, выписывается и получает необходимое лечение амбулаторно, иног-

да в условиях дневных стационаров. В психиатрическую больницу (для

длительного пребывания) больные чаще всего поступают при развитии про-

дуктивных психопатологических расстройств, например депрессии, бреда,

галлюцинаторных и делириозных расстройств, состояний спутанности.

ные, которые из-за выраженных когнитивных нарушений и социальной

дезадаптации не могут жить самостоятельно или в случае, когда их семьи

не справляются с уходом за ними, помещаются в психогериатрические

интернаты с постоянным медицинским уходом (nursing home). Кроме того,

в разных странах существуют различные, как бы промежуточные, звенья

между такими интернатами и проживанием в домашних условиях. Это так

называемые дома для группового проживания (без специального постоян-

ного медицинского ухода).

К сожалению, в России такая стройная система помощи больным,

страдающим деменцией, отсутствует. Больные могут получить диагностичес-

кую помощь в психиатрических или неврологических (редко в специализи-

рованных психогериатрических) клиниках или стационарах, а также в ам-

булаторно-консультативных подразделениях этих учреждений. Амбулатор-

ная долговременная помощь оказывается в психиатрических диспансерах, а

стационарная — в гериатрических отделениях психиатрических больниц или

в психоневрологических и психогериатрических интернатах. Только в Мос-

кве в Научном центре психического здоровья РАМН существует специали-

зированный центр по оказанию помощи больным с болезнью Альцгеймера

и другими деменциями, а также такие промежуточные звенья медицинской

помощи, как психогериатрическая консультативно-лечебная помощь в пер-

вичном звене здравоохранения, гериатрический кабинет с полустационаром

в психиатрическом диспансере.

В больших психиатрических больницах Москвы созданы специальные

гериатрические отделения с дополнительным уходом (хозрасчетные). Ана-

логов зарубежной государственной системы социальной помощи таким

больным (помощь в уходе, доставка на дом продуктов питания, белья и т.д.),

к сожалению, пока не существует.

В начальном периоде заболевания больные могут быть опасны для

окружающих вследствие расторможенности влечений. При развитии слабо-

7—1701

умия и расстройств памяти они опасны как для окружающих, так и для себя

(случайные поджоги, открывание газовых кранов и т.п.). Тем не менее как

можно дольше рекомендуется оставлять таких больных в привычной домаш-

ней обстановке при возможности обеспечения ухода и надзора. Необходи-

мость приспособления к новой (в том числе больничной) обстановке может

привести к декомпенсации состояния.

В больнице особое значение имеет обеспечение правильного режима и

ухода за больными. Забота о максимальной активности больных, в том

числе трудовая терапия, помогает в борьбе с такими грозными осложне-

ниями, как легочные заболевания, контрактуры, потеря аппетита, а пра-

вильный уход за кожей и забота об опрятности больных могут предотвратить

пролежни.

Трудовая и судебно-психиатрическая экспертиза. Все лица, страдающие

деменцией альцгеймеровского типа и сенильными психозами, нетрудоспо-

собны. Они недееспособны и невменяемы.

Прогноз. Поскольку в основе заболевания лежит прогредиентный атро-

фический процесс, прогноз заболевания остается крайне неблагоприятным.

СИСТЕМНО-АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Болезнь Пика

Болезнь Пика — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного

мозга, начинающееся, как правило, в пресенильном возрасте с постепенно

нарастающих изменений личности и(или) оскудения речи, сопровождающееся

рано наступающей утратой критики и социальной адаптации (при относи-

тельной сохранности так называемых инструментальных функций интеллек-

та) и приводящее к развитию тотального слабоумия с характерной клиничес-

кой картиной деменции лобного типа.

Болезнь Пика относится к группе системных

 поскольку ха-

рактеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей (реже и

подкорковых образований).

Общепринятые диагностические критерии, подобные тем, которые

применяются для болезни Альцгеймера, в отношении болезни Пика еще не

разработаны. Для того чтобы поставить диагноз болезни Пика в соответст-

вии с

 необходимо присутствие следующих признаков: прогресси-

рующая деменция, превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмо-

циональным оскудением, огрубением в межличностных отношениях и со-

циальном поведении, расторможенностью или апатией. Появление указан-

ных признаков должно опережать расстройства памяти.

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК

Заболевание было описано А.Пиком в 1892 г., который дал клиническую характе-

ристику деменции с прогрессирующей афазией, развившейся как проявление про-

грессирующей локальной атрофии мозга. Нейроморфологические изменения были

представлены несколько лет спустя А.Альцгеймером (1910,

 который выделил

клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в

области лобных и височных долей. Как

 так и другие его современники,

98

поначалу рассматривали такие случаи, как атипичный вариант старческого слабо-

умия. Предположение о том, что описанная

 деменция представляет собой

самостоятельную в нозологическом отношении клиническую форму, впервые выска-

зал Richter (1918). Это предположение было подтверждено в многочисленных пуб-

ликациях

 годов. В последующем самостоятельность болезни Пика была

обоснована тщательно выполненными клинико-анатомическими исследованиями

[Sjogren Т. et

 1952; Штернберг Э.Ф., 1967].

В последнее десятилетие клинические представления о болезни Пика получили

новое развитие. После того как стало очевидно, что лишь относительно небольшая

часть случаев заболевания сопровождается классическими нейропатологическими

признаками, т.е. клетками и тельцами Пика [Neary D. et al., 1986;

 A., 1987],

для его обозначения был предложен ряд других терминов: лобно-долевая деменция

неальцгеймеровского типа

 А., 1987], деменция лобного типа [Neary D. et al.,

1987], лобно-долевая дегенерация [Miller В. et al., 1991]. Недавно две группы иссле-

дователей (из Лунда и Манчестера) ввели термин лобно-височная дегенерация,

одновременно предложив соответствующие диагностические критерии [Brun A. et al.,

1994]. Последние являются предварительными, и их предстоит валидизировать.

Если 20—30 лет назад исследователи в основном интересовались анализом

взаимоотношений между болезнью Пика и болезнью Альцгеймера [Штернберг Э.Я.,

1967, 1977; Gustafson L., Nielsson L., 1982], то в последние годы в литературе

обсуждается вопрос о взаимоотношениях между болезнью Пика, т.е. деменцией

лобного типа и другими системными нейродегенеративными заболеваниями. Речь

идет в частности, о сочетании деменции лобного типа и заболевания, сопровожда-

ющегося поражением двигательных нейронов (motor neuron disease — MND). Бо-

лезнь Пика и MND отличаются большим сходством клинических проявлений, де-

мографических характеристик, а также близостью нейроморфологических и прижиз-

ненных компьютерно-томографических данных [Talbot P.R., 1996]. На этих находках

основана концепция единого мультисистемного расстройства, характер проявлений

которого определяется топографическим распределением церебральной дегенерации.

Однако вопрос о нозологическом единстве этих заболеваний остается открытым, и

приведенные взгляды еще нуждаются в специальном изучении.

"Деменция лобного типа" — это генерический термин, относящийся к клини-

ческому синдрому, который определяется глубоким распадом личности и ее соци-

ального функционирования в сочетании с адинамичной спонтанной речью, перехо-

дящей в мутизм, т.е. симптоматикой, которая указывает на двустороннюю лобную

дисфункцию (наличие последней подтверждается данными функциональной нейро-

интраскопии, а на более поздних этапах болезни — КТ и

Как уже говорилось, далеко не все случаи деменции лобного типа

имеют классические нейроморфологические признаки болезни Пика, поэ-

тому остается открытым вопрос о том, можно ли при жизни больного (без

нейроанатомических данных) выделить болезнь Пика из общей группы

 клинически проявляющихся синдромом

деменции лобного типа.

В настоящее время большинство зарубежных авторов придерживаются

термина "деменция лобного типа", хотя по-прежнему широко используется

и обозначение "болезнь Пика"

 Именно этого обозначения бо-

лезни и классического взгляда на диагностические границы болезни Пика

мы придерживаемся в этой главе.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Сведения о распространенности болезни Пика довольно ограничены. По

данным, опубликованным в

 годах и основанным на результатах

патологоанатомических исследований в психиатрических стационарах, бо-

99

лезнь Пика встречается значительно реже, чем болезнь Альцгеймера

 Э.Я., 1967; Бокий

 1968; Шахматов Н.Ф., 1968]. Поданным

аутопсийных исследований, выполненных в 1984—1993 гг. в больших гери-

атрических стационарах, на долю болезни Пика приходится от 0,4 до 2 %

всех случаев деменции [Yellinger

 Bancher С, 1994].

В большинстве публикаций последнего десятилетия, посвященных при-

жизненному исследованию частоты

 приводятся показатели рас-

пространенности не для болезни Пика, а для деменции лобного типа (они

касаются в основном статистики неврологических стационаров). По данным

D.Neary и соавт. (1988), на долю деменции лобного типа приходится 19 %

всех случаев деменции.

Эпидемиологическое исследование ограниченной популяции пожилых

лиц (в возрасте 60 лет и старше) в Москве показало, что распространенность

болезни Пика составляет 0,1 %

 СИ., 1984].

У женщин болезнь Пика наблюдается чаще, чем у мужчин (в соотно-

шении 1,7:1).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Заболевание начинается между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу

заболевания, так же как и при болезни Альцгеймера, равен приблизительно

55—56 годам [Штернберг Э.Я., 1967;

 T. et

 1952]. В старости

заболевание начинается сравнительно редко, его средняя продолжитель-

ность меньше, чем при болезни Альцгеймера (около 6 лет).

Заболевание начинается, как правило, постепенно. В отличие от болез-

ни Альцгеймера затяжные инициальные этапы с психотическими расстрой-

ствами при болезни Пика встречаются очень редко.

Наряду с общими для всех нейродегенеративных процессов позднего

возраста клиническими свойствами

 при болезни Пика имеет не-

которые нозологические особенности. Из них главная — отчетливое преоб-

ладание на ранних этапах заболевания личностных изменений, тогда как

"инструментальные"

 G.Stertz, 1926) функции интеллекта (запоминание,

репродуктивная память, внимание, ориентировка и т.п.) и автоматизирован-

ные формы психической деятельности, например счет, нарушаются относи-

тельно меньше.

Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от пре-

имущественной локализации атрофического процесса. При изолированном

или преимущественном поражении полюса лобных долей постепенно на-

растают бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения сни-

жаются до аспонтанности, эмоции притупляются; одновременно прогрес-

сирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При

преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре разви-

вается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные измене-

ния выражаются в постепенной утрате чувства дистанции, такта. Наруша-

ются нравственные установки, появляются расторможенность низших вле-

чений, эйфория, экспансивность, а нередко также импульсивность. В рам-

ках псевдопаралитического синдрома при болезни Пика обычно рано

наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, пони-

мание пословиц и т.п.), а отчетливых нарушений памяти или ориентировки

не обнаруживается. При атрофии височных долей или комбинированной

100

лобно-височной атрофии рано возникают стереотипии речи, поступков и

движений.

Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболе-

вания: 1) астенические проявления с преобладанием жалоб на слабость,

утомляемость, головные боли, нарушения сна и т.п. Эти состояния, при

которых объективные церебрально-сосудистые изменения, как правило, не

выявляются, представляют собой (по крайней мере в некоторых случаях)

органически окрашенные субдепрессии; 2) изолированные очаговые (афа-

тические) расстройства; 3) психотические расстройства (часто в виде бредо-

вых идей преследования, ревности или ущерба), которые нередко приводят

к ошибочному предположению о шизофреническом процессе; 4) отчетливые

мнестические расстройства, напоминающие инициальные проявления бо-

лезни Альцгеймера.

Для ранних этапов слабоумия при болезни Пика выраженные наруше-

ния памяти нехарактерны. Могут отмечаться лишь "кажущиеся" расстрой-

ства памяти, обусловленные безучастием и аспонтанностью больных. При

сравнительно слабой выраженности первичных нарушений памяти с самого

начала болезни, по выражению G.Stertz, страдает "сам интеллект": неуклон-

но снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференциро-

ванные виды мыслительной деятельности, т.е. абстрагирование, обобщение

и интегрирование, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень

суждений.

По мере развития болезненного процесса клиническая картина все

больше приближается к тотальному слабоумию с разрушением памяти и

нарушением ориентировки. Хотя на поздних этапах болезни развивается

глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятель-

ности, нередко удивительно долго сохраняются некоторые виды элементар-

ной ориентировки или остатки способности к запоминанию. Сравнительно

долго наблюдаются также особенности клинической картины деменции,

связанные с преобладающей локализацией атрофического процесса. В силу

этого клиническая картина слабоумия при болезни Пика менее однородна

или однообразна, чем, например, слабоумие при болезни Альцгеймера.

В отличие от последней в конечной стадии болезни Пика обычно не воз-

никают выраженные хватательные и оральные автоматизмы, характерные

для исходных состояний болезни Альцгеймера.

Очаговые корковые расстройства — обязательные проявления болезни

Пика. Сохраняя принципиальное сходство с нарушениями речи, праксиса

и гнозиса при других атрофических процессах, они отличаются существен-

ными особенностями. Обычно преобладают нарушения речи, которые пред-

ставляют собой не только обязательное, но и обычно раннее проявление

заболевания. Речевые расстройства в первые 2 года заболевания возникают

приблизительно в 60 % случаев [Штернберг Э.Я., 1967, 1977]. На более

поздних этапах заболевания практически всегда происходит постепенный

распад речи с полным разрушением речевой функции и развитием в конеч-

ном итоге тотальной афазии. Первыми признаками этого распада чаще всего

бывают постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение

речи и появление речевых

 При преимущественной атрофии

лобных долей больные проявляют своеобразное "нежелание" говорить: сни-

жение речевой активности может достигать степени полной речевой аспон-

танности, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние "кажу-

щейся" или "инициальной немоты" не исключает, однако, возможности

появления на более поздних этапах насильственного говорения или пения.

101