Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

При поражении лобно-височной области, помимо описанного оскудения

речи, наблюдается также амнестическая и сенсорная афазия. В процессе

постепенного нарушения понимания речи возникают промежуточные ста-

дии "ограниченного", или "приблизительного", смыслового понимания при

относительной сохранности фонематической, т.е. повторной речи [Штерн-

берг Э.Я., 1967]. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада

речи при болезни Пика является эхолалия, т.е. повторение услышанных

слов, реплик, звуков. Она бывает частичной или полной, смягченной (ми-

тигированной, т.е. сопровождающейся приблизительным пониманием услы-

шанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышанного).

По мере распада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереоти-

 ("стоячих оборотов"), которые на поздних этапах болезни нередко

представляют собой единственную форму речевой деятельности.

Аграфия, алексия, акалькулия при болезни Пика в картине очаговых

расстройств занимают относительно меньшее место. Для расстройств пись-

менной речи особенно характерны "стереотипии письма".

симптомы обычно появляются поздно и не достигают той тяжести, которая

свойственна болезни Альцгеймера.

Психотические расстройства при болезни Пика встречаются реже, чем

при других атрофических процессах. На ранних этапах заболевания возмож-

ны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные

параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. Представляют ин-

терес видоизменения этих психотических расстройств, связанные с основ-

ной динамикой атрофического процесса. Например, по мере развития де-

менции наблюдается нарастающая стереотипизация бредовых высказыва-

ний, которые превращаются в "стоячие обороты", лишенные актуального

бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при

атрофии лобных долей, как правило, не сопровождается бредовыми идеями

величия, как это нередко наблюдается, например, при хорее Гентингтона.

Эта особенность связана, по-видимому, с более быстрым развитием слабоумия

при болезни Пика. Острые психотические эпизоды — состояния спутаннос-

ти или психомоторного возбуждения — наблюдаются сравнительно редко

и бывают, как и при всех атрофических процессах, рудиментарными.

В некоторых случаях при болезни Пика развиваются своеобразные

"припадки", т.е. пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры

("потери тонуса") без полного выключения сознания. Появление настоящих

эпилептических припадков в клинической картине атрофического процесса

скорее всего свидетельствует о развитии болезни Альцгеймера.

Довольно часто (приблизительно у

 больных) возникают невро-

логические расстройства, чаще всего в виде амиостатического (паркинсоно-

подобного) синдрома, реже в форме экстрапирамидных гиперкинезов (глав-

ным образом хореоподобных). В крайне редких случаях перехода атрофи-

ческого процесса на прецентральную область развиваются спастические

гемипарезы.

Для состояния далеко зашедшей деменции характерны проявления син-

дрома

 расторможенность влечений, особенно часты извраще-

ния аппетита и булимия, гиперсексуальность.

Исходное состояние при болезни Пика очень сходно с терминальной

стадией болезни Альцгеймера. Как и при деменции альцгеймеровского типа,

оно характеризуется глобальным слабоумием с тотальным распадом речи,

действования и узнавания, а также развитием маразма и полной беспомощ-

ностью.

102

ПАРАКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Нейропсихологическое исследование.

 При нейропсихологическом обследовании, про-

веденном на начальных этапах деменции, нарушений эпизодической и семантичес-

кой памяти и дефектов оптико-пространственной деятельности, как правило, не

отмечается [Gregory

 Hodges J.R., 1996]. Более того, нередко у пациентов с

выраженными поведенческими расстройствами и нарушениями социального функ-

ционирования сколько-нибудь значительных нарушений при нейропсихологическом

исследовании не выявляется, а тестовая оценка, например, по шкале MMSE варьи-

рует в пределах 24—30 баллов, т.е. соответствует возрастной норме [Gregory

Hodges J.R., 1996]. При специальном нейропсихологическом обследовании, основан-

ном на методологии А.Р.Лурии, могут быть выявлены нарушения, характерные для

дефекта префронтальных отделов мозга, особенно в случае преобладания в клини-

ческой картине признаков аспонтанности: нарушения программирования и контро-

ля, регулирующей функции речи, полевое поведение, эхофеномены, а так же сни-

жение речевой активности в сочетании со стереотипиями. При этом "инструмен-

тальные" функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание,

ориентировка и др.) и автоматизированные формы психической деятельности

(счет) остаются длительное время относительно сохранными [Корсакова Н.К. и

др., 1992].

В случаях с преобладанием распада речи наблюдаются признаки амнестической

и сенсорной афазии, эхолалии, речевые стереотипии. Для нарушений письменной

речи характерны оскудение, однообразие, "стереотипии письма", аграмматизм при

отсутствии или малой выраженности параграфий. Расстройства чтения характеризу-

ются нарушением смыслового понимания прочитанного при сохранности чтения

вслух.

Нейрофизиологическое исследование.

 Большинство авторов аналитических ис-

следований, использовавших метод электроэнцефалографии [Stigsby В. et

 1981;

Neary D. et al., 1988], а также авторы имеющихся на эту тему обзорных работ [Fenton

G.W., 1986; Giannitrapani D., Cjllins J., 1988] утверждают, что в отличие от болезни

Альцгеймера при болезни Пика нет отчетливых патологических изменений ЭЭГ.

Отмечаются лишь сглаженность кривых ("линейные" кривые) и общее снижение

биоэлектрической активности. Сравнительный анализ количественных показателей

ЭЭГ в группе больных с болезнью Пика и в группе возрастного контроля позволил

обнаружить большую мощность 9-активности при болезни Пика по сравнению с

возрастной нормой, однако различия не достигли уровня диагностической значи-

мости [Besthorn С. et al., 1996].

Прижизненное исследование мозговых структур.

 При обследовании больных с

помощью рентгеновского КТ и

 были выявлены признаки атрофии вещества

головного мозга преимущественно в лобных или передневисочных областях. При

ПЭТ в этих областях мозга выявляется наиболее выраженное (по сравнению с

другими структурами) снижение мозгового кровотока и нарушения метаболизма

Патологическая анатомия.

 Болезнь Пика макроскопически характеризуется рез-

кой атрофией лобных, реже височных, долей мозга. Твердая мозговая оболочка в

этих областях отличается плотностью и морщинистостью. Атрофия распространяется

не только на кору, но и на белое вещество мозга; граница между серым и белым

веществом смазана.

Водянка мозга, столь характерная для старческих

 и болезни Альц-

геймера, в этих случаях отсутствует или есть только в области атрофических изме-

нений и мало выражена.

Микроскопически мозг характеризуется атрофией и выпадением нервных кле-

ток, особенно в первых трех слоях коры. В V слое видно набухание пирамидных

клеток. В таких клетках наряду с набуханием отмечаются "гомогенизация" цитоплаз-

мы и отложение в ней "аргирофильных шаров", оттесняющих к периферии клетки

ее другие элементы. Видны также клетки с тельцами Пика. Тельца Пика также

аргирофильны при импрегнации по Бильшовскому. При световой микроскопии они

103

выглядят округлыми образованиями, занимающими значительную часть цитоплазмы

и оттесняющими к периферии светлое ядро.

Электронно-микроскопическое изучение телец Пика показало, что они не

отграничены от остальной части цитоплазмы мембраной, но хорошо очерчены и

выделяются менее плотным матриксом на фоне остальной цитоплазмы. Это конгло-

мераты, состоящие из филамент, рибосом, пузырьков, коротких цистерн эндо-

плазматического ретикулума, ламеллярных тел, липохромных гранул и коротких

нейро-трубочек. В последнее время стали предполагать, что при болезни Пика в

нейроцитах развиваются процессы типа ретроградной или транссинаптической

дегенерации.

Кроме того, в нейроцитах и глиоцитах можно видеть липоидную нагружен-

ность. Отложение липоидов есть и в адвентиции сосудов. Отмечены дистонические

изменения и спадение капилляров, разрастание аргирофильных волокон в мелких

сосудах. Наблюдали также набухание и разволокнение миелиновой оболочки, фраг-

ментацию радиарных волокон в коре.

Глиальные реакции носят продуктивный характер и проявляются гиперплазией

 и

В типичных случаях болезни Пика отсутствуют сенильные бляшки и изменения

нейрофибрилл альцгеймеровского типа.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология болезни Пика, как и всей группы системных атрофических

процессов, не установлена. Некоторые авторы относят болезнь Пика к

наследственным заболеваниям [Sjogren Т., 1952], другие возражают против

этой точки зрения [Jervis G.A., 1956; Ferraro A., 1959]. В подавляющем

большинстве наблюдаемых Э.Я.Штернбергом (1967) случаев болезни Пика

наследственная отягощенность не выявлена. В литературе описаны семей-

ные случаи (в том числе подтвержденные патологоанатомически), причем

вторичные случаи заболевания чаще наблюдались у сибсов, нежели у род-

ственников, принадлежащих к разным поколениям. Накопления случаев

сенильной деменции и болезни Альцгеймера в семьях больных с болезнью

Пика не отмечено, хотя нередко встречались вторичные случаи других

системных

 (церебеллярной атаксии, амиотрофического бокового

склероза, хореи Гентингтона и др.).

Биологические аспекты патогенеза болезни Пика по сравнению с де-

менцией альцгеймеровского типа изучены значительно меньше. Однако, так

же как и при этих заболеваниях, в настоящее время в развитии церебральной

патологии при болезни Пика большое место отводится нарушениям гене-

тических процессов на уровне клетки и обусловленным ими изменениям

обменных процессов, в первую очередь синтеза белка. Считают, что разви-

вающаяся в связи с этим недостаточность функции белков приводит к

нарушениям обмена, транспорта микроэлементов и синтеза ферментов. При

болезни Пика обнаружено повышенное содержание цинка в некоторых

областях мозга, особенно в гиппокампе [Constantinidis J., 1977, 1980], с чем

связывают изменение активности ряда важных металлозависимых фермен-

тов (угольной ангидразы и др.), что в свою очередь может приводить к

патологии энергетических процессов в клетке, изменению функции нейро-

трансмиттеров и рецепторов, проявлению токсического действия самого

микроэлемента с образованием типичных для болезни Пика внутриклеточ-

ных включений.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциально-диагностические трудности при болезни Пика возникают

главным образом на инициальной стадии заболевания, когда клинические

признаки слабоумия выражены слабо. Из-за локальной акцентуации этих

проявлений признаки начальной лобной или лобно-височной атрофии при-

обретают сходство с другими (опухолевыми, травматическими и т.д.) фор-

мами локальной мозговой патологии.

Дифференциация болезни Пика и деменции альцгеймеровского типа

на стадии клинически выраженных проявлений обычно не вызывает серьез-

ных затруднений (см. раздел "Дифференциальный диагноз" при болезни

 Однако на начальных этапах этих атрофических процессов

различить их нередко трудно или даже невозможно, например в случаях

болезни Пика, дебютирующих амнестическими нарушениями, или в началь-

ной стадии болезни Альцгеймера с ранним развитием аспонтанности.

При подкорковой локализации атрофического процесса, в частности

при резкой выраженности амиостатического синдрома или гиперкинезов,

клиническая картина болезни Пика приобретает сходство с болезнью Пар-

кинсона или хореей Гентингтона.

Лечение.

 Эффективных способов терапии болезни Пика не существует.

При выраженных психотических расстройствах показано очень осторожное

применение нейролептических средств для достижения симптоматического

эффекта.

 связи с выраженностью изменений личности и неправильным

поведением больные относительно рано нуждаются в госпитализации.

Прогноз

 болезни неблагоприятный. Больные полностью нетрудоспособ-

ны, недееспособны и невменяемы.

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона (болезнь Гентингтона) — наследственное прогрессирующее

нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся развитием системного

дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением

стриарной системы мозга и менее тяжелым — новой коры, а также других

подкорковых ядер.

Заболевание манифестирует в основном в среднем или (реже) пожилом

возрасте, проявляется хореатическими (хореиформными) гиперкинезами,

психопатоподобными и психотическими расстройствами и приводит к раз-

витию своеобразной деменции. Известны случаи и раннего (до 20 лет)

начала заболевания.

Хорея Гентингтона отличается от других первично дегенеративных ос-

лабоумливающих процессов тем, что развертывание ее симптоматики может

происходить в различной последовательности, хотя отдельные элементы

клинических проявлений болезни в высокой мере типичны. Как правило,

хореатический гиперкинез предшествует психотическим симптомам или ин-

теллектуальному снижению, однако встречаются варианты заболевания с

минимально выраженными хореатическими гиперкинезами даже на отда-

ленных этапах течения, что дало основание для употребления термина

"болезнь Гентингтона"

105

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК

Описание клинических проявлений болезни и указание на ее наследственный ха-

рактер содержатся в работе норвежского врача Lund (цит. по Э.Я.Штернбергу, 1967),

а упоминания о "хронической хорее", "большой форме пляски св.Витта" относятся

еще к первой половине XIX в. Прогрессирующая наследственная хорея носит по

праву имя

 Гентингтона, который в 1872 г. не только дал полное описание

клиники и течения заболевания, но и привел убедительные доказательства ее на-

следственной природы. Используя наблюдения своего отца и деда, которые работали

врачами в одном и том же районе, а также собственные данные, он сумел проследить

доминантную передачу заболевания через 12 поколений одной семьи. Учение о хорее

Гентингтона позднее интенсивно разрабатывали и невропатологи, и психиатры, и

нейроморфологи, и генетики, о чем свидетельствует обширная литература, посвя-

щенная этой редкой нозологической форме. В отечественной литературе, начиная с

В.А.Муратова (1908), опубликован ряд обобщающих исследований по разным аспек-

там этой проблемы [Аносов

 1960; Штернберг Э.Я., 1967, 1977].

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Оценка распространенности хореи Гентингтона сопряжена с серьезными

трудностями, которые обусловлены малозаметным началом болезненных

проявлений и сложностью разграничения конституциональных (т.е. премор-

бидных) особенностей от ранних симптомов заболевания (особенно в слу-

чаях с преобладанием психопатоподобных расстройств на начальном этапе

болезни). Большинство исследователей оценивают показатели распростра-

ненности заболевания в пределах 4—8 человек на 100 000 населения [Morris

J.C., 1996]. По данным разных авторов, частота хореи Гентингтона среди

пациентов психиатрических стационаров колеблется в пределах 0,5—1 %

[Штернберг Э.Я., 1967]. Распределение больных по полу соответствует со-

отношению мужчин и женщин в общем населении. Пик частоты заболева-

ния приходится на период между 35—50 годами.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Трудности определения начала и, следовательно, продолжительности хореи

Гентингтона нередко напоминают аналогичные трудности при шизофрении.

Как и шизофрения, гентингтоновская хорея может развиваться на фоне

столь выраженных преморбидных отклонений, что трудно определить, идет

ли речь о постепенном, "вялом" развитии болезненного процесса или об

особом преморбиде.

 (1932) отметил, что хорея Гентингтона

обычно развивается "на почве нервного дефекта". F.Kehrer (1928, 1939)

считал, что в большинстве случаев — по наблюдениям Э.Я.Штернберга

(1967) в 60 %, а по данным E.M.Hughes (1925) в 30 % —до возникновения

явных расстройств наблюдаются отчетливые психопатические нарушения,

задержка умственного развития или признаки моторной неполноценности

(неповоротливость, неуклюжесть, разболтанность, недостаточная координа-

ция движений, плохой почерк и т.п.).

Средний возраст к началу клинически выраженного заболевания ниже,

чем при других атрофических процессах, и равняется 44—47 годам [Штерн-

берг Э.Я., 1967; Wendt G., 1972]. Среди атрофических заболеваний хорея

Гентингтона обладает наибольшей продолжительностью — в среднем 12—15

106