Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

сультная деменция в узком смысле слова, или инсультный тип течения), у

 больных оно волнообразно нарастает, обычно в связи с преходящими

нарушениями мозгового кровообращения при отсутствии явных клиничес-

ких признаков инсульта (безынсультный тип течения), наконец в

 случаев

слабоумие появляется и прогрессирует в условиях сочетания инсультного и

безынсультного типов течения болезни. В старческом возрасте иногда на-

блюдается медленное нарастание деменции при отсутствии клинических

признаков сосудистого заболевания мозга. При этом происходит диффузное

поражение мелких сосудов мозга с множественными корковыми и подкор-

ковыми микроинфарктами [Pantoni L. et

 1996].

В зависимости от выступающих на первый план в структуре деменции

тех или иных черт мнестико-интеллектуального снижения, а также других

клинических особенностей различают следующие синдромальные разновид-

ности сосудистой формы слабоумия: дисмнестическое, амнестическое, псев-

допаралитическое и асемическое [Рахальский Ю.Е., 1963; Штернберг Э.Я.,

1983; Медведев А.В. и др., 1987].

Дисмнестическое

 составляет до

 случаев сосудистой де-

менции. Его клинико-психопатологические особенности в наибольшей

степени отражают черты, присущие сосудистой форме деменции, и более

всего соответствуют классическому понятию

 демен-

ция". Это обычно не достигающее значительной глубины мнестико-интел-

лектуальное снижение с ослаблением памяти на прошлые и текущие собы-

тия, снижение уровня суждений, нерезко выраженная амнестическая афа-

зия, замедленность психомоторных реакций, лабильность клинических про-

явлений при относительной сохранности критики. В качестве вариантов

дисмнестического слабоумия целесообразно различать

 общеорганический,

при котором отмеченные признаки выражены довольно равномерно, и

 тор-

пидный

 — с выступающей на первый план замедленностью психических про-

цессов.

Амнестическое слабоумие,

 встречающееся примерно в 15 % случаев со-

судистой формы деменции, характеризуется выраженным ослаблением па-

мяти на текущие события, которое порой может достигать

 корса-

ковского синдрома. Снижение памяти на прошлые события обычно не столь

заметно. Типична разной степени выраженности дезориентировка во вре-

мени и месте. Конфабуляции, если и наблюдаются, то лишь отрывочные и

эпизодические. Больные обычно пассивны. Эмоциональный фон чаще всего

определяется преобладанием благодушного настроения.

Псевдопаралитическое слабоумие

 составляет около 10 % наблюдений со-

судистой формы деменции. На первый план при нем выступает монотон-

но-благодушный фон настроения с заметным снижением критических воз-

можностей при относительно нерезких мнестических нарушениях. Данный

вариант слабоумия возникает при локализации ишемических макроочагов в

лобных отделах мозга, в правом полушарии, также при множественных

лакунарных инфарктах в подкорковой области, распространяющихся на

белое вещество лобной доли.

 Такая форма сосудистой

 ранее обозначалась как

 Исполь-

зование этого термина нецелесообразно не только из-за относительности понятия

лакунарности по отношению к деменции, но и потому, что термин "лакунарная

сосудистая деменция" применяется в настоящее время не в психопатологическом,

а патогенетическом смысле, а именно в случаях деменции, развивающейся вслед-

ствие множественных лакунарных инфарктов.

137

 слабоумие

 встречается сравнительно редко. Оно отличается

наличием выраженных расстройств высших корковых функций, прежде

всего афазии, и напоминает по стереотипу своего развития картину болезни

Альцгеймера или Пика. Деменция развивается медленно, с постепенным

нарастанием афазии и мнестико-интеллектуальных нарушений или аспон-

танности, эмоциональной тупости. Этот тип слабоумия развивается при

клинически безынсультном течении сосудистого процесса с возникновением

ишемических очагов в височно-теменно-затылочных отделах левого полу-

шария (в частности, с вовлечением ангулярной извилины) или в лобной

доле, по-видимому, в результате повторных мелких

 соответствую-

щих артериальных ветвей.

В зависимости от преобладания тех или иных патогенетических, а также

этиологических факторов выделяют следующие виды сосудистой деменции:

 деменция.

 Она обусловлена большими или средней

величины множественными инфарктами, преимущественно корковыми, и

возникающими в основном в результате тромбоэмболии крупных сосудов.

Описаны семейные случаи заболевания [Sonninen V. et

 1987].

Деменция, обусловленная единичными инфарктами.

 Такая форма слабо-

умия развивается вследствие небольших одиночных инфарктов таких кор-

ковых и подкорковых областей, как угловая извилина, лобные, височная

(гиппокамп), теменные доли, таламус (билатерально).

Энцефалопатия Бинсвангера (подкорковая атеросклеротическая энцефа-

 Относится к микроангиопатическим деменциям. Впервые описа-

на O.Binswanger в 1894 г., выделившим ее как разновидность сосудистого

слабоумия с преимущественным поражением белого подкоркового вещества.

Сосудистая природа заболевания доказана A.Alzheimer на основании гисто-

логического изучения мозга (1902). Он предложил называть эту патологию

болезнью Бинсвангера. Патологические изменения мозга при энцефалопа-

тии Бинсвангера включают обширную диффузную или пятнистую демиели-

низацию семиовального центра, исключая U-волокна; астроцитарный глиоз,

микрокисты (лакунарные инфаркты) в подкорковом белом и сером вещест-

ве. Возможны единичные корковые инфаркты. Характерны выраженное

истончение, склероз и гиалиноз мелких мозговых сосудов, питающих под-

корковую область, расширение периваскулярных пространств (etat crible —

"статус криброзус"). До введения методов

 энцефалопа-

тия Бинсвангера диагностировалась почти исключительно посмертно и счи-

талась редкой болезненной формой. Компьютерная и особенно ядерно-ре-

зонансная томография, визуализирующие белое подкорковое вещество го-

ловного мозга и его патологию, позволили диагностировать эту форму

прижизненно. При КТ и

 характерные для энцефалопатии изменения

белого подкоркового вещества обнаруживаются в виде лейкоараиозиса, не-

редко в сочетании с лакунарными инфарктами. Оказалось, что энцефало-

патия Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-ком-

пьютерно-томографического исследования, она составляет около Уз всех

случаев сосудистой деменции [Медведев А.В. и др., 1996]. Факторами риска

развития энцефалопатии Бинсвангера является прежде всего стойкая арте-

риальная гипертензия, которая отмечается у 75—90 % больных с этой пато-

 Данное обозначение энцефалопатии Бинсвангера не вполне точно, поскольку при

ней поражение сосудов мозга чаще определяется не столько атеросклерозом,

сколько гиалинозом.

138

логией. У лиц старческого возраста таким фактором может быть и артери-

альная гипотензия. Описаны также семейные случаи заболевания с началом

до 40 лет, без артериальной гипертензии [Davous P. et

 1991; Mas J. et

1992]. Более чем в 80 % случаев болезнь дебютирует в возрастном проме-

жутке от 50 до 70 лет. Она развивается чаще всего исподволь. Характерны

повторные преходящие нарушения мозгового кровообращения, а также

"малые инсульты" (с обратимыми гемипарезами, чисто моторными геми-

симптомами, неравномерностью рефлексов, акинезами). Возникают такие

стойкие неврологические расстройства, как явления паркинсонизма, "маг-

нитная походка". Нередки выраженное эмоциональное недержание вплоть

до насильственного плача и смеха, дизартрия, нарушения контроля моче-

испускания. Признаки мнестико-интеллектуального снижения почти в

случаев появляются уже в начале болезни.

Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так

и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблю-

даются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и

при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганичес-

кий варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в

той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вмес-

те с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминиро-

вание признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в

различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки

подкорковой дисфункции, при более тяжелой — лобной [Медведев А.В.,

Корсакова Н.К. и др., 1996]. Описаны также случаи с эпилептическими

припадками [Babikian V., Popper A., 1987]. В целом для энцефалопатии

Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны

и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях

считается наличие

 [Roman G., 1987], т.е. разобще-

ние корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения

подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и

таламуса.

Несмотря на то что энцефалопатия Бинсвангера представляет собой

вполне определенный клинико-анатомический симптомокомплекс, все же

вопрос о ее нозологической самостоятельности не может считаться оконча-

тельно решенным. Как показывают компьютерно-томографические данные,

признаки поражения белого вещества мозга (лейкоараиозис) для сосудистой

деменции достаточно характерны. Энцефалопатия Бинсвангера имеет ряд

клинических и морфологических признаков, свойственных также выделяе-

мой некоторыми авторами

 С, 1995] другой разновидности микроан-

гиопатических

 — лакунарной, морфологической основой которой

являются множественные лакунарные инфаркты в подкорковой области и

белом веществе лобной доли. Наконец, в настоящее время не вызывает

сомнения тот факт, что наличие морфологических признаков энцефалопа-

тии Бинсвангера вовсе не обязательно сопровождается развитием слабо-

умия, поскольку эти признаки могут выявляться у психически здоровых

старческого возраста.

Энцефалопатию Бинсвангера следует дифференцировать от нормотен-

зивной гидроцефалии, которая проявляется сходными клиническими (три-

адой

 деменцией лобно-подкоркового типа, нарушениями

походки и недержанием мочи) и компьютерно-томографическими призна-

ками (расширение боковых желудочков, лейкоараиозис). Решающими в

диагностике нормотензивной гидроцефалии являются результаты цистерно-

139

 При последней обнаруживается накопление контрастного вещества

в желудочках при значительном замедлении скорости его выведения и

отсутствии или незначительном попадании в область наружной поверхности

больших полушарий мозга.

Церебральная амилоидная ангиопатия.

 Довольно редкое, но все более

привлекающее к себе внимание сосудистое заболевание, характеризующееся

первичным амилоидозом мозга с накоплением конгофильного протеина в

стенках мозговых артерий

 J. et

 1994]. Возникает главным образом

у лиц старше 60 лет (50 % случаев приходится на возраст после 70 лет), хотя

описаны и юношеские формы. Различают геморрагический тип, сопровож-

дающийся множественными рецидивирующими лобарными кровоизлияния-

ми; дементно-геморрагический тип, при котором множественные лобарные

кровоизлияния сочетаются с атипичными проявлениями деменции альцгей-

меровского типа, и дементный тип с постепенным развитием слабоумия,

которое может быть единственным клиническим признаком заболевания

 et al., 1992]. При последнем обнаруживается ишемическое пора-

жение белого подкоркового вещества мозга, в известной мере сходное с тем,

которое свойственно энцефалопатии Бинсвангера. При

 мозга в этих

случаях выявляется феномен лейкоараиозиса, поэтому дементный тип ами-

лоидной ангиопатии следует дифференцировать от энцефалопатии Бинс-

вангера.

Мозговые

 Это группа "аутоиммунных васкулитов", к кото-

рым относятся панартериит, системная красная волчанка, "височный арте-

риит". Возможно изолированное поражение

 мозга, особенно в

возрасте 50—80 лет, с явлениями спутанности и деменции, вариабельной по

своим проявлениям. Для точной диагностики требуется ангиография.

Субарахноидальные кровоизлияния (спонтанные).

 Чаще всего обусловлены

разрывом артериальных (мешотчатых) аневризм. Деменция может развиться

в результате деструкции мозгового вещества при геморрагии (субарахнои-

дально-паренхиматозное кровоизлияние), а также вследствие его ишемичес-

кой деструкции, обусловленной спазмом крупных артериальных ветвей.

Особенно часто (до 40 % случаев) деменция возникает после разрыва анев-

ризм передней мозговой (соединительной) артерии. Могут наблюдаться все

основные синдромальные разновидности сосудистой деменции за исключе-

нием асемической [Медведев А.В., 1972].

Смешанная сосудисто-атрофическая деменция.

 Широко распространен-

ный термин "смешанная деменция" обычно используется для тех случаев,

когда обнаруживается одновременное сочетание клинических или анатоми-

ческих признаков деменции, обусловленной сосудистым ишемически-де-

структивным мозговым процессом и альцгеймеровской деменцией. Возмож-

ны и иные варианты сочетания как сосудистых, так и атрофических форм

деменции иного генеза, но они встречаются чрезвычайно редко. Частота

смешанной деменции составляет, по данным различных авторов, от 5 до

15 %. Вместе с тем необходимо иметь в виду, что случаи анатомического

сочетания признаков ишемической деструкции и болезни Альцгеймера при

клинически очевидном влиянии на развитие слабоумия лишь одного из них

встречаются гораздо чаще. По данным клинико-томографического исследо-

вания, частота ишемических очагов при болезни Альцгеймера составляет

около 25 %, а лейкоараиозиса — около 30 %. При оценке возможного зна-

чения сосудистого или альцгеймеровского фактора в развитии деменции

следует иметь в виду, что в иерархии их соотношений ведущую роль играет

болезнь Альцгеймера как неуклонно-прогредиентный процесс гибели ней-

140

ронов. Исходя из этого, следует выделять формы, когда при болезни Альц-

геймера хотя и имеются признаки сосудистого поражения мозга, но влияние

их на развитие деменции сомнительно (отдельные лакунарные очаги, лей-

коараиозис) и те случаи, когда такое влияние весьма вероятно (инфаркты,

расположенные в стратегически значимых для мнестико-интеллектуальных

функций зонах мозга: таламусе, медиобазальных отделах лобных и височных

долей или множественные мелкие или единичные крупные инфаркты). При

этом и в первом, и во втором случае должен присутствовать такой признак

болезни Альцгеймера, как неуклонно-прогредиентное развитие деменции,

независимое или малозависимое от клинических признаков сосудистого

заболевания (инсультов, преходящих нарушений мозгового кровообраще-

ния), если таковые имеются. К сожалению, возможности отграничения в

клинической картине деменции собственно "альцгеймеровских" признаков

от собственно "сосудистых" невелики. Даже в тех случаях, когда имеются

явные клинические очаговые признаки сосудистого процесса, например

афазии (в частности, при синдроме

 в

высшей степени вероятно и одновременное поражение соответствующих

долей мозга болезнью Альцгеймера.

Диагноз. В последние годы выработаны общие принципы диагностики

сосудистой деменции, нашедшие отражение как в основных классификаци-

ях психических заболеваний

 и DSM-IV), так и в международных

диагностических критериях сосудистого слабоумия, рекомендованных для

научных исследований (ADDTC

1

 и NINDS-AIREN

2

). Согласно этим прин-

ципам, при постановке диагноза сосудистой деменции (независимо от того,

в рамках какой классификационной системы это происходит) требуется

доказать наличие деменции, сосудистого поражения головного мозга и вы-

явить временную связь между ними.

Наличие деменции доказывается констатацией у больного стойкого

 нести

 снижения при отсутствии признаков расстро-

енного сознания и выраженного настолько, что оно препятствует профес-

сиональной и бытовой адаптации в быту и обществе, адекватной для воз-

раста больного. При этом необходимо иметь в виду, что для констатации

слабоумия недостаточно указаний на наличие у больного нарушений памя-

ти, хотя они чаще всего являются ведущим признаком сосудистой формы

деменции. Должны присутствовать по крайней мере 1—2 признака недоста-

точности когнитивной сферы: снижение уровня суждений, ослабление кри-

тики, нарушения внимания или речи,

 или

исполнительных функций, моторного контроля и праксиса. Целесообразно

проведение нейропсихологического исследования, а также мини-исследова-

ния умственного состояния по Фольштейну. Нужно иметь в виду, что для

сосудистой деменции чаще характерны неравномерность поражения высших

корковых функций, когда одни из них нарушены, а другие относительно

сохранны, а

 признаки подкорковой дисфункции (психомоторная за-

медленность, персеверации, трудности переключения внимания). Следует

воздерживаться от диагноза деменции, если имеются грубые афатические

расстройства, препятствующие даже поверхностной оценке мнестико-интел-

лектуальной сферы.

 Центры диагностики и лечения болезни Альцгеймера.

 Национальный институт неврологических расстройств и инсульта США и Меж-

дународная ассоциация по изучению и образованию в области нейронаук.

141