Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

Гл а в а 5

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

ПРИ ОРГАНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ПРЕДРАСПОЛОЖЕНИЕМ

В этой главе приводятся данные о психических расстройствах, которые с

различной частотой и выраженностью наблюдаются при

 органических, пре-

имущественно наследственно

 заболеваниях

 проявляющих-

ся главным образом неврологическими нарушениями.

 К этой группе принадле-

жит большое число различных по своей нозологической природе заболева-

ний, в большинстве своем довольно редко встречающихся. Из этой группы

болезней выбраны лишь представляющие интерес для психиатра.

Психические расстройства в этих случаях проявляются синдромами,

свойственными всем соматически обусловленным (экзогенным, симптома-
тическим, органическим) психозам, т.е. типичными для экзогенного типа
реакций переходными синдромами без нарушения сознания и нередко с
эндоформными расстройствами, различными изменениями личности и ин-
теллекта (вплоть до деменции). В то же время при каждом из наследствен-
ных органических заболеваний имеются некоторые особенности психичес-
ких изменений, обусловленные характером болезненного процесса, особен-

ностями его течения, темпом и преимущественной локализацией поражения
мозга.

Заболевание носит также название "болезнь

 [Unverricht H.,

1891; Lundborg H., 1903]. В ее возникновении, по

 (1925), значи-

тельную роль играют наследственные факторы. Приблизительно в половине описан-

ных наблюдений имеют место семейные формы. В наиболее полном исследовании,

охватывающем большинство опубликованных случаев этого редкого заболевания

[Diebold К., 1973], различаются следующие его генетические варианты: 1) предпо-

ложительно аутосомно-рецессивная наследственная форма прогрессирующей мио-

клонус-эпилепсии, сопровождающаяся

 отложением мукополи-

сахаридов; 2) прогрессирующие формы миоклонус-эпилепсии с различным (рецес-

сивным и доминантным) типами наследования, обусловленные поражением

экстрапирамидной и мозжечковой систем; 3) миоклоническая церебеллярная дисси-

нергия. Вместе с тем обсуждается возможность вирусного происхождения заболе-

вания.

Основными неврологическими проявлениями болезни являются миоклоничес-

кие судороги, эпилептические припадки, мозжечковые расстройства и скованность

экстрапирамидного типа. Заболевание начинается в молодом возрасте (чаще в

лет). Оно обычно манифестирует ночными эпилептическими припадками, к кото-

рым позднее присоединяются неврологические нарушения [Давиденков

 До-

ценко

 1960;

 E., Lange J., 1927]. Прогноз заболевания неблагоприят-

ный, течение медленно прогрессирующее с исходом в кахексию. Иногда болезнь

затягивается на многие десятилетия.

Характерной патологоанатомической находкой при этом заболевании является

дистрофия нейронов с типичными

 включениями, получившими

название телец Лафора. Они содержат мукополисахариды, белки (мукопротеины) и

иногда дают реакцию на амилоид.

147

Психические расстройства характеризуются нарастающими изменения-

ми личности и развитием слабоумия. На начальных этапах болезни больные

становятся капризными, плаксивыми, угрюмо-подавленными, иногда злоб-
ными, назойливыми, в некоторых случаях их поведение делается дурашли-
вым. В первые годы болезни эти проявления изменчивы, они усиливаются
после эпилептических припадков. В дальнейшем постепенно нарушается
память, ослабевает внимание, снижается уровень суждений, суживается круг
интересов. Все это быстро прогрессирует с исходом в глубокое слабоумие.
В отдельных случаях описаны психотические расстройства — сумеречные

состояния сознания, состояния возбуждения с суицидальными попытками,
а также шизоформные психозы [Франкштейн  С И . , 19.34].

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

 ДЕГЕНЕРАЦИЯ)

Это заболевание носит также название болезни

[Коновалов

 1948; Westphal С., 1883; Wilson К., 1912]. Оно начинается в детском

или молодом возрасте. Основные проявления определяются сочетанием цирроза

печени и распространенных дегенеративных изменений в головном мозге, в первую

очередь в чечевичных ядрах. Н.В.Коновалов (1948) описал 5 форм гепатолентику-

лярной дегенерации: брюшную (наблюдается у детей и протекает особенно тяжело);

ригидно-аритмогиперкинетическую (ранняя форма с быстрым течением; начинается

в возрасте 10—12 лет); дрожательно-ригидную (встречается наиболее часто, начина-

ется в

 лет); дрожательную (относительно доброкачественная, начинается в

20—30 лет, нередко сопровождается психическими изменениями); экстрапирамид-

но-гемиплегическую (встречается редко, характеризуется эпилептическими припад-

ками, парезами и психическими расстройствами).

Основные неврологические проявления болезни заключаются в повышении

мышечного тонуса (ригидность), гиперкинезах (дрожание с большой амплитудой

движений), дизартрии и дисфагии, мозжечковых и пирамидных расстройствах, эпи-

лептических припадках, изменениях глаз (роговичное кольцо

С циррозом печени связаны различные нарушения белкового обмена и обмена меди,

асцит, желтуха, анемия, пигментация кожи. Прогноз болезни неблагоприятный

(около 80 % больных умирают в возрасте до 30 лет).

При патологоанатомическом исследовании отмечаются ангиотоксические и ци-

тотоксические явления, размягчения ткани головного мозга, преимущественно в

скорлупах обоих чечевидных ядер, а также в других подкорковых ядрах и коре. Этот

процесс сочетается с атрофическим циррозом печени, гиперплазией селезенки, из-

менениями почек и других внутренних органов.

Этиология и патогенез гепатолентикулярной дегенерации остаются не вполне

ясными. Заболевание печени считают первичным по отношению к поражению мозга.

Достаточно отчетлива роль наследственных факторов. Есть семьи, где распределение

больных соответствует аутосомно-рецессивному модусу наследования.

Н.В.Коновалов, обращая внимание на роль наследственности, подчеркивал

вместе с тем значение экзогенных вредностей.

В последние годы пытались лечить это заболевание, в частности его медленно

протекающие формы, препаратами, связывающими медь и способствующими ее

выведению (тиояблочная и тиоянтарная кислоты, унитиол).

Сведения о частоте психических изменений разноречивы: Н.В.Конова-

лов (1948) и H.Stutte (1960) считают, что они наблюдаются практически во

всех случаях.

 (1928) подчеркивал, что у некоторых больных они

могут отсутствовать.

Характер и выраженность психических расстройств зависят от возраста

148

к началу заболевания и прогредиентности болезненного процесса. На-

блюдаются аффективные изменения, характерологические расстройства,
развитие своеобразной деменции и сравнительно редко — психотические
синдромы.

Аффективные изменения наблюдаются преимущественно на начальных

стадиях развития болезни. K.Wilson (1912) описал у наблюдавшихся им
больных сниженное настроение, плаксивость и выраженные депрессив-
ные состояния (иногда реактивно окрашенные). Эти наблюдения были
подтверждены и другими авторами

 W., 1928; Stutte H., 1960],

которые обращали внимание на возможность обусловленных депрессией
суицидов. По мере развития болезни постепенно начинает преобладать

тупая эйфория [Скобникова

 1965; Wilson К., 1912; Runge W., 1928],

но встречаются случаи с выраженной аффективной лабильностью [Поня-

товская

 1936].

 наблюдал фазные расстройства на-

строения.

Все авторы отмечают выраженность психопатоподобных изменений,

напоминающих последствия эпидемического энцефалита у детей и подрост-
ков. Это конфликтность, упрямство, гневливость, взрывчатость, растормо-

женность низших влечений, лживость, импульсивность, явления насильст-

венности

 склонность к антисоциальным поступкам.

При манифестации процесса в детском возрасте происходит задержка

или остановка психического развития. Если болезнь начинается позднее, то
может развиться слабоумие — общее обеднение психики с утратой приобре-

тенных знаний [Самухин

 1934]. Своеобразие деменции при болезни

Вильсона было отмечено рядом авторов. Последние указывали прежде
всего на то, что ее начальное развитие сходно с брадифренией, свойст-

венной хронической стадии эпидемического энцефалита; Н.В.Коновалов
(1948) говорил в этой связи о "подкорковой деменции" (морфологически
это не подтверждается). Особенностью слабоумия в этих случаях является
резкое нарушение активного внимания с невозможностью сосредоточения
и усвоения нового материала, плохой сообразительностью, оскудением
представлений и словарного запаса, сужением кругозора, интересов, т.е.

общим обеднением содержания психической деятельности [Самухин Н.С.,

1934]. Кроме того, наблюдаются замедленность психических процессов,

снижение психической активности, слабость побуждений. При этом па-
мять на прошлые события и способность к запоминанию остаются отно-
сительно сохранными. В стадии деменции свойственные более ранним эта-
пам развития заболевания раздражительность и конфликтность уступают
место беспечной эйфории, а затем эмоциональной тупости. В это же время
выявляются такие характерные для

 дегенерации симп-

томы, как насильственный плач и смех, оральные и хватательные автома-
тизмы.

Кроме описанных явлений, в начале болезни иногда отмечаются бре-

довые расстройства, в том числе бредовые идеи величия [Скобникова

1965], эпизоды помрачения сознания, преходящие состояния психомотор-

ного и речевого возбуждения, нередко напоминающие аналогичные эпизоды
при экспансивной форме прогрессивного паралича, делириозные эпизоды
и состояния спутанности. Эти расстройства встречаются значительно

 реже,

чем психопатоподобные явления и деменция.

149

ДВОЙНОЙ

 АТЕТОЗ

Двойной атетоз (Athetose double) — врожденное или выявляющееся в самый ранний

период жизни заболевание с двусторонними атетозными гиперкинезами. Последние

нередко делают больного беспомощным, хотя и не прогрессируют. В основе забо-

левания лежит дистрофический процесс в стриатуме. Этиология и патогенез страда-

ния еще не выяснены. Существует мнение, что двойной атетоз является врожденной

патологией мозга. Предполагают, что большую роль в его генезе играют генетическое

предрасположение, а также родовые травмы и инфекции раннего возраста.

Несмотря на тяжелые гиперкинезы, в части случаев психические рас-

стройства отсутствуют и возможно нормальное психическое развитие ребен-
ка. У некоторых больных, особенно при эпилептических припадках, двой-
ной атетоз сочетается с задержкой умственного развития, нередко достигаю-
щей степени имбецильности и даже идиотии [Цукер М.Б., 1960;

 W.,

1928]. У больных без признаков психического недоразвития возможны свое-

образные аффективные изменения: эйфорическая беспечность с недооцен-

кой тяжести заболевания, дурашливость, иногда аффективная лабильность,

раздражительность и взрывчатость. У многих больных описывались психо-

патоподобные изменения. Достаточно типичны для таких пациентов при-

знаки психического инфантилизма

 A., 1925].

МИОТОНИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ

(АТРОФИЧЕСКАЯ МИОТОНИЯ)

Это заболевание носит также название болезни

 Баттена [Batton F.E.,

1909; Steinert H., 1909]. Это прогрессирующее, чаще семейное заболевание, для

которого характерно сочетание мышечных

 с миотоническим синдромом.

Болезненные изменения начинаются с атрофии мышц предплечий, позднее атрофии

переходят на шейную, мимическую и жевательную мускулатуру. Миотонические

явления обнаруживаются при механическом раздражении мышц кисти и языка.

У большинства больных наблюдаются психические изменения. Обыч-

но они нерезко выражены [Маньковский Н.Б., 1960] и проявляются
изменениями по органическому типу (психоорганическим синдромом),

амнестическим синдромом, припадками нарколепсии. Реже наблюдаются

психотические состояния с картиной экзогенного или шизоформного
психоза.

СИНДРОМ ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА

Заболевание было описано Галлерворденом и Шпатцем [Hallervorden J., Spatz H.,

1922] как редкое прогредиентное семейное заболевание, обусловленное поражением

экстрапирамидной системы. Макроскопически в этих случаях на разрезе мозга на

уровне бледного шара и ретикулярной зоны черного вещества видно изменение цвета

этих структур (коричневая окраска), микроскопически отмечаются дистрофические

изменения и накопление пигмента в нервных клетках. Нозологическое место син-

дрома еще не уточнено.

 (1925) относил его к "семейным стриарным

дегенерациям".

Основные неврологические признаки заболевания: нарастающая экстрапира-

мидного типа ригидность конечностей (особенно ног), сопровождающаяся контрак-

турами; резкая дизартрия, насильственный смех и плач.

Психические расстройства на ранних стадиях болезни проявляются

150

лабильностью настроения или выраженными депрессивными состояниями,

позднее состояниями спутанности с полной дезориентировкой. Наряду с
этим развивается деменция, достигающая на отдаленных этапах заболевания
степени резко выраженного слабоумия

 М., 1993; Kalinowsky

1936; Jervis G.A., 1952].

ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АТАКСИИ

В

 эту группу заболеваний входят прогрессирующие наследственно-семейные заболе-

вания, характеризующиеся развитием нарушений координации движений (атаксия),

выраженными изменениями речи, мозжечковыми симптомами, изменениями мы-

шечного тонуса и рефлексов, деформацией стоп и другими неврологическими симп-

томами. Одна из болезней была описана Фридрейхом [Friedreich N.,

 как

 атаксия" (болезнь Фридрейха). Она отличается ранним началом и

преобладанием спинальных расстройств. В эту группу входит и болезнь Пьера Мари

[Marie P., 1893], которая манифестирует в более позднем возрасте и развивается с

преобладанием мозжечковых симптомов. Позднее были описаны многочисленные

клинические формы, переходные между этими двумя болезнями. Одни авторы (на-

пример, С.Н.Давиденков, 1925) считают их самостоятельными заболеваниями, а

другие рассматривают как различные синдромы хронических прогрессирующих

атаксий.

При семейной атаксии (болезнь Фридрейха) заболевание развивается чаще у

сибсов, хотя известны и спорадические случаи. Болезнь начинается в детстве (чаще

в возрасте

 лет), иногда позже. Она характеризуется выраженными анатомичес-

кими изменениями в спинном и продолговатом мозге (дистрофия задних столбов, а

также мозжечковых путей, пирамидных клеток, иногда ядер черепно-мозговых нер-

вов). Неврологические симптомы отражают прогрессирующие расстройства коорди-

нации — наблюдаются атаксия, нарушения речи, мозжечковые симптомы, снижение

мышечного тонуса, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, патологичес-

кие рефлексы, нарушения чувствительности, мышечные атрофии, фридрейховская

стопа и др.

Церебеллярная атаксия Пьера Мари начинается в более позднем возрасте, чем

болезнь Фридрейха, но она также нередко передается из поколения в поколение

 1925]. Неврологическая симптоматика в этих случаях имеет осо-

бенность: атрофия зрительных нервов, атаксия мозжечкового типа с интенционным

дрожанием сочетаются с сохранностью сухожильных рефлексов.

Мнения о частоте психических расстройств при болезни Фридрейха

различны. С.Н.Давиденков (1925), а также М.Б.Цукер (1960) считают, что
они имеются у большинства больных, a P.Mollaret (1939) утверждал, что их

можно наблюдать только в

 случаев. Обычно это психоорганический

синдром с характерным для него снижением психической активности и

продуктивности, ухудшением памяти, нарастанием безразличия или повы-
шенной возбудимости [Kraepelin E., Lange J., 1927]. По мере прогрессиро-
вания болезни этот синдром переходит в выраженное слабоумие [Давиден-
ков С.Н., 1925; Присман И.М., 1927; Knoepfel H., Mackeu J., 1947; Sjogren

Т., 1950]. Наблюдающиеся в единичных случаях психотические расстройства

носят экзогенный характер [Waggoner R. et

 1938].

При атаксии Пьера Мари психические нарушения развиваются также

по типу психоорганического синдрома с прогрессирующим снижением всех

форм интеллектуальной деятельности [Давиденков С.Н., 1925; Цукер М.Б.,

151