Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

1960; Kraepelin E., Lange J., 1927]. В начальных стадиях описаны депрессив-

ные

По данным литературы, психические изменения наблюдаются при бо-

лезни Пьера Мари чаще, чем при атаксии Фридрейха.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ

Эта группа включает сравнительно редкие демиелинизирующие заболевания. В нее

входят прогрессирующая семейная лейкодистрофия, лейкодистрофия Краббе и др.

Близок к этой группе и диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера.

Патологоанатомически все отнесенные к этой группе процессы характеризуют-

ся демиелинизацией в белом веществе больших полушарий с поражением осевых

цилиндров нервных волокон, относительной сохранностью нервных клеток коры и

выраженной глиальной реакцией (в том числе микроглии).

Заболевания манифестируют преимущественно в детском и юношеском, реже —

в зрелом возрасте. Болезнь может развиваться остро, подостро и хронически. Нев-

рологическая симптоматика полиморфна. Она зависит от локализации и прогреди-

ентности болезненного процесса. К более или менее постоянным расстройствам

относятся эпилептические припадки, нарушения зрения в виде гемианопсии или

полной слепоты, нарушения слуха и речи (в том числе афатические), парезы или

параличи, гиперкинезы и др. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Психические изменения разнообразны. При начале заболевания в дет-

стве наблюдается задержка умственного развития. При начале болезни в
более позднем возрасте и относительно медленном ее течении сначала
преобладают характерологические изменения, психопатоподобное поведе-
ние, иногда с эйфорией и дурашливостью, нелепыми и антисоциальными
поступками, в других случаях с вялостью, апатией, угрюмо-раздражитель-
ным настроением и развитием эмоционального притупления. В дальнейшем
психическая деятельность всегда снижается по органическому типу: умень-
шаются психическая активность, инициатива, появляется аспонтанность,

суживаются интересы, ослабевают все виды памяти, снижается уровень
суждений. Процесс органического снижения обычно достигает глубокой,
тотальной деменции. В некоторых случаях на первый план выступают по-

вышенная утомляемость и истощаемость, нарастающая сонливость, оглуше-
ние. Психические изменения имеют сходство с таковыми при опухолях
головного мозга. Описаны также психотические эпизоды с наплывом гал-

люцинаций, состояния спутанности с полной

 и состоя-

ния эпилептиформного возбуждения.

БОЛЕЗНЬ ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА

 (1885), L.Merzbacher (1910) описали редкую, проявляющуюся уже в пер-

вые месяцы жизни наследственную форму спастических церебральных параличей,

вызванную аплазией подкоркового белого вещества больших полушарий с демиели-

низацией нервных волокон (процесс близок к диффузному энцефалиту Шильдера).

W.Spielmeyer (1923), однако, показал, что в этих случаях существует не врожденная

 а патологический процесс.

Неврологическими симптомами этого редкого страдания являются нистагм,

дрожание головы, нарушения моторики и речи, спастические парезы и параличи.

В первые годы болезнь развивается с большей

 а затем может на

долгое время стабилизироваться.

152

Во всех случаях заболевания с относительно ранним его началом вы-

ражена задержка умственного развития, при более позднем начале отмеча-

ется органическое снижение психики, обычно не достигающее деменции.

АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ

Многие авторы относят это заболевание к тяжелым формам олигофрении. Однако

в отличие от олигофрении это страдание может манифестировать не только в первые

месяцы жизни, но и в подростковом и даже зрелом возрасте. В последнем случае

правильнее говорить не об идиотии (т.е. врожденном слабоумии), а о поздних

формах амавротического (приобретенного) слабоумия.

Это сравнительно редкое, прогрессирующее семейное заболевание, оно прояв-

ляется нарастающим распадом психической деятельности (до тотальной деменции)

и нарушением зрения (до полной слепоты) или задержкой психического развития

(до идиотии). Часто заболевают несколько детей в одной семье. Большинство авто-

ров предполагают рецессивный модус его наследования, отмечена также частота

кровного родства родителей больных детей. В основе болезни лежат нарушения

внутриклеточного липидного обмена, приводящие к характерному вздутию и после-

дующему распаду нервных клеток и клеточных элементов сетчатки.

Клинические проявления зависят от возраста больных к периоду манифестации

заболевания. В соответствии с этим различают 5 форм: 1) врожденную форму

 2) основную, раннюю детскую — болезнь

 3) позднюю

детскую —

 4) юношескую —

 5) позд-

нюю — Куфса.

Характерная для детской формы триада признаков включает двигатель-

ные нарушения (парезы и параличи), нарастающее снижение зрения (до

слепоты) и другие расстройства (эпилептические припадки, вазомоторные

отеки конечностей, ухудшение слуха и др.). Клинические симптомы болезни

 обнаруживаются обычно через несколько месяцев после рожде-

ния ребенка. Дети становятся вялыми, равнодушными, апатичными, утра-

чивают эмоциональные реакции (при одновременной гиперакузии), а затем

перестают играть, узнавать близких, сидеть, удерживать голову. Постепенно

развивается картина глубочайшего слабоумия с тяжелой кахексией, парали-

чами и слепотой, сопровождающейся изменениями глазного дна (помутне-

ние области желтого пятна, появление вишнево-красного пятна).

Юношеская форма

 начинается в

 лет, при-

водя к смерти в возрасте 18—20 лет. Она прогрессирует более медленно, чем

детская форма. Подростки становятся вялыми и апатичными, постепенно

теряют навыки чтения, письма и даже перестают говорить. Слабоумие

выражено несколько меньше, чем при форме

 Неврологические

расстройства разнообразны: частые эпилептические припадки, выраженные

экстрапирамидные расстройства, ригидность и т.п. Нарушения зрения не

всегда доходят до слепоты. Поздняя детская форма

занимает как бы промежуточное место между формами

 и

Поздняя форма Куфса протекает еще более атипично. Кроме наруше-

ний зрения и глухоты, в этих случаях бывают выражены экстрапирамидные

и мозжечковые расстройства. Развивающееся слабоумие менее выражено и

встречается не во всех случаях. Чем позднее начинается болезнь, тем мед-

леннее она развивается и менее глубоким бывает слабоумие, но чаще встре-

чаются экстрапирамидные, мозжечковые и эпилептические расстройства

[Мнухин С.С., 1960; Сухарева Т.Е., 1965].

153

ЛЕЧЕНИЕ И ОРГАНИЗАЦИЯ

Лечение вышеописанных заболеваний в основном осуществляется в нев-

рологических стационарах или амбулаторно под наблюдением неврологов

(диспансерное наблюдение) методами, принятыми в отечественной меди-

цине.

В большинстве случаев проводится симптоматическое лечение и лишь

при некоторых расстройствах с относительно изученным патогенезом воз-

можно применение патогенетически обоснованной терапии. Такая терапия

показана, например, при гепатоцеребральной дистрофии и направлена на

удаление из организма избыточного количества меди. В лечении использу-

ются такие препараты, как унитол и

 Симптоматической

является и психиатрическая терапия, применение которой чаще всего огра-

ничено седативными средствами, легкими антидепрессантами. При эпилеп-

тических припадках и гиперкинезах назначают различные антисудорож-

ные средства. Большое место в лечении больных должны занимать обще-

укрепляющие средства, лечебная гимнастика, массаж, физио- и бальнео-

терапия.

В профилактике наследственно-органических заболеваний значитель-

ную роль играют обследование родственников и медико-генетическое кон-

сультирование. В последнее время большие надежды возлагаются на моле-

кулярно-генетические исследования.

Все пациенты с перечисленными заболеваниями нетрудоспособны и

недееспособны.

 III

ЭКЗОГЕННО-ОРГАНИЧЕСКИЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ

Группа экзогенно-органических заболеваний является одной из наиболее

спорных в отношении места, занимаемого в современных систематиках

психических заболеваний, поскольку патогенез каждой из входящих в нее

болезней отражает констелляцию не только четко определяемых внешних,

но и внутренних факторов. В связи с этим достаточно понятными являются
аргументы в пользу решающей роли тех и

 в развитии заболевания

[Тиганов А.С., Хохлов

 1984; Пивень Б.Н., 1998].

 (1923)

вообще не был склонен противопоставлять эндогенные и экзогенные рас-
стройства, справедливо подчеркивая, что первые во многом определяют
возникновение клинически выраженной патологии и ее особенности при

действии внешней вредности. Сказанное объясняет отсутствие группы эк-

зогенно-органических болезней в одних классификациях

 DSM-

IV) и непостоянство положения отдельных форм этой патологии в других.
Не составляет исключения в этом отношении и классификация, которая
приводится в этом руководстве, несколько отличающаяся от классифика-
ции, опубликованной в 1983 г. в "Руководстве по психиатрии" под редак-
цией А.В.Снежневского.

По сравнению с классификацией, приводившейся в упомянутом руководстве,

из раздела экзогенно-органических заболеваний исключены сосудистые заболевания,

особые психозы позднего возраста и психические нарушения, развивающиеся при

эндокринных заболеваниях. Авторы настоящего руководства сочли более правиль-

ным рассматривать первые две группы заболеваний в разделе эндогенно-органичес-

ких

 эндокринно обусловленные психические нарушения — в разделе эк-

зогенных (соматогенных) расстройств.

П.Б.Посвянский (1942) термином "экзогенно-органический" определил психо-

зы, которые вызываются многочисленными вредностями, острыми или хронически

действующими, которые вызывают более или менее грубые изменения в мозге, а

последние в свою очередь при замедлении темпа течения болезни обусловливают

спонтанное течение психозов, не связанное непосредственно с первичной произво-

дящей причиной". В дальнейшем это определение подверглось некоторым измене-

ниям и уточнениям. Например, В.В.Ковалев (1979) термину "экзогенно-органичес-

кий" придавал более широкий смысл, относя к экзогенно-органическим психичес-

кие нарушения острого, подострого и отдаленного периодов мозговых инфекций,

травм и др. — расстройства, развивающиеся на всех этапах формирования психоор-

ганического синдрома. Аналогичное толкование термина было дано и в

по психиатрии" под редакцией А.В.Снежневского (1983) [Штернберг Э.Я., 1983;

Шумский Н.Г.,

 хотя имеются и иные толкования термина. Так, некоторые

исследователи к экзогенно-органическим относят психические расстройства, кото-

рые не зависят от внешней вредности, а скорее определяются изменениями струк-

туры и функции мозга, ею вызванной [Фридман

 1970; Голодец

 1975].

155

К последним близка и точка зрения Б.Н.Пивень (1998), который, подробно рассмат-

ривая существующие взгляды разных исследователей, дает определение экзогенно-

органических психических расстройств как нарушений, "обусловленных органичес-

ким поражением головного мозга, сформировавшимся в результате перенесенных

ранее экзогенных факторов".

По-видимому, более правомерным является отнесение к экзогенно-органичес-

ким психических расстройств, возникающих на  л ю б о м  э т а п е вызываемого

экзогенными вредностями заболевания, отличающегося нарастанием органического

мозгового процесса.

Для психических заболеваний экзогенно-органической группы характерна оп-

ределенная закономерность

 развития: начальные неврозоподобные

состояния сменяются синдромами расстройств сознания и острыми психотическими

синдромами, затем могут наступать протрагированные психозы, переходящие в пси-

хоорганические синдромы. Продолжительность и выраженность того или иного

синдрома, а также его наличие зависят прежде всего от особенностей экзогенного

воздействия. Так, при психических расстройствах, обусловленных черепно-мозговой

травмой, отсутствует неврозоподобный этап развития психической патологии; весьма

вариабельно синдромальное выражение патологии при инфекционно-органических

заболеваниях. Но общей клинической особенностью заболеваний экзогенно органи-

ческой группы являются расстройства сознания и неврологическая симптоматика,

предшествующие развитию психоорганического синдрома.

Р а с п р о с т р а н е н н о с т ь

 заболеваний, как отмечает

Б.Н.Пивень (1998), изучена недостаточно; во-первых, в связи с нечеткостью границ

этой группы психических расстройств и разным смыслом, который вкладывают

разные авторы в термин "экзогенно-органический", во-вторых, часть больных не

обращаются к психиатрам и предпочитают лечиться у неврологов. Общие данные

психоневрологических диспансеров и территориальных поликлиник показывают, что

распространенность экзогенно-органических расстройств определяется показателем

8,2: 1000 населения, т.е. 0,82

 %.

 Однако автор подчеркивает, что, хотя этот показатель

и превышает максимальные приводимые в литературе цифры —4,3—4,5: 1000

[Авербах

 Лыга Н.Н., 1980; Агапов Ю.К., 1989], он, вероятно, далек от отраже-

ния истинной распространенности экзогенно-органических расстройств. Кроме того,

не исключены колебания этих показателей в разных регионах и разных группах насе-

ления в связи с различиями характера, интенсивности и широты воздействия экзогений.

Г л а в а 1

ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

ПРИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЕ

Черепно-мозговая травма — механическое повреждение черепа и внутричереп-

ного содержимого (паренхимы головного мозга, мозговых оболочек, сосудов,

черепных нервов).

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Черепно-мозговая травма составляет 40 % всех травматических повреждений
человека [Бабчин А.И. и др., 1995]. В нашей стране черепно-мозговая травма
ежегодно регистрируется у 4 человек из 1000 населения

 и

др., 1993]. Чаще всего она бывает у лиц наиболее трудоспособного возраста,

156