Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

чается относительной доброкачественностью, и развивающийся в этих случаях

психоорганический синдром характеризуется нерезко выраженными интеллек-

туально-мнестическими нарушениями и поведенческими расстройствами.

Достаточно сложной и многоуровневой является диагностика инфекционно-ор-

ганических заболеваний по МКБ-10. Основная их оценка должна проводиться по

рубрикам, входящим в главу V "Психические и поведенческие расстройства" и

составляющим раздел "Органические, включая симптоматические, психические рас-

стройства" (рубрики

 Если речь идет о деменциях, то в этом случае

имеется возможность обозначить ее соответствующей рубрикой, например деменцию

при СПИДе — F02.4, при болезни Крейтцфельда — Якоба — F02.I, другие

 —

F02.8 или F03. Аналогичным образом могут быть обозначены делириозные состоя-

ния — F05, галлюцинозы — F06, расстройства личности и поведения, например

постэнцефалитический синдром —

 а также неуточненные органические или

симптоматические психические расстройства

 F09. Во всех этих случаях имеется в

виду только синдромальная квалификация психических нарушений.

Для определения же нозологической принадлежности синдрома требуется вве-

дение дополнительных рубрик из глав МКБ-10, относящихся к неврологии: "Вирус-

ные инфекции ЦНС" (рубрики А и В), "Воспалительные болезни

 (рубрика J).

Отдельные рубрики в рамках А, В и J обозначают конкретные заболевания и их

варианты, например В05 — корь; В05.0 — корь, осложненную энцефалитом; В05.1 —

корь, осложненную менингитом, и т.п. В рубриках А и J очень подробно представ-

лены все клинические варианты сифилитического поражения нервной системы:

А50.4 — паралитическая деменция и ювенильный прогрессивный паралич; А52 —

нейросифилис и др.

ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

ПРИ ВИРУСНЫХ НЕЙРОИНФЕКЦИЯХ

Вирусные поражения нервной системы составляют большую часть инфек-

 заболеваний мозга. Это связано прежде всего с высо-

кой нейротропностью большинства вирусов, что создает повышенный риск

развития остро, подостро или хронически протекающих воспалительных
заболеваний мозга.

Большое значение для понимания патогенеза вирусной нейроинфекции имеют

представления о возможности существования в организме человека медленной ин-

фекции и возможности персистенции вируса.

Под  п е р с и с т е н ц и е й  в и р у с а понимается бессимптомное пребывание

вируса в организме,  м е д л е н н а я же  и н ф е к ц и я рассматривается как дли-

тельный бессимптомный период болезни с последующим медленным ее развитием

и прогрессированием. Медленная инфекция обусловлена так называемыми

  в и р у с а м и , открытие которых в 80-е годы имело огромное значение

не только для вирусологии, но и для психиатрии, поскольку клиническая картина

заболеваний в этих случаях в большей мере определяется психическими расстройства-

ми. С медленными вирусами связывают развитие и некоторых форм деменции

[Gajdusek D.C., Gibbs C.J., 1982].

Для медленных инфекций ЦНС характерны длительный латентный период,

поражение многих систем организма, тяжелое течение и неблагоприятный исход.

При расширенном понимании медленных инфекций к ним с достаточным основа-

нием могут быть отнесены и заболевания, вызываемые известными вирусами, кото-

рые, персистируя в организме, провоцируют развитие иммунопатологического

процесса с воспалительной реакцией в ЦНС (коревые энцефалиты, энцефалиты,

вызываемые вирусом краснухи и др.). Но в группу истинно медленных инфекций

включают болезни, обусловленные инфекционными агентами, которые вызывают

217

в основном дегенеративные изменения ЦНС с нерезко выраженными воспалитель-

ными реакциями на фоне сниженного иммунного ответа организма (СПИД, подо-

стрый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейко-

энцефалия).

В последние

 лет из группы заболеваний, развитие которых ранее связывалось

с воздействием медленных вирусов [Gajdusek

 Gibbs C.J., 1982], стали выделять

  б о л е з н и . Это произошло после того, как был введен термин

"прион" и обнаружен прионовый белок [McKinley M.P., Botton D.S., Prusiner S.B.,

1983]. В настоящее время к ним относят 6 болезней животных и 4 болезни чело-

века — болезнь Крейтцфельда — Якоба, куру, синдром Герстманна — Штреусслера —

Шайнкера и фатальную семейную инсомнию [Завалишин

 и др., 1998]. Психи-

атры наблюдают чаще всего первую из них.

Для понимания патогенеза вирусных нейроинфекций важно также иметь в

виду, что в некоторых случаях наблюдается воздействие не одного вируса, а их

группы — "вирусассоциированные" формы заболеваний. Так, доказана роль респи-

раторных вирусов в развитии герпетического энцефалита.

Вирусные энцефалиты разделяют на

 первичные

 и

 вторичные.

 Первичными эн-

цефалитами принято называть заболевания, обусловленные первой встречей орга-

низма человека с новыми вирусами, при поражении которыми наиболее отчетливо

и в первую очередь выявляются признаки поражения ЦНС. К вторичным энцефа-

литам относят заболевания, вызванные персистирующим вирусом. Первичные эн-

цефалиты делятся на группу природно-очаговых, или полисезонных, и группу вак-

цинальных. Вторичные, или персистентные, энцефалиты включают в себя первично-

и вторично-персистентные формы, когда вирус начинает персистировать после пер-

вичного острого энцефалита [Уманский

 1977].

Любой вирусный энцефалит является редким заболеванием, ибо его развитие

определяется, как уже говорилось, не только контактом организма с возбудителем, а

в основном эндогенной недостаточностью иммунных механизмов. Именно с недоста-

точностью этих механизмов связано понятие вирусно-генетических энцефалитов (име-

ется в виду генетически детерминированная слабость иммунных механизмов).

Независимо от нозологической принадлежности энцефалиты сопровождаются

комплексом воспалительных изменений. Почти во всех случаях можно наблюдать

отечность и повышенное кровенаполнение мозговой ткани; на фоне общей гипере-

мии могут отмечаться и мелкие кровоизлияния. Воспалительные клеточные ин-

фильтраты мозга рассеяны в паренхиме, но особенно часто их можно видеть в

периваскулярных пространствах, при этом наблюдаются воспалительные изменения

и в самой стенке сосудов (артерииты). Изменения нервных клеток развиваются по

типу острых дистрофий с разной выраженностью демиелинизации, пролиферацией

и гипертрофией глиальных элементов, особенно микроглии. При вирусных пораже-

ниях нервной системы в клеточных элементах мозга находят соответствующие вклю-

чения. При некоторых вирусных энцефалитах дистрофические изменения клеточных

структур преобладают над воспалительными.

При энцефалитах, особенно при вирусных, наряду с диффузными изменениями

часто наблюдаются локальные поражения. Так, энцефалит типа Экономо поражает

преимущественно подкорковые структуры, что обусловливает последующее развитие

паркинсонизма; при бешенстве в первую очередь страдают нейроны ножек гиппо-

кампа и клетки Пуркинье мозжечка; вирус полиомиелита имеет тропизм к передним

рогам спинного мозга. Энцефалит, вызываемый Herpes simplex, часто сопровожда-

ется поражением нижних отделов височных долей, что нередко дает симптоматику

опухолей мозга соответствующей локализации.

В случаях тяжелых энцефалитических поражений наряду с описанными воспа-

лительными изменениями возможны некрозы нервной ткани и сочетания этих

процессов.

В отличие от острых энцефалитов хронические формы характеризуются фиб-

розом мозговых оболочек и диффузными дистрофическими изменениями нервных

клеток вплоть до их исчезновения и атрофией мозговой паренхимы.

218

Природно-очаговые энцефалиты

Клещевой

 энцефалит

Это сезонное заболевание было описано А.А.Смородинцевым в 1958 г. Прогреди-

ентность болезни связана с персистированием вируса в организме. Летальность

составляет 1—4%. Эндемичным очагом вызывающего его арбовируса является

Дальний Восток и некоторые другие районы России. Однако он встречается и в

европейских странах. Заражение происходит при укусе клещом и алиментарным

путем.

При клещевом энцефалите отмечается диффузное поражение серого вещества

мозга, характеризующееся преимущественно воспалительной реакцией экссудатив-

но-пролиферативного типа и дистрофическими изменениями нейронов; кроме того,

встречаются изменения сосудов. При прогредиентном течении находят дистрофи-

ческие и некротические изменения в нервных клетках. При электронно-микроско-

пическом исследовании выявляются вирусные частицы, локализующиеся непосред-

ственно в нервных клетках. Для восточных штаммов вируса характерно преобладание

первичных дегенеративных изменений нейронов, а для западных штаммов — доста-

точно выраженная патология не только нейронов, но и

Острый период заболевания в зависимости от характера болезненного

процесса проявляется в 3 вариантах — энцефалитическом, энцефаломиели-

тическом и полимиелитическом, которые характеризуются соответствующи-

ми неврологическими нарушениями, занимающими центральное место в

клинической картине.

Энцефалитический вариант характеризуется нарушениями сознания, эпи-

лептическими припадками, центральными параличами и другими расстрой-

ствами. В начале болезни появляются головные боли, головокружения,

тошнота, рвота. На 2-е сутки нарастает температура тела и общетоксические

явления — гиперемия лица, зева, слизистых оболочек, катаральные явления

в верхних дыхательных путях. Появляются менингеальные явления, вялость,

аффективная лабильность, раздражительность, гиперестезия. При особенно

тяжелом течении развивается помрачение сознания — сопор или кома. Если

наблюдаются колебания сознания, то при уменьшении его глубины могут

возникнуть делириозные явления, немотивированный страх и психомотор-

ное возбуждение. В восстановительном периоде и на отдаленном этапе

возможно развитие церебрастении и на ее фоне тревожно-фобических,

тревожно-депрессивных, ипохондрических расстройств непсихотического

уровня, реже — интеллектуально-мнестические нарушения, нередко отмеча-

ются и эпилептические припадки.

Среди неврологических нарушений доминируют вялые атрофические

параличи мышц шеи ("отвислая" шея) и плечевого пояса. Эти параличи

могут сочетаться с бульбарными явлениями. Реже наблюдаются спастичес-

кие моно- и гемипарезы. Последствием этого варианта клещевого энцефа-

лита может быть и кожевниковская эпилепсия. Если своевременно начато

лечение, то к

 дню наступает улучшение состояния больных. Нев-

рологические и психические расстройства постепенно претерпевают обрат-

ное развитие. Но при бульбарной симптоматике нередко (в 20 % случаев)

наступает летальный исход.

Прогредиентные формы клещевого энцефалита, обусловленные персис-

тированием вируса в организме, могут протекать без соматоневрологических

симптомов и подостро. При бессимптомном течении обычно наблюдается

затяжной астеноневротический синдром с выраженной фиксацией на бо-

219

лезни, что нередко служит причиной трудовой и социальной дезадаптации

больных [Панов

 1977]. На этапе отдаленных последствий клещевого

энцефалита описаны случаи галлюцинаторно-параноидных психозов, но

чаще выявляются резидуальные психопатоподобные, пароксизмальные и

другие нарушения.

Энцефаломиелитический и полиомиелитический варианты клещевого

энцефалита отличаются от энцефалитического большей выраженностью

неврологических нарушений. Энцефаломиелитический вариант клещевого

энцефалита называется параличом Ландри. В очагах клещевого энцефалита

зарегистрировано распространение клещевого системного боррелиоза — бо-

лезни Лайма, которая вызывается особым возбудителем B.burgdoferi [Деко-

ненко Е.П. и др., 1991].

Лечение проводится по общим принципам терапии нейровирусных

заболеваний мозга: антибиотики широкого спектра действия, антихолинэс-

теразные препараты, витамины, симптоматические средства. Профилактика

включает специфическую вакцинацию.

Японский энцефалит

Заболевание вызывается вирусом японского (комариного) энцефалита, который был

выделен в

 г. Впервые оно было выявлено на Японских островах и в дальнейшем

получило наибольшее распространение в странах Юго-Восточной Азии. Эпидеми-

ческая вспышка японского энцефалита в нашей стране наблюдалась на Дальнем

Востоке в 1938—1940 гг., в последующем регистрировались преимущественно спо-

радические случаи.

Психические нарушения составляют большой удельный вес в клини-

ческой картине японского энцефалита. В острой стадии болезни они про-

являются в основном нарушениями сознания — спутанностью, аменцией,

делириозными состояниями и моторным возбуждением. При этом просле-

живается обратная связь между выраженностью психических расстройств и

лихорадки: после нормализации температуры развиваются продуктивные

психотические расстройства (галлюцинаторные, бредовые и т.п.). Нередко

психические расстройства могут опережать развитие соматоневрологических

проявлений болезни. Так, в случаях японского энцефалита в войсках США

во время военных действий в Корее болезнь иногда дебютировала именно

психическими расстройствами — делириозными, онейроидными и галлюци-

наторно-параноидными, и только по мере дальнейшего развития и утяже-

ления заболевания появлялись общемозговые расстройства и очаговые

неврологические симптомы, нарастало изменение сознания — вплоть до

 (1976) были описаны 4-фазные психозы при японском

энцефалите с последовательной сменой синдромов расстроенного сознания,

ступорозных явлений, корсаковского синдрома и церебрастении. В неос-

ложненных случаях при ранней терапии течение болезни благоприятное, без

грубой остаточной симптоматики. И.И.Лукомским (1948) на отдаленных

этапах этой формы энцефалита описаны психозы с шизофреноподобной

картиной (галлюцинаторно-бредовые и кататоноподобные) на фоне рассе-

янной органической симптоматики.

Органическая деменция при этой форме энцефалита является ред-

костью.

220

 энцефалит

Состояния, соответствующие современным представлениям о последствиях вилюй-

 энцефалита в Якутии, были известны еще в прошлом веке, но их планомерное

изучение началось значительно позже. Только в 1958 г. признана нозологическая

самостоятельность заболевания, которое было названо

 энцефалитом

(энцефаломиелитом).

Острая стадия вилюйского энцефалита чаще всего проходит малозамет-

но, поэтому больные не попадают в поле внимания врачей. Симптомы

заболевания рассматриваются обычно как грипп или гриппоподобное со-

стояние. Более типична хроническая стадия, характеризующаяся постепен-

ным развитием трех основных синдромов — деменции, речевых расстройств

и спастических парезов.

Психические нарушения при вилюйском энцефалите наиболее подроб-

но были изучены Р.С.Тазловой (1974). Она показала, что вилюйский энце-

фалит — прогредиентное заболевание головного мозга, при котором наряду

с диффузными неврологическими симптомами формируется органический

психосиндром. Структура этого синдрома определяется характером течения

основного болезненного процесса. Существенной частью органического пси-

хосиндрома в этом случае являются прогрессирующее мнестико-интеллек-

туальное снижение и аффективно-волевые нарушения. Своеобразие интеллек-

туального снижения заключается в том, что даже на отдаленных этапах про-

цесса деменция не имеет тотального характера,

 полный распад

психики, сохраняются привычные (автоматизированные) формы поведения.

Наряду с дементно-паретической и спастико-паретической формами

заболевания выделяется психотическая форма энцефалита. Последняя в

свою очередь может протекать в 3 вариантах. Первый характеризуется сте-

реотипом развития, при котором после фазы длительного астенического

состояния возникает помрачение сознания по аментивному типу с делири-

озными и онейроидными включениями. Выход из психотического состояния

сопровождается развитием органического психосиндрома. Особенностью

последнего является возможность обратного развития. Для второго варианта

вилюйского энцефалита типична более полиморфная картина с недостаточ-

но развернутой психотической симптоматикой — отдельные галлюцинации,

неопределенная тревога, страхи, навязчивости на фоне ясного сознания.

Течение психоза в этих случаях характеризуется колебаниями степени вы-

раженности этих явлений, но полного обратного развития, как правило, не

происходит. Третий вариант протекает в форме галлюцинаторных, галлю-

цинаторно-параноидных, кататонических, аффективных и шизофренопо-

добных психозов. Рецидивирующее течение таких психозов в отличие от

эндогенных заболеваний характеризуется не усложнением соответствующих

синдромов, а напротив, тенденцией к их упрощению и постепенным форми-

рованием органических изменений психики.

Для подтверждения вирусного характера болезненного процесса в ЦНС

при вилюйском энцефалите большое значение имели нейроморфологичес-

кие исследования, в частности работы А.П.Авцына и соавт. (1983). Послед-

ними было установлено, что речь идет о гнездном энцефаломиелите с резко

выраженными дистрофическими и атрофическими изменениями паренхи-

мы, а также лимфоцитарной инфильтрацией периваскулярных пространств

и оболочек мозга, что, по мнению

 авторов, должно приводить

к нарушениям ликворообращения и прогрессированию атрофических явле-

ний в тканях мозга.

221