Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

Эпидемический энцефалит

(летаргический энцефалит Экономо)

Этот вид энцефалита вызывается особым вирусом, заражение которым происходит

контактным и капельным путем. Он был описан австрийским ученым Экономо

 в 1917 г. В начале века были эпидемические вспышки этого заболева-

ния, которые с 1926 г. отсутствуют, но спорадические случаи время от времени

регистрируются в разных странах. Название "эпидемический энцефалит" в настоя-

щее время не совсем соответствует своей сути.

Частота и своеобразие клинической картины этого заболевания вызвали

особый интерес психиатров, что нашло отражение в большом числе иссле-

дований [Гейманович

 1927; Гейер Т.А., 1928; Озерецковский

Джагаров М.А., 1930; Голанд Р.Я., 1936; Равкин

 1937; Детенгоф Ф.Ф.,

1938; Лукомский

 1948; Талант

 1955; Фридман Б.Д., 1957; Чехович

 1960, и др.], на основе которых были сделаны важные обобщения о

синдромообразовании при инфекционно-органической патологии мозга в

целом.

В развитии эпидемического энцефалита различают

 острую

 и

 хроничес-

кую стадии,

 которые могут развиваться непрерывно (при этом первая иногда

является бессимптомной) или быть разделенными светлым промежутком.

Острая стадия наступает вслед за инкубационным периодом (по исте-

чении

 дней). В этой стадии на первый план выступают общемозговая

симптоматика и проявления общего токсикоза: рвота, лихорадка, головная

боль и др., на фоне которых может развиться психомоторное возбуждение.

Оно чаще наблюдается в структуре делирия (абортивного или развернутого).

Характерные для энцефалита Экономо особенности локализации мозгового

процесса — в стволе и подкорковых образованиях — находят отражение в

картине неврологических расстройств в виде частоты хореоподобных, ате-

тоидных, миоклонических подергиваний и других форм гиперкинезов, а

также симптомов нарушения черепно-мозговой иннервации (диплопия, гла-

зодвигательные расстройства, парезы лицевых нервов и др.).

Двигательное беспокойство, отрывочные делириозные расстройства,

галлюцинаторные эпизоды, наблюдающиеся в первые дни болезни, в даль-

нейшем уступают место углубляющимся нарушением сна в виде сомнолен-

ции, гиперсомнии и более глубокого сна (летаргии), которые могут продол-

жаться до нескольких недель или (реже) месяцев. При попытках прервать

сон больного полного пробуждения добиться не удается. Имеет место лишь

частичное бодрствование, позволяющее покормить больного, опорожнить

мочевой пузырь и кишечник. Периоды бодрствования в дальнейшем паци-

ентом амнезируются.

Наблюдающиеся в острой стадии делириозные состояния отличаются

неглубоким уровнем изменения сознания. Отмечаются автоматизированные,

часто связанные с профессией больного действия. Иногда наблюдаются

гипоманиакальная окраска поведения, склонность к конфабуляциям. Реже

бывают аффект страха, галлюцинации (зрительные, слуховые, тактильные),

ложные узнавания, отрывочные бредовые идеи и бредовое поведение. В этой

стадии могут наблюдаться апатические и апатоабулические состояния, ко-

торые нередко развиваются вслед за делирием. Описаны также состояния,

близкие к онейроидным, непродолжительные аффективные расстройства —

депрессии и мании, возникающие как при ясном сознании, так и при его

помрачении. Большинство авторов подчеркивают преходящий характер пси-

222

хических нарушений в острой стадии болезни. Однако при переходе болезни

в хроническую стадию могут появляться как рецидивы ранее описанных

расстройств, так и первичное их развитие.

При хронической форме энцефалита Экономо в отличие от острой

основными являются дефицитарные симптомы, развивающиеся на фоне

специфических неврологических нарушений — паркинсонизма и других

экстрапирамидных расстройств. Различают две группы психических рас-

стройств (по М.О.Гуревичу, 1949): расстройства витальных (глубинных) пси-

хических функций и расстройства психической активности.

Среди витальных нарушений наиболее часто отмечается расстройство

влечений — пищевого и полового. Нарушения эмоциональной сферы про-

являются в монотонности аффективных реакций. Особенности психической

деятельности этих больных: высокая психическая истощаемость, нарушение

устойчивости внимания, неспособность к его переключению, что в свою

очередь отражается на характере аффективных реакций и общем снижении

психического тонуса (постэнцефалитическая

В качестве самостоятельных выделяются психические расстройства при

постэнцефалитическом паркинсонизме — амиостатический, акинетически-

гипертонический синдром с брадикинезией и брадифренией. Брадифрения

с типичной для нее слабостью побуждений, замедленностью и затруднен-

ностью психических процессов, снижением инициативы и спонтанности,

безразличием и безучастностью, снижением эмоциональности (реже эйфо-

рическим настроением) была описана в качестве ведущего психопатологи-

ческого синдрома при хронической стадии эпидемического энцефалита в

1921 г. W.Mayer-Gross и R.Steiner. Рассматриваемое заболевание отличает

достаточная сохранность интеллектуальной сферы и критики к своему со-

стоянию. Последнее в сочетании с депрессией порождает психогенно обу-

словленные реакции на заболевание, включая суицидальные тенденции.

Слабоумие развивается редко.

Возможны и другие формы нарушений психики: гипердинамический

синдром с расторможенностью влечений и склонностью к агрессии; галлю-

цинаторно-параноидный синдром в виде преимущественно гипнагогичес-

ких галлюцинаций с интерпретативным бредом; психосенсорная форма с

различными парестезиями, расстройством схемы тела, нарушениями

зрительно-пространственного восприятия и вестибулярными расстройст-

вами.

Эпидемическому энцефалиту свойственны колебания в течении болез-

ни, частые ремиссии и обострения. На отдаленных стадиях болезни доми-

нирует паркинсонический синдром. Характерны также вегетативные и об-

менные нарушения, определяющие специфический вид этих больных с

амимией, гиперсаливацией, гипокинезией, нарушениями статики и коорди-

нации, расстройствами речевой моторики и др.

Диагноз психических нарушений в типичных случаях эпидемического

энцефалита не представляет трудностей. Основное значение имеют патоло-

гическая сонливость и неврологические расстройства. Сходные явления,

однако, могут наблюдаться при опухолях головного мозга, когда диагности-

ческое значение имеют симптомы, отражающие локализацию опухоли.

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на раз-

ных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности

и малоэффективно. В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцен-

тов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную

терапию. Назначают также кортикостероиды,

 При постэнцефалити-

223

ческом паркинсонизме используют артан, депаркин,

 L-ДОФА.

Показано также применение психотропных средств с большой осторожнос-

тью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления

экстрапирамидной симптоматики [Штернберг Э.Я., 1983].

Прогноз при эпидемическом энцефалите неблагоприятный, так как в

большинстве случаев развиваются неврологические и психические расстрой-

ства, характеризующие хроническую стадию болезни и резистентные к

симптоматической терапии.

Бешенство

Бешенство (гидрофобия) относится к вирусным заболеваниям мозга, имею-

щим спорадический характер. Источником заражения вирусом бешенства

обычно являются собаки, реже — другие зараженные животные (лисицы,

волки, кошки, барсуки). Клинические проявления на высоте болезни у

животных и людей имеют сходство.

В продромальном периоде (через 2—10 нед после заражения, иногда

позже) возникают пониженное настроение, раздражительность, склонность

к дисфории. На этом фоне наблюдаются кратковременные расстройства

сознания с иллюзорными (реже галлюцинаторными) явлениями. В дальней-

шем развиваются неопределенный страх и беспокойство. Одновременно

возможно появление болей или

 в месте укуса с иррадиацией в

другие части тела. Отмечается повышение рефлексов и мышечного тонуса.

С повышением температуры тела состояние больных ухудшается: возникают

головная боль, тахикардия, одышка. К этому времени появляются повышен-

ное потоотделение и саливация.

Затем развивается стадия "возбуждения", в которой ведущее место

занимают психические расстройства в виде психомоторного возбуждения,

агрессии, импульсивных поступков. Чаще возбуждение связано с углубле-

нием состояния измененного сознания (спутанность, делирий, оглушение).

В разгаре болезни присоединяются патогномоничные для бешенства гипер-

кинезы гладкой мускулатуры со спазмами гортани и глотки, затруднением

дыхания и глотания, а также с одышкой. Отмечаются тошнота, рвота,

головокружения и другие общемозговые явления. Выражена общая гиперес-

тезия.

С указанными механизмами гиперкинезов связан такой специфический

синдром, как гидрофобия (страх питья воды), давший второе название этой

болезни. По мере дальнейшего нарастания болезненных симптомов спазмы

и судороги сменяются параличами. Смерть наступает в связи с нарушениями

центральной регуляции жизненно важных функций на фоне судорожных

припадков, грубых нарушений речи, параличей, явлений децеребрационной

ригидности.

Патологоанатомически обнаруживаются выраженная гиперемия мозга,

мозговых оболочек и мелкие кровоизлияния. Микроскопически находят

воспалительные и дегенеративные изменения, преимущественно в стволо-

вых отделах.

Необходимо дифференцировать бешенство от специфических фобий у

лиц, подвергшихся антирабическим прививкам в связи с укусами собак,

подозрительных на бешенство, или у пациентов с истеровозбудимыми чер-

тами личности, которым по тем или иным причинам не были проведены

профилактические прививки. Выраженная конверсионная симптоматика и

224

отсутствие типичных неврологических нарушений, а также отрицательные
результаты серологических и вирусологических исследований позволяют
исключить диагноз вирусного заболевания мозга. Положительный эффект
психотерапии и транквилизаторов подтверждает психогенную природу ука-
занных расстройств.

Герпетические энцефалиты

Эти энцефалиты представляют особенно большой интерес для психиатров
как в связи с большой распространенностью герпеса, так и в связи с
высокой частотой психических нарушений. В существующей литературе
имеется множество работ, в которых отмечается, что герпетические вирус-
ные энцефалиты могут манифестировать психопатологическими синдрома-
ми, которые предшествуют появлению неврологической симптоматики, за-

трудняя правильную диагностику основного заболевания [Деконенко Е.П.,
Лебедев А.В., 1997].

Рассматриваемые энцефалиты вызываются вирусом простого герпеса (herpes

simplex), типа 1 и 2, первый из которых чаще ведет к поражению головного мозга.

Психопатологическая симптоматика при герпетических вирусных поражениях

мозга во многом определяется локализацией патологического процесса. В свое время

 (1940) отмечал в случаях геморрагических энцефалитов достаточно

тонкие нарушения ткани височной доли мозга. В настоящее время в некоторых

работах упоминается также нарушение дофаминергических структур и нейрогормо-

нальных центров.

В целях диагностики поражения ЦНС вирусом герпеса применяются иммун-

нологические (серологические), морфологические и вирусологические методы ис-

следования, а также анализ тканей для выявления вирусной ДНК.

 при герпетическом энцефалите отмечаются признаки

гиперемии и отека мозга, точечные геморрагии, очаги некроза (преимущественно в

сером веществе височно-лобно-теменных областей); признаки дистрофии и набуха-

ния нейронов, периваскулярная клеточная инфильтрация. В типичных случаях об-

наруживаются и характерные ацидофильные внутриядерные включения. На поздних

стадиях могут обнаруживаться кисты после размягчения геморрагических очагов.

Для проведения вирусологической идентификации герпетического поражения ЦНС

применяются метод флюоресцирующих антител и исследование мозговых клеток в

культуре ткани.

При КТ-исследовании выявляются зоны пониженной плотности значительной

протяженности, не имеющие четких границ и чаще всего расположенные в коре

головного мозга, височных, лобных и теменных долях. В некоторых случаях имеют

место диффузное поражение мозга и признаки отека.

В типичных случаях клиническая картина герпетических энцефалитов

в дебюте болезни характеризуется лихорадкой, умеренной интоксикацией и
катаральными явлениями верхних дыхательных путей. Через несколько

дней, как правило, наблюдается новый подъем температуры тела с нараста-

нием признаков интоксикации и развитием общемозговой симптоматики
(головная боль, менингеальные явления, иногда повторные судорожные
приступы и т.п.). На этом фоне возникают расстройства сознания разной
глубины — от трудностей осмысления окружающего и неполной ориенти-
ровки до более выраженных состояний оглушения, сопора и комы. При
повторных эпилептических припадках больные длительно остаются в состо-

225

15—1701

янии постприпадочного оглушения, которое может переходить в сопор и

кому. В этом периоде отмечается развитие и делириозных расстройств,

проявляющихся эпизодами психомоторного возбуждения с элементарными

зрительными галлюцинациями, аффектом страха. Усиление двигательного

возбуждения и гиперкинезов при редукции галлюцинаторных расстройств

характерно для варианта субкоматозного делирия.

Коматозное состояние чаще развивается на высоте болезни, нарастает

тяжесть неврологических расстройств, в том числе очаговых — гемипарезы,

пирамидные знаки, гиперкинезы, изменения мышечного тонуса по

пирамидному типу, децеребрационная ригидность и др. В этом случае обыч-

но проводят реанимационные мероприятия, в том числе ИВЛ, трахеосто-

мию. У выживших после пролонгированной комы пациентов в последую-

щем могут развиваться, так же как и при черепно-мозговой травме, апалли-

ческий синдром и синдром акинетического мутизма.

Следующий за этим этап восстановления психических функций зани-

мает от 2 до 24 мес и более. Постепенно уменьшается тяжесть психоорга-

нических расстройств. При этом может обнаруживаться синдром Клювера—

Бьюсси, характеризующийся грубыми гностическими расстройствами (не-

возможностью оптически или тактильно опознать предметы), склонностью

брать все предметы (даже опасные) в рот, гиперметаморфозом (отвлечением

внимания любым раздражителем), гиперсексуальностью, исчезновением

чувства страха и стыда, деменцией. Впервые этот синдром был описан

американскими исследователями

 и

 после операций по уда-

лению обеих височных долей (с лимбической системой).

Отдаленный этап перенесенного герпетического энцефалита характери-

зуется резидуальными симптомами энцефалопатии в форме астенооргани-

ческого, судорожного и психопатоподобного синдромов. Реже наблюдаются

аффективные расстройства непсихотического уровня. Описаны случаи гал-

люцинаторно-параноидных и биполярных аффективных психозов, а также

более сложные психопатологические синдромы шизофреноподобного типа

(с кататоническими включениями). Лишь в 30 % случаев возможно дости-

жение полного восстановления психического здоровья.

Герпетические энцефалиты, сопровождающиеся преимущественно пси-

хическими расстройствами, были подробно проанализированы в клиничес-

ком и дифференциально-диагностическом аспекте на основе данных лите-

ратуры Е.П.Деконенко и А.В.Лебедевым (1997). На ранней стадии герпети-

ческих энцефалитов психопатологическая симптоматика может быть сход-

ной с проявлениями шизофрении. В таких случаях после продромального

периода на фоне субфебрильной температуры появляются расстройства

мышления (разорванность, бессвязность) и кататонические симптомы. Нев-

рологические нарушения при этом мало выражены или даже отсутствуют.

Трудности дифференциальной диагностики усугубляются тем обстоятельст-

вом, что заболеванию нередко предшествует эмоциональный стресс

 J. et

 1970; Wilson L.G., 1976]. На фоне назначения нейролепти-

ков у таких больных могут развиться мутизм и кататонический ступор, а в

дальнейшем аменция, приводящая к летальному исходу. У детей младшего

возраста недиагностированная герпетическая инфекция может проявляться

в виде "фебрильных припадков". Шизофреноподобная симптоматика при

герпетических энцефалитах иногда имеет сходство с картиной фебрильной

шизофрении, что редко учитывается при дифференциально-диагностичес-

ком подходе к последней. Кроме того, хроническая герпетическая инфекция

утяжеляет течение шизофрении.

226