Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

Соматическое состояние больных с самого начала заболевания характеризуется

длительной лихорадкой, анорексией, быстрой потерей массы тела, диареей, диспноэ,

иногда кашлем. Все эти явления протекают на фоне глубочайшей астении, создавая

весьма характерный облик больных.

Нейроанатомической основой психических нарушений при СПИДе является

вначале энцефалопатия, а затем быстро развивающаяся атрофия мозга с характер-

ными спонгиоформными изменениями (губчатость мозгового вещества) и демиели-

низацией в разных структурах [Гавура

 1995; Masden J.C., Solomon S., 1989].

Особенно часто такие изменения отмечаются в семиовальном центре, белом веще-

стве полушарий и реже в сером веществе, подкорковых образованиях. Наряду с

выраженной гибелью нейронов наблюдаются астроглиальные узелки. Часто разви-

ваются герпетические энцефалиты (в 3 % случаев), менингиты (6 %), прогрессирую-

щая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (1,5 %). Возбудитель может быть обна-

ружен в астроцитах, макрофагах, а также в цереброспинальной жидкости. При

КТ-исследовании выявляется неспецифическая атрофия разных структур мозга.

Основным психопатологическим синдромом при СПИДе является де-

менция

 М.В., Марилов В.В., 1989; Гавура

 1995; Masden J.C.,

Solomon S., 1989;

 R. et

 1994]. Начальные ее признаки — астения,

апатия и психомоторная заторможенность. Они иногда ошибочно могут

приниматься за депрессию. Постепенно ухудшаются память и внимание

(при отсутствии явлений афазии и апраксии эти нарушения часто диагнос-

тируются как подкорковая деменция). Прогрессирующее снижение когни-

тивных способностей длительное время не сопровождается изменениями

сознания. Могут возникать отдельные бредовые идеи, делириозные эпизоды,

кататонические явления. В период развернутой картины деменции возмож-

ны также грубые аффективные расстройства типа недержания аффекта,

расстройства влечений и регресс поведения в целом. Указанные явления

протекают на фоне двигательных нарушений — экстрапирамидных, гипер-

кинезов, нарушений статики, координации движений и психомоторики в

целом. При преимущественной локализации процесса в лобной коре фор-

мируется вариант деменции с мориоподобным поведением.

В зависимости от прогредиентности основного заболевания, а также от

соматического состояния пациентов описанные расстройства могут прогрес-

сировать в течение нескольких недель или месяцев. Глобальная дезориен-

тировка и кома предшествуют смерти больных.

Об истинной частоте деменции при СПИДе судить трудно, так как

многие больные не доживают до выраженных ее форм. С учетом этой

особенности и должна оцениваться фигурирующая в литературе величина —

20 % случаев. Риск развития деменции выше у пациентов старших возрас-

тных групп, у наркоманов; у женщин деменция развивается в 2 раза чаще,

чем у мужчин.

В отличие от деменции психозы при СПИДе развиваются относительно

редко (в 0,9 % случаев) — у инфицированных ВИЧ лиц. Описано развитие

маний, делириозных состояний (чаще у наркоманов), психозов с галлюци-

наторно-бредовой симптоматикой [Freedmen J.B. et al., 1994; Linde P.R.,

 1995].

Очень частыми и характерными для СПИДа психическими расстрой-

ствами являются психогенные реакции на факт инфицирования ВИЧ и

особенно обнаружения заболевания. Они представлены депрессивно-тре-

вожным синдромом с выраженным страхом перед неопределенностью буду-

щего, чувством безнадежности и вины, отчаянием и другими характерными

для этого синдрома сопутствующими нарушениями (расстройство сна и др.).

232

У инфицированных

 ВИЧ

 лиц этот симптомокомплекс может принимать

картину спидофобии.

Лечение

 больных СПИДом основано на оценке стадии, тяжести и

клинической картины болезни. Проводится этиотропная, патогенетическая

и симптоматическая терапия. К этиотропным препаратам относятся азидо-

тимедин, дидезоксициллин, фосфонофомат и др. В первые 6—12 мес воз-

можно также применение зидовудина (ингибитора репликации ВИЧ) и

диданозина. Эти средства снижают риск развития деменции у пациентов с

начальными признаками когнитивной дисфункции [Tozzi V. et

 1993].

Применяется также генцикловир.

При прогрессирующем слабоумии широко используются традиционные

средства симптоматической терапии — церебропротекторы, препараты,

улучшающие церебральную гемодинамику, седативные средства, антидеп-

рессанты, нейролептики (для коррекции поведенческих нарушений).

Большое место в организации помощи больным СПИДом отводится

специальным программам, предусматривающим психологическую и психо-

терапевтическую помощь пациентам, для чего создаются специальные пси-

хотерапевтические службы и центры для разных категорий больных и

 ВИЧ-

инфицированных лиц без признаков манифестации заболевания. Конечны-

ми целями деятельности таких центров являются реализация соответ-

ствующих программ и улучшение "качества жизни" пациентов. В комплексе

терапевтических мероприятий большое место занимают средства, направ-

ленные на лечение соматической патологии [Гавура

 1995].

Подострый склерозирующий

Это заболевание (его называют также

 Ван-Богарта, узелковым

панэнцефалитом

 энцефалитом с включениями Даусона) относится

к типичным формам медленных вирусных инфекций с прогрессирующим течением.

Возбудитель болезни — вирус, имеющий сходство с вирусами кори. Он был

выделен из биоптатов мозга больных. В мозговой ткани вирус может персистировать.

Патологоанатомически в мозге при этом заболевании находят энцефалит, осо-

бенностью которого являются глиозные узелки (отсюда название "узелковый панэн-

цефалит"). Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образова-

ниях, что обусловило обозначение болезни как лейкоэнцефалит. Даусон наряду с

глиозной пролиферацией находил особые ядерные включения.

Болезнь развивается обычно в возрасте 5—15 лет. Неврологический

статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов,

изменений мышечного тонуса, трофическими, вегетативными и эпилепти-

ческими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее

слабоумие.

Выделяют 4 стадии болезни. Первая стадия обычно продолжается 2—3

мес и характеризуется неврозоподобной симптоматикой в виде повышенной

раздражительности, тревожности и нарушений сна. Появляются нарушения

поведения в виде бесцельных поступков, уходов из дому, психопатоподоб-

ных реакций. К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляются рас-

стройства речи (дизартрия), апраксия, агнозия и происходит постепенное

снижение интеллектуально-мнестических функций (особенно, утрата памя-

ти). Во второй стадии возникают разные формы гиперкинезов в виде по-

дергиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии; наблюдаются

резкие сгибательные движения (типа кивков) и множественные дискинезии.

233

В

 конце второй стадии к этим расстройствам присоединяются генерализо-

ванные эпилептические припадки и неврологическая пирамидная симпто-
матика. Третья стадия болезни, которая чаще развивается через 6 мес,

характеризуется прежде всего тяжелыми нарушениями дыхания, глотания,

гипертермией и насильственными явлениями (крик, плач, смех). В четвер-

той стадии перечисленные явления усугубляются и к ним присоединяются
опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а
также слепота.

Болезнь чаще всего заканчивается смертью, которая наступает не позд-

нее 2 лет от ее начала.

В картине описанного подостро протекающего заболевания с преобла-

данием тяжелых неврологических расстройств, в том числе апрактических

и дизартрии, признаки собственно деменции выявляются с трудом, и о ней

больше свидетельствуют весь облик больных и особенности поведения,
отражающие разную степень утраты интеллектуальных и коммуникативных
функций.

Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4—7 лет

выявляются разные формы гиперкинезов, нарастающей тяжести и явления

слабоумия.

Прогрессирующая

Это заболевание развивается на фоне других патологических состояний с иммуно-

дефицитом, в том числе у пациентов, длительно применявших иммунодепрессанты

(при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе и саркоидозе, реже при лим-

фоме, миеломной болезни, системной красной волчанке), а также у больных, сис-

тематически использующих цитостатики после трансплантации почек и других ор-

ганов.

Вызывается болезнь двумя штаммами вирусов группы папова, которые в ла-

тентном состоянии имеются у 70 % здоровых людей и активируются в условиях

снижения иммунитета, особенно у лиц старше 50 лет. Воспалительные изменения

при мультифокальной лейкоэнцефалопатии выражены слабо. Преобладают дегене-

ративные изменения в нейронах и

 и процессы демиелинизации. При патоло-

гоанатомическом исследовании мозга выявляются множественные очаги демиелини-

зации.

В психической сфере заболевания отмечаются быстро профессирующая

деменция, развивающаяся на фоне афазии, иногда атаксии, гемипарезов,

расстройств чувствительности, слепоты и судорог.

Большое диагностическое значение при этой форме патологии имеет

 позволяющее выявить очаги пониженной плотности моз-

гового вещества, особенно белого.

Прионные болезни

Болезнь

Заболевание называется именами описавших его исследователей H.G.Creutzfeldt

(1920) и A.Jacob (1921). Установлено, что причиной возникновения болезни является

инфекционный белок, обозначенный термином "прион" [Завалишин И.А. и др.,

1998; Prusiner S.B., 1996]. В последнее время внимание к прионным заболеваниям

234

повышено в связи с сообщениями о возможности их возникновения у человека и

животных при употреблении в пищу мяса носителей патологической формы при-

онового белка (овец, коз) и заболевших животных (коров).

Болезнь

 — очень редкое (1:1 000 000 человек), но повсе-

местно распространенное заболевание среди пожилых людей (средний возраст к его

началу — 64 года), но описаны случаи его начала и до 30 лет. Заболевание клини-

чески характеризуется быстро прогрессирующей деменцией, атаксией, миоклониями

и типичными изменениями на ЭЭГ (в виде трехфазных волн). До установления его

этиологии оно рассматривалось в группе пресенильных деменций. Длительность

болезни редко превышает один год, приводя к смерти.

Патологоанатомически при макроскопическом исследовании определяется ат-

рофия головного мозга, степень которой влияет на продолжительность выживания;

гистологически обнаруживаются дегенеративные изменения в виде спонгиоза (осо-

бенно серого вещества), утрата нервных клеток, астроцитарный глиоз, процесс

демиелинизации, амилоидные бляшки, содержащие прионовый белок, а также от-

сутствие воспалительных реакций

 и др., 1998].

Значительные успехи достигнуты в области прижизненной диагностики забо-

левания, для чего используется комплекс специальных методов исследования —

нейрофизиологические (ЭЭГ, когнитивные вызванные потенциалы) и изучение из-

менений в культуре невриномы гассерового (тройничного) узла под влиянием био-

логического материала от больных [Завалишин

 и др., 1998].

При биопсии мозга выявляют типичные изменения мозговой ткани (спонгиоз-

ная энцефалопатия).

Выделяют 3 стадии болезни — продром, развернутых симптомов, тер-

минальную. Продром характеризуется появлением рассеянности, раздражи-

тельности, бессонницы, ухудшением памяти, пассивностью и безынициа-

тивностью. На их фоне могут развиваться эпизоды немотивированного

страха, реже — эйфория. В этом периоде описаны также отрывочные гал-

люцинаторные и бредовые переживания, а также кататоноподобные нару-

шения в форме ступора. Неврологические расстройства в продроме пред-

ставлены преходящими парестезиями, выпадениями высших корковых

функций (акалькулия, алексия и др.) и неустойчивостью при ходьбе.

В стадии развернутых симптомов возникают параплегии, гепиплегии,

миоклонии, судорожные припадки, атаксии. В психопатологической кар-

тине на первый план выступает

 проявления которой усугубля-

ются грубыми афатическими нарушениями, а подчас и полным распадом

речи.

Терминальная стадия — это глубокое слабоумие. Больные впадают в

прострацию, не реагируют на окружающее, не контролируют функции

тазовых органов. Выражены мышечные атрофии, мышечный гипертонус,

гиперкинезы, пролежни. Возможны эпилептические припадки, наруше-

ния глотания, гипертермия. Смерть наступает в состоянии комы при яв-

лениях глубокой кахексии, децеребрационной ригидности, часто с судоро-

гами.

Для диагностики заболевания важно учитывать существование некото-

рых клинических разновидностей болезни — форм, связанных с преимуще-

ственной локализацией болезненного процесса:

 подострая

энцефалопатия,

 характеризующаяся диффузным поражением коры и бы-

стрым течением;

 промежуточная форма,

 отличающаяся преобладанием из-

менений в подкорковом веществе и мозжечке;

 (классичес-

кая) форма

 — в виде сочетания

 пирамидных и экстрапирамидных

симптомов, а в терминальной стадии — в виде мышечных

 амио-

трофическая форма,

 характеризующаяся психическими нарушениями, дви-

235

гательными и речевыми расстройствами, напоминающими боковой амио-

трофический склероз (от последнего ее отличает наличие деменции и
экстрапирамидных расстройств).

Другие прионные заболевания

Куру

 — это заболевание сыграло главную роль в развитии представлений о транс-

миссивных спонгиоформных энцефалопатиях человека, хотя сейчас оно представля-

ет больше исторический интерес, так как практически исчезло и в Новой Гвинее,

где оно первоначально было обнаружено у папуасов [Завалишин И.А. и др., 1998;

Gajdusek D.C., 1977].

Неврологически оно характеризуется атаксией, тремором, гиперкинезами. Пси-

хиатрическая его картина практически исчерпывается грубой

 с эйфорией,

насильственными криками и смехом (в связи с последним существует второе назва-

ние болезни — "хохочущая смерть").

Летальный исход наступает в течение 2—3 мес при явлениях грубых нарушений

речи и функций тазовых органов, трофических и бульбарных расстройств.

Синдром Герстманна — Штреусслера — Шайнкера

 представляет собой заболева-

ние, в клинической картине которого доминируют неврологические нарушения с

присоединяющейся деменцией, но последняя иногда не выявляется. Эта болезнь

встречается очень редко (1 на 10 000 000 человек), начинается в среднем возрасте

(30—40 лет) и продолжается в среднем 5 лет. Ведущими признаками болезни явля-

ются тяжелые мозжечковые, экстрапирамидные и другие нарушения — параличи

взора, глухота и слепота. Характерно также отсутствие сухожильных рефлексов на

ногах при наличии разгибательных патологических знаков. Существуют генетические

подтипы синдрома, передающиеся путем аутосомно-доминантного наследования

определенных биохимических нарушений.

Фатальная семейная инсомния

 — заболевание, характеризующееся некурабель-

ной прогрессирующей бессонницей, гипертензией, гипергидрозом, гипертермией,

тахикардией, тремором, атаксией, миоклониями, а также нарушениями внимания,

памяти, дезориентацией и галлюцинациями [Medori R., 1992]. Как и болезнь Куре,

рассматриваемая форма патологии передается аутосомно-доминантным путем на

уровне генетической детерминации обмена некоторых аминокислот.

ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ЛЕЧЕНИЯ ВИРУСНЫХ

НЕЙРОИНФЕКЦИЙ

В

 остром периоде вирусных заболеваний мозга независимо от их этиологии

на высоте общетоксических и общемозговых явлений проводится интенсив-
ная терапия, направленная на коррекцию гемодинамических сдвигов и
поддержание функций жизненно важных органов и систем; при необхо-

димости — ИВЛ, дезинтоксикация организма. Применяются препараты
дегидратирующего действия, глюкокортикоиды, антибиотики, церебро-

протекторы, симптоматические средства для устранения нарушений гомео-
стаза.

При отдельных формах заболевания с идентифицированным вирусным

агентом используются специфические средства (вирусостатические препара-
ты). При герпетической инфекции (вирус простого герпеса, тип 1) приме-

няются цитозар, цитозин-арабинозин, зовиракс и др. В первые дни клеще-
вого энцефалита эффективны специфические вакцины, человеческий им-
муноглобулин. При ряде форм энцефалита в качестве патогенетического
средства широко используется дезоксирибонуклеаза. Большое место в лече-

236