Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

Простая, или дементная, форма

 характеризуется постепенным нараста-

нием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками,

утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием

и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых на-

выков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные

навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма.

 Состояние больных определяется приподнятым

настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно

нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма

 характеризуется развитием в карти-

не состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими

жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и

даже синдрома Котара.

 форма.

 Состояние больных определяется резко выра-

женным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным

тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма

 проявляется сменой маниакальных и депрессивных

состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим

оттенком и бездеятельностью, в депрессиях — угрюмо-мрачное настроение,

сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A.Bostroem, что развитие

этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к

эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма.

 Картина психоза складывается из

истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизирован-

ных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататоничес-

ких расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и

предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и

наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно

иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцина-

торно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса

маляротерапии.

Кататоническая форма

 характеризуется развитием картин кататоничес-

кого ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров,

являются прогностически неблагоприятными признаками.

 и медленно текущая формы.

 Галлопирующая форма от-

личается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выра-

женным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформ-

ными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофи-

ческими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом.

Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель

до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма

представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встре-

чается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с

очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений ап-

раксии.

Старческий прогрессивный паралич

 развивается у лиц старше 60 лет и

отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни

в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно

развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти,

конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич

 развивается в возрасте от

6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного

242

сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной

матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют

явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто
бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом

инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно харак-

терно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение

внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпи-

лептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду

психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич)

до сих пор подвергается сомнению.

Патологическая анатомия.

 Сифилис мозга

 как таковой редко бывает объектом

анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология

может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга. За "фасадом" атеросклероза

или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические

поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов).

Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания

встречается исключительно редко. Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы

лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от

туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно

базальная локализация).

Прогрессивный паралич.

 В настоящее время в прозектурах психиатрических боль-

ниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практи-

чески не встречается. Однако знание его основных анатомических черт необходимо

для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наи-

более разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич пред-

ставляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические измене-

ния при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического

энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется пер-

вичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезо-

дермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это

отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь

мезодерму.

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное по-

мутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выра-

женную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга,

наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпенди-

мит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого про-

грессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелиниза-

ции нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изме-

няется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают

явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими перива-

скулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии.

Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание,

атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитек-

тоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация.

Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для

выявления

 в мозговой ткани используют стандартные иммунные

несцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине про-

грессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления

сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

243

16*

ЭТИОЛОГИЯ

 И ПАТОГЕНЕЗ

Если этиология прогрессивного паралича была доказана уже в начале XX

столетия

 H., 1913], после обнаружения бледных трепонем в мозге

больных прогрессивным параличом, то патогенез болезни остается во

многом неясным. Дело в том, что прогрессивный паралич развивается

только у 5—10 % заболевших сифилисом лиц. Заслуживает внимания точка

зрения ряда исследователей, утверждающих, что развитию прогрессивного

паралича способствует отсутствие или недостаточность лечения. Иные пред-

ставления — о влиянии дополнительных вредностей, наследственных фак-

торов или существовании особых нейротропных видов трепонем — пока

нельзя считать доказанными. По-видимому, большую роль играют особен-

ности иммунного статуса больного.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз прогрессивного паралича, несмотря на яркость

клинической картины болезни, все же вызывает большие трудности, осо-

бенно на ранних стадиях болезни, когда психические нарушения крайне

неспецифичны и обратимы.

Появление и нарастание признаков органического психосиндрома у лиц

среднего возраста, возникновение эпилептиформных и апоплектиформных

припадков с последующей очаговой неврологической симптоматикой и от-

раженным развитием последней являются основанием для предположения

о развитии прогрессивного паралича. Но и в этих случаях диагностику

затрудняет сходство развития болезни с картиной церебрального тромбан-

гиита, сосудистой формой сифилиса и опухолями мозга, старческим слабоу-

мием.

Решающую роль и здесь играют неврологическое обследование, выяв-

ление типичных зрачковых реакций и особенно исследования крови и

цереброспинальной жидкости для выявления специфичных для сифилиса

изменений.

ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА

И ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ

Сифилис

 мозга.

 Больные, страдающие сифилисом мозга, подлежат обязатель-

ной госпитализации. Повторные курсы лечения могут проводиться в усло-

виях диспансера.

Основным методом лечения нейросифилиса в настоящее время явля-

ется пенициллинотерапия с созданием "трепонемоцидной" концентрации

антибиотика [Лосева O.K., Тактамышева Э.Ш., 1998]. Обычно в психиатрии

используют следующие дозы: 1-й день —

 000 ЕД, 2-й — 400 000 ЕД, 3-й —

800 000 ЕД,

 дни по 3 000 000 ЕД в сутки внутримышечно, всего на

курс 22 000 000 ЕД. При необходимости, например в острых случаях,

применяют пенициллин внутривенно в суточной дозе 20 000 000—24 000 000 ЕД

в течение

 нед. Рекомендуется также, особенно при сосудистом сифилисе,

сочетание пенициллина в дозе 4 000 000—8 000 000 ЕД в сутки и пробенецида

(по 500 мг 4 раза в день), который повышает концентрацию лекарства в

244

крови [Потекаев Н.С. и др., 1998]. Желательно сочетание пенициллина с

массивной витаминотерапией для предупреждения кандидамикоза.

В случаях непереносимости пенициллина применяют цефтриаксон по

1—2 г в сутки внутривенно или внутримышечно в течение 14 дней. Из

антибиотиков используют также эритромицин и препараты из группы це-

фалоспоринов [Машковский М.Д., 1998].

Для лечения сифилиса мозга применяются также йодиды, препараты

висмута и комбинация препаратов висмута с антибиотиками.

Из висмутовых препаратов до сих пор с успехом применяются бийохинол

(взвесь 8 % йодвисмутата хинина в персиковом масле) и бисмоверол (взвесь

7 % основной висмутовой соли в персиковом масле). Бийохинол назначают по

2 мл через день внутримышечно (общая курсовая доза 60 мл), бисмоверол —

из расчета 3 мл в день при двухразовом введении и курсовой дозе 20 мл.

Нередко на начальных стадиях болезни применяют йодид калия по 2—5 г

в сутки в течение 2—4 нед, после чего переходят на препараты висмута.

Комбинированное лечение проводится следующим образом: вначале

вводят бийохинол (около 15—20 мл на курс), затем пенициллин (до 22 000

000

 далее вновь применяют бийохинол (35—40 мл на курс). При

повторных курсах целесообразно использовать пролонгированные формы

пенициллина — экмоновоциллин по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в

сутки, бициллин по 1 200 000 ЕД внутримышечно 1 раз в 4 дня, но не менее

12 000 000 ЕД на каждый курс. Как и при комплексном лечении бийохи-

нолом и пенициллином, лечение в этом случае заканчивается курсом бий-

охинола. Бициллин противопоказан при спинной сухотке и первичной ат-

рофии зрительных нервов.

Комбинированный метод лечения рекомендуется в первую очередь при

сифилитической неврастении, а также при сосудистых формах сифилиса;

при гуммозных формах обычно отдают предпочтение бийохинолу.

При псевдопаралитических состояниях и галлюцинаторно-параноид-

ных психозах у больных с сосудистыми формами сифилиса мозга рекомен-

дуется наряду с тем или иным методом антисифилитической терапии на-

значение нейролептических препаратов (аминазин, галоперидол, френолон).

Прогрессивный паралич.

 Успехи лечения прогрессивного паралича свя-

зывают с именем J.Wagner von Jauregg (1917), который предложил метод

пиротерапии (лечение путем повышения температуры тела больного). Среди

различных методов пиротерапии наиболее эффективной оказалась маляро-

терапия с прививкой больным штаммов трехдневной малярии. Но сейчас

этот метод представляет только исторический интерес.

После открытия антибиотиков, в первую очередь пенициллина, в лече-

нии прогрессивного паралича им стали отводить основное место. Наиболее

распространенным является курсовой метод пенициллинотерапии с введе-

нием от 12 до 20 млн ЕД, чаще всего депо-пенициллина (общее число курсов

до 6—8 с перерывами между ними от 1,5 до 2 мес). В случае плохой

переносимости пенициллина рекомендуют эритромицин до 1,5 ЕД в сутки

(около 20 ЕД на курс). Пенициллин, эритромицин комбинируют с курсами

бийохинола (60 мл на курс) или бисмоверола (до 20 мл на курс). Рекомен-

дуется также применение антибиотиков нового поколения, в частности

цефалоспоринов [Машковский М.Д., 1998]. Такая терапия позволяет сни-

зить смертность больных, однако более чем у 50 % леченых больных наблю-

даются выраженные признаки органического психосиндрома с астенией,

снижением интеллектуальных возможностей, однообразной эйфорией и

апатией. У больных отмечаются резкое сужение круга интересов, снижение

245

критики. Лишь у некоторых пациентов может быть относительно сохранным

запас знаний (при слабости усвоения новой информации). В отдельных

случаях стойкими оказываются

 состояния.

Проводимая терапия улучшает неврологическое состояние больных:

становится менее выраженной дизартрия, уменьшается выраженность

экстрапирамидных нарушений, очаговой симптоматики.

Исследование цереброспинальной жидкости показывает разную степень

ее санации. Принятым считается правило повторения исследования цереб-

роспинальной жидкости не реже 2 раз в год. Такие исследования могут быть

прекращены только после того, как признаки ее нормализации определя-

ются не менее 2 лет.

Лечение больных с прогрессивным параличом проводится в основном

в обычном стационаре, а последующее наблюдение в зависимости от их

состояния (глубины деменции, расстройств поведения) — в стационарах со-

ответствующего профиля или в ПНД.

В профилактике нейросифилиса основное значение имеют своевремен-

ное выявление заражения, ранних стадий сифилиса и немедленное начало

его лечения, что обычно проводится до контакта больного с психиатром,

т.е. в учреждениях общемедицинской сети. При наличии психических на-

рушений, когда больной находится под наблюдением психиатров стационара

или ПНД, осуществляется не только лечебная помощь, но и решаются

вопросы

 трудоспособности

 больных, а также в случае необходимости про-

водится

 военная

 и

 судебно-медицинская экспертиза.

 Трудоспособность боль-

ных сифилисом мозга различна и зависит от характера психических рас-

стройств: в некоторых случаях может быть определена инвалидность

группы, но после активного лечения может идти речь о полном или час-

тичном восстановлении трудоспособности и возвращении больного на ра-

боту. Больные прогрессивным параличом чаще становятся нетрудоспособ-

ными. Наличие психических нарушений при сифилисе, как правило, служит

основанием для освобождения от военной службы. По миновании их реше-

ние вопроса полностью зависит от степени излеченности основного забо-

левания, т.е. общесоматических его проявлений. Судебно-психиатрическая

экспертиза нейросифилиса с психическими нарушениями обусловлена

особенностями клинической картины и результатами лечения. При от-

сутствии психических, неврологических и серологических проявлений

заболевания выносятся индивидуальные решения, в том числе не исклю-

чено заключение о вменяемости. Лица с психозами и деменциями призна-

ются невменяемыми.

Прогноз

 сифилиса мозга зависит от многих факторов — формы болезни,

возраста, в котором произошло заражение, локализации и распространен-

ности поражения головного мозга сосудистым или гуммозным процессом,

степени прогредиентности процесса, а также от своевременности и адекват-

ности проводимой терапии.

Первоначально негативный прогноз при прогрессивном параличе после

успехов, достигнутых в результате маляротерапии (особенно лечения анти-

биотиками), сменился на более благоприятный. Полная ремиссия достига-

ется в 20 % случаев (при своевременно начатом лечении), в 40 % наблюда-

ются ремиссии с признаками органического психосиндрома, ограничиваю-

щими адаптационные и социальные возможности пациента; у остальных

больных лечение оказывается малоэффективным.

246