Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

Припадки начинаются с выраженной ауры. Как правило, это сенсорная аура

типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура,

главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким

изменением восприятия окружающего. Оно представляется больным отчуж-

денным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, не-

четким.

Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессудорож-

ные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в част-

ности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у

этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшест-

вующей судорожным пароксизмам. A.Matthes (1977) описывает при височ-

ной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных

актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетатив-

ными нарушениями; причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались

с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса.

Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения со-

знания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания,

развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать этот

вариант болезни "психомоторной эпилепсией". Характеризуя течение такой

эпилепсии, A.Matthes подчеркивает периодичность приступов, их наиболь-

шую частоту в возрасте 20—40 лет, сочетание описанных пароксизмов с

типичными судорожными припадками в течение первых 3 лет болезни. Как

уже говорилось, многие авторы [Сухарева Г.Е., 1974; Gastaut H. et

 1956,

1959, и др.] считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее

глубокими и типичными изменениями личности.

Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия.

 Эту форму болезни изучают

преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией

нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стаци-

онаров.

В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефаль-

ной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстрой-

ства [Иценко Н.М., Гринштейн A.M., Давиденков С.Н., 1937; Кулькова-Да-

виденкова Е.Ф., 1958, и др.].

Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят

несколько последовательных стадий

 Е.Ф., 1958].

Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью от не-

скольких часов до суток. Он характеризуется изменением настроения, чаще

всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой

или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопреде-

ленный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области.

Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гипе-

ремией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением,

шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериаль-

ного давления. Сравнительно нередки тонические судороги. Пароксизм

завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания,

частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита,

жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей со-

знания.

Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнце-

фальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и

ческие приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими

37

судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага

в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно.

Некоторые авторы [Matthes A., 1977, и др.], помимо височной и диэн-

цефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым относят реф-

лекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилепсию и псевдо-

эпилепсию

1

.

Рефлекторная эпилепсия

 — сравнительно редкая разновидность заболе-

вания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессу-

дорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых,

обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра,

желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей

и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука опреде-

ленной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры

светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, определен-

ном охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и т.д. Полагают, что

для развития рефлекторной эпилепсии необходимы наследственная пред-

расположенность, повышенная судорожная готовность мозга.

Олигоэпилепсия

 — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в от-

дельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии.

При

 латентной

 (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется

определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически,

но отсутствуют пароксизмы.

Псевдоэпилепсия

 понимается как неправильный диагноз на основе

ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографичес-

ких находок, например: синкопальных цереброваскулярных, тетанических,

психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог.

Поздняя эпилепсия

 (epilepsia tarda) — это благоприятно текущий вариант

болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц

старше 30 лет. Многие исследователи связывают возникновение эпилепсии

в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой патологией и

особенно с артериальной гипертензией, дегенеративной атрофией головного

мозга [Gowers R., 1881; Abadi M., 1893, и др.]. Тем не менее приблизительно

 случаев поздней эпилепсии, по мнению большинства авто-

ров, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь

 и др.]. Редкие припадки, значительные интервалы между ними, дости-

гающие нескольких месяцев или лет, отсутствие резко выраженных измене-

ний личности характеризуют этот тип эпилепсии.

Скрытая (психическая) эпилепсия

 давно привлекает к себе внимание

психиатров. Термин "скрытая эпилепсия" (epilepsia larvata)

 (1860)

предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся

и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства

с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разруши-

тельными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями

и бредом. Описания скрытой эпилепсии занимают в психиатрической ли-

тературе значительное место [Боткин

 1883; Ковалевский

 1889;

Муратов В.А., 1900; Наджаров Р.А., Шумский

 1960; Falret J., 1864;

 Помимо форм эпилепсии, приводимых в этой главе, существуют кожевниковская

эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная

Бехтеревым, которые по существу не имеют отношения к эпилепсии и представ-

ляют собой проявления органических поражений мозга.

 P., 1875]. В настоящее время к скрытой эпилепсии стали относить

также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессу-

дорожные пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплек-

сии, дисфорические состояния, деперсонализационные расстройства) и слу-

чаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без

затяжных психозов. Глубина изменений личности при психической (скры-

той) эпилепсии также оценивается неоднозначно. У одних больных уже на

ранних стадиях болезни обнаруживаются глубокие изменения личности, у

других они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с

весьма частыми пароксизмами.

Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным закономер-

ностям в смене пароксизмальных состояний. Нередко заболевание, мани-

фестирующее большими судорожными припадками, в последующем видо-

изменяется: судорожные припадки сменяются бессудорожными пароксизмами

различной психопатологической структуры. Урежение больших судорожных

припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается появлением острых

психотических состояний типа сумеречных или онейроидного помрачения

сознания вначале после припадка, а далее самостоятельно. В дальнейшем

возможно появление в картине болезни затяжных психотических состояний

аффективной или бредовой психопатологической структуры.

Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпилепсии

на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения

(прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно

говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на кон-

кретном отрезке времени.

Систематическое адекватное лечение может приостановить болезнен-

ный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адап-

тации больного (терапевтическая ремиссия). Полная терапевтическая ремис-

сия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств и

психических нарушений. При неполной ремиссии пароксизмы значительно

урежаются при более или менее выраженных, но не углубляющихся изме-

нениях

Основой церебральных механизмов эпилепсии являются высокосинхронные

во времени разряды (потенциалы действия) в группе нейронов, вызываемой

эпилептическим очагом.

На суммарной ЭЭГ такие синхронные разряды (популяционные спай-

ки) отражаются в виде пикоподобных потенциалов, или острых волн. Как

правило, вслед за пиком следует высокоамплитудная (до 100 мкВ и более)

медленная волна (150—300 мс), отражающая синхронное развитие на раз-

рядившихся клетках тормозных постсинаптических потенциалов (ТПСП),

обусловленных работой системы интернейронов возвратного и латерального

торможения. На фоне медленной волны отмечается прекращение спайковых

разрядов. После паузы следует новый разряд и цикл повторяется с вовлече-

нием в эпилептическую активность новых нейронов. Частота биэлектричес-

кой активности определяется длительностью ТПСП в данной конкретной

системе возвратного торможения и может составлять от 2 до 14 кол/с.

Наиболее часто такая биэлектрическая активность (ритм пик-волна) встре-

чается у больных petit

 эпилепсией.

39

Причины таких синхронных разрядов сводятся к повышению возбуди-

мости нейронов и(или) снижению тормозного постсинаптического контроля

их импульсной активности, т.е. к такому функциональному состоянию

мозга, которое в электроэнцефалографии часто обозначается термином

"снижение порога судорожной готовности".

Повышение возбудимости может быть обусловлено следующими про-

цессами: 1) изменением свойств мембраны нервной клетки — увеличением

проводимости, что ведет к деполяризации нейрона. Это может быть вызва-

но, например, влиянием каких-либо токсичных агентов (включая нейроток-

сическое действие возбуждающих аминокислот при длительном перевозбуж-

дении, стрессе) или цереброваскулярными нарушениями, когда ишемия

ведет к развитию каскада реакций перекисного окисления липидов белко-

во-липидной мембраны клетки и к ее повреждению; 2) накоплением во

внеклеточной среде избыточного количества иона калия

 после интен-

сивных нейрональных разрядов, если нарушены механизмы так называемого

калий-натриевого насоса самих нейронов или, особенно, глиальных клеток,

одна из функций которых заключается в "отсосе" калия из внеклеточной

среды (такие нарушения могут быть обусловлены генетически); 3) механи-

ческим раздражением нейронов, например опухолевой или рубцовой тканью

(обычно называемой

 очагом);

 4) повышением эффективнос-

ти (потенциацией) возбуждающих синапсов, особенно в цепях возвратного

и латерального возбуждения.

Снижение тормозного контроля импульсной активности нейронов

может быть связано с такими изменениями, как снижение эффективности

тормозных

 синапсов вследствие истощения тормозных

нейротрансмиттеров и нейромодуляторов —

 К, серотонина, норадрена-

лина; ишемическое снижение функционального состояния тормозных ин-

тернейронов; угнетение активности интернейронов, обеспечивающих воз-

вратное торможение в зоне морфологической или функциональной денер-

вации (денервационная гиперчувствительность).

Если в эпилептическом очаге возбудимость нейронов повышена, но

тормозные системы относительно сохранны, то на ЭЭГ будут регистриро-

ваться комплексы: острая волна — медленная волна, или пик — волна (такая

активность более характерна для малых приступов и эпилептических экви-

валентов). Если же тормозной контроль существенно нарушен, то основным

электроэнцефалографическим коррелятом эпилептического приступа (или

межприступного состояния) могут быть одиночные или множественные

(групповые) спайки и острые волны (более характерно для эпилепсии с

развернутыми приступами).

В некоторых случаях основным коррелятом эпилептического приступа

на ЭЭГ могут быть только медленные волны при почти полном отсутствии

пиков. Предполагается, что при этом диполь электрического поля нейронов

ориентирован в сторону основания мозга, в результате чего пики на ЭЭГ,

регистрируемой с конвекситальной поверхности скальпа, не видны. Однако

при использовании назофарингеального или базального активного электро-

да или с помощью имплантируемых в мозг погружных электродов на ЭЭГ,

записанной с подкорковых структур мозга (электросубкортикограмма), вы-

является типичная пик-волновая активность.

Синхронные залпы импульсной активности нервных клеток из эпилеп-

тического очага, во-первых, вызывают вовлечение в эпилептическую (эпи-

лептиформную) активность новых соседних нейронов, а во-вторых, распро-

страняясь по проводящим путям в структуры—"мишени" могут вызывать в

40

них образование вторичных эпилептических очагов. Если речь идет о рас-

пространении эпилептической активности в противоположное полушарие

мозга, то такой вторичный очаг обычно называют

 зеркальным.

 Что касается

же механизма его образования, то говорят о "разжигании" или "раскачке"

(англ.

 kindling).

 Дальнейшее распространение такой активности по мозгу

соответствует генерализованному эпилептическому приступу.

В зависимости от соотношения интенсивности процессов постсинап-

тического возбуждения и торможения нейроны в эпилептическом очаге

могут переходить в режим гиперсинхронной ритмической активности. Это

может происходить под влиянием общего или специфического перевозбуж-

дения (при сильном психоэмоциональном возбуждении, длительном или

сильном сенсорном раздражении, приеме психостимуляторов, специфичес-

ких формах деятельности — чтении, игре в шахматы, решении арифмети-

ческих задач), в результате ритмического раздражения на резонансной час-

тоте (чаще всего 2—6 Гц, но иногда 11 и 18 Гц), например, при фотоинду-

цированных припадках, когда провоцирующим фактором является мель-

кающий свет (просмотр телепередач, работа с компьютером, "игра" света и

тени при движении вдоль леса, забора и т.п.), или при ночных приступах,

когда "раскачка" осуществляется за счет работы механизма генерации мед-

ленноволновой ЭЭГ-активности сна либо, наоборот, при снижении уровня

активации (например, в покое, неподвижном состоянии, в дремоте или во

сне).

Наименьшим порогом судорожной готовности характеризуются лимби-

ческие структуры мозга, в частности гиппокамп, вследствие очень мощного

развития системы возвратного и латерального (взаимного) постсинаптичес-

кого возбуждения нейронов при относительной слабости системы возврат-

ного торможения. Поскольку с этими отделами мозга теснее связано левое

полушарие коры, левополушарные очаги имеют большую тенденцию к бы-

строй генерализации эпилептической активности, т.е. к провокации генера-

лизованных развернутых припадков.

В зависимости от локализации первичного эпилептического очага боль-

ной эпилепсией на самом начальном этапе развития приступа может субъ-

ективно ощущать сенсорную, соматовегетативную, моторную или психичес-

кую ауру. Дальнейшая генерализация эпилептической активности, как пра-

вило, ведет к торможению или нарушению моторных функций (включая

речевую и движения глаз) без нарушения сознания. Лишь при очень широ-

ком вовлечении мозговых структур в эпилептогенез происходит потеря со-

знания.

Развернутый (большой) судорожный припадок ведет к массированному

выбросу

 во внеклеточную среду, в результате чего спайковые разряды

клеток становятся невозможными и приступ самопроизвольно прекращает-

ся.

 состояние, характеризующееся сонливостью, оглушен-

ностью, амнезией, на ЭЭГ выражается уплощением биоэлектрических кри-

вых с преобладанием низкоамплитудных медленных волн. Следует иметь в

виду, что в межприступный период (особенно на фоне противосудорожной

терапии) на ЭЭГ может не обнаруживаться никаких признаков снижения

порога судорожной готовности. Такие признаки, особенно провоцируемые

различными функциональными нагрузками (ритмическая фотостимуляция,

гипервентиляция, депривация сна), чаще встречаются у лиц с резидуально-

органическими поражениями ЦНС.

С учетом вышеописанных механизмов и электрофизиологических кор-

релятов эпилепсии действие противосудорожных препаратов можно рас-

41