Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

сматривать как направленное либо на усиление тормозных процессов (боль-

шинство антиконвульсантов), либо на уменьшение выброса возбуждающего

 (ламотриджин или ламиктал), либо на про-

вокацию более быстрой (высокочастотной) ритмической активности (типа

сигма-веретен), "разрушающей" медленные эпилептические ритмы (барби-

тураты). Все эти воздействия в конечном счете препятствуют развитию

массированных синхронных нейрональных разрядов, являющихся нейрофи-

зиологической основой эпилепсии.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Патологоанатомическая картина симптоматической и генуинной эпилепсии

имеет существенные различия. В первом случае находят морфологические

изменения, соответствующие заболеванию (травматическое, сосудистое,

воспалительное и т.п.), вызвавшему эпилепсию. Однако существуют изме-

нения, по-видимому, связанные с собственно судорожным синдромом; они

наблюдаются как при генуинной, так и при симптоматической эпилепсии

и больше выражены в эпилептическом очаге. Это гибель нервных клеток и

выраженное разрастание глиозной ткани (глиоз), утолщение мягкой и твер-

дой мозговых оболочек, фиброзные изменения сосудистой стенки. Нередко

находят глиоз на поверхности мозга (краевой глиоз Шаслена). Наряду с

диффузными изменениями отмечается и известная избирательность пора-

жения; особенно характерен склероз ножки гиппокампа. Поражению этой

локализации придают большое значение в развитии височной эпилепсии.

В нервных клетках обнаруживают преимущественно дистрофические изме-

нения. Иногда встречаются диспластические нарушения архитектоники моз-

говой коры, а именно эмбриональные клетки

 в I слое, гетеротопия

нервных клеток (смещение из коры в белое вещество).

Если больной умер во время эпилептического статуса или на высоте

припадка (в результате асфиксии), то наблюдаются отек, полнокровие или

набухание мозга и иногда мелкие кровоизлияния. В гистопатологической

картине обнаруживают ишемические изменения нервных клеток. В этих

случаях также бывают значительные изменения в сердечной мышце (нару-

шения гемоциркуляции, некрозы волокон, мелкие рубцы).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология эпилепсии во многом остается неясной. Большинство исследо-

вателей отводят ведущую роль в генезе заболевания наследственному фак-

тору

 С.Н., 1937; Lennox W., 1960, и др.]. По данным С.Н.Да-

виденкова, вероятность наследования эпилепсии в семье, где один из роди-

телей страдает этим недугом, составляет 4,9 %, по мнению W.Lennox (1960) —

2,5 %, A.Matthes (1977) — 4 %. A.Matthes считает, что при экзогенно обу-

словленной эпилепсии риск ее развития уменьшается до 1

 %. Вероят-

ность рождения у здоровых родителей ребенка, страдающего эпилепсией,

равна 0,5 %.

О значительной роли наследственного фактора в этиологии эпилепсии

убедительно свидетельствует более высокая конкордантность по этому за-

болеванию у монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными: соот-

ветственно 84 и 17 %, по данным W.Lennox (цит. по А.Крайндлеру и др.,

42

1963). Вопрос о механизмах наследования семейных случаев эпилепсии

продолжает оставаться спорным. Предполагают передачу заболевания как

по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью [Давиден-

ков

 1947], так и по аутосомно-рецессивному типу [Gastaut

 1969].

По мнению ряда исследователей, есть основания говорить о полигенном

типе наследования

 С, 1950; Harvald В., 1954]. Многие авторы

полагают, что наследуется не само заболевание, а только предрасположение

к нему [Эфроимсон

 Калмыкова

 1970, и др.], причем некоторые

[Kreindler A., 1963, и др.] считают, что правильнее говорить не о предрас-

положенности, а о судорожной реактивности.

Наряду с наследственным предрасположением значительную роль в

этиологии эпилепсии отводят "приобретенному предрасположению", свя-

занному с внутриутробными и ранними постнатальными экзогенно-органи-

ческими повреждениями головного мозга [Сухарева Г.Е., 1955, 1974]. Мно-

гие авторы отводят важную, а иногда и ведущую роль в этиологии эпилепсии

экзогенным факторам, основное место среди которых занимают инфекци-

онные (нейроинфекции и вторичные токсико-аллергические поражения

мозга при общих инфекциях) и травматические повреждения мозга [Марков

 1964; Болдырев

 1971; Mayer-Gross W., 1960, и др.]. По мнению

некоторых отечественных и зарубежных исследователей, наибольшее значе-

ние среди экзогенных биологических факторов имеют перинатальные (ро-

довая травма) и внутриутробные органические повреждения мозга. В зна-

чительном числе случаев (от 5 до 25 %) этиологию заболевания установить

не удается. В литературе продолжает широко обсуждаться вопрос о роли

экзогенных факторов как пусковых механизмов в развитии эпилепсии [Weit-

brecht H., Glatzel J., 1979].

Многочисленные работы последних 30 лет XX столетия убедительно

показали отсутствие принципиальных различий как в симптоматике, так и

в особенностях течения случаев генуинной и симптоматической эпилепсии.

В большой части случаев так называемой генуинной эпилепсии при тща-

тельном обследовании удается выявить тот или иной экзогенный этиологи-

ческий фактор. Современными методами исследования (электроэнцефало-

графия, пневмоэнцефалография, ангиография, КТ и др.) определены ло-

кальные морфологические изменения в головном мозге у большинства боль-

ных "генуинной" эпилепсией.

Многие исследователи [Случевский

 Воробьев

 1959, 1962;

Болдырев А.И., 1971, 1976; Сухарева Г.Е., 1974; Ковалев

 1979; Huber L.,

1960, и др.] пришли к убеждению, что разделение эпилепсии на генуинную

и симптоматическую изжило себя и от него следует отказаться. Эпилепсию

надо рассматривать независимо от ее этиологии как единое заболевание,

имеющее общие клинические проявления и следующее в своем развитии

единым закономерностям. Этиологические, клинические и другие показа-

тели определяют лишь разные варианты (формы) болезни. Наряду с эпи-

лепсией как самостоятельной нозологической формой выделяют эпилепти-

формные синдромы при органических заболеваниях головного мозга (опу-

холи, нейроревматизм, нейросифилис, наследственно-дегенеративные бо-

лезни и др.) и эпизодические эпилептические реакции на экзогенные вред-

ности (обычно чрезвычайные по силе для данного индивидуума). Эпилеп-

тические реакции наиболее характерны для раннего детского возраста [Бол-

дырев

 1976; Ковалев

 1979, и др.].

Патогенез эпилепсии также до сих пор полностью не раскрыт. Уста-

новленные патогенетические механизмы эпилепсии можно разделить на две

43

основные группы: имеющие отношение к собственно церебральным про-

цессам и связанные с общесоматическими изменениями в организме.

Накопленные знания о различных патогенетических механизмах эпи-

лепсии пытались объединить.

 Абрамович (1969) предложил гипотезу

"цепного патогенеза эпилепсии", в соответствии с которой в развитии

эпилепсии участвуют наследственно обусловленная судорожная предраспо-

ложенность ("пароксизмальная реактивность"), экзогенное повреждающее

воздействие и внешний пусковой ("провокационный") фактор. Взаимодей-

ствие этих факторов сложное, последовательное.

Общесоматическим изменениям, имеющим отношение к патогенети-

ческим механизмам эпилепсии, присуща малая нозологическая специфич-

ность. У больных эпилепсией выявлены различные нарушения метаболизма:

расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммо-

нийных оснований, нарушение водно-солевого обмена в связи со сдвигом

в соотношении альбуминов и глобулинов в сыворотке крови, изменения

углеводного обмена и т.п. Установлены также изменения мозгового метабо-

лизма: нарушения обмена биогенных аминов со снижением содержания

норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты и других ве-

ществ при частых припадках; повышение содержания ацетилхолина в эпи-

лептическом очаге перед припадком и т.д. Обнаружены существенные

сдвиги в деятельности желез внутренней секреции, в частности наруше-

ния функции коры надпочечников в предсудорожном периоде. Взаимо-

отношения между церебральными и общесоматическими

кими механизмами эпилепсии остаются неясными. Одни авторы считают

метаболические сдвиги в организме первичными для эпилепсии, другие

рассматривают их как вторичные изменения вследствие эпилептических

припадков.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Диагностические критерии эпилепсии в настоящее время хорошо разрабо-

таны [Сараджишвили

 1964; Болдырев А.И., 1971;

 Н., 1963;

chen H., 1965;

 E., 1969; Matthes A., 1977]. Диагностика эпилепсии

основывается на совокупности основных клинических признаков: 1) повто-

ряющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные

припадки, психические эквиваленты эпилепсии, психомоторные и вегета-

тивно-висцеральные пароксизмы); 2) характерные изменения личности;

3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ; 4) свойственная эпилепсии

динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений. Несо-

мненное диагностическое значение имеют генетические данные. Для пра-

вильного терапевтического подхода необходимо, кроме того, знать преобла-

дающий тип пароксизмов, условия возникновения припадков, локализацию

судорог, продолжительность и частоту пароксизмов и располагать данными

соматоневрологического обследования как во время припадка, так и в меж-

пароксизмальном периоде.

Значительную помощь в диагностике оказывает ЭЭГ. Однако исполь-

зование ЭЭГ в качестве решающего диагностического критерия эпилепсии

вряд ли можно считать правомерным. Известно, что пароксизмальная ак-

тивность эпилептического типа выявляется и у 10—12 % здоровых лиц из

общей популяции [Lennox W., 1960], а также при некоторых заболеваниях

неэпилептической природы (заикание, энурез и др.). В то же время у части

44

больных эпилепсией, особенно на ранних этапах болезни, не удается вы-

явить характерных изменений ЭЭГ. Диагностика эпилепсии должна осно-

вываться на анализе всех клинических проявлений и особенностей течения

заболевания в целом.

Иногда очень трудно отфаничить эпилептическую болезнь от истерии,

поскольку истерические проявления в структуре личности больных эпилеп-

сией встречаются довольно часто. Кроме того, эпилептическая болезнь

может дебютировать истерическими припадками (истероэпилепсия — по

O.Binswanger, 1913). Истерические припадки, как и другие виды истеричес-

ких реакций, весьма часто возникают у больных эпилепсией детей и в

большинстве случаев диагностируются как невротические реакции детского

возраста. Многие исследователи подчеркивают также большую вариабель-

ность истерических проявлений при истинной эпилепсии и указывают на

то, что при истинной эпилепсии возможна и имитация истерических при-

падков.

Истерический и эпилептический припадки существенно различаются.

При истерическом припадке отсутствуют типичные для эпилептических

судорожных припадков четко выраженные клоническая и тоническая ста-

дии, отмечаются большая экспрессия, театральность движений и поз, уси-

ление судорожных движений в присутствии людей, сохранены зрачковые

реакции и реакции на болевые ощущения. После истерического припадка

часто бывают парезы, параличи (спастические и вялые), контрактуры, яв-

ления астазии-абазии, афония, икота, отрыжка, полиурия, анурия, тахикар-

дия, нехарактерные для эпилептического припадка. Эпилептический припа-

док заканчивается либо сном, либо двигательным возбуждением, олигофа-

зией (при истерическом припадке они отсутствуют).

Однако нозологическую принадлежность истерических припадков, осо-

бенно возникших впервые, нужно определять очень осторожно, так как они

нередко сочетаются с эпилептическими пароксизмами.

Генез истерических припадков при эпилепсии неясен, однако несо-

мненно значение психогенных факторов, провоцирующих их.

В диагностике эпилепсии большое место занимает электроэнцефало-

фафия, позволяющая в ряде случаев обнаружить не только соответствующие

пароксизмам изменения электрической активности, но и локализацию эпи-

лептогенного очага.

При эпилепсии изменения ЭЭГ бывают различной степени — от прак-

тически нормальных вариантов до выраженных нарушений, характерных для

эпилепсии. К ним относятся комплексы пик — волна, высокоамплитудные

медленные волны, гиперсинхронные разряды. Иногда их удается зарегистри-

ровать в случаях без выраженных клинических проявлений болезни, в част-

ности в начальной (субклинической) стадии заболевания. Скрытые наруше-

ния электрической активности можно выявить при функциональных нафуз-

ках (световая стимуляция, гипервентиляция и др.).

Наиболее часто эпилепсию приходится дифференцировать от органи-

ческих заболеваний головного мозга, протекающих с эпилептиформными

расстройствами. Адверсивный характер судорожных пароксизмов, преобла-

дание в их картине тонических судорог, преходящие парезы и параличи,

явления афазии и другие неврологические расстройства, патология цереб-

роспинальной жидкости, признаки психоорганического синдрома в межпри-

ступном периоде могут навести на мысль о наличии органического заболе-

вания головного мозга. Особенно сложна дифференциальная диагностика с

резидуально-органическим эпилептиформным синдромом. В отличие от

45

эпилепсии для него характерны отсутствие прогредиентности, однотипность

пароксизмальных проявлений без склонности к учащению и видоизменению

пароксизмов. Некоторые формы пароксизмов, например типичные абсансы

и пикнолептические припадки, по мнению многих авторов, свойственны

только эпилепсии. При эпилептиформном синдроме обычно отсутствуют

нарастание, усложнение и видоизменение эпилептической активности на

Помимо органических заболеваний головного мозга, эпилептиформные

пароксизмы различной структуры возможны при соматических заболевани-

ях, связанных с нарушением обмена (гипокальциемия, гипогликемия и

др.), инфекционных болезнях и интоксикациях, при действии чрезмерно

сильных внешних раздражителей. Пароксизмальные состояния, возни-

кающие эпизодически и не склонные к повторению, свидетельствуют о

наличии эпилептической реакции. Типичным примером такой реакции слу-

жат так называемые фебрильные судороги у детей или "младенческие об-

морочные состояния". Правильной диагностике в таких случаях способ-

ствуют выявление симптомов основного заболевания, особые условия воз-

никновения приступов и отсутствие при электроэнцефалографическом обс-

ледовании специфических для эпилепсии изменений электрической актив-

ности мозга.

ЛЕЧЕНИЕ И ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ

Этиологически обоснованного лечения эпилепсии нет, базисными терапев-

тическими средствами являются противосудорожные препараты. Основные

принципы медикаментозного воздействия при эпилепсии тщательно разра-

ботаны и заключаются в следующем: 1) если диагноз эпилепсии установлен,

то следует немедленно начинать лечение, так как каждый большой припа-

док, серия припадков, каждое эпилептическое состояние (status epilepticus),

особенно у детей, вызывают тяжелые и необратимые изменения головного

мозга; 2) первоначально назначаемые препараты выбирают в соответствии

с характером приступов и особенностями течения болезни; 3) дозы препара-

та зависят от частоты и тяжести приступов, локализации эпилептического

очага, возраста и массы тела больного и индивидуальной переносимости;

4) лечение начинают с общепринятой дозы препарата, которая иногда,

главным образом при редких припадках, оказывается достаточной для пре-

кращения приступов. При необходимости дозу постепенно повышают до

достижения максимального терапевтического эффекта (полное прекращение

или значительное урежение припадков). Начинать лечение с комбинации

препаратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наиболее эффек-

тивного средства и увеличивает вероятность побочных явлений и осложне-

ний. Комбинация нескольких препаратов допустима лишь в тяжелых слу-

чаях; 5) больной должен принимать лекарства ежедневно, регулярно и

непрерывно в течение длительного времени; 6) больному и его близким

необходимо четко объяснить необходимость лечения и его особенности;

7) при положительных результатах препарат не рекомендуется менять 3—5 лет.

Препарат заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, при-

меняемые достаточно долго, не дают терапевтического эффекта или если

возникают выраженные побочные явления. Препарат заменяют постепенно —

"скользящая замена" [Selbach H., 1965], т.е. замещают по частям другим

лекарственным средством в эквивалентной дозе [Ремезова Е.С., 1965]; 8) дозу

46