Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 1.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.10.2020
Просмотров: 8526
Скачиваний: 37
ГЕНЕТИКА
(1979), а затем
(1979) на основании генетических
исследований выделяли три их разновидности — близкие к маниакально-деп-
рессивному психозу, близкие к шизофрении формы и недифференцирован-
ные, промежуточные между этими заболеваниями. В дальнейшем
(1984) на основании генетических исследований выделял два варианта ши-
зоаффективных психозов — клинически диагностированный шизоаффек-
тивный психоз и только лишь предрасположенный к шизоаффективному
психозу на основании характеристик семейного фона больных. Имеющиеся
данные позволяют сделать вывод, что шизоаффективные психозы имеют
генетическое сходство как с шизофренией, так и с маниакально-депрессив-
ным психозом. Но методическая нечеткость проведения генетических ис-
следований, связанная с отсутствием убедительных клинических критериев
нозологического отграничения шизоаффективных психозов и различием
клинических подходов к их дифференциации, затрудняет интерпретацию
этих данных.
Основным фактом в области генетики является наличие в семьях таких
больных случаев шизофрении и аффективных психозов (маниакально-деп-
рессивного психоза). Большую наследственную отягощенность шизофрени-
ческими и аффективными психозами больных шизоаффективным психозом
установили
G.Gross и
(1983).
(1989) уста-
новил различные показатели риска заболеть шизоаффективным психозом,
шизофренией или аффективным психозом у родственников I степени род-
ства при аффект- и шизодоминантной формах шизоаффективного психоза.
По приведенным им данным, при аффектдоминантной форме шизоаффек-
тивного психоза у родственников I степени родства наибольшим является риск
развития аффективного психоза (7,8 %) и почти вдвое меньшим (4,6 %) —
шизофренией. При шизодоминантной форме риск заболеть шизофренией и
аффективным психозом практически одинаковый (5,9 и 5,8 % соответствен-
но). Шизодоминантная форма отличается от аффектдоминантной меньшим
риском развития аффективного психоза (5,8 и 7,8 % соответственно), тогда
как по показателю риска заболевания шизофренией указанные формы раз-
личаются незначительно — 5,9 % в семьях больных шизодоминантной фор-
мой и 4,6 % среди родственников I степени родства при аффектдоминантной
форме заболевания у пробанда.
В генетическом исследовании И.Л.Акоповой (1975) был сделан вывод
о том, что в семьях пробандов, страдающих аффективными и шизоаффек-
тивными психозами, наблюдается определенная гомотипия психических
расстройств у пробанда и его ближайших родственников — накопление слу-
чаев приступообразной шизофрении у родственников пробандов с шизоаф-
фективным психозом и редкость такой шизофрении в семьях больных
маниакально-депрессивным психозом.
Для генетики шизоаффективных психозов могут иметь определенное
значение и данные В.М.Гиндилиса (1979), который установил, что рекур-
рентная шизофрения генетически более близка к маниакально-депрессив-
ному психозу, нежели к прогредиентным формам шизофрении. К этой же
группе исследований могут быть отнесены данные Г.Унгвари (1982), кото-
рый, исследуя систематику клинических форм шизофрении и шизоаффек-
тивных психозов в свете генетико-корреляционного анализа, нашел, что
соответствующие шизоаффективному психозу рекуррентная форма шизо-
френии по классификации
и циклоидные психозы
656
K.Leonhard обнаруживают почти полную генетическую независимость от
наиболее тяжелых, непрерывно текущих собственно шизофренических пси-
хозов, но в то же время имеют определенную степень общности с шубооб-
разной шизофренией.
В последующем были получены соответствующие данные при диффе-
ренциации аффектдоминантных и шизодоминантных форм шизоаффектив-
ных психозов. Так, О.О.Сосюкало и И.Ю.Никифорова (1995) установили
большую частоту манифестных шизофренических психозов у родственников
I и II степени родства больных шизоаффективным психозом, чем при
аффективных психозах. Причем этот показатель наиболее был выражен при
шизодоминантных формах, а при аффектдоминантных — частота аффектив-
ной патологии у родственников приближается к частоте ее в семьях больных
аффективными психозами. Хотя статистически достоверных различий по
частоте встречаемости психической патологии у родственников I степени
родства больных с аффектдоминантной и шизодоминантной формами ши-
зоаффективного психоза не установлено, но все же прослеживалась опре-
деленная тенденция в этих показателях. Так, при шизодоминантной форме
по сравнению с аффектдоминантной отмечено большее накопление случаев
приступообразной шизофрении (3,2 % и соответственно 2,1 %) и меньшая
частота маниакально-депрессивного психоза (3,2 % и 5,3 %). У родственни-
ков II степени родства указанные различия становятся более обозначенными
и статистически достоверными: при шизодоминантной форме у пробанда у
родственников II степени родства преобладали случаи шизофрении (3 % и
1,3 %), а у пробандов аффектдоминантной формой — аффективная патоло-
гия (3,4 % и 2,2 %).
Л.И.Абрамова (1998) при предварительном анализе семейного фона
больных шизоаффективным психозом не обнаружила статистически значимых
различий по отягощенности психической патологией родственников I степени
родства у пробандов с аффект- и шизодоминантной формами. Более продук-
тивным оказался анализ семейных данных у тех же пробандов, но дифферен-
цированных по делению их на "ядерные", "краевые" варианты шизоаффек-
тивного психоза и
варианты шубообразной шизофрении.
При сопоставлении психической патологии у родственников этих пробандов
оказалось, что по сравнению с родственниками больных с приступообразной
формой шизофрении у больных с "ядерными" вариантами шизоаффективного
психоза преобладали родственники с аффективной патологией (7,9 % и 4,9 %)
и вялотекущими формами шизофрении (9,5% и 5,3%), в то время как
приступообразные формы шизофрении были статистически достоверно
более распространены в семьях больных шизоаффективными вариантами
шубообразной шизофрении (0 и 3,4 % соответственно).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология шизоаффективного психоза, как и эндогенных заболеваний, на
сегодняшний день остается неизвестной. Среди
фак-
торов в происхождении шизоаффективных психозов и в объяснении их
клинической гетерогенности признается ведущая роль генетических показа-
телей, установленных при обследовании семейного фона пробандов шизо-
аффективным психозом и анализе их наследственной отягощенности пси-
хозами эндогенного спектра.
В развитии шизоаффективных психозов большое значение придается
657
складу личности
больных. J.L.Polozker (1933) обозначил такие
личности как
Другие авторы подчеркивают такие осо-
бенности личности, как дефицитарность и шизоидность [Юдин
Локшин Э.С., 1928],
[Kasanin J., 1933] или, наоборот,
трудности адаптации [Tellenbach Н., 1975, 1986], шизотипальность [Coryell W.,
1990], шизоидно-психастенический склад
E.M. et
1989]. Более
развернутую характеристику преморбидной личности дают H.Sauer и соавт.
ограниченность эмоциональных реакций, склонность к стереотип-
ности мышления, узость социальных контактов с
или без
таковой. А.Н.Коренев (1994) установил, что среди больных шизоаффектив-
ным психозом преобладают лица с шизоидными чертами характера (86 %), в
то время как при аффективном психозе, по данным ОА.Борисовой (1989),
они встречаются лишь в 50 % наблюдений.
С представлениями о роли преморбидных особенностей личности тесно
связаны и данные о значении
внешних факторов
в развитии
ных психозов, точнее приступов такого психоза. При описании клинических
проявлений было показано, что в развитии аффектдоминантных форм эк-
зогении имеют большее значение, особенно психогении, в то время как
шизодоминантные приступы могут значительно реже провоцироваться со-
матогениями, но чаще они развиваются аутохтонно.
Фактор пола
также обсуждается среди возможных патогенетических
факторов, хотя в отношении частоты шизоаффективных психозов у мужчин
и женщин данные достаточно противоречивы. Например, Е.В.Паничева
(1975) находила, что в популяциях таких больных, так же как и в популяции
больных маниакально-депрессивным психозом, резко преобладают женщи-
ны: женщины составляют 70 % больных шизоаффективным психозом (диа-
гностируемым в рамках периодической шизофрении) и 84 % больных ма-
ниакально-депрессивным психозом. По данным этого автора, соотношение
женщин и мужчин по показателям болезненности в популяции больных
маниакально-депрессивным психозом составляет 3,8:1, а в популяции боль-
ных шизоаффективным психозом — 2:1. Р.А.Наджаров и А.Б.Смулевич
(1983), рассматривая шизоаффективный психоз также в рамках рекуррент-
ной формы шизофрении, отмечали, что он чаще встречается у женщин, чем
у мужчин. Некоторые авторы разницы в частоте заболевания шизоаффек-
тивным психозом среди мужчин и женщин не обнаружили [Каплан
Сэдок Б.Дж., 1994].
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
В соответствии с имеющимися теоретическими и практическими представ-
лениями шизоаффективный психоз характеризуется психопатологически и
клинически как неоднородное заболевание, хотя постоянными составляю-
щими его клинической картины являются аффективные (депрессивные и
маниакальные), бредовые (шизофренические) расстройства и приступооб-
разный характер динамики. При диагностике шизоаффективного психоза
как самостоятельного эндогенного заболевания границы его должны быть
предельно сужены за счет исключения как атипично протекающих форм
аффективных психозов, так и приступообразной шизофрении, даже с малой
прогредиентностью в ее динамике.
При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать
как психопатологическую оценку самого шизоаффективного состояния в
658
приступе, так и данные анамнеза и последующего течения заболевания. При
отграничении
психоза от других эндогенных болезней
необходим учет не одного какого-либо признака, а всего заболевания в
целом. Он основывается на совокупности его основных клинических харак-
теристик. К таким особенностям следует отнести: 1) периодический характер
течения с чередованием шизоаффективных и аффективных приступов и
разным их количественным соотношением в ходе болезни; 2) благоприят-
ный прогноз без видимых признаков прогредиентности; 3) отсутствие в
динамике заболевания видимого личностного сдвига с последующим фор-
мированием и нарастанием негативных расстройств, а тем более признаков
шизофренического дефекта; 4) обязательное сочетание в картине шизоаф-
фективного психоза циркулярных аффективных расстройств и шизофрени-
ческих бредовых симптомов, не только инконгруэнтных циркулярному аф-
фекту по содержанию, но и имеющих отличные от аффективных механизмы
бредообразования; 5) характерный патокинез расстройств в динамике ши-
зоаффективного приступа с последовательным чередованием циркулярных
аффективных проявлений, аффективного бреда и неаффективного бреда,
выступающих на разных стадиях развития шизоаффективного состояния в
виде самостоятельных (изолированных) расстройств, патокинетически не
связанных друг с другом и определяющих картину приступа на отдельных
его этапах или только аффективными, или только невыводимыми из аф-
фекта шизофреническими бредовыми расстройствами.
Перечисленным критериям выделения шизоаффективного психоза как
нозологически самостоятельного заболевания соответствуют не все описан-
ные под этим термином варианты в рамках аффектдоминантной и шизодо-
минантной форм. Их объединяет лишь сходство психопатологической кар-
тины на определенном этапе заболевания, обозначаемое как шизоаффек-
тивное расстройство (или состояние).
К узкой же группе шизоаффективного психоза как самостоятельного
эндогенного заболевания можно относить только те из его вариантов, ко-
торые, бесспорно, содержат все вышеперечисленные его признаки. Наибо-
лее полно им соответствует вариант аффектдоминантного шизоаффектив-
ного психоза с развитием в картине приступа острого чувственного бреда
по типу бреда восприятия. Он наиболее типичен для шизоаффективного
психоза и составляет его центральное ядро ("ядерный" вариант). Два других
варианта шизоаффективных приступов, характеризующихся картиной на-
глядно-образного бреда воображения при аффектдоминантной форме или
острым параноидным состоянием (по типу острого синдрома Кандинского —
Клерамбо) в структуре бреда восприятия с элементами
бреда в рамках шизодоминантной формы, соответствуют критериям опре-
деления шизоаффективного психоза с некоторыми оговорками. Патокинез
расстройств в приступе при этих двух вариантах содержит элементы атипии
в стереотипе чередования аффективных и бредовых расстройств. На началь-
ных стадиях отдельных этапов развития приступа имеют место не строго
последовательные возникновение и смена, а как бы их частичное совмеще-
ние и параллельное существование симптомов аффективного бреда и ши-
зофренических бредовых расстройств. Особенности динамики заболевания
в целом при этих вариантах в ряде случаев принимают промежуточное между
фазовым и рекуррентным течением, с "отставленным" заострением премор-
бидных сенситивно-астенических личностных черт лишь спустя 5—6 лет
после манифестации заболевания. Эти два варианта правомерно рассматри-
вать как "краевые", атипичные по отношению к "ядерному" варианту шизо-
659
42*
аффективного психоза, но только как пограничные с шизофренией, не
содержащие очевидных признаков прогредиентности заболевания.
При нарастании атипии в проявлениях диагностических признаков ши-
зоаффективного психоза и несоответствии особенностей заболевания хотя
бы одному из них следует предполагать наличие шизофренического психоза.
Необходимо учитывать и тот факт, что если в динамике и клинических
проявлениях приступообразного эндогенного заболевания одновременно
присутствуют симптомы отчетливых аффективных фазовых расстройств и
бредовые нарушения из числа характерных для шизофрении симптомов
первого ранга K.Schneider, но имеются признаки хотя бы незначительной
прогредиентности заболевания (с усложнением расстройств в приступах, с
нарастанием негативных изменений и снижением уровня
вой адаптации больного), то диагноз шизоаффективного психоза в этих
случаях следует считать не соответствующим строгим критериям его дефи-
ниции и их нужно рассматривать как шизоаффективные варианты присту-
пообразных форм шизофрении.
Общепризнанное промежуточное положение шизоаффективных психо-
зов по отношению к аффективным заболеваниям и шизофрении диктует
необходимость проведения дифференциального диагноза между ними. По
вышеприведенным характеристикам, а также с учетом специфических пси-
хопатологических расстройств в картине шизоаффективного психоза его
необходимо дифференцировать в первую очередь от аффективного психоза и
приступообразной шизофрении, особенно от ее рекуррентной формы. Основой
диагностики и здесь остается принцип единства синдромологии и общих
тенденций течения, положенный в основу разделения эндогенных психозов
и выделения форм шизофрении [Снежневский А.В., 1960, 1966, 1969].
Шизоаффективный психоз с аффективным сближает ряд существенных
характеристик, таких как близкое к фазному течение в виде приступов и
ремиссий, отсутствие прогредиентности, аффективный уровень расстройств
на всем протяжении заболевания в виде периодического возникновения и
чередования фаз циркулярного аффекта разной полярности, психопатоло-
гические проявления которых могут доходить до уровня аффективного
(голотимного) бреда, соответствующего (конгруэнтного) полюсу аффекта
по содержанию. При отграничении от аффективного психоза, однако,
даже при фазной динамике психопатологических расстройств, о наличии
собственно шизоаффективного психоза будет свидетельствовать присут-
ствие в картине шизоаффективного приступа первичных, невыводимых
из аффекта бредовых расстройств, не только инконгруэнтных циркуляр-
ному аффекту по содержанию, но имеющих другие, отличные от аффек-
тивных, механизмы бредообразования с формированием более глубокого
уровня бредовых расстройств, свойственных симптомам первого ранга
K.Schneider и соответствующих диагностическим критериям шизофрении
по
Непрогредиентный характер заболевания при собственно шизоаффек-
тивном психозе с отсутствием усложнения симптоматики и без развития и
нарастания негативных личностных изменений служит основным критерием
его отграничения от заболеваний шизофренического круга. Это положе-
ние в равной мере необходимо учитывать и при отграничении шизоаф-
фективного психоза как самостоятельного заболевания от рекуррентной
шизофрении, в рамках которой чаще всего и описывается шизоаффектив-
ный психоз вследствие их значительного клинического и психопатологичес-
кого сходства.
660