Файл: Боковой амиотрофический склероз.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Реферат

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 24.10.2023

Просмотров: 193

Скачиваний: 9

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Пирамидный синдромразвивается, как правило, на ранней стадии БАС и проявляется оживлением сухожильных рефлексов. Вслед за этим нередко развивается нижний спастический парапарез. В руках повышение рефлексов сочетается с мышечными атрофиями, т.е. наблюдается сочетанное, одновременное поражение центральных (пирамидных) путей и периферического мотонейрона, что является характерным для БАС. Поверхностные брюшные рефлексы исчезают по мере прогрессирования процесса. Симптом Бабинского (при штриховом раздражении подошвы большой палец стопы разгибается, другие пальцы веерообразно расходятся и разгибаются) наблюдается в половине случаев заболевания.  Могут быть нарушения чувствительности. У больных наблюдаются парестезии в дистальных отделах рук и ног. Боли, порою выраженные, обычно ночные, могут быть связаны с тугоподвижностью суставов, длительной неподвижностью, спазмами вследствие высокой спастичности, с крампи (болезненными мышечными спазмами), депрессией. Выпадения чувствительности не характерны.  Глазодвигательные нарушения не характерны и встречаются на терминальной стадиях заболевания. Нарушения функций тазовых органов не характерныно в далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи. Умеренно выраженные когнитивные расстройства(снижение памяти и умственной работоспособности) проявляются у половины больных. У 5% больных развивается деменция лобного типа, которая может сочетаться с паркинсоническим синдромом.  Особенностью БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных.
Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2—6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

Дифференциальная диагностика

Для дифференциации бокового амиотрофического склероза от потенциально излечимых и/или имеющих доброкачественный прогноз заболеваний проводится МРТ позвоночника и головного мозга. С ее помощью выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, которые характерны для пирамидного и классического вариантов БАС.

Кроме того, в связи со схожими симптомами и клинической картиной боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от:

заболеваний мышц (миозит с клеточными отклонениями, дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, окулофаренгиальная миодистрофия);

заболеваний с поражением нервно-мышечного синапса (миастения, синдром Ламберта-Итона);


заболеваний периферических нервов (мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения, синдром Персонейджа-Тернера, изолированные моторные полиневропатии, проксимальная диабетическая моторная полиневропатия, нейромиотония Исаакса);

заболеваний спинного мозга (бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, а также иные спинальные амиотрофии взрослых, хроническая вертеброгенная ишемическая миелопатия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, семейная спастическая параплегия, дефицит гексозаминидазы, хронический лимфолейкоз или лимфома с поражением периферических мотонейронов);

заболеваний головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия, мультисистемная атрофия, сирингобульбия, опухоли задней черепной ямки и краниоспинального перехода);

системных заболеваний.
ДИАГНОСТИКА

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)

Диагностические критерии БАС всемирной организации неврологов (1998):
•поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически
•поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины
•прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

Подозрение на БАС:  •при наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы 



ЭМГ(электромиография)

Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС: 

•фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы 

•уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц 

•нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины) 

•нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов.

Лечение:

Цели терапии:

• замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе. • уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень жизни.

Лекарственная терапия:

Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, РИЛУЗОЛ (пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата)

Препарат продлевает жизнь больных в среднем на 3 месяца.

Метаболическая терапия:

- витамин Е

- витамины группы В

- АТФ

- ноотропы

- кортексин

- Анаболические гормоны

- L - картинин

- глицин

Рекомендуют введение трипептида (тиреотропин-релизинг-гормон) в больших дозах внутривенно или в малых дозах подкожно и внутримышечно. Возможно также применение дериватов этого гормона.

Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, прозерин. Для уменьшения спастичности – мидокалм.

Лечение проводят курсами по несколько раз в год.

Возможное альтернативное лечение

1) Трансплантация стволовых клеток (пуповинная кровь человека) -

медленное прогрессирование заболевания в 70% исследованных случаев. Доказанные преимущества – в течение 3 месяцев замедление прогрессирования заболевания,сохранение остаточной силы в конечностях.

Прогноз:

Прогноз всегда неблагоприятный, за исключением редких наследственных случаев, ассоциирующихся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Длительность болезни при бульбарном дебюте в среднем составляет 2, 5 года. При спинальном 3, 5 года. Лишь 7% больных живут дольше 5 лет.

Список литературы:


1.Боковой амиотрофический склероз/ под ред., И.А. Завалишин. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2.Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии/ под ред., Е.И. Гусевой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005.

3.Неврология: национальное руководство/ под ред., Е.И. Гусевой, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

Приложение А.