Файл: Заболевания сердечнососудистой системы и системные заболевания соединительной ткани.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 24.10.2023
Просмотров: 841
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
8. Несахарный диабет: этиология, клиника, диагностика, лечение.
Несахарный диабет – клинический синдром, возникающий в результате нарушения концентрационной функции почек, что связано с дефицитом антидиуретического гормона или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действиям.
Существует следующая классификация.
1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) несахарный диабет:
1) идиопатический;
2) симптоматический.
2. Почечный несахарный диабет
Этиология центрального несахарного диабета неизвестна, т. е. это идиопатический несахарный диабет. В большинстве случаев центральный несахарный диабет является симптоматическим, т. е. развивается при каких-либо заболеваниях.
Такими заболеваниями могут являться грипп, ангина, скарлатина, коклюш, туберкулез, сифилис, ревматизм. Также несахарный диабет может стать следствием черепно-мозговой травмы, электротравмы, кровоизлияний в гипофиз или гипоталамус.
Также заболевание может являться симптомом опухоли гипоталамуса или гипофиза. В результате дефицита антидиуретического гормона нарушается концентрационная функция почек, что проявляется выделением большого количества мочи низкой плотности.
В результате стимуляции центра жажды в головном мозге развивается полидипсия. Она приводит к перегрузке желудочно-кишечного тракта, что проявляется синдромом раздраженного кишечника, дискинезией желчевыводящих путей и опущением желудка.
Почечный несахарный диабет может являться следствием анатомической неполноценности почечного нефрона или дефектом ферментов, что препятствует воздействию вазопрессина на проницаемость мембраны почечных канальцев для воды.
Клиника
Клиника зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. Количество жидкости, которое больной поглощает в течение суток, может колебаться от 3-х до 40 л и более.
Первым признаком несахарного диабета у детей является никтурия, при этом моча является обесцвеченной.
Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно, отмечается снижение аппетита, массы тела, кожные покровы и слизистые становятся сухими, пото– и слюноотделение снижено.
Отмечаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, что проявляется запорами, развитием колита и хронического гастрита.
При обследовании выявляется опущение и увеличение размеров желудка, расширение мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок.
При снижении чувствительности центра жажды развивается обезвоживание организма. Это состояние проявляется слабостью, тахикардией, гипотензией, головной болью, тошнотой и рвотой, нарушением реологических свойств крови.
В результате дегидратации в крови повышается уровень натрия, эритроцитов, гемоглобина и остаточного азота. При прогрессировании патологического процесса появляются судороги и психомоторное возбуждение.
В случае несахарного диабета в результате патологического процесса в головном мозге развивается неврологическая симптоматика, которая зависит от локализации патологического очага.
Лабораторные методы исследования
Характерным для несахарного диабета является низкая плотность мочи, что выявляется при общем анализе. Плотность мочи составляет менее 1,005.
Также отмечается гипоосмолярность мочи, которая составляет менее 300 мосм/л. При анализе крови отмечается гиперосмолярность плазмы больше 290 мосм/л.
Лечение
Лечение включает в себя введение антидиуретина интраназальным способом. Препарат вводится по 1–3 капли 1–3 раза в день.
Лечение необходимо проводить под постоянным контролем диуреза и относительной плотности мочи. Если у больного имеется ринит, то антидиуретин используется сублингвально.
Если несахарный диабет является нефрогенным, лечение включает в себя использование тиазидовых диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и препаратов лития.
9. Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.
Акромегалия и гигантизм – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной биологической активности гормона роста.
Эти два заболевания следует рассматривать как возрастные вариации одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза.
У детей и подростков с незакончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов.
У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия. При данной патологии отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.
Этиология
Исходя из классической схемы гипоталамо-гипофизарной регуляции соматотропной функции можно выделить ряд возможных механизмов, способствующих ее гиперфункции и характерным клиническим проявлениям:
1) исходное нарушение регуляции на уровне гипоталамуса или вышележащих отделов центральной нервной системы, реализующееся в избыточном образовании соматолиберина или недостаточной секреции соматостатина;
2) первичное возникновение опухолевого процесса в гипофизе с нарушением гипоталамического контроля и автономной гиперсекрецией гормона роста или его активных форм;
3) увеличение образования и активности соматомединов, непосредственно влияющих на рост костно-суставного аппарата. Наиболее частой причиной развития акромегалии и гигантизма является автономная продукция гормона роста аденомой гипофиза.
В большинстве случаев при акромегалии выявляется макроаденома. По своему происхождению соматотропиномы (опухоли из соматотрофов аденогипофиза) являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов.
При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосомотропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны (ТТГ, ЛГ, ФСГ).
Эктопированная продукция гормона роста с развитием акромегалии встречается редко при раке легкого, молочной железы, опухолях поджелудочной железы и яичников.
Клиника
В большинстве случаев акромегалия развивается в возрасте от 30 до 50 лет, чаще встречается у женщин, поскольку как сама беременность, так и ее нефизиологическое прерывание являются факторами, активирующими соматотропную функцию. Подавляющее большинство случаев гигантизма и акромегалии спорадично. Акромегалия встречается с частотой 3–4 случая на 1 млн населения.
Клинически акромегалия проявляется увеличением кистей, стоп, изменением внешности, нарушениями углеводного обмена, менструального цикла и другими симптомами.
Синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления или компрессия диафрагмы турецкого седла растущей опухолью обусловливает развитие головных болей при акромегалии. В последнем случае головные боли носят наиболее упорный характер, доводя больного до исступления.
Синдромы, связанные с действием избытка гормона роста на органы и ткани, проявляются прогрессирующим патологическим увеличением линейного роста и размеров тела, кистей, стоп, носа, нижней челюсти, из-за чего больные вынуждены часто менять обувь, перчатки. Изменение внешности, проявляющееся огрубением черт лица, связано с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица (носа, губ, ушей).
Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем видны отпечатки зубов.
Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости. Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (она становится плотной, утолщенной, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы). В области кожных складок и местах повышенного трения отмечается гиперпигментация. Нередко выявляется гипертрихоз.
Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда, воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют (из-за пролиферации соединительной ткани и относительного отставания роста кровеносных сосудов от увеличения массы), обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности.
Из-за нарушения кровоснабжения и склерозирования гипертрофированных внутренних органов развивается легочная и сердечная недостаточность, являющаяся причиной гибели больных.
Синдром апноэ во сне развивается у 80 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста приводит к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности.
Синдром репродуктивных расстройств, связанный с сопутствующей гиперпродукцией пролактина либо с пролактоподобными эффектами гормона роста, проявляется нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, а также часто галактореей у женщин, импотенцией у мужчин.
Синдром эндокринных расстройств, связанный с влиянием гормона роста на различные виды обмена, а также с изменением деятельности других желез внутренней секреции, проявляется нарушением толерантности к глюкозе и явным сахарным диабетом, изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением жирового обмена, выявляется увеличение щитовидной железы. По мере прогрессирования роста опухоли развивается клиническая картина гипоталамо-гипофизарной недостаточности, включающая формирование вторичного гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.
Синдром нарушения функции черепных нервов: хиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия, сужение полей зрения); изменения на глазном дне включают отек и атрофию диска зрительного нерва; компрессия гипоталамуса и нарушение ликвородинамики ведут к появлению сонливости, иногда к полиурии, могут быть подъемы температуры, эпилептиформный синдром, аносмия, птоз, двоение, снижение чувствительности кожи лица, снижение слуха.
Диагностика
В основе лабораторной диагностики акромегалии лежит исследование уровня гормона роста. У многих больных он резко повышен, и в этом случае при развернутой клинической картине диагноз можно считать установленным. Однако у ряда больных уровень гормона роста лишь слегка повышен или соответствует нормальному (0,5–5,0 нг/мл). В связи с этим был предложен ряд функциональных проб. Глюкозотолерантный тест подразумевает исследование плазменного уровня гормона роста исходно, а также в пробах крови каждые 30 мин на протяжении 2,5 – 3-х ч после введения 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глюкозой уровень гормона роста снижается. В активной фазе акромегалии уровень гормона роста не уменьшается ниже 2-х нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня гормона роста. В 60 % случаев при акромегалии через 30–60 мин после введения тиролиберина (500 мкг внутривенно) определяется патологическое увеличение уровня гормона роста (на 50 – 100 % от исходного и более). В норме какая-либо реакция на тиролиберин отсутствует.
Несахарный диабет – клинический синдром, возникающий в результате нарушения концентрационной функции почек, что связано с дефицитом антидиуретического гормона или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действиям.
Существует следующая классификация.
1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) несахарный диабет:
1) идиопатический;
2) симптоматический.
2. Почечный несахарный диабет
Этиология центрального несахарного диабета неизвестна, т. е. это идиопатический несахарный диабет. В большинстве случаев центральный несахарный диабет является симптоматическим, т. е. развивается при каких-либо заболеваниях.
Такими заболеваниями могут являться грипп, ангина, скарлатина, коклюш, туберкулез, сифилис, ревматизм. Также несахарный диабет может стать следствием черепно-мозговой травмы, электротравмы, кровоизлияний в гипофиз или гипоталамус.
Также заболевание может являться симптомом опухоли гипоталамуса или гипофиза. В результате дефицита антидиуретического гормона нарушается концентрационная функция почек, что проявляется выделением большого количества мочи низкой плотности.
В результате стимуляции центра жажды в головном мозге развивается полидипсия. Она приводит к перегрузке желудочно-кишечного тракта, что проявляется синдромом раздраженного кишечника, дискинезией желчевыводящих путей и опущением желудка.
Почечный несахарный диабет может являться следствием анатомической неполноценности почечного нефрона или дефектом ферментов, что препятствует воздействию вазопрессина на проницаемость мембраны почечных канальцев для воды.
Клиника
Клиника зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. Количество жидкости, которое больной поглощает в течение суток, может колебаться от 3-х до 40 л и более.
Первым признаком несахарного диабета у детей является никтурия, при этом моча является обесцвеченной.
Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно, отмечается снижение аппетита, массы тела, кожные покровы и слизистые становятся сухими, пото– и слюноотделение снижено.
Отмечаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, что проявляется запорами, развитием колита и хронического гастрита.
При обследовании выявляется опущение и увеличение размеров желудка, расширение мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок.
При снижении чувствительности центра жажды развивается обезвоживание организма. Это состояние проявляется слабостью, тахикардией, гипотензией, головной болью, тошнотой и рвотой, нарушением реологических свойств крови.
В результате дегидратации в крови повышается уровень натрия, эритроцитов, гемоглобина и остаточного азота. При прогрессировании патологического процесса появляются судороги и психомоторное возбуждение.
В случае несахарного диабета в результате патологического процесса в головном мозге развивается неврологическая симптоматика, которая зависит от локализации патологического очага.
Лабораторные методы исследования
Характерным для несахарного диабета является низкая плотность мочи, что выявляется при общем анализе. Плотность мочи составляет менее 1,005.
Также отмечается гипоосмолярность мочи, которая составляет менее 300 мосм/л. При анализе крови отмечается гиперосмолярность плазмы больше 290 мосм/л.
Лечение
Лечение включает в себя введение антидиуретина интраназальным способом. Препарат вводится по 1–3 капли 1–3 раза в день.
Лечение необходимо проводить под постоянным контролем диуреза и относительной плотности мочи. Если у больного имеется ринит, то антидиуретин используется сублингвально.
Если несахарный диабет является нефрогенным, лечение включает в себя использование тиазидовых диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и препаратов лития.
9. Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.
Акромегалия и гигантизм – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной биологической активности гормона роста.
Эти два заболевания следует рассматривать как возрастные вариации одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза.
У детей и подростков с незакончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов.
У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия. При данной патологии отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.
Этиология
Исходя из классической схемы гипоталамо-гипофизарной регуляции соматотропной функции можно выделить ряд возможных механизмов, способствующих ее гиперфункции и характерным клиническим проявлениям:
1) исходное нарушение регуляции на уровне гипоталамуса или вышележащих отделов центральной нервной системы, реализующееся в избыточном образовании соматолиберина или недостаточной секреции соматостатина;
2) первичное возникновение опухолевого процесса в гипофизе с нарушением гипоталамического контроля и автономной гиперсекрецией гормона роста или его активных форм;
3) увеличение образования и активности соматомединов, непосредственно влияющих на рост костно-суставного аппарата. Наиболее частой причиной развития акромегалии и гигантизма является автономная продукция гормона роста аденомой гипофиза.
В большинстве случаев при акромегалии выявляется макроаденома. По своему происхождению соматотропиномы (опухоли из соматотрофов аденогипофиза) являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов.
При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосомотропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны (ТТГ, ЛГ, ФСГ).
Эктопированная продукция гормона роста с развитием акромегалии встречается редко при раке легкого, молочной железы, опухолях поджелудочной железы и яичников.
Клиника
В большинстве случаев акромегалия развивается в возрасте от 30 до 50 лет, чаще встречается у женщин, поскольку как сама беременность, так и ее нефизиологическое прерывание являются факторами, активирующими соматотропную функцию. Подавляющее большинство случаев гигантизма и акромегалии спорадично. Акромегалия встречается с частотой 3–4 случая на 1 млн населения.
Клинически акромегалия проявляется увеличением кистей, стоп, изменением внешности, нарушениями углеводного обмена, менструального цикла и другими симптомами.
Синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления или компрессия диафрагмы турецкого седла растущей опухолью обусловливает развитие головных болей при акромегалии. В последнем случае головные боли носят наиболее упорный характер, доводя больного до исступления.
Синдромы, связанные с действием избытка гормона роста на органы и ткани, проявляются прогрессирующим патологическим увеличением линейного роста и размеров тела, кистей, стоп, носа, нижней челюсти, из-за чего больные вынуждены часто менять обувь, перчатки. Изменение внешности, проявляющееся огрубением черт лица, связано с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица (носа, губ, ушей).
Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем видны отпечатки зубов.
Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости. Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (она становится плотной, утолщенной, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы). В области кожных складок и местах повышенного трения отмечается гиперпигментация. Нередко выявляется гипертрихоз.
Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда, воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют (из-за пролиферации соединительной ткани и относительного отставания роста кровеносных сосудов от увеличения массы), обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности.
Из-за нарушения кровоснабжения и склерозирования гипертрофированных внутренних органов развивается легочная и сердечная недостаточность, являющаяся причиной гибели больных.
Синдром апноэ во сне развивается у 80 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста приводит к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности.
Синдром репродуктивных расстройств, связанный с сопутствующей гиперпродукцией пролактина либо с пролактоподобными эффектами гормона роста, проявляется нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, а также часто галактореей у женщин, импотенцией у мужчин.
Синдром эндокринных расстройств, связанный с влиянием гормона роста на различные виды обмена, а также с изменением деятельности других желез внутренней секреции, проявляется нарушением толерантности к глюкозе и явным сахарным диабетом, изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением жирового обмена, выявляется увеличение щитовидной железы. По мере прогрессирования роста опухоли развивается клиническая картина гипоталамо-гипофизарной недостаточности, включающая формирование вторичного гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.
Синдром нарушения функции черепных нервов: хиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия, сужение полей зрения); изменения на глазном дне включают отек и атрофию диска зрительного нерва; компрессия гипоталамуса и нарушение ликвородинамики ведут к появлению сонливости, иногда к полиурии, могут быть подъемы температуры, эпилептиформный синдром, аносмия, птоз, двоение, снижение чувствительности кожи лица, снижение слуха.
Диагностика
В основе лабораторной диагностики акромегалии лежит исследование уровня гормона роста. У многих больных он резко повышен, и в этом случае при развернутой клинической картине диагноз можно считать установленным. Однако у ряда больных уровень гормона роста лишь слегка повышен или соответствует нормальному (0,5–5,0 нг/мл). В связи с этим был предложен ряд функциональных проб. Глюкозотолерантный тест подразумевает исследование плазменного уровня гормона роста исходно, а также в пробах крови каждые 30 мин на протяжении 2,5 – 3-х ч после введения 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глюкозой уровень гормона роста снижается. В активной фазе акромегалии уровень гормона роста не уменьшается ниже 2-х нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня гормона роста. В 60 % случаев при акромегалии через 30–60 мин после введения тиролиберина (500 мкг внутривенно) определяется патологическое увеличение уровня гормона роста (на 50 – 100 % от исходного и более). В норме какая-либо реакция на тиролиберин отсутствует.