Файл: Заболевания сердечнососудистой системы и системные заболевания соединительной ткани.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 24.10.2023
Просмотров: 901
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Дилатационная кардиомиопатия - термин, обозначающий группу заболеваний сердца, при которых желудочки увеличиваются и теряют способность качать достаточное количество крови для обеспечения потребностей организма, что в результате приводит к сердечной недостаточности.
В настоящее время установлено, что дилатационная кардиомиопатия в 20—30% случаев носит семейный характер. По данным L. Mestroni и соавт. (1999), в 56% случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, но могут также встречаться аутосомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследования.
У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Также, дилатационная кардиомиопатия широко распространена в странах с недостаточным питанием, при недостатке белка, при гиповитаминозе В1, дефиците селена (болезнь Кешана в Китае), дефиците карнитина, что наблюдается в странах с традиционно недостаточным употреблением мяса. Эти данные позволили выдвинуть как одну из концепций — метаболическую теорию развития дилатационной кардиомиопатии.
Дилатационная кардиомиопатия, по-видимому, полиэтиологичное заболевание, и у каждого больного можно выделить несколько факторов, приводящих к развитию этого поражения миокарда, включая роль вирусов, алкоголя, иммунных нарушений, нарушения питания и др. Полагают, что перечисленные факторы вызывают дилатацию миокарда преимущественно у лиц, генетически предрасположенных к дилатационной кардиомиопатии.
Клиническими проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются кардиомегалия, лево- и правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно, затем постепенно развиваются клинические проявления. Установить длительность заболевания у больных представляет значительные трудности. У 75-85% больных начальными проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности разной степени тяжести. При этом, как правило, имеют место признаки бивентрикулярной недостаточности: одышка при физических нагрузках, ортопноэ, приступы одышки и кашля в ночные часы; в дальнейшем появляются одышка в покое, периферические отеки, тошнота и боли в правом подреберье, связанные с застоем крови в печени. Реже первыми жалобами больных являются перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение и синкопальные состояния, обусловленные нарушениями ритма сердца и проводимости. Примерно у 10% больных возникают приступы стенокардии, которые связаны с относительной коронарной недостаточностью — несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением. При этом коронарные артерии у больных (при отсутствии ИБС) оказываются не измененными. У некоторых лиц заболевание начинается с тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения. Риск эмболии повышается при развитии мерцательной аритмии, которая выявляется у 10—30% больных дилатационной кардиомиопатией. Эмболии в мозговые артерии и легочную артерию могут быть причиной внезапной смерти больных.
Различают несколько вариантов течения дилатационной кардиомиопатии: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и крайне редкий — рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно — нарастанием и регрессией клинических симптомов. При быстро прогрессирующем течении от момента появления первых симптомов заболевания до развития терминальной стадии сердечной недостаточности проходит не более 1-1,5 лет. Наиболее распространенной формой дилатационной кардиомиопатии является медленно прогрессирующее течение.
Нередко внезапное появление симптомов сердечной недостаточности и аритмий возникает после ситуаций, предъявляющих повышенные требования к аппарату кровообращения, в частности, при инфекционных заболеваниях или хирургических вмешательствах. Связь появления клинических симптомов дилатационной кардиомиопатии с перенесенной инфекцией часто заставляет клиницистов высказаться в пользу инфекционного миокардита, однако воспалительные изменения при эндомиокардиальной биопсии обнаруживаются редко.Несмотря на успехи медикаментозного и хирургического лечения, дилатационная кардиомиопатия остается частой причиной смерти, которая может наступать на любой стадии заболевания. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на купирование основного клинического синдрома — сердечной недостаточности.
В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости. Из средств медикаментозной терапии сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды.
Больным дилатационной кардиомиопатией с выраженной сердечной недостаточностью рекомендуется назначать петлевые диуретики (фуросемид, лазикс, буметамид), так как тиазидовые диуретики у них часто оказываются не эффективными. При рефрактерности к монотерапии диуретиками назначают комбинации данных средств. Например, диурез увеличивается при сочетании фуросемида с гипотиазидом или верошпироном (спиронолактоном). Подбор доз диуретиков проводится под контролем суточного диуреза и массы тела больного. Во время лечения фуросемидом и гипотиазидом необходимо контролировать концентрацию калия в сыворотке крови, для профилактики гипокалиемии рекомендуется назначение препаратов калия и/или калийсберегающих диуретиков.
Для профилактики тромбоэмболии назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем активированного частичного тромбопластинового времени. В комплексную терапию дилатационной кардиомиопатии входит также лечение нарушений сердечного ритма. Из антиаритмических средств наиболее благоприятный эффект наблюдается при лечении кордароном и соталодом.
Больным дилатационной кардиомиопатией с сердечной недостаточностью II и III ФК, рефрактерной к медикаментозной терапии, показана трансплантация сердца.
22. Экссудативный перикардит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
Перикардит — воспаление висцерального и/или париетального листков перикарда инфекционной либо неинфекционной природы. Обычно перикардит является синдромом основного патологического процесса и гораздо реже является самостоятельным заболеванием.
Экссудативный перикардит — более тяжелая форма воспаления наружной оболочки сердца, которая почти вся вовлекается в воспалительный процесс, так что эффективное всасывание даже жидкой части экссудата оказывается невозможным. Экссудативный перикардит в одних случаях может развиться после сухого перикардита, в других — уже на ранних этапах бурно протекающего воспаления в перикарде накапливается выпот, и экссудативный перикардит возникает как первичное заболевание. Выпот растягивает перикард, повышается внутриперикардиальное давление. Влияние перикардиального выпота на гемодинамику зависит от его количества, скорости накопления и от податливости наружного листка перикарда. При малом количестве экссудата, при медленном накоплении даже большого до нескольких литров экссудата в перикарде экссудативный перикардит может протекать длительное время бессимптомно, без нарушения гемодинамики. Перикардиальный выпот затрудняет диастолическое наполнение кровью сердца. До определенного этапа гемодинамика не нарушается благодаря повышению венозного давления, что обеспечивает адекватное наполнение камер сердца кровью. Нарушение гемодинамики при возрастающем внутриперикардиальном давлении обусловливается сдавлением выпотом устьев полых и печеночных вен, правого предсердия, затруднением диастолы желудочков. Выраженные расстройства гемодинамики развиваются при быстром накоплении выпота в перикарде, остром повышении внутриперикардиального давления и существенном сдавлении сердца. В таких случаях бывает достаточно наличия 180—200 мл выпота и увеличения внутриперикадиального давления до 160 см водн.ст. для развития тяжелого осложнения экссудативного перикардита — тампонады сердца. Клиническая картина начального периода экссудативного перикардита отличается большим разнообразием и зависит от этиологии основного заболевания, распространенности воспалительного процесса, количества и скорости накопления экссудата, тяжести расстройства кровообращения. Он может начинаться теми же симптомами, что и сухой перикардит до накопления значительного количества выпота, постепенно уменьшаются боли, ослабевает шум трения перикарда. По мере накопления жидкости развивается симптомокомплекс увеличения объема сердечной сорочки. В других случаях сразу возникает клиническая симптоматика тампонады сердца. Такое течение чаще характерно для гемоперикарда (кровотечение в перикард при хирургических операциях, наружном разрыве сердца при инфаркте миокарда, расслоении аневризмы аорты и т.д.), при туберкулезе перикарда, при неопластическом или уремическом перикардите.
Основные жалобы при экссудативном перикардите: боли в грудной клетке, одышка. Из общих симптомов отмечаются слабость, повышение температуры, потеря веса, потливость, иногда озноб. Боли при накоплении выпота в перикарде могут ослабевать, но могут и усиливаться в результате растяжения перикарда, чаще постоянного характера. Усиливаются при кашле, изменении положения тела, иррадиируют в шею, лопатку, левую руку. В некоторых случаях вследствие острого застойного растяжения печени боли локализуются в верхней половине живота, в правом подреберье, напоминая «острый живот». Боли сопровождаются ощущением тяжести в области сердца, печени, ощущением сдавления грудной клетки.
Одышка — непостоянный признак экссудативного перикардита. В одних случаях затруднение дыхания отмечается только в начале перикардита, в других — появляется при выраженном накоплении выпота, связана со сдавлением бронхов и паренхимы легких с уменьшением жизненной емкости. В тяжелых случаях, когда нарушается и кровообращение, одышка мучительная, иногда в виде приступов, больной принимает вынужденное положение (поза Бродбента). Могут возникать симптомы сдавления соседних органов: пищевода — дисфагия, трахеи — сухой упорный «лающий» кашель усиливается при глубоком вдохе, левого возвратного нерва — осиплость голоса. При раздражении диафрагмального и блуждающего нервов могут появиться тошнота, иногда рвота.
К клиническим признакам увеличения объема сердечной сорочки следует отнести:
— сглаживание межреберных промежутков в области сердца в результате рефлекторной атонии межреберных мышц;
— отечность поверхностных тканей в области сердца;
— отставание левой половины грудной клетки и выпячивание эпигастральной области при дыхании в результате оттеснения книзу диафрагмы;
— ослабление верхушечного толчка и смещение его вверх к 3-4-му межреберью и кнутри от левой границы сердца. Верхушка «всплывает» в полости перикарда, заполненной экссудатом;
— набухание шейных вен, застойные вены шеи не пульсируют;
— расширение сердечной тупости при перкуссии во все стороны, увеличение поперечных размеров сердца (сердечная тень принимает «флягообразную» форму), смещение перкуторной тупости прр изменении положения тела. Сидя или стоя зона притупления во 2-3-м межреберьях на 2-4 см сокращается. В нижних межреберьях — расширяется. Угол перехода от правой границы сердечной тупости к печеночной тупости вместо прямого в норме становится тупым (симптом Эбштейна). Отмечается смещение границы сердечной тупости вниз на пространство Траубе. В дыхании верхняя часть живота не участвует (симптом Винтера);
— притупление перкуторного звука, усиление голосового дрожания, появление бронхиального дыхания книзу от угла левой лопатки в результате сдавления экссудатом нижней доли левого легкого (симптом Эварта-Оппольцера). Восстановление воздушности легкого при коленно-локтевом положении или наклоне больного вперед приводит к появлению крепитирующих и мелкопузырчатых хрипов в связи с тем, что коллабированное легкое начинает дышать (симптом Пена).
При аускультации определяются приглушенные тоны сердца, нередко — систолический шум. Последний объясняется тем, что в результате накопления экссудата и дистопии сердца в систолу происходит смещение вперед митрального клапана или его пролабирование, иногда в сочетании с пролабированием и трехстворчатого клапана. После удаления выпота движения клапанов нормализуются.
Для экссудативного перикардита характерен шум трения перикарда, иногда даже при значительном выпоте он сохраняется. Это связано с тем, что экссудат вначале заполняет так называемые физиологические карманы: у места прикрепления к сердцу крупных сосудов, в нижней части, у диафрагмы, между сердцем и позвоночником, позже у верхушки, а спереди листки перикарда длительное время соприкасаются. Шум трения перикарда исчезает только тогда, когда кпереди от сердца накапливается жидкость. Усиливается шум трения плевры при запрокидывании головы назад (симптом Герке).
В результате снижения притока крови к сердцу и сдавления сердечной мышцы экссудатом снижается сердечный выброс при практически неизмененной сократительной способности миокарда. Этим объясняется отсутствие отеков на нижних конечностях. Страдает кровообращение в малом круге из-за недостаточного притока крови к правым отделам сердца. Отмечается изменение кровообращения в большом круге в зависимости от фаз дыхания. Во время глубокого вдоха значительно снижается приток крови к левым отделам сердца и сниженный сердечный выброс еще больше уменьшается, и в большой круг на высоте вдоха выбрасывается очень мало крови. На лучевой артерии в это время пульс становится нитевидным или вовсе не определяется — «парадоксальный пульс Куссмауля», снижается артериальное давление на 10-20 мм рт. ст. Появление «парадоксального пульса» свидетельствует о выраженных нарушениях гемодинамики и является одним из признаков, хотя и не патогномонич- ным, тампонады сердца. Тампонада сердца развивается в результате резкого снижения сердечного выброса и системного венозного застоя. Очень важно вовремя распознать тампонаду сердца и не опоздать с пункцией. Для развития тампонады сердца характерны следующие симптомы: