Положительный эффект в разной степени выраженности, отмечался практически у всех больных и заключался в уменьшении или исчезновении болей, снижении частоты и продолжительности приступов Рейно, частичном или полном заживлении язв. Положительное действие препарата выявлялось нередко после 2-3 инфузий.

Кетансерин - селективный блокатор 5-НТ2- рецепторов серотонина, обладающий антиспастическим и дезагрегационным эффектом, увеличивает деформацию эритроцитов, улучшает кровоток.

При синдроме Рейно эффективен в дозе 80-120 мг/сут, при артериальной гипертензии - 40-80 мг/сут.

В комплексной терапии не утратили значение препараты никотиновой кислоты.

Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: пентоксифиллин 300-800 мг/сут или внутривенно 200-300 мг/сут; дипиридамол 150-200 мг/сут, клопидогрель 75 мг/сут.

Локальная терапия чаще используется при лимитированной и очаговой склеродермии [электрофорез лекарственных средств, обкалывания (подкожно) лидазой, аппликации ронидазы, диметилсульфоксида, лазер, ультразвуковая терапия, тепловые процедуры].

Эффективность лечения ССД в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и практически ее непрерывностью. При ССД особенно необходимо систематическое, комплексное, этапное, преемственное лечение в условиях стационара - поликлиники - курорта.

---

41. Дерматомиозит: критерии диагноза, лечение.

Дерматомиозит — болезнь, поражающая многие системы организма и характеризующаяся главным образом негнойным воспалением поперечнополосатой мускулатуры. У больных детей обычно наблюдаются типичные кожные высыпания.

Клинические проявления. Болезнь обычно развивается исподволь, постепенно нарастает мышечная слабость, которая вначале охватывает проксимальную мускулатуру конечностей и туловища. У ребенка возникает причудливая походка и постепенно утрачивается способность подниматься по лестнице, ездить на велосипеде и одеваться. Пораженные мышцы напряжены и болезненны, иногда уплотнены и индурированы. В ряде случаев отмечаются плотные отеки и утолщение кожи и подкожных тканей. Миозитом обычно наиболее поражены проксимальные мышцы, однако он может захватывать любые мышцы тела, при этом локализация и выраженность атрофии весьма сильно варьируются. Тяжелое поражение мышц неба и дыхательной мусклатуры может вести к нарушению функции дыхания, аспирации и гибели больного. Иногда отмечаются артралгии и артрит.

Кожные поражения при дерматомиозите весьма характерны и зачастую имеют отчетливый лиловый оттенок. Патогномонична лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки). Могут наблюдаться периорбитальный отек и отечность лица. У некоторых больных возникает сыпь в виде «бабочки», аналогичная той, которая встречается при СКВ. Наряду с сыпью в молярных областях иногда отмечаются поражения слизистых оболочек неба и носовых ходов. Кожа над разгибательными поверхностями суставов, особенно межфаланговых, коленных и локтевых становится эритематозной, атрофичной и шелушащейся.

Впоследствии в этих участках развиваются пигментные изменения в виде гиперпигментации или витилиго. Эритема с темным оттенком может покрывать верхнюю часть туловища и проксимальные отделы конечностей. Иногда наблюдаются и другие неспецифические изменения кожи. Кожа пораженных конечностей бывает стянутой и блестящей; при длительном течении болезни она становится атрофичной и спаивается с подлежащими тканями. В пораженных участках подкожных тканей, мышц и фасций могут возникать участки кальцификации; иногда они разрываются и отторгаются из ткани в виде полужидкой или твердой массы.

Часто отмечаются субфебрильная температура, а также другие признаки системного заболевания, такие, как лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и желудочно-кишечные симптомы.

---

Лабораторные данные. Воспалительный процесс в мышечной ткани является причиной повышения уровня в сыворотке таких ферментов, как трансаминазы, креатинкиназа и альдолаза.

На электромиограммах пораженных мышц выявляются отклонения. СОЭ может быть повышенной или нормальной. Ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отсутствуют или присутствуют в низких титрах. Моча обычно не изменена. У больных с поражением желудочно-кишечного тракта может быть скрытая или явная кровь. С помощью рентгенографии удается выявить кальцификаты в мягких тканях.

Диагностические критерии дерматомиозита

А.Матулис, Л.Гаргасас, 1985 г., Вильнюс

Основные:

• 
  поражение проксимальных мышц конечностей, шеи;
  
• 
  характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема - синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела;
  
• 
  гиперферментемия (повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы);
  
• 
  электромиографические данные;
  
• 
  характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
  

Дополнительные:

• 
  кальциноз;
  
• 
  дисфагия.
  

Диагноз достоверен:

• 
  при наличии 3 основных критериев;
  
• 
  при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев.
  

Диагноз вероятен:

• 
  при наличии 1 основного критерия;
  
• 
  при наличии 2 основных критериев;
  
• 
  при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.
  

Лечение. В острой фазе болезни решающим для спасения жизни может оказаться контроль за функцией дыхательной мускулатуры и мышц неба. При нарушении глотания больного необходимо кормить протертой и жидкой пищей. Больной должен находиться под постоянным наблюдением, с тем, чтобы можно было своевременно обнаружить ухудшение дыхательной функции. Ребенку с поражением дыхательной мускулатуры и мышц неба следует обеспечить постоянный сестринский уход, нужно иметь также все необходимое для отсасывания содержимого носоглотки, эндотрахеальной интубации и трахеостомии. Может возникнуть необходимость в применении респиратора. Следует помнить о возможности возникновения тяжелых осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта в острой фазе болезни.

Восстановление функциональной целостности при выздоровлении зависит от сохранения достаточной мышечной силы и предупреждения развития контрактур, ведущих к инвалидизации. У большинства больных воспалительный процесс удается эффективно подавить кортикостероидами. Серийное определение содержания в сыворотке аминотрансфераз, креатинкиназы или альдолазы позволяет оценивать активность патологического процесса и эффективность лечения. Преднизон обычно обеспечивает нормализацию уровня ферментов в течение 1—2 нед; исходная доза составляет 1—2 мг/(кг-сут) (или 60 мг/м2 поверхности тела в сутки). На фоне лечения преднизоном обычно отмечается клиническое улучшение — уменьшение болей и припухлости мышц и повышение мышечной силы. После нормализации уровней ферментов следует постепенно снижать дозы стероидов, продолжая следить за клиническим состоянием больного и уровнями ферментов в сыворотке. При слишком быстром снижении дозы стероидов может произойти повторный подъем уровня ферментов в сыворотке; вслед за этим через несколько недель может ухудшиться клиническое состояние, если дозу кортикостероидного препарата своевременно не увеличивают. Необходимо подобрать ту минимальную дозу стероидов, которая обеспечивает подавление клинических симптомов и сохранение нормальных уровней ферментов, и проводить такую терапию в течение месяцев. Обычно стероидную терапию можно прекратить через 1—2 года. Не следует применять такие стероидные препараты, как триамсинолон и дексаметазон, поскольку они могут вызывать «стероидную миопатию». Иногда для снижения выраженности симптомов могут быть полезны салицилаты в качестве вспомогательных препартов. При неэффективности такой схемы применения кортикостероидов можно применить стероиды методом пульс-терапии или назначить препараты типа метотрексата или азатиоприна.

---

Для предупреждения контрактур и восстановления мышечной силы важное значение имеет лечебная физкультура. В острой фазе болезни, когда мышечная слабость носит выраженный характер, можно использовать пассивные упражнения для сохранения объема движений. По мере клинического улучшения следует переходить к активным физическим упражнениям, направленным на усиление мускулатуры. Для поддержания правильного положения конечностей можно применять соответствующие шины. Постельный режим не показан, следует также избегать иммобилизации в сочетании с отсутствием физических упражнений. Важное значение имеет гигиенический уход за кожей, особенно в области шеи, в складках и подмышечных впадинах.

42. Ревматоидный артрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Ревматоидный артрит (РА) – это хронически протекающее соединительнотканное системное заболевание, характеризующееся прогрессирующим поражением преимущественно перифирических (мелких) суставов по типу эрозивно-дестуктивного полиартрита.

Этиология данного заболевания на данный момент чётко не установлена. Однако известно, что данное заболевание развивается при наличии у человека генетической предрасположенности. Считается, что имеет место наследование дефекта иммунной системы. Дефицит Т-супрессорной системы провоцирует возникновение детерминированных аутоиммунных процессов. Наследственный этиологический фактор активирует развитие иммунного ответа организма. Повреждение суставов начинается с возникновения воспалительного процесса синовиальной оболочки с последующей её инфильтрацией плазматическими клетками, Т-лимфоцитами и макрофагами. При взаимодействии макрофагов с хелперами (Т-лимфоциты) происходит активация последних, которая ведёт к усиленной пролиферации В-лимфоцитов и их дальнейшую дифференцировку до плазматических клеток, которые в свою очередь продуцируют изменённый IgG, воспринимающийся иммунной системой как чужеродный агент. Реакций лимфоузлов, селезёнки и синовии на изменённый IgG является выработка специфических антител – ревматоидных факторов (IgM, A, G). В результате взаимодействия ревматоидного фактора с чужеродным агентом происходит образование иммунных комплексов, которые фагоцитируются макрофагами синовиальной оболочки и нейтрофилами. В процессе фагоцитоза выделяются медиаторы воспаления и лизосомальные ферменты, развивающие воспалительные и деструктивные изменения в хряще и синовии.

---

Клиническая симптоматика ревматоидного артрита может носить ярко выраженный характер, а может стихать и даже временно полностью исчезать (в период ремиссии).

При тщательно собранных анамнестических данных, возможно выявить факт наличия продромального периода заболевания, длительность которого может варьировать от нескольких недель до нескольких месяцев. В продромальном периоде больной предъявляет жалобы на: повышенную утомляемость, снижение аппетита, похудание, потливость, периодические артралгии, 30% больных жалуются на утреннюю скованность.

По степени выраженности различают следующие варианты ревматоидного артрита: моноартрит, полиартрит, олигоартрит. В зависимлсти от наличия в сыворотке крови специфического ревматоидного фактора: серопозитивный (РФ «+»), серонегативный (РФ «-»).

Начало заболевания, как правило, носит подострый характер, характеризуется умеренными болезненными ощущениями в суставах при движении, скованностью суставов в утреннее время суток, болезненностью их при пальпации и наличием гиперемии вокруг. Лишь в некоторых случаях данное заболевание начинается остро – резко и беспричинно повышается температура тела, появляется ощущение озноба, увеличиваются лимфатические узлы, больные жалуются на резкие интенсивные боли в суставах.

Основным диагностическим клиническим признаком является суставной синдром. Наиболее часто суставы поражаются симметрично с обеих сторон. Рассмотрим клинические проявления поражений различных суставов и других органов и систем:

• 
  суставы кисти: чаще всего в патологический процесс вовлекаются проксимальные межфаланговые, запястные и II-III пястно-фаланговые суставы. Появляется припухлость и болезненность при движении. Веретенообразный вид пальцев кисти является следствием воспалительного процесса в проксимальных межфаланговых суставах. Больной не в состоянии сжать руку в кулак. По мере того, как прогрессирует заболевание, кисть деформируется по типу «плавника моржа» (характеризуется отклонением пальцев к локтевой кости), «шеи лебедя» (образование контрактуры пястно-фалланговых суставов), «пуговчатой петли» (сгибание в области пястно-фаланговых суставах и разгибание дистальных межфаланговых суставов);
  
• 
  суставы запястья: наличие болезненности, припухлости, постепенное развитие анкилоза;
  
• 
  лучезапястные суставы: припухлость, болезненность, анкилоз – достаточно редкое явление;
  
• 
  может развиваться теносиновит – поражение влагалищ сухожилий кисти. Теносиновит сопровождается, так называемым, синдромом карпального канала, который характеризуется нарушением чувствительности большого, среднего и указательного пальцев с нарушением их двигательной функции, болью, которая имеет тенденцию к распространению до области локтя;
  
• 
  локтевые суставы: наличие интенсивной боли, ограничение подвижности при сгибании и разгибании;
  
• 
  плечевые суставы: наличие припухлости, болезненности при пальпации, ограничение подвижности. Иногда развивается припухлость в подмышечной впадине и переднебоковой области плеча;
  
• 
  коленные суставы: их поражение характеризуется не только припухлостью и болью, но и наличие выпота в самом суставе. Постепенно развивается сгибательная контрактура;
  
• 
  суставы стопы: чаще всего в процесс вовлекаются плюсне-фаланговые суставы II, III, IV пальцев. Развивается припухлость, прогрессирует боль при ходьбе и подпрыгивании, стопа деформируется по типу «hallux valgus»;
  
• 
  в патологический процесс зачастую вовлекаются мышцы. Мышечная ткань постепенно атрофируется, что сопровождается снижением её силы и тонуса;
  
• 
  при длительном течении ревматоидного артрита наблюдается истончение и сухость кожных покровов, появление подкожных кровоизлияний, нарушается трофика ногтей (как результат – ломкость, продольная исчерченность);
  
• 
  появление ревматоидных узелков, которые чаще всего локализуются подкожно. Они представляют собой достаточно плотные, подвижные и безболезненные соединительнотканные образования;
  
• 
  поражение сердечно-сосудистой системы характеризуется появлением таких патологических состояний, как: миокардиты, перикардитв, в единичных случаях формируются сердечные пороки;
  
• 
  полиневропатии: в основном поражаются дистальные отделы нервных стволов. Наблюдается нарушение чувствительности, ощущение онемения и жжения в конечностях;
  
• 
  возможно поражение лёгких – плеврит, фиброзирующий диффузный альвеолит;
  
• 
  поражение почек представлено амилоидозом и гломерулонефритами.
  

---

Смотрите также файлы

• Цена земли сущность и факторы, определяющие её динамику.docx

• Направление подготовки специальность 42.doc

• 1 Теоретическая часть.docx

• Положение о документообороте организации Общие положения.doc

• Алгоритмдеу жне программалау.docx