Файл: Ультразвуковая диагностика в детской гинекологии (глава 11).pdf

и возникает при избирательном нарушении чувствитель
ности тканевых рецепторов к андрогенам. Заболевание
носит семейный характер, патологический ген передается
по материнской линии. При полной форме наружные ге
ниталии формируются по женскому типу. В пубертатном
периоде развиваются молочные железы, однако половое
оволосение на лобке отсутствует. Неполная форма синд
рома с частичной потерей чувствительности тканей к тес
тостерону на фоне полового созревания проявляется не
которой андрогенизацией. В любом варианте больные
в период полового созревания имеют женский фенотип
при мужском генетическом и гонадном поле. После ваги
нопластики и гонадэктомии они полностью адаптируются
в обществе. Как правило, диагноз устанавливают лишь
в пубертатном возрасте, а поводом к обследованию обыч
но служит аменорея. Ультразвуковое исследование выяв
ляет отсутствие матки и яичников. Развитые по возрасту
или гипопластические яички находят в паховых каналах
или в губомошоночных складках. Дифференциальный ди
агноз проводят прежде всего с врожденными дефектами
биосинтеза или метаболизма тестостерона (гипоспадия
в сочетании с крипторхизмом) [9].

Склерокистоз яичников (синдром поликистозных яични@

ков), более известный среди педиатров и эндокринологов
как болезнь Штейна–Левенталя, также проявляется в ран
нем пубертатном периоде у девочек 12–13 лет. Наиболее
типичным клиническим признаком является гирсутизм
(оволосение по мужскому типу) при избыточной массе
тела. Возникающие вначале менструации носят ановуля
торный циклический характер, в последующем становят
ся нерегулярными и прекращаются. Этиология заболева

ния неизвестна. В основе его патогенеза лежит гиперпро
дукция андрогенов и уменьшение секреции эстрогенов
яичниками, что препятствует созреванию фолликулов.
Последние быстро подвергаются клеточной дегенерации.
Таким образом, патогномоничным симптомом болезни
служит двустороннее поликистозное поражение яични
ков. Они увеличены в размере, белочная оболочка утол
щена до 3–6 мм. Кистозные полости располагаются не
только по поверхности, но и в строме, имеют округлую
форму с подчеркнутыми контурами и со временем не из
меняют своих размеров. Диаметр их приблизительно оди
наков – около 5 мм. Матка при аменорее приобретает до
пубертатное строение (рис. 28, 29).

«Чистая» форма дисгенезии гонад характеризуется рез

ко выраженным половым инфантилизмом и в отличие от
других хромосомных заболеваний, в частности от синд
рома Шерешевского–Тернера, не сопровождается выра
женными соматическими изменениями. Фенотип жен
ский, кариотип 46ХХ или 46ХY. При ультразвуковом ис
следовании органов малого таза находят streakгонады
и рудиментарную матку.

Синдром двуполых гонад (истинный гермафроди

тизм) – крайне редкая патология, обусловленная хромо
сомными аберрациями. Чаще определяется женский ка
риотип, встречается мозаицизм в различных вариациях.
Причиной, возможно, является двойное оплодотворение
одной и той же яйцеклетки. Элементы яичника и яичка
могут располагаться вместе или раздельно в двух обособ
ленных органах. Строение гениталий и фенотипические
различия зависят от преобладания мужских или женских
половых гормонов. Тестикулярная ткань со временем ат

Ультразвуковая диагностика в детской гинекологии

527

Рис. 28. Склерокистоз (поликистоз) яичников у девочки 15 лет. а –
трансабдоминальное поперечное сканирование. Матка значитель
но уменьшена в размерах. Мэхо 1 мм. б – трансабдоминальное
сканирование левого яичника. Яичник неправильной круглой
формы, оценить структуру паренхимы не представляется возмож
ным. в – трансректальное сканирование левого яичника. Яичник
увеличен в размерах (длина до 45 мм), форма его округлая, капсула
утолщена до 5–8 мм. Фолликулы диаметром до 6 мм, в основном
располагаются в строме яичника.

а

б

в

рофируется, овариальные структуры менее подвержены
дистрофическим изменениям и сохраняются в более пол
ном объеме. Поэтому в пубертатном периоде развиваются
женские вторичные половые признаки, а наружные гени
талии имеют интерсексуальное строение. При исследова
нии органов малого таза находят достаточно развитую

матку. Гонады по расположению и строению выявляются
в самых различных вариантах. В отдельных случаях
у больных с истинным гермафродитизмом сохраняется
как овариальная, так и тестикулярная функция [10].

2.4. Ювенильные маточные кровотечения

Кровотечения, обусловленные дисфункцией яични

ков, относятся к наиболее распространенным нарушени
ям периода полового созревания. Преходящие овариаль
ные расстройства обусловлены незрелостью органов
и систем, участвующих в становлении менструального
цикла. Несовершенные гипоталамогипофизарные
структуры в таких случаях оказываются неспособными
обеспечить овуляторный выброс ЛГ. В результате проис
ходит переразвитие (персистенция) фолликулярного ап
парата и гиперпродукция эстрогенов. Под их влиянием
происходит гиперплазия эндометрия с расстройствами
кровообращения, образованием очагов некроза и беспо
рядочной десквамацией. Возникновению кровотечений
способствует недостаточная сократительная активность
миометрия. Аналогичная картина наблюдается при мас
совой атрезии недоразвитых фолликулов. Они не выра
батывают эстрогенов в количествах, необходимых для
стимуляции овуляторного выброса ЛГ. Однако монотон

Глава 11

528

Рис. 29. Склерокистоз (поликистоз) яичников у девушки 16 лет.
Трансвагинальное поперечное сканирование. Яичник увеличен в
размерах, форма его приближается к круглой, контуры неровные.
Большое количество фолликулов диаметром 7–8 мм располагает
ся как по периферии, так и в строме.

Рис. 30. Ювенильное маточное кровотечение у девочки 13 лет. а, б – трансабдоминальное продольное и поперечное сканирование на
5й день менструального цикла. Мэхо 5 мм, повышенной эхогенности.

а

б

Рис. 31. Ювенильное кровотечение у девочки 14 лет. Трансабдоми
нальное поперечное сканирование на 20й день менструального
цикла. Мэхо утолщено до 12 мм.

Рис. 32. Ювенильное кровотечение у девочки 14 лет. Трансректаль
ное продольное сканирование на 19й день менструального цикла.
Эндометрий гиперплазирован до 16 мм, эхогенность его повыше
на, имеются гипоэхогенные включения.

ная и постоянная эстрогенизация вызывает неадекват
ную пролиферативную реакцию со стороны эндометрия
(рис. 30–32). Таким образом, ювенильные маточные кро
вотечения в типичном варианте развиваются на фоне
ановуляторных менструальных циклов. В эндометрии
происходят типичные гиперпластические изменения,
ультразвуковая характеристика которых представлена
в табл. 4 [11, 12].

2.5. Пороки развития половых органов

Заболевания данной группы возникают во внутриут

робном периоде в результате нарушений органогенеза.
Они обусловлены отклонениями в ходе процессов есте
ственного преобразования мюллеровых протоков и уро
генитального синуса под влиянием генетических причин
или экзогенных повреждающих факторов. Заболевания
эти проявляются в виде аномалий величины, формы
и строения. При полном отсутствии органа говорят об

его агенезии, а при отсутствии части – об аплазии. Тер
мином «атрезия» обозначают недоразвитие, возникшее
вторично, чаще всего на почве воспалительных измене
ний. Гипоплазия означает недоразвитие и несовершенст
во органа, размеры которого не достигают средних возра
стных показателей. 

Аномалии матки, весьма многочисленные, представ

лены в схематическом изображении на рис. 33. При ис

Ультразвуковая диагностика в детской гинекологии

529

Таблица 4. Величина Мэхо у девочек с ювенильными
маточными кровотечениями

День менст

Гиперэст 

Гипоэст 

руального Норма

рогенный

рогенный

цикла

морфотип

морфотип

5–10

2–6

5–7

2–5

12–19

–

7–9

2–6

20–29

6–9

10–15 10–16

і40

–

–

18

а

б

в

г

д

ж

е

з

и

к

л

м

н

о

п

Рис. 33. Аномалии матки (по [8]). а – uterus didelphys. б – uterus duplex et vagina duplex. в – uterus bicornis bicollis. г – uterus bicornis unicollis.
д – uterus septus duplex. е – uterus subseptus. ж – uterus biforis. з – vagina septa. и – vagina subsepta. к – uterus unicornis. л – uterus bicornis с ру
диментарным рогом. м – uterus arcuatus. н – uterus bicornis с добавочным рогом. о – uterus bicornis rudimentarius partim excavatus. п – uterus
bicornis rudimentarius solidus. 

тинном удвоении (uterus didelphys) матка и влагалище
полностью разъединены складкой брюшины. Контуры
при продольном сканировании выглядят неровными.
На поперечном срезе видны два не связанных между со
бой образования средней эхогенности, каждое из кото
рых может иметь собственное Мэхо. Обе матки хорошо
развиваются и могут нести детородную функцию. В дру
гих ситуациях удвоенные органы соприкасаются между
собой или объединяются на всем протяжении фиброзно
мышечной прослойкой (uterus duplex и vagina duplex).
Одна из половин обычно отстает в темпах роста и гипо
плазируется (рис. 34) [8].

Удвоенная матка (рис. 34) может иметь одно общее

влагалище (uterus bicornis bicollis). В ней возможна асим
метрия развития. Одна из половин иногда представляет
собой рудиментарный рог, что является следствием нару
шения дифференцировки соответствующего парамезо
нефрального хода. Добавочный функционирующий рог
матки отчетливо виден при сканировании как структура,
образующая Мэхо. Гистологически в рудиментарных
маточных структурах находят просвет, выстланный ци

линдрическим эпителием с подлежащим слоем стромы,
похожей на эндометрий. В них может развиваться бере
менность, которую часто принимают за внематочную.
При отсутствии сообщения с маткой в полости функци
онирующего рудиментарного рога скапливается кровь,
образуя гематометру (рис. 35). Сочетание атрезии матки
и влагалища носит название синдрома Рокитанско@
го–Kюстepa, при котором половой тракт представлен
трубчатыми соединительнотканными образованиями,
не выявляющимися при ультразвуковом исследовании
(рис. 36). Важно отметить, что перечисленные аномалии
часто сочетаются с пороками развития мочевой системы
изза общности происхождения мочеполовой системы.

Пороки развития влагалища нередко выявляются

в различных сочетаниях с врожденными заболеваниями
матки. Верхние отделы влагалища формируются из мюл
леровых ходов, нижняя треть – из урогенитального сину
са. Поэтому агенезия, как и аплазия, обычно бывает не
полной. Наиболее распространенной формой атрезии

Глава 11

530

Рис. 34. Удвоение матки у девочки 14 лет. Трансабдоминальное по
перечное сканирование во второй фазе менструального цикла. От
четливо видны две изолированные маточные структуры. Толщина
эндометрия в правой и левой матке достигает 5 мм.

Рис. 35. Удвоение матки у девочки 15 лет. Трансабдоминальное по
перечное сканирование в конце второй фазы менструального цик
ла. Справа определяется функционирующая матка с Мэхо 9 мм.
Слева виден замкнутый функционирующий рудиментарный рог.
Его расширенная полость (стрелка) содержит жидкость.

Рис. 36. Синдром Рокитанского–Кюстера у девочки 13 лет. Транс
абдоминальное поперечное сканирование. Изображение матки и
яичников отсутствует.

Рис. 37. Атрезия девственной плевы у девочки 12 лет. Трансабдо
минальное продольное сканирование на 4й день второго менст
руального цикла. Определяется значительное расширение полос
ти влагалища и цервикального канала, заполненной гиперэхоген
ной «старой» кровью (haematocolpos). Полость тела матки расши
рена в меньшей степени, заполнена гипоэхогенной «свежей» кро
вью (haematometra).

влагалища является гименальная атрезия. Ее возникно
вение обусловлено отсутствием отверстия в мюллеровом
бугорке, изза чего девственная плева не имеет перфора
ции и развивается в виде сплошной перегородки. С уста
новлением менструального цикла при гименальной и ва
гинальной атрезии развивается гематокольпос и гемато
метра. При ультразвуковом исследовании в таких случа
ях находят увеличение размеров влагалища и матки.
Полость их расширяется за счет скопления крови,
не имеющей адекватного оттока (рис. 37–40). В дугласо
вом пространстве определяется жидкость.

2.6. Гиперплазия эндометрия и эндометриоз

Гиперпластические процессы в полости матки встре

чаются у девочек старшего возраста и часто проявляются
в виде альгодисменореи, сопровождаясь кровотечения
ми, о чем уже говорилось в предыдущих разделах. Оцен
ка состояния эндометрия в детском возрасте, как

Ультразвуковая диагностика в детской гинекологии

531

Рис. 38. Атрезия девственной плевы у девочки 12 лет. Трансрек
тальное продольное сканирование на 2й день первой менструа
ции. Полость цервикального канала расширена и заполнена гипо
эхогенной кровью (haematocolpos).

Рис. 39. Атрезия девственной плевы у девочки 14 лет. Трансрек
тальное продольное сканирование на 3й день первой менструа
ции. Полость тела матки расширена в незначительной степени и
заполнена кровью. Полость цервикального канала расширена
больше, содержит кровь и сгустки. 

Рис. 40. Атрезия девственной плевы у девочки 13 лет. Трансабдо
минальное сканирование в продольной плоскости во время вто
рой менструации, которая сопровождалась выраженными болями
внизу живота. Влагалище растянуто в значительной степени и со
держит кровь со сгустками.

Рис. 41. Полип эндометрия у девушки 16 лет. Трансвагинальное
поперечное сканирование. Полип четко отграничен от маточной
стенки. Внутренняя структура его однородна и представлена мел
кими эхопозитивными включениями. Вокруг полипа – эхонега
тивная полоска (феномен «гало»). Полость матки расширена.

Рис. 42. Полип эндометрия у девушки 16 лет. Трансвагинальное
поперечное сканирование. Фиброзный полип располагается в об
ласти дна матки.