ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Витамина D в крови, оказалось, что гиповитаминоз D - только одна из причин, приводящих к развитию рахита. Основные причины дефицита фосфатов, солей кальция и других остеотропных макро- и микроэлементов, а также витаминов у детей раннего возраста следующие.

•  Недоношенность (наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора к плоду происходит в последние месяцы беременности).

•  Недостаточное поступление минерально-витаминного комплекса вследствие неправильного питания беременной, кормящей женщины, а также грудного ребёнка.

•  Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит - болезнь растущего организма).

•  Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов.

•  Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа).

•  Наследственная предрасположенность [например, более склонны к развитию рахита и переносят его тяжелее мальчики, дети со смуглой кожей и группой крови А(П), тогда как дети с 0(I) группой крови болеют рахитом реже]. Минеральная плотность кости зависит на 80% от генетической предрасположенности и на 20-25% - от экзогенных факторов.

•  Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желёз).

Обмен витамина D в организме весьма сложен. Исходные формы - эргокальциферол (витамин D₂) и холекальциферол (витамин D₃), поступающие с пищей (последний также образуется в коже под действием УФО), - биологически малоактивны. Ведущим звеном патогенеза является гипокальциемия, вследствие которой развивается вторичный гиперпаратиреоидизм, приводящий к остеопорозу, гипофосфатемии, гиперфосфатурии, ацидозу и нарушению функции внутренних органов. Значение имеет не столько истинный экзогенный дефицит витамина D, сколько недостаточная инсоляция, так как более 90% витамина D синтезируется в коже при УФО, а 10% поступает с пищей, т.е. кожный синтез способен полностью покрыть потребность организма. 10- минутное облучение части тела (кисти рук либо лицо) достаточно для синтеза необходимого организму количества витамина D.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА



КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Начальный период:Первые признаки заболевания возникают обычно на 2-3-м месяце жизни. Изменяется поведение ребёнка: появляются беспокойство,пугливость, повышенная возбудимость, вздрагивания при внешних раздражителях (громком шуме, внезапной вспышке света). Сон становится поверхностным и тревожным. Усиливается потоотделение, особенно на коже волосистой части головы и лица, отмечают стойкий красный дермографизм. Пот имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, появляются участки облысения на затылке. Физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется мышечной гипотонией. Появляется податливость швов черепа и краёв большого родничка, намечаются утолщения на рёбрах в местах рёберно-хрящевых сочленений («рахитические чётки»).

---

На рентгенограмме костей запястья выявляют незначительное разрежение костной ткани. При биохимическом исследовании крови обнаруживают нормальную или даже повышенную концентрацию кальция и снижение концентрации фосфатов, возможно повышение активности щелочной фосфатазы. В анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот.

Период разгара: Период разгара приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется ещё более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка. Возникают податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь). Характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей. Формируется суженный плоскорахитический таз. В результате выраженного размягчения рёбер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда). Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием гипертрофированных лобных и теменных бугров, утолщением в области запястий, рёберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических чёток», «нитей жемчуга». На рентгенограммах длинных трубчатых костей видны бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон предварительного обызвествления (Отчётливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции

Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребёнка. Улучшаются или нормализуются статические функции. На рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает её. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться.

Период остаточных явлений

Нормализация биохимических показателей и исчезновение симптомов активного рахита свидетельствуют о переходе заболевания из активной фазы в неактивную - период остаточных явлений. Признаки перенесённого рахита (остаточные деформации скелета и мышечная гипотония) могут длительно сохраняться.

---

Степени тяжести и течение рахита

Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием симптомов с преобладанием процессов остеомоляции, подострое - медленным развитием заболевания с преобладанием симптомов гиперплазии, рецидивирующее течение- сменой периодов клинического улучшения и обострения. При этом в течении рахита выделяют кальцийпенический, фосфоропенический и рахит при незначительных отклонениях содержания фосфора и кальция в крови.

Кальципенический вариант	Фосфоропенический вариант
костными деформа­циями с преобладанием процессов остеомаляции,	костными дефор­мациями с преобладанием процессов гиперплазии остеоидной ткани,
повышенной нер­вно-мышечной возбудимостью,	выраженной гипотонией мышц, вялостью,
расстройствами вегетативной нер­вной системы,
а также со значительным снижением уровня общего и ионизированного кальция в сыворотке и эритроцитах крови.	а также со снижением уровня неорганического фосфора в сыворотке и эритроцитах крови.

Дифференциальный диагноз.Проводится с:

• 
  рахитоподобными заболеваниями, для которых характерно на­чало болезни на 2-м году жизни, прогрессирующие деформации ске­лета, преимущественно нижних конечностей, отставание физического развития и отсутствие эффекта от обычных лечебных доз витамина D;
  
• 
  хондродистрофией — врожденным заболеванием, которое наследуется доминантно, характерны короткие верхние и нижние конечности при почти нормальной длине туловища. Череп увеличен в раз­мере, лобные и теменные бугры, седлообразный нос, нависающий большой лоб, лордоз, кисти рук в виде трезубцев;
  

• 
  врожденной ломкостью костей, которая может проявляться во внутриутробном периоде и с первых дней жизни в виде множествен­ных переломов со смещением отломков, чего не бывает при рахите.Тип Лобштейна — переломы встречаются реже и позже, характерны голубые склеры, желтые или фиолетовые зубы, глухота;
  
• 
  гипотиреозом, при котором отмечается сухость кожи, отечность тканей, низкий голос, позднее прорезывание зубов, отставание роста и психомоторного развития;
  

---

первичным гиперпаратиреоидизмом

Диагностические критерии

Опорные признаки:

• 
  начало заболевания в 1-м полугодии жизни ребенка;
  
• 
  деформация костей;
  
• 
  гипотония мышц и слабость связочного аппарата.
  

Факультативные признаки:

• 
  повышенная потливость, пот с кислым запахом;
  
• 
  красный дермографизм;
  
• 
  облысение затылка;
  
• 
  повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушение сна.
  

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

• 
  ОАК (возможны признаки анемии);
  
• 
  ОАМ (нормальный);
  
• 
  биохимический анализ крови (снижение уровня белка, кальция, фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы);
  

• 
  проба Сулковича (слабоположительная или отрицательная);
  

• 
  рентгенография костей (остеопороз).
  

Дополнительные методы:

• 
  кислотно-основное состояние (ацидоз);
  
• 
  суточная экскреция с мочой кальция, неорганического фосфора (содержание их в моче повышено);
  
• 
  активные метаболиты витамина D (25-OHD) в сыворотке крови (в норме 15—25 нг/мл);
  
• 
  уровень паратгормона в сыворотке крови (повышен).
  

Лечебная тактика Лечение рахита должно быть комплексным, длительным и направленным на устранение вызвавших его причин. В настоящее время основное значение придают неспецифическому лечению, включающему правильное питание кормящей женщины с постоянным приёмом минерально-витаминного комплекса, рациональное вскармливание ребёнка, организацию режима, соответствующего его возрасту, длительное пребывание на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, лечебную гимнастику и массаж, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний.

Догоспитальный этап

Дети, имеющие признаки рахита, при отсутствии сопутствующих заболеваний лечатся на дому.

1. 
   Организация правильного питания по возрасту. С 3—4 нед ребенку регулярно дают овощные и фруктовые соки, в качестве прикор­ма с 4,5 мес — овощное пюре.
   
2. 
   Организация режима и достаточной двигательной активности. Достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж, гимнастика.
   
3. 1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   55

---

Витамины Вь В2, В6, С, А, Е в возрастной дозировке, или «Ревит», или «Гексавит» по 1 драже через день в растертом виде с молоком или кашей.

Витамин D2 в дозе 2000—5000 ME в сутки в течение 30—45 дней под контролем пробы Сулковича раз в неделю. После достижения по­ложительного эффекта профилактическая доза — 400—500 ME в сут­ки в течение первых 2 лет жизни. Детям из группы риска через 3 мес после окончания основного курса провести 1—2 курса в течение 3—4 нед в дозе 2000—5000 ME.

Оксидевит по 0,001 мг в сутки в течение 10 дней. Через 2 нед проводят еще 2 курса.

Кальциферол — 10 мкг в день в 2 приема в течение 3—4 нед или капьцитриол — 1 мкг в день в 2 приема в течение 3—4 нед.

Цитратная смесь (лимонная кислота — 35 г, цитрат натрия —25 г и вода — 250 мл) по 1 чайной ложке 3—4 раза в день в течение 2—3 нед.

Глицерофосфат кальция — 0,05 г в I полугодии и 0,1 г во II 3 раза в день в течение 3 нед или глюконат кальция по 0,15—0,25 г 2—3 раза в день 2 нед (детям на естественном вскармливании).

Аспаркам или панангин по 1/3 табл. 2—3 раза в сутки в I полу­годии и 1/2 табл. 2—3 раза в сутки во II. 1 % раствор сернокислой магнезии по 1/2 чмииой ложки 2—3 раза в сутки в I полугодии и по 1 чай­ной ложке 2—3 раза в сутки во II в течение 3 нед.

Оротат калия по 10—20 мг/кг/сут в 2 приема за час до кормления (3 нед).

АТФ 0,5 — 1 мл внутримышечно. 15—30 инъекций (особенно при фосфоропеническом варианте).

Для стимуляции метаболических процессов 20 % водный рас­твор карнитина хлорида — детям раннего возраста по 4—12 капель 3 раза в день 30 дней. Через месяц курс можно повторить.

Через 2 нед после начала медикаментозного лечения — массаж и лечебная физкультура.

После окончания медикаментозного лечения детям старше 6 мес назначают лечебные ванны:

а) хвойные (в 10 л воды с температурой 36°С растворяют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или полоску брике­та в 1 см). Первая ванна 5 мин, затем продолжительность ее увеличи­вают до 8—10 мин. Всего 13—15 ванн, можно ежедневно. Эти ванны рекомендуются возбудимым детям;

б) солевые (в 10 л воды с температурой 35—36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли). Первая ванна 2—3 мин, последующие до 5 мин. Ванны проводятся через день, всего 8—10 на

---

Смотрите также файлы

• Ответ Программная платформа, определяющая структуру программной системы.docx

• Практические (ситуационные) задачи по дисциплине корпоративная социальная ответственность проблемноаналитические задания.docx

• Фыыччавпвапвапыыывсс.docx

• Утверждаю фиодолжность обзор программного.pdf

• 1. Составляется список факторов, влияющих на размещение производства.docx