Файл: Задача 1 Опишите и обоснуйте возникшее состояние у ребенка.docx
Добавлен: 26.10.2023
Просмотров: 32
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
3) Плазмаферез 3-5 сеансов – до беременности, с 1 триместра в динамике. Иммуноглобулин в/в по 10 г (400 мг/кг), начиная с ранних сроков беременности после курса плазмафереза. Введение резус-отрицательных эритроцитов плоду после 28-й недели путем кордоцентеза внутрисосудисто;
4) Постнатальная профилактика резус-сенсибилизации – резус-отрицательной несенсибилизированной родильнице, родившей резус-положительного ребенка, вводится иммуноглобулин антирезус в дозе 350 мкг в/м, не позднее 72 ч после родов. Антенатальная профилактика резус-сенсибилизации – резус-отрицательной несенсибилизированной беременной при наличии резус-положительной крови у отца ребенка вводится 350 мкг иммуноглобулин антирезус в 28-30 недель и в 34 недели беременности. После диагностического амниоцентеза водится 100 мкг. Резус-отрицательной несенсибилизированной женщине после прерывания беременности самопроизвольным или медицинским абортом после 7 недель беременности также необходимо ввести иммуноглобулин антирезус;
5) Лечение в ОРИТ (комплексная терапия ПОН), АИВЛ, ОЗПК, ППП, инотропная поддержка, иммуноглобулин, лечение отека мозга, лечение холестаза;
Задача 21
1) Учитывая, что у матери Rh-отрицательная кровь, отягощенный акушерский анамнез (роды, выкидыш при сроке 19 недель), осложненное течение настоящей беременности (протекала с гестозом), нерегулярное наблюдение в женской консультации, желтушное прокрашивание околоплодных вод, оболочек пуповины и кожи новорожденного при рождении, увеличение размеров печени до + 5 см и селезенки до +3 см, уровень билирубина пуповинной крови 105 мкмоль/л, почасовой прирост непрямого билирубина 25 мкмоль/л/час, тяжелую анемию (Hb периферической крови сразу после рождения, 100 г/л), можно поставить диагноз: Основной: Гемолитическая болезнь новорождённого (ГБН), конфликт по Rh-фактору, желтушная форма, тяжелая;
2) Определение группы крови и Rh-принадлежности матери и ребёнка. Анализ крови с подсчётом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы. Мониторинг уровня билирубина и его фракций в сыворотке крови новорождённого ребёнка. Определение уровня АлАТ и АсАТ. Определение титра анти-Rh-АТ в крови (с учётом показателей на дородовом этапе) и молоке матери. Прямая проба Кумбса с эритроцитами ребёнка в динамике (агрегат-аггрегационная проба по Л.И.Идельсону) – при Rh-конфликте выраженная агглютинация отмечается через 1 мин, а при АВО-конфликте – через 4-8 мин. Непрямая проба Кумбса с сывороткой крови матери в динамике. Тест на индивидуальную совместимость при подозрении на конфликт по редким антигенным факторам эритроцитов (выявится гемагглютинация эритроцитов ребёнка при добавлении сыворотки матери). Выявление нарушения слуха при билирубиновой энцефалопатии. В общем анализе крови следует ожидать признаки анемии – снижение уровня Hb (< 200 г/л), числа эритроцитов (< 5·1012/л), гиперретикулоцитоз > 50‰ (в норме 27±15‰), нормо- и эритробластоз, тромбоцитопению, псевдолейкоцитоз за счёт увеличения числа ядерных форм эритроидного ряда, редко лейкемоидную реакцию, в мазке крови – избыток сфероцитов (+++, +++++);
3) У беременных женщин, начиная с 16-18 нед гестации до момента родов, можно в крови выявить эритроциты плода в количестве 0,1-0,2 мл в 75% случаев. Большее проникновение эритроцитов плода (3-4 мл) происходит через плаценту во время родов. Происходит сенсибилизация Rh-отрицательной женщины к Rh(+) эритроцитам плода. Известно, что иммунный ответ у беременной женщины снижен, но после родов происходит активный синтез резус-антител после первой и последующих беременностей, которые способны проникать через неповрежденную плаценту и гемолизировать эритроциты плода и новорожденного. Изоиммунные анти-А и анти-В антитела у матери с 0(I) группой крови тоже относятся к классу IgG1 и IgG3. Они также могут проникать через плаценту и повреждать эритроциты ребёнка с соответствующими антигенами А и В. При одновременной несовместимости по Rh-факторам и АВО-системе эритроциты плода в организме матери быстро разрушаются и анти-Rh АТ не успевают синтезироваться, т.е. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ. При повышенном гемолизе эритроцитов новорождённого в макрофагально-моноцитарной системе основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с непрямым (свободным) билирубином (НБ). При тяжёлой ГБН гемолиз может быть и внутрисосудистым. При неинтенсивном гемолизе печень справляется с гипербилирубинемией и выводит НБ. В таких случаях у ребёнка превалирует клиника анемии без желтухи или слабо выраженной желтухой. Если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно, то развивается гибель и мацерация плода или отёчная форма ГБН. Чаще плацента выполняет в полной мере свою защитную функцию и изолирует плод от агрессии аллоиммуных антител. И только в момент родов эти антитела поступают в кровоток ребёнка. Поэтому желтуха часто развивается не сразу после рождения, а через несколько часов. Антитела против эритроцитов ребёнка могут частично поступать с молоком матери. В патогенезе ГБН отводится определенная роль и сенсибилизированным лимфоцитам (отёчная форма ГБН – это пример реакции отторжения «трансплантант против хозяина»). Отёчная форма ГБН вероятнее всего обусловлена наличием в крови плода большого количества материнских цитотоксических Т-лимфоцитов. В развитии ГБН играет существенную роль и сниженная конъюгационная возможность печени (конъюгационные желтухи). Неконъюгированный билирубин, являясь тканевым ядом, приводит к поражению разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др.). При проникновении НБ через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) возможно прокрашивание базальных ядер и других структур головного мозга – это так называемая «ядерная желтуха» (Г.Шморль, 1904). Обычно в первые дни гипербилирубинемия при ГБН обусловлена НБ, но к 3-5 суткам жизни повышается значительно и уровень прямого билирубина, что в основном связано с синдромом «сгущения жёлчи», обусловленного незрелостью экскреторной системы печени и особенностью жёлчных капилляров (узость и сниженное число);
4) А. Консервативное лечение: Очистительная клизма или свечи с глицерином в первые часы жизни приводят к раннему отхождению мекония. Стандартные иммуноглобулины внутривенно как только поставлен диагноз. Иммуноглобулин человека нормальный в/в медленно в течение 2-х часов в дозе 0,5-1,0 г/кг массы тела в первые часы после рождения. Фототерапия проводится после ЗПК в течение первых 1-2 суток жизни, при которой происходит фотоокисление НБ с образованием водорастворимых биливердина, дипирролов, монопирролов, нетоксичных фотоизомеров (превращение Z-изомеров в Е-изомеры – фотобилирубин, люмибилирубин), котрые выводятся с мочой и калом. Инфузионная терапия или эндогастральное введение жидкости в объеме физиологической потребности с учетом патологических потерь и имеющегося дефицита жидкости. Б. Оперативное лечение: Заменное переливание крови (ЗПК) через пупочную вену, показанием к которому является: гипербилирубинемия в пуповинной крови – 105 мкмоль/л (в норме < 50 мкмоль/л); высокий почасовой прирост билирубина – 20,0 мкмоль/л/ч. тяжелая анемия – снижение уровня Hb до100 г/л; появление желтухи до рождения; выраженная гепатоспленомегалия. ОЗПК проводится резус-отрицательной одногруппной с ребёнком донорской кровью (2-3 дневной консервации) в количестве 170 мл/кг (2 ОЦК). После ОЗПК уровень билирубина снижается обычно на 50%. Применение свежезамороженной (дважды отмытой) эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы (СЗП) в 2 раза повышает риск передачи вирусных инфекций (гепатиты В и С, ВИЧ, ЦМВ и др.). До и сразу после ОЗПК необходимо определить уровень билирубина. После ОЗПК – анализ мочи, а через 1-2 ч – определить уровень гликемии. Показанием для повторного ОЗПК является темп прироста НБ более 6 мкмоль/л/ч спустя 12 часов после первого ОЗПК. В течение 2-3 дней после ОЗПК назначают антибиотики – ампициллин или др. Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ОЗПК;
5) Участковый педиатр должен наблюдать ребёнка после выписки из стационара ежемесячно, как всех детей 1-го года жизни. Важно в течение 6 мес. следить за динамикой ликвидации анемии на фоне лечения препаратами железа с регистрацией информации (общий анализ крови, биохимические исследования крови – билирубин, сывороточное железо, железосвязывающая способность крови, протеинограмма, анализ мочи) в историю развития ребёнка (уч.ф. № 112-у). Данного пациента должны наблюдать совместно невропатолог, офтальмолог, оториноларинголог;
Задача 22
1) Учитывая несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору, отягощенный акушерский анамнез (первая беременность закончилась выкидышем),
неэффективное наблюдение в женской консультации, преждевременные роды в 36 недель, рождение ребенка с низкой массой тела, раннее появление желтухи, выраженную гепато- и спеленомегалию, гипербилирубинемию в пуповинной крови за счет непрямой фракции, можно поставить диагноз: Основной: Гемолитическая болезнь новорожденного, конфликт по резус-фактору, желтушная форма, средней тяжести. Фон: Недоношенность 36 недель. Задержка внутриутробного развития 3 степени, гипотрофический вариант;
2) Б/х анализ крови (билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ), расчет почасового прироста билирубина в сыворотке крови Анализ периферической крови с подсчетом ретикулоцитов. Прямая реакция Кумбса с эритроцитами ребенка. Непрямая реакция Кумбса с сывороткой крови матери;
3) Наблюдение в ПИТ (клинический, аппаратный и лабораторный мониторинг) Очистительная клизма необходима для освобождения кишечника от мекония, в котором содержится большое количество непрямого билирубина. Фототерапия 12 часов в сутки с перерывами Кормление смесью по 7,0 мл х 8 раз в сутки Поить 5% р-ром глюкозы 7,0 мл х 8 раз в сутки Иммуноглобулин в/в 1 г/кг (1,9 г) 1 сутки ОЗПК в объеме 320 мл (170 мл/кг – 2 ОЦК) – 210 мл эр. массы резус-отрицательной и 110 мл одногруппной плазмы. Сорбенты (смекта) Желчегонная терапия (урсофальк 15-20 мг/кг/сут) Слабительные средства (12,5% магния сульфат);
4) 1) Появление желтухи или выраженной бледности в первые часы жизни с увеличением печени и селезенки 2) Уровень непрямого билирубина в пуповинной крови более 69 мкмоль/л 3) Почасовой прирост билирубина выше 6,9 мкмоль/л 4) Билирубин выше 342 мкмоль/л 5) Hb ниже 100 г/л или Hb ниже 140 г/л при рождении с вероятностью ГБН;
5) Последствия токсико-метаболического поражения ЦНС (ядерная желтуха); геморрагический синдром, отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения (гипогликемия и др);
Задача 13
1) Осн.: Геморрагическая болезнь новорождённого, классическая, желудочно-кишечное кровотечение. Фон: ЗВУР 1 степени, гипотрофический вариант;
2) 1). Режим кувеза с температурой 33ºС. 2). Увлажнённый подогретый 40% кислород через воронку или в кислородной палатке. 3). Кормление сцеженным материнским молоком комнатной температуры (не пастеризованным) по 25 мл 7 раз в сутки. 4). Раствор тромбина и адроксона в 5 % растворе ε-аминокапроновой кислоты внутрь (ампулу сухого тромбина растворить в 50 мл 5% раствора ε-аминокапроновой кислоты и добавить 1 мл 0,025% раствора адроксона и давать по чайной ложке 3 – 4 раза в сутки внутрь). 5). Раствор викасола 1 % - 0,3 мл внутримышечно – 2 раза в сутки. 6). При отсутствии эффекта, продолжающемся желудочно-кишечном кровотечении, угрозе развития постгеморрагического шока внутривенно капельно вводят одногруппную плазму 30 мл в течение 30 минут;
3) Для геморрагической болезни новорождённых характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Развивается дефицит активированных витамин-К-зависимых факторов свёртывания крови, синтезирующиеся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза;
4) С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта). 2). С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождённые TORCH-инфекции, сепсис). 3). С гемофилией В (хотя у новорождённых детей она редко манифестирует). 4). С наследственным дефицитом проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры;
5) Нет необходимости в консультации детского хирурга;
Задача 12
1) Осн.: Геморрагическая болезнь новорождённого, классическая, среднетяжелая форма. Желудочно-кишечное кровотечение. Соп.: Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. Транзиторная гипербилирубинемия (конъюгационная желтуха). Фон: ЗВУР 1 ст., гипотрофический вариант;
2) Для геморрагической болезни новорождённых характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Развивается дефицит активированных витамин-К-зависимых факторов свёртывания крови, синтезирующиеся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза;
3) Существует 3 звена системы гемостаза: 1) сосудистое; 2) плазменное (12 основных факторов и 3 дополнительных); 3) тромбоцитарное;
4) Клинический анализ крови в пределах возрастных нормативов;
5) Для диагностика ГрБН важное значение имеет коагулограмма. В коагулограмме у больного на дефицит активированных витамин-К-зависимых факторов указывают: 1) увеличение каолинового времени до 100 с (в норме 40-60 с) свидетельствует о нарушении I фазы свёртывания крови – протромбиназообразование, в котором участвуют XII, XI, IX, VIII факторы, фактор Виллебранда, 3 фактор тромбоцитов и ионы кальция; 2) повышение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) до 90 мин (в норме 45-65 мин); 3) увеличение протромбинового времени по Квику до 26 с (в норме 12-14 с) указывает на дефицит 4-х факторов протромбинового комплекса – II (протромбина), V (проакцелерина), VII (проконвертина) и X (фактор Стюарта-Прауэра); 4) снижение протромбинового комплекса до 25 %. Время кровотечения по Дюку у больного нормальное и составляет 2 минуты (время от момента прокола кожи пальца иглой Франка до отсутствия кровяного пятна на фильтровальной бумаге в норме составляет 2-4 мин). Этот тест удлиняется при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях и вазопатиях, а при ГрБН не изменяется. Время свёртывания крови по Бюркеру в данном случае составляет 3,5 мин (в норме 2,5-5,5 мин), удлинение этого теста наблюдается при коагулопатии (дефицит XII, XI, IX и VIII факторов свёртывания крови, участвующих в образовании активного тромбопластина плазмы – протромбиназы), при введении гепарина; укорочение теста указывает на тенденцию к гиперкоагуляции;
4) Постнатальная профилактика резус-сенсибилизации – резус-отрицательной несенсибилизированной родильнице, родившей резус-положительного ребенка, вводится иммуноглобулин антирезус в дозе 350 мкг в/м, не позднее 72 ч после родов. Антенатальная профилактика резус-сенсибилизации – резус-отрицательной несенсибилизированной беременной при наличии резус-положительной крови у отца ребенка вводится 350 мкг иммуноглобулин антирезус в 28-30 недель и в 34 недели беременности. После диагностического амниоцентеза водится 100 мкг. Резус-отрицательной несенсибилизированной женщине после прерывания беременности самопроизвольным или медицинским абортом после 7 недель беременности также необходимо ввести иммуноглобулин антирезус;
5) Лечение в ОРИТ (комплексная терапия ПОН), АИВЛ, ОЗПК, ППП, инотропная поддержка, иммуноглобулин, лечение отека мозга, лечение холестаза;
Задача 21
1) Учитывая, что у матери Rh-отрицательная кровь, отягощенный акушерский анамнез (роды, выкидыш при сроке 19 недель), осложненное течение настоящей беременности (протекала с гестозом), нерегулярное наблюдение в женской консультации, желтушное прокрашивание околоплодных вод, оболочек пуповины и кожи новорожденного при рождении, увеличение размеров печени до + 5 см и селезенки до +3 см, уровень билирубина пуповинной крови 105 мкмоль/л, почасовой прирост непрямого билирубина 25 мкмоль/л/час, тяжелую анемию (Hb периферической крови сразу после рождения, 100 г/л), можно поставить диагноз: Основной: Гемолитическая болезнь новорождённого (ГБН), конфликт по Rh-фактору, желтушная форма, тяжелая;
2) Определение группы крови и Rh-принадлежности матери и ребёнка. Анализ крови с подсчётом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы. Мониторинг уровня билирубина и его фракций в сыворотке крови новорождённого ребёнка. Определение уровня АлАТ и АсАТ. Определение титра анти-Rh-АТ в крови (с учётом показателей на дородовом этапе) и молоке матери. Прямая проба Кумбса с эритроцитами ребёнка в динамике (агрегат-аггрегационная проба по Л.И.Идельсону) – при Rh-конфликте выраженная агглютинация отмечается через 1 мин, а при АВО-конфликте – через 4-8 мин. Непрямая проба Кумбса с сывороткой крови матери в динамике. Тест на индивидуальную совместимость при подозрении на конфликт по редким антигенным факторам эритроцитов (выявится гемагглютинация эритроцитов ребёнка при добавлении сыворотки матери). Выявление нарушения слуха при билирубиновой энцефалопатии. В общем анализе крови следует ожидать признаки анемии – снижение уровня Hb (< 200 г/л), числа эритроцитов (< 5·1012/л), гиперретикулоцитоз > 50‰ (в норме 27±15‰), нормо- и эритробластоз, тромбоцитопению, псевдолейкоцитоз за счёт увеличения числа ядерных форм эритроидного ряда, редко лейкемоидную реакцию, в мазке крови – избыток сфероцитов (+++, +++++);
3) У беременных женщин, начиная с 16-18 нед гестации до момента родов, можно в крови выявить эритроциты плода в количестве 0,1-0,2 мл в 75% случаев. Большее проникновение эритроцитов плода (3-4 мл) происходит через плаценту во время родов. Происходит сенсибилизация Rh-отрицательной женщины к Rh(+) эритроцитам плода. Известно, что иммунный ответ у беременной женщины снижен, но после родов происходит активный синтез резус-антител после первой и последующих беременностей, которые способны проникать через неповрежденную плаценту и гемолизировать эритроциты плода и новорожденного. Изоиммунные анти-А и анти-В антитела у матери с 0(I) группой крови тоже относятся к классу IgG1 и IgG3. Они также могут проникать через плаценту и повреждать эритроциты ребёнка с соответствующими антигенами А и В. При одновременной несовместимости по Rh-факторам и АВО-системе эритроциты плода в организме матери быстро разрушаются и анти-Rh АТ не успевают синтезироваться, т.е. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ. При повышенном гемолизе эритроцитов новорождённого в макрофагально-моноцитарной системе основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с непрямым (свободным) билирубином (НБ). При тяжёлой ГБН гемолиз может быть и внутрисосудистым. При неинтенсивном гемолизе печень справляется с гипербилирубинемией и выводит НБ. В таких случаях у ребёнка превалирует клиника анемии без желтухи или слабо выраженной желтухой. Если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно, то развивается гибель и мацерация плода или отёчная форма ГБН. Чаще плацента выполняет в полной мере свою защитную функцию и изолирует плод от агрессии аллоиммуных антител. И только в момент родов эти антитела поступают в кровоток ребёнка. Поэтому желтуха часто развивается не сразу после рождения, а через несколько часов. Антитела против эритроцитов ребёнка могут частично поступать с молоком матери. В патогенезе ГБН отводится определенная роль и сенсибилизированным лимфоцитам (отёчная форма ГБН – это пример реакции отторжения «трансплантант против хозяина»). Отёчная форма ГБН вероятнее всего обусловлена наличием в крови плода большого количества материнских цитотоксических Т-лимфоцитов. В развитии ГБН играет существенную роль и сниженная конъюгационная возможность печени (конъюгационные желтухи). Неконъюгированный билирубин, являясь тканевым ядом, приводит к поражению разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др.). При проникновении НБ через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) возможно прокрашивание базальных ядер и других структур головного мозга – это так называемая «ядерная желтуха» (Г.Шморль, 1904). Обычно в первые дни гипербилирубинемия при ГБН обусловлена НБ, но к 3-5 суткам жизни повышается значительно и уровень прямого билирубина, что в основном связано с синдромом «сгущения жёлчи», обусловленного незрелостью экскреторной системы печени и особенностью жёлчных капилляров (узость и сниженное число);
4) А. Консервативное лечение: Очистительная клизма или свечи с глицерином в первые часы жизни приводят к раннему отхождению мекония. Стандартные иммуноглобулины внутривенно как только поставлен диагноз. Иммуноглобулин человека нормальный в/в медленно в течение 2-х часов в дозе 0,5-1,0 г/кг массы тела в первые часы после рождения. Фототерапия проводится после ЗПК в течение первых 1-2 суток жизни, при которой происходит фотоокисление НБ с образованием водорастворимых биливердина, дипирролов, монопирролов, нетоксичных фотоизомеров (превращение Z-изомеров в Е-изомеры – фотобилирубин, люмибилирубин), котрые выводятся с мочой и калом. Инфузионная терапия или эндогастральное введение жидкости в объеме физиологической потребности с учетом патологических потерь и имеющегося дефицита жидкости. Б. Оперативное лечение: Заменное переливание крови (ЗПК) через пупочную вену, показанием к которому является: гипербилирубинемия в пуповинной крови – 105 мкмоль/л (в норме < 50 мкмоль/л); высокий почасовой прирост билирубина – 20,0 мкмоль/л/ч. тяжелая анемия – снижение уровня Hb до100 г/л; появление желтухи до рождения; выраженная гепатоспленомегалия. ОЗПК проводится резус-отрицательной одногруппной с ребёнком донорской кровью (2-3 дневной консервации) в количестве 170 мл/кг (2 ОЦК). После ОЗПК уровень билирубина снижается обычно на 50%. Применение свежезамороженной (дважды отмытой) эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы (СЗП) в 2 раза повышает риск передачи вирусных инфекций (гепатиты В и С, ВИЧ, ЦМВ и др.). До и сразу после ОЗПК необходимо определить уровень билирубина. После ОЗПК – анализ мочи, а через 1-2 ч – определить уровень гликемии. Показанием для повторного ОЗПК является темп прироста НБ более 6 мкмоль/л/ч спустя 12 часов после первого ОЗПК. В течение 2-3 дней после ОЗПК назначают антибиотики – ампициллин или др. Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ОЗПК;
5) Участковый педиатр должен наблюдать ребёнка после выписки из стационара ежемесячно, как всех детей 1-го года жизни. Важно в течение 6 мес. следить за динамикой ликвидации анемии на фоне лечения препаратами железа с регистрацией информации (общий анализ крови, биохимические исследования крови – билирубин, сывороточное железо, железосвязывающая способность крови, протеинограмма, анализ мочи) в историю развития ребёнка (уч.ф. № 112-у). Данного пациента должны наблюдать совместно невропатолог, офтальмолог, оториноларинголог;
Задача 22
1) Учитывая несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору, отягощенный акушерский анамнез (первая беременность закончилась выкидышем),
неэффективное наблюдение в женской консультации, преждевременные роды в 36 недель, рождение ребенка с низкой массой тела, раннее появление желтухи, выраженную гепато- и спеленомегалию, гипербилирубинемию в пуповинной крови за счет непрямой фракции, можно поставить диагноз: Основной: Гемолитическая болезнь новорожденного, конфликт по резус-фактору, желтушная форма, средней тяжести. Фон: Недоношенность 36 недель. Задержка внутриутробного развития 3 степени, гипотрофический вариант;
2) Б/х анализ крови (билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ), расчет почасового прироста билирубина в сыворотке крови Анализ периферической крови с подсчетом ретикулоцитов. Прямая реакция Кумбса с эритроцитами ребенка. Непрямая реакция Кумбса с сывороткой крови матери;
3) Наблюдение в ПИТ (клинический, аппаратный и лабораторный мониторинг) Очистительная клизма необходима для освобождения кишечника от мекония, в котором содержится большое количество непрямого билирубина. Фототерапия 12 часов в сутки с перерывами Кормление смесью по 7,0 мл х 8 раз в сутки Поить 5% р-ром глюкозы 7,0 мл х 8 раз в сутки Иммуноглобулин в/в 1 г/кг (1,9 г) 1 сутки ОЗПК в объеме 320 мл (170 мл/кг – 2 ОЦК) – 210 мл эр. массы резус-отрицательной и 110 мл одногруппной плазмы. Сорбенты (смекта) Желчегонная терапия (урсофальк 15-20 мг/кг/сут) Слабительные средства (12,5% магния сульфат);
4) 1) Появление желтухи или выраженной бледности в первые часы жизни с увеличением печени и селезенки 2) Уровень непрямого билирубина в пуповинной крови более 69 мкмоль/л 3) Почасовой прирост билирубина выше 6,9 мкмоль/л 4) Билирубин выше 342 мкмоль/л 5) Hb ниже 100 г/л или Hb ниже 140 г/л при рождении с вероятностью ГБН;
5) Последствия токсико-метаболического поражения ЦНС (ядерная желтуха); геморрагический синдром, отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения (гипогликемия и др);
Задача 13
1) Осн.: Геморрагическая болезнь новорождённого, классическая, желудочно-кишечное кровотечение. Фон: ЗВУР 1 степени, гипотрофический вариант;
2) 1). Режим кувеза с температурой 33ºС. 2). Увлажнённый подогретый 40% кислород через воронку или в кислородной палатке. 3). Кормление сцеженным материнским молоком комнатной температуры (не пастеризованным) по 25 мл 7 раз в сутки. 4). Раствор тромбина и адроксона в 5 % растворе ε-аминокапроновой кислоты внутрь (ампулу сухого тромбина растворить в 50 мл 5% раствора ε-аминокапроновой кислоты и добавить 1 мл 0,025% раствора адроксона и давать по чайной ложке 3 – 4 раза в сутки внутрь). 5). Раствор викасола 1 % - 0,3 мл внутримышечно – 2 раза в сутки. 6). При отсутствии эффекта, продолжающемся желудочно-кишечном кровотечении, угрозе развития постгеморрагического шока внутривенно капельно вводят одногруппную плазму 30 мл в течение 30 минут;
3) Для геморрагической болезни новорождённых характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Развивается дефицит активированных витамин-К-зависимых факторов свёртывания крови, синтезирующиеся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза;
4) С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта). 2). С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождённые TORCH-инфекции, сепсис). 3). С гемофилией В (хотя у новорождённых детей она редко манифестирует). 4). С наследственным дефицитом проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры;
5) Нет необходимости в консультации детского хирурга;
Задача 12
1) Осн.: Геморрагическая болезнь новорождённого, классическая, среднетяжелая форма. Желудочно-кишечное кровотечение. Соп.: Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. Транзиторная гипербилирубинемия (конъюгационная желтуха). Фон: ЗВУР 1 ст., гипотрофический вариант;
2) Для геморрагической болезни новорождённых характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Развивается дефицит активированных витамин-К-зависимых факторов свёртывания крови, синтезирующиеся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза;
3) Существует 3 звена системы гемостаза: 1) сосудистое; 2) плазменное (12 основных факторов и 3 дополнительных); 3) тромбоцитарное;
4) Клинический анализ крови в пределах возрастных нормативов;
5) Для диагностика ГрБН важное значение имеет коагулограмма. В коагулограмме у больного на дефицит активированных витамин-К-зависимых факторов указывают: 1) увеличение каолинового времени до 100 с (в норме 40-60 с) свидетельствует о нарушении I фазы свёртывания крови – протромбиназообразование, в котором участвуют XII, XI, IX, VIII факторы, фактор Виллебранда, 3 фактор тромбоцитов и ионы кальция; 2) повышение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) до 90 мин (в норме 45-65 мин); 3) увеличение протромбинового времени по Квику до 26 с (в норме 12-14 с) указывает на дефицит 4-х факторов протромбинового комплекса – II (протромбина), V (проакцелерина), VII (проконвертина) и X (фактор Стюарта-Прауэра); 4) снижение протромбинового комплекса до 25 %. Время кровотечения по Дюку у больного нормальное и составляет 2 минуты (время от момента прокола кожи пальца иглой Франка до отсутствия кровяного пятна на фильтровальной бумаге в норме составляет 2-4 мин). Этот тест удлиняется при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях и вазопатиях, а при ГрБН не изменяется. Время свёртывания крови по Бюркеру в данном случае составляет 3,5 мин (в норме 2,5-5,5 мин), удлинение этого теста наблюдается при коагулопатии (дефицит XII, XI, IX и VIII факторов свёртывания крови, участвующих в образовании активного тромбопластина плазмы – протромбиназы), при введении гепарина; укорочение теста указывает на тенденцию к гиперкоагуляции;