ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 27.10.2023
Просмотров: 139
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
В клинике - геморрагический и анемический синдромы. Выраженность зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.
— Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости: встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).
— Гематомный тип кровоточивости: характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.
— Капиллярно-гематомные (смешанные): геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей. Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).
— Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости: отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.
Диагностика: клинический анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь, биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия, определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, печени; рентген суставов, консультация генетика.
Лечение. При повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков - отмена данных препаратов или коррекция их дозы, назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. При аутоиммунных геморрагических диатезах - глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, проведении плазмоферез или спленэктомия. При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости - заместительная терапия (свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии). С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - наиболее распространенная форма тромбоцитопении. Острую идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру наблюдают у детей после вирусных инфекций или у новорожденных, мать которых страдает этим заболеванием. Тромбоцитопения носит обратимый характер, прогноз обычно благоприятный.
Патогенез: разрушение тромбоцитов антителами и уменьшение их образования в красном мозге; тромбоциты вместо 2-4 суток пребывают в периферической крови 1-3 ч.
Характеризуется: полиморфной несимметричной сыпью на коже, появляющейся спонтанно; кровоизлияниями на слизистой ротовой полости в виде мелкоточечной сыпи; при влажной форме кровотечения, чаще носовые, реже - десневые, из ЖКТ, маточные.
Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура более характерна для взрослых, в большинстве случаев носит аутоиммунный характер. Тромбоциты обычно обладают нормальной функцией, поэтому легкая форма пурпуры может протекать бессимптомно. При выраженной тромбоцитопении лечение назначают при появлении определенных симптомов либо для профилактики более тяжелых кровотечений.
Лечение: переливание тромбоцитарной взвеси; глюкокортикостероиды, спленэктомия, иммунодепрессанты, тромбопоэтин.
ГЕМОФИЛИЯ 20
Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови),относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия). Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).
Возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства, резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).
Виды гемофилии:
Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме)-недостаточность в крови фактора VIII (антигемофильного глобулина). Классическая форма у 80—90 %[1] больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
Гемофилия C — недостаточность фактора крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.
Симптомы: повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов. Больной гемофилией не может истечь кровью от малейшей царапины. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, уязвимостью стенок сосудов.
Диагностика гемофилии: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.
Лечение: концентраты факторов свертывания как полученные из донорской крови, так и рекомбинантные (выращенные искусственным путём у животных). В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.
Лечение проводится во время кровотечения:
гемофилия А — переливание свежей плазмы, антигемофилийная плазма, криопреципитат; гемофилия В — свежезамороженная донорская плазма, концентрат фактора свёртывания; гемофилия С — свежезамороженная сухая плазма.
Далее проводится симптоматическое лечение. фармацевтические компании мира «очень близки» к началу лечения гемофилии с помощью редактирования генома и классической генной терапии.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ 21
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) - самая распространенная форма системного васкулита у детей и подростков. В основе - поражение сосудов самого мелкого калибра (капилляров) -. Иммунокомплексное воспаление, в результате которого происходит разрушение эндотелия и образование микротромбов.
Клиника: У детей клинические признаки заболевания развиваются чаще всего спустя 1-3 нед после перенесенной инфекции (ОРЗ, ангины и прочее), на фоне введения вакцин, сывороток, переохлаждения, вследствие лекарственной непереносимости, аллергической реакции на пищевые, бытовые и прочие аллергены. Заболевание может иметь острое начало, и нередко пациент или его родители могут указать не только день, но и час начала заболевания. Однако бывает и постепенное развитие заболевания, когда геморрагические высыпания на коже обнаруживают случайно.
— Острое начало: высокая температура тела (до 38-40 °С), точечные, иногда сливные геморрагические высыпания на кожепреимущественно расположены симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, имеют геморрагическими, сопровождаются зудом, иногда болезненностью. Высыпания выявляют в нижней части передней стенки живота, на ягодицах, туловище. Чаще поражены нижние конечности артралгии или артриты крупных суставов, припухлость, болезненность и ограничение их подвижности.
— Абдоминальный синдром. Проявляется внезапно развившейся кишечной коликой, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом, вздутием живота, болезненностью при пальпации, некоторым напряжением брюшной стенки. Боли локализованы вокруг пупка, а также в других отделах живота, симулируя панкреатит, холецистит, аппендицит, прободение, инвагинацию. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.
— Почечный синдром: поражение почек по типу диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. Выраженность синдромов различна.
Лечение. Строгое соблюдение постельного режима до исчезновения геморрагических проявлений. Диета с исключением аллергизирующих продуктов, при абдоминальном синдроме - ограничить соль, использовать тщательную механическую обработку продуктов питания, исключить грубую клетчатку. Использование гепаринотерапии в тяжелых и среднетяжелых случаях и непрямых антикоагулянтов в сочетании с нестероидными препаратами в легких случаях У некоторых больных особенно при поражении почек применяют глюкокортикоиды, и ингибиторы провоспалительных протеаз.