ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 27.10.2023
Просмотров: 138
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
— Трансфузионная заместительная терапия (переливание эритроцитарной массы) при тяжелой анемии.
— Альфа-интерферонтерапия
Лучевая терапия проводится в период резкого локального увеличения лимфатических узлов.
Спленэктомия – при аутоиммунной цитопении.
Лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом.
Хронический миелолейкоз. Хронически протекающее миелопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование гранулоцитов, являющихся субстратом опухоли. Развивается из созревающих и зрелых клеток гранулоцитарного ряда, клеток предшественников миелогемопоэза. Родоначальница опухоли – клетка-предшественница миелопоэза. Поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии – любая ткань.
Клиника ХМЛ. В клиническом течении ХМЛ выделяют стадии:
— бессимптомную:
— развернутую:
Быстрая утомляемость, потливость, субфебрилитет, снижение массы тела, тяжесть и боль в левом подреберье, особенно после ходьбы, увеличение печени, боли при поколачивании плоских костей. При правильной терапии состояние пациентов остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении.
— терминальную:
Течение злокачественное: высокая лихорадка, быстрое прогрессирующее истощение, оссалгии, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, тяжесть и боль в области селезенки и печени, иногда увеличение лимфатических узлов, саркомное разрастание в лимфатических узлах. Появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения: эритроцитопения (анемический синдром); тромбоцитопения (геморрагический синдром); гранулоцитопения (осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек). Гематологический признак терминальной стадии ХМЛ – бластный криз (увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови, сначала миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6-12 месяцев.
В бессимптомной и в начале развернутой стадии у пациента отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезннка, состав периферической крови изменен. В трепанате костного мозга – почти полное вытеснение жира миелоидной тканью.
Лабораторные данные:
— Гемограмма: нейтрофильный лейкоцитоз с появлением миелобластов, промиелоцитов и созревающих гранулоцитов (миелоциты, метамиелоциты), тромбоцитопения, анемия, увеличение базофилов и эозинофилия, ускоренное СОЭ.
— В костном мозге: увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм. В клетках костного мозга – наличие "филадельфийской "хромосомы.
Осложнения ХМЛ: геморрагический диатез (геморрагии, тромбозы), гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), мочекислый диатез (гиперурикемия в результате распада гранулоцитов).
Фармакотерапия:
— В развернутой стадии миелосан (милеран)
— При неэффективности миелосана назначают миелобромол, гексафосфамид.
— При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов, применяют трансфузии эритроцитов, дезинтоксикационную и симптоматическую терапию, назначают глюкокортикостероиды.
Лучевая терапия на область селезенки или спленэктомия при значительной спленомегалии, не уменьшающейся от приема цитостатиков, при повторных инфарктах селезенки.
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ 18
Лимфогранулематоз — это злокачественное новообразование лимфатической системы, отличительной чертой которого является наличие в пораженных опухолью лимфатических узлах особых гигантских клеток, происходящих из В-лимфоцитов, которые называются клетками Березовского-Штернберга-Рид. Причины лимфогранулематоза окончательно не выяснены. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра.
Причины лимфогранулематоза: вирусные заболевания, в частности вирус Эпштейна-Барр, который вызывает мононуклеоз; иммунодефицитные состояния, наследственная предрасположенность.
Классификация лимфогранулематоза. Выделяют 2 вида лимфогранулематоза:
— Классическая лимфома Ходжкина.
— Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием.
По степени распространения 4 стадии лимфогранулематоза:
1) локальная стадия — поражается либо одна группа лимфатический узлов, либо один внутренний орган.
2) регионарная стадия — поражается более одной группы лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы. Либо имеется поражение одного внутреннего органа, с вовлечением в процесс регионарных лимфоузлов.
3) генерализованная стадия — поражены группы лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, в процесс может вовлекаться селезенка или другие внутренние органы.
4) диссеминированная стадия — в процеесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки и др)
Клиника. Симптомы разнообразны, поражение того или иного органа или системы определяет картину заболевания. Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудения. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.
— Поражение лимфоузлов. В 60-75% случаев процесс начинается с увеличения шейно-надключичных лимфатических узлов, чаще справа. Л/у подвижны, не спаяны с кожей, редко- болезненны (после приема алкоголя). Быстро увеличиваясь, сливаются в крупные образования. Самочувствие больного не нарушается. Увеличения л/узлов средостения. Случайно обнаружено при флюорографии или в поздние сроки, при значительных размерах. Кашель, одышка, реже - боли за грудиной. Редко - изолированное поражение околоаортальных л/узлов. Боли в области поясницы, возникающие, главным образом, ночью.
— Поражения легких: обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в сердце, пищевод, трахею.
— Костная система: частая локализация заболевания при всех вариантах болезни. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.
— ЖКТ: страдает в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется. Поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга, они дают серьезные неврологические расстройства.
— Изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость, кожный зуд от умеренного в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам Большая или меньшая потливость, проливные ночные поты. Похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.
Диагностика: гистологическое исследование пунктата лимфогранулемы (наличие клеток Березовского-Штернберга) рентгенологические исследования, КТ, лимфография врачебный осмотр чрезкожная биопсия костного мозга сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование контрастная ангиография.
Лечение: радикальная лучевая терапия ( при локальном поражении нескольких групп л/узлов (1-2 стадия); химиотерапия, хирургическое лечение проводится пациентам с запущенной лимфомой Ходжкина при неэффективности химиотерапии и облучения.
Реабилитация: длительный охранительный режим; беречься от инфекций, т.к. иммунитет пациента сильно ослаблен; избегать контактов с больными людьми; принимать назначенные врачом поливитаминные препараты, делать профилактические прививки; отказаться от вредных привычек; избегать перегревания, посещения сауны, бани, пребывания на солнце. При выходе на улицу летом следует надевать головной убор, использовать кремы с SPF защитой не ниже 30; перевод пациента на более легкий труд.
Питание в период химиотерапии. Отказ от жирных, жареных продуктов, маринадов, копченостей, солений, фаст-фуда, алкоголя, сладких газированных напитков. Употреблять только термически обработанную пищу. Нельзя есть свежие овощи и фрукты, сухофрукты, суши, купленные на развес сладости. При стоматите после химиотерапии употреблять только механически и химически щадящую пищу: супы, пюре, йогурты, некислые соки и морсы, пить травяные чаи.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ 19
Геморрагические диатезы - общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром.
Классификация геморрагических диатезов:
— Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).
— Коагулопатии: связанны с дефектом коагуляционного гемостаза: с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия) с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром) с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)
— Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).
Причины геморрагических диатезов:
— наследственные (первичные), манифестирующие в детском возрасте. Являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания (гемофилия)
— приобретенные ( вторичные, симптоматические) - недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка Денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.), не адекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.