ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 27.10.2023
Просмотров: 136
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Диагностика причин В12 дефицитной анемии:
— Оценка рациона пациента.
— Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС).
— Биопсия слизистой оболочки желудка и/или кишечника.
— Анализ кала на яйца гельминтов (глистов).
— Определение специфических антител к внутреннему фактору Касла
— Оценка функции печени.
— Определение уровня гормонов щитовидной железы в крови.
Лечение В12 – дефицитной анемии: диетотерапия, лечение основного заболевания; дегельминтизация; витамин В12 (цианокобаламин).
Проблемы пациентов с анемией:
— Непонимание причин имеющихся расстройств.
— Риск травмы из-за слабости, головокружения.
— Дискомфорт из-за диспепсических расстройств.
— Непонимание необходимости изменения характера питания.
— Незнание принципов питания при своем заболевании.
— Непонимание необходимости регулярных врачебных осмотров.
ЛЕЙКОЗЫ 17
Гемобластозы – заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием в органах кроветворения патологически измененных клеток крови. Лейкозы – термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Все лейкозы – клональны, т.е. вся масса опухолевых клеток возникла из одной мутировавшей клетки.
Гемобластозы делят на 2 группы:
-
Лейкозы – первичное опухолевое поражение костного мозга: острые, хронические.
-
Гематосаркомы – опухолевое разрастание клеток крови происходит вне костного мозга: ретикулосаркома, лимфосаркома, лимфогранулематоз и др.
Классификация. Разделение лейкозов на две основные группы – острые и хронические, определяется строением опухолевых клеток.
— Острые лейкозы – клеточный субстрат представлен бластами.
— Хронические лейкозы – основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов. Продолжительность заболевания не определяет отнесения, того или иного лейкоза, к группе острых или хронических.
Этиология. Точно не установлена. Этиологические факторы, способные вызывать развитие лейкозов:
-
ионизирующая радиация (аварии, локальное облучение тела); -
химические мутагены: бензол, толуол, нитрокраски, эмали, пестициды, гербициды, дефолианты, диоксины; -
онкогенные вирусы; -
воздействие, СВЧ, УВЧ, ЛЭП, электромагнитных излучений; -
избыточная инсоляция, УФО; -
длительная химиотерапия цитостатиками, иммунодепрессантами: имуран, циклофосфан, лейкеран, сарколизин, др.; -
неблагоприятная наследственность: наследственные дефекты в миелоидной и лимфатической ткани; -
иммунодефицитные состояния (снижение Т- и В -клеточного иммунитета); -
нестабильность хромосом, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфатические клетки к лейкозной трансформации.
Острый лейкоз. Представляет собой злокачественную опухоль системы крови. Основной субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные (недифференцированные или малодифференцированные) клетки. Острые лейкозы подразделяются на две главные подгруппы:
-
Острые нелимфобластные лейкозы – ОНеЛЛ (составляют около 70% всех острых лейкозов).
-
Острые лимфобластные лейкозы – ОЛЛ (составляют 30% всех острых лейкозов).
Клиника. Стадии острого лейкоза:
-
Начальная. -
Развернутая (первая атака, рецидив ОЛ). -
Ремиссия (полная клинико-гематологическая, не полная клинико-гематологическая). -
Выздоровление (полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет). -
Терминальная.
Начало заболевания проявляется по-разному. Чаще всего пациенты отмечают слабость, снижение аппетита, боли в суставах, появление кровоизлияний после мелких травм. В других случаях – начинается остро с катаральных изменений в носоглотке, ангины, высокой температуры тела. Иногда – случайно при исследовании крови.
Синдромы ОЛ: гематологический; анемический; геморрагический; гиперпластический; лимфопролиферативный; миелопролиферативный; интоксикационный; сдавления (нижних конечностей, воротной вены, верхней полой вены); белковой патологии; аутоиммунный гемолитический; иммунодефицита; внекостномозговой лейкемической инфильтрации инфекционных и язвенно-некротических осложнений.
Диагностика ОЛ:
-
Клинический анализ крови: анемия (гипо-, нормохромная), тромбоцитопения, наличие бластных клеток, лейкоцитоз. -
В костном мозге – бластные клетки -
Морфологические методы диагностики (цитология и гистология):
-
стернальная пункция (миелограмма); -
трепанобиопсия повздошной кости (трепанобиоптат); -
биопсия лимфатических узлов, селезенки, печени и т.д. (блоки, мазки-отпечатки).
-
Цитохимические методы диагностики:
-
иммунофенотипирование (ИФТ); -
иммуногистохимический (ИГХ); -
молекулярно-генетический анализ (ПЦР, кариотипирование, иммуноэлектрофорез).
-
УЗИ органов брюшной полости. -
Спинномозговая пункция.
Лечение ОЛ: при остром лейкозе показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях.
— Лечебный режим. Госпитализация в специализированное гематологическое отделение. В период до достижения ремиссии: пребывание в асептической палате (вход в бокс в стерильном халате, шапочке, бахилах, перчатках) ограничение посещений пациента родственниками в целях предупреждения его инфицирования частая смена белья, проветривание палат. По мере улучшения общего состояния режим расширяется.
— Питание. Высококалорийное, обогащенное витаминами, микроэлементами. Медсестра контролирует питание пациента. Прием пищи 5-6 раз в день. Пища хорошо обработанная, высококачественная, богата витаминами (овощные и фруктовые соки, пюре и т.д.) и белками (жидкие каши на стерильном молоке, энпиты и порошкообразные концентраты для лечебного питания и т.д.). При необходимости помогают пациенту есть и пить, после приема пищи проводят тщательный туалет полости рта. Прием жидкости не ограничивают.
— Цитостатическая терапия. Метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии. Комбинированное лечение: полихимиотерапия (ПХТ) и лучевая терапия «золотые стандарты» терапии гемобластозов с позиций доказательной медицины.
— Лучевая терапия.
— Вспомогательная терапия включает:
-
Трансфузионную терапию – заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови – переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов. -
Дезинтоксикационную терапию – гемодез, реополиглюкин, солевые растворы, 20% раствор сорбита или 15% раствор маннитола. -
Иммунотерапию. ТКМ, применение препаратов интерферона (лейкоцитарный интерферон, рекомбинантный реаферон), введение сывороток, иммуноглобулинов, использование моноклональных антител (МКА). Для реанимирования костного мозга применяют миелоидный колониестимулирующий фактор.
— Трансплантация костного мозга (ТКМ). Проводят после достижения первой ремиссии – трансплантация донорского или аутологичного (собственного) костного мозга полученного во время ремиссии. В последнее время применяют трансплантацию стволовых клеток.
Хронические лейкозы - опухолевые заболевания кроветворной системы, начинаются в костном мозге и характеризуются вначале определенным созреванием опухолевых клеток. Хронические лейкозы – это формы лейкозов, при которых морфологическим субстратом опухолевых (лейкозных) разрастаний являются более зрелые, чем бластные, клетки крови, достигшие определенного уровня дифференцировки.
Классификация ХЛ. Классифицируются в зависимости от того, какой росток костного мозга поражен. Наиболее часто встречаются лимфолейкоз и миелолейкоз. Стадии хронических лейкозов:
— Начальная – опухолевые клетки в костном мозге.
— Развернутых клинико-гематологических признаков, очаги внекостномозгового кроветворения (в печени и селезенке).
— Терминальная стадия: доброкачественное течение сменяется злокачественным, появляются новые очаги опухолевых клеток, развиваются осложнения.
Хронический лимфолейкоз. Хроническое пролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов.
— Доброкачественная опухоль иммунокомпетентной системы.
— Субстрат – зрелые и созревающие лимфоциты, функционально неполноценные и не выполняющие своих защитных функций.
— Одна из наиболее благоприятных форм хронического лейкоза.
— Болеют преимущественно лица пожилого возраста, чаще мужчины.
Этиология ХЛЛ:
-
наследственная предрасположенность; -
нарушение иммунитета. Источник опухоли – клетка-предшественник лимфопоэза, субстрат опухоли – В-, Т-лимфоциты. Избыточное накопление в организме В-лимфоцитов вследствие увеличения срока их жизни. Накопление лимфоцитов приводит к увеличению лимфоцитарных органов (лимфатические узлы, селезенка), угнетению нормальных ростков кроветворения. В -лимфоциты при ХЛЛ функционально неполноценны, вследствие уменьшенного содержания иммуноглобулина в сыворотке нарушается взаимодействие Т- и В -лимфоцитов. В итоге нарушается процесс образования антител (инфекционные осложнения), появляются также аутоантитела к клеткам крови.
Клиническая картина ХЛЛ. Выделяют формы хронического лимфолейкоза: доброкачественную; прогрессирующую; костномозговую; спленомегалическую; опухолевую; «волосатоклеточный» лейкоз; пролимфоцитарную; Т- форму.
Начальная стадия ХЛЛ:
-
В крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. -
Слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. -
Характерный признак болезни – увеличение лимфатических узлов одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки – частый симптом, реже увеличивается печень. -
Гемограмма – увеличение числа лимфоцитов, присутствие единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов, часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза, так называемые тени Гумпрехта (разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов).
Развернутая стадия ХЛЛ:
-
Гемограмма – содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов может оставаться долго на нормальном уровне. -
В костном мозге – высокий процент лимфоцитов. Часто снижение общего уровня гамма-глобулинов. -
Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. -
Другое осложнение – цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении, что связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов. Развивается анемический, геморрагический синдром.
Терминальная стадия ХЛЛ:
-
Проявляется саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редко – бластный криз. -
Развитие лимфосаркомы может сопровождаться сменой лимфоцитоза в крови нейтрофилезом. -
Осложнения ХЛЛ: гнойно-воспалительные, аутоиммунные (аутоиммунная гемолитическая анемия).
Лабораторно-инструментальные данные:
-
Общий анализ крови: лейкоцитоз, увеличение лимфоцитов, появление в мазке телец Боткина-Гумпрехта, могут быть единичные лимфобласты, анемия, в поздних стадиях тромбоцитопения. -
Костный мозг: увеличение лимфоцитов более чем на 30%. -
УЗИ органов брюшной полости.
Лечение ХЛЛ.
Цель лечения:
Подавление опухолевого процесса; борьба с иммунопатологическими цитопеническими состояниями и инфекционными осложнениями. Проводится с учетом темпов развития заболевания и разнообразных форм болезни. Лечение в начальной стадии имеет выжидательную тактику. Рекомендуют соблюдение режима труда и отдыха, исключение тяжелого физического труда. Запрещены солнечные ванны, физиопроцедуры, нельзя загорать, отдыхать на юге. Лечение очагов хронической инфекции. При ухудшении состояния проводится фармакотерапия.
Фармакотерапия ХЛЛ.
— Цитостатики: хлорбутин при лейкоцитозе, умеренной лимфаденопатии, циклофосфан используют при значительных размерах лимфатических узлов.
— Стероидная терапия назначается при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков.
— Полихимиотерапия по показаниям
— Антибиотики, гамма-глобулин, антистафилококковая плазма, интерферон при инфекционных осложнениях.