Файл: Заболевания надпочечников. Хроническая и острая недостаточность коры надпочечников. Гормональноактивные опухоли надпочечников. Синдром иценкокушинга.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 06.11.2023
Просмотров: 36
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Препараты глюкокортикоидов вводят с учетом ритма секреции (2/3 суточной дозы утром и 1/3 — вечером).
Дозу препарата подбирают индивидуально. Главный критерий эффективности лечения — отсутствие клинических симптомов недостаточности и/или избытка глюкокортикоидов. Доза препарата минимальная, но достаточная для поддержания нормального самочувствия.
Средняя суточная доза 15–25 мг гидрокортизона в сутки или
эквивалент (Гидрокортизон 20 = Kортизон 25= Преднизолон 5)
Суточная секреция гидрокортизона надпочечниками — менее 30 мг. Кроме того, лечение НН дозами гидрокортизона 30 мг/сут (или эквивалент) и более может привести к развитию побочных эффектов избытка глюкокортикоидов, а также вызывать снижение МПКТ, поэтому желательно подбирать ежедневную дозу менее 30 мг/сут.
Признаки передозировки глюкокортикоидов:
быстрое увеличение массы тела;
мышечная слабость;
повышение АД;
головные боли;
задержка жидкости (отеки);
снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме.
В этом случае дозу вводимых препаратов снижают в 1,5–2 раза.
Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно -в течение 4–8 нед. Явления передозировки часто отмечают при назначении синтетических глюкокортикоидов, таких как дексаметазон.
Для коррекции минералокортикоидной недостаточности применяют флудрокортизон по 0,05–0,2 мг внутрь 1 раз в сутки утром натощак.
Примерные схемы лечения.
Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг в 16:00–18:00;
+ флудрокортизон 0,1 мг 1/2 таблетки внутрь утром.
Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг после обеда, 5 мг после ужина;
+ флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.
Гидрокортизон 15–20 мг после завтрака, 5–10 мг в 16:00–18:00;
+ флудрокортизон 0,1 мг 11/2 таблетки внутрь утром.
Преднизолон 5,0–7,5 мг после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда, 5 мг после ужина;
+ флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.
Дозу препарата подбирают в зависимости от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния больного (стресс, покой).
Анаболические стероиды при ХНН назначают лицам обоих полов, так как ЗГТ глюко- и минералокортикоидами не устраняет этого дефицита. Лечение анаболическими стероидами проводят
курсами 2–3 раза в год. Нандролон, содержащий 50 мг нандролона деканоата в 1 мл, назначают глубоко внутримышечно 25–100 мг каждые 3–4 нед в течение 3 мес. через три, у женщин — во вторую фазу менструального цикла.
Особые случаи.
Любой стресс — эмоциональные и физические перегрузки, повышение температуры тела, травмы, оперативные вмешательства (без общей анестезии) — может спровоцировать повышенную потребность в глюкокортикоидах.
В таких ситуациях необходимо на некоторый период времени увеличивать дозу гормонов в 2–5 раз по сравнению с поддерживающей. Ударные дозы снижают через 1–2 дня после стрессовой ситуации.
При хирургических операциях в условиях общей анестезии необходимо парентеральное введение гидрокортизона: при плановых вмешательствах — 50–100 мг гидрокортизона внутримышечно накануне операции вечером и в день операции утром, внутривенное введение гидрокортизона — по 50–100 мг во время операции и каждые 6–8 ч в первые сутки после нее. Прекращают внутривенное введение гормонов,
когда пациент может принимать таблетированные формы препаратов. При необходимости продолжают внутримышечные инъекции гидрокортизона. При операции в экстренных условиях дозировку глюкокортикоидов увеличивают в зависимости от состояния пациента.
При выраженной декомпенсации и/или невозможности приема внутрь (отсутствие аппетита, рвота вследствие интеркуррентного заболевания, бессознательное состояние и т.п.) глюкокортикоиды вводят парентерально. Рекомендуют внутримышечные инъекции гидрокортизона 3–4 раза в сутки в дозе 50, 75, 100 мг с постепенным ее снижением и переводом больного на прием препаратов внутрь.
Во время беременности дозы заместительной терапии увеличивают после 3-го месяца. При родах гормоны вводят,как при плановых операциях.
У больных с сочетанием ХНН и гипотиреоза сначала добиваются полной компенсации НН, а затем начинают лечение тиреоидными препаратами (поскольку тиреоидные гормоны ускоряют распад кортизола и могут вызвать аддисонический криз).
Если доза применяемых препаратов велика (>3 мг/сут), а компенсации НН не наступает, проводят поиск возможных причин нарушения самочувствия пациента: проверяют срок годности ЛС, проводят обследование для исключения очагов хронической инфекции, возможных сопутствующих инфекционных заболеваний.
При НН часто наблюдают снижение иммунитета и течение воспалительных заболеваний без обычной клинической симптоматики (повышение температуры, болевой синдром).
Дальнейшее ведение
При стабильном состоянии больного плановое обследование необходимо проводить 1 раз в год. В него включают:
направленный сбор анамнеза для выяснения общего состояния, состояния аппетита, физической активности;
измерение массы тела;
измерение ЧСС, АД стоя и сидя;
исследование электролитов крови, глюкозы плазмы крови натощак;
Острая надпочечниковая недостаточность
Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.
Этиология
Надпочечниковые или аддисонические кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.
Развитие аддисонического криза может быть первым проявлением заболевания прилатентно протекающей болезни Аддисона, синдроме Шмидта.
ОНН постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэкомией, произведенной у больных болезнью Иценко-Кушинга и других состояниях. Отсутствие компенсации ХНН у этой группы больных, психические и физические стрессы, малые и большие операции, охлаждение могут приводить к развитию тяжелых по течению надпочечниковых кризов. Наиболее часто декомпенсация надпочечниковой недостаточности встречается у больных синдромом Нельсона.
К заболеваниям, при которых возможны аддисонические кризы, относятсяадреногенитальный синдром и изолированная недостаточность секреции алъдостерона. У детей с сольтеряющей формой адреногенитального синдрома и у взрослых во время интеркурентных заболеваний и при экстремальных состояниях может возникать ОНН.
Развитие ОНН во время стрессовых ситуаций может происходить при вторичной надпочечниковой недостаточности: заболеваниях гипоталамо-гипофизарного происхождения и экзогенном введении кортикостероидов по поводу не эндокринных заболеваний.
Особую группу больных, потенциально подверженных ОНН, составляют пациенты, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу не эндокринных заболеваний. В результате длительного приема глюкокортикоидных препаратов у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и при операционном или инфекционном стрессе выявляется несостоятельность функции коры надпочечников.
Проявления ОНН развиваются у больных и без предшествующего патологического процесса в надпочечниках. ОНН, вызванная тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название
синдрома Уотерхауса-Фридериксена.Геморрагический инфаркт надпочечников при этом синдроме возникает на фоне менингококковой, пневмококковой или стрептококковой бактериемии, но может наблюдаться при поражении вирусом полиомиелита. Синдром Уотерхауса-Фридериксена встречается у новорожденных, у взрослых и в преклонном возрасте.
У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии надпочечников является родовая травма, на втором месте - инфекционно-токсические факторы. Острое кровоизлияние в надпочечники описано в последнее время при различных стрессах, больших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, у беременных женщин. Тяжелые стрессовые ситуации приводят к двустороннему кровоизлиянию в надпочечники у военнослужащих. Острые инфаркты возникают во время операций на сердце, по поводу рака желудка, пищевода. Сепсис и септические состояния при перитонитах и бронхопневмониях могут сопровождаться кровоизлияниями в надпочечники. При ожоговой болезни возникают как острые инфаркты, так и снижение секреции гормонов корой надпочечников в результате длительного стресса. ОНН может развиться при различных травмах как собственно надпочечников, так и при травмах грудной клетки и брюшной полости.
Патогенез
В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанных с прекращением секреции гормонов коры надпочечников. Глюкокортикоиды обеспечивают адаптацию организма к стрессам, активно влияя на электролитный, углеводный, белковый и жировой обмены.
При ОНН из-за отсутствия синтеза глюко - и минералокортикоидов корой надпочечников происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к обезвоживанию организма за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объем крови, что приводит к шоку. Потеря жидкости происходит и через желудочно-кишечный тракт. Наступление неукротимой рвоты, частый жидкий стул являются проявлением тяжелых нарушений электролитного баланса в организме.
В патогенезе ОНН принимает участие нарушение обмена калия. В отсутствии гормонов коры надпочечников наблюдается повышение уровня калия в сыворотке, в межклеточной жидкости и в клетках. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается выделение калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами извитых канальцев почек.
Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, что может в свою очередь приводить к локальным изменениям. При ОНН снижаются функциональные резервы миокарда.
В условиях ОНН в организме нарушается углеводный обмен: снижается уровень сахара в крови, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостаточной секреции глюкокортикоидов синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию не наступает повышения освобождения в печени глюкозы. Назначение глюкокортикоидов посредством усиления глюконеогенеза в печени из белков, жиров и других предшественников приводит к нормализации углеводного обмена.
При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины - конечного продукта азотистого обмена. Действие глюкокортикоидов на белковый обмен не является только катаболическим или антианаболическим. Оно значительно сложнее и зависит от многих факторов.
Для ОНН характерным является снижение функции почек, выражающееся в повышении содержания небелкового азота, снижении скорости клубочковой фильтрации, нарушении способности канальцев всасывать воду и электролиты.
Патогенетической основой синдрома Уотерхауса-Фридериксена по современным представлениям является бактериальный шок, ведущий к острому сосудистому спазму и к некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слой надпочечников. Поражения надпочечников при этом синдроме могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. Наиболее характерной для синдрома Уотерхауса-Фридериксена является смешанная форма - некротически-геморрагическая. Чаще наблюдается изменение в двух надпочечниках, реже поражается один надпочечник.
Клиника
Развитие ОНН для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко - и мине- ралокортикоидов.
стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигоурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.