ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.11.2021
Просмотров: 5534
Скачиваний: 10
171
гипоталамустың вентромедиалдық орталығының жарақаттан,
өспе
өсуінен,
қан
құйылуынан,
энцефалит
дамуынан
бүліністерін келтіруге болады.
Салдарлық семірудің шеткерілік түрі: Иценко-Кушинг
синдромы, инсулинге тәуелсіз қантты диабеттің 2-түрі,
гипогонадизм,
инсулинома
т.с.с.
дерттер
кездерінде
байқалады.
Салдар семірудің орталықтық түрін біріншілік семіруден
айырып тану қиындыққа ұшырайды. Оларды ажырату үшін
науқастың көктамыр ішіне люлиберин енгізіп, сынама
өткізеді. Бұл кезде біріншілік семіздігі бар адамдардың 1
литр қанына шаққанда пролактиннің деңгейі жарты сағаттан
кейін 200-300 халықаралық өлшемнен астам көтеріледі. Ал,
орталықтық
салдарлық
семіру
кезінде
енгізілген
люлиберинге организм пролактиннің көп өндірілуімен жауап
қайтармайды. Көпшілік жағдайда гипоталамустық семіру
белгілі мөлшерде гипогонадизммен қабаттасады және бұндай
адамдар тамаққа қомағай болып келеді.
Гипоталамустық семірудің кейбір түрлері тым ерекше
өтуіне
қарай
бірнеше
аурулардың
жекеше
түрлерін
(синдромдарды) ажыратады.
Прадер-Вилли синдромы.
15-хромосоманың ұзын иығының
q12 бөлігі жоғалудан (делециясынан) дамиды. Бұл кезде
ауыр
семіздік,
гипогонадотроптық
гипогонадизм,
гипотензия,
терінің
түссізденуі,
аяқ-қол
ұштарының
кішкене болуы, көз қылилығы және омыртқалардың қисаюы
т.с.с.
белгілер
байқалады.
Сонымен
бірге
тамаққа
қомағайлық, қантты диабет дамиды. Теріде атрофиялық
жолақтар және гинекомастия байқалуы ықтимал.
Лоуренс-Мун-Барде-Бидл синдромы.
Бұл синдром кезінде
пигменттік ретинопатия, ақыл-естің дамымауы, бас сүйектің
бұзылыстары, полидактилия мен синдактилия, инсулинге
төзімділік, гипергликемия, гипогонадотроптық гипогонадизм
гипоталамустық семірумен қабаттасады. Ол тұқым қуады және
аутосомдық-бәсеңкі жолмен ұрпаққа тарайды.
Стюарт-Морганьи-Морель синдромы.
Алдыңғы синдромнан
бас сүйектің қатты сүйектенуімен және оның қойнауларының
бітеліп
қалуымен
ерекшеленеді.
Өйткені
оларда
аутоиммундық синусит дамиды. Гипоталамус пен гипофиздің
бүліністерінен семірумен қатар қантсыз диабет байқалады
және қатты бас ауыруы болады. Гипофизде майда аденомалар
жиі кездеседі. Бұл синдроммен қыз балалар ауырады және
оларда эстрогендер мен андрогендердің деңгейі жоғары
болады, май негізінен іште андроидтық түрде жиналады. Бұл
синдром кезінде де инсулинге төзімділік және қантты
172
диабет дамиды.
Альстрем синдромы.
Аутосомдық-бәсеңкі жолмен ұрпаққа
тарайтын тұқым қуатын ауру. Бұл кезде семіру инсулинге
тәуелсіз қантты диабетпен, үдемелі нефропатиямен, ауыр
пигменттік ретинопатиямен және ерте дамитын кереңдікпен
қабаттасады. Ақыл-естің дамымауы және полидактилия бұл
синдром кезінде байқалмайды.
Карпентер синдромы.
Аутосомдық-бәсеңкі жолмен тарайтын
ауру. Бұл кезде семіру ақыл-ес дамуының кешеуілдеуімен
және гипогонадизммен қабаттасады.
Басқа синдромдармен эндокринология курсы таныстырады.
Салдарлық
семірудің
шеткерілік
түрі
шеткері
эндокриндік бездердің аурулары кездерінде байқалады.
Оларға
мысал
ретінде
Иценко-Кушинг
синдромы,
гипогонадизм,
гипотиреоз,
инсулинома
кездеріндегі
семірулерді келтіруге болады.
Семіруден алдын-ала сақтандыру мен емдеу тәсілдерінің
негіздері.
Семіруден алдын-ала сақтану мен емдеу тәсілдерінің
негізінде, қоректенудің тәртібін сақтаудың маңызы өте
зор. Тамақтың құнарлылығын, ондағы ас тұзын, тәтті және
ашты тағамдарды шектеп, бөлшектеп, жиі (күніне 5-6 рет)
қоректену қажет. Тамақтың құнарлылығын күн бойына дұрыс
бөлу ерекше маңызды. Тамақпен түсетін энергияның 70%-ы
күннің бірінші жартысына (ауыз ашар, екінші ауыз ашар,
түскі ас) келуі керек, Оның тек 30%-ы түстен кейінгі
астануларға (түстен кейінгі, кешкі және жатар алдындағы
ас) келгені дұрыс. Жатар алдындағы астану ұйықтардың
алдында 2 сағат бұрын болуы қажет. Тамақтанудың осындай
тәртібінде организмге тамақпен түсетін энергияның негізгі
бөлшегі жұмыс уақытындағы кеткен шығынын толтырады да,
май түрінде қорға жиналуы азаяды.
Дұрыс қоректенудің негізінде — сапалық құрамы жағынан
организмге қажетті мөлшерде нәруыздармен, витаминдермен
және микроэлементтермен жабдықталған тамақтану жатады.
Тағамда өсімдік майларының мөлшері мен
жануарлар; майларының ара қатынасы 1:2 болуы
қажет. Өсімдік майларында көп қанықпаған май қышқылдары
басым болуына байланысты организмдегі майлардың
ыдырауы күшейеді. Тамақта жеңіл қорытылатын көмірсулары
аз болуы керек.
Сонымен бірге гиподинамияны шектеу, дене шынықтыру мен
спортпен шұғылдану қажет. Толық адамдарда май
алмасуы бұзылуын жөнге келтіру үшін арнайы дәрілер, оның
ішінде бүгінгі зерттеліп жатқан лептин, сонымен бірге
173
балық майынан алынған «эйконол» қолданылады.
Ол қанда майдың мөлшерін, артериалық қысымды
төмендетеді, қанның ұюын ретке келтіреді.
НӘРУЫЗДАР АЛМАСУЫНЫҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ
Нәруыздар алмасуының бұзылыстары тамақпен түсетін
нәруыздардың жеткіліксіздігінен
біріншілік (экзогендік)
және
организмнің
өзіндегі
өтетін
үрдістердің
бұзылыстарынан
екіншілік
(эндогендік)
болады.
Нәруыздардың біріншілік жеткіліксіздігі:
● толық ашығу немесе тамаққа жарымаудан;
● тамақтағы нәруыздардың құрамында алмастырылмайтын
аминқышқылдары
(валин,
изолейцин,
лейцин,
лизин,
метионин, треонин, триптофан, фенилаланин, гистидин,
аргинин) тапшылығынан олардың сапасы төмен болудан –
дамиды.
Нәруыздардың екіншілік (эндогендік) жеткіліксіздігі:
● ішек-қарын жолдарында нәруыздардың ыдыратылуы мен
сіңірілуі бұзылудан. Ішек-қарын сөлдерінің протеолиздік
ферменттерінің
әсерлерінен
тамақтың
нәруыздары
аминқышқылдарына
дейін,
нуклеотидтері
нуклеин
қышқылдарына дейін ыдыратылып, ішектердің қабырғалары
арқылы қанға сіңіріледі. Олардың ішек-қарын жолдарында
ыдыратылуы мен сіңірілуінің бұзылыстары:
♣ асқазан сөлінде тұз қышқылы мен протеолиздік
ферменттер (пепсин, трипсин, химотрипсин) азаюынан,
немесе бұл ферменттердің белсенділігі төмендеуінен;
♣ ұйқы безінің аурулары (панкреатит, ұйқыбездің
некрозы, оның өзегі бітеліп қалғанда т.с.с.) кездерінде
оның сөлі аз өндірілуінен немесе ұлтабарға аз түсуінен;
♣ ашішектердің қабыну кездерінде қимылдық әрекеттері
күшейіп кетуден немесе олардың біршама бөліктері оталып
тасталғанда т.с.с. жағдайларда байқалады. Ас қорыту
жолдарының жоғарғы жақтарында нәруыздардың ыдыратылуы
болмауынан толық ыдыратылмаған өнімдер тоғышекке ауысады.
Онда аминқышқылдары бактериялардың қатысуымен іріп-шіруге
ұшырап, организмге уытты әсер ететін индол, скатол,
фенол, крезол сияқты заттарға айналады.
● нәруыздардың организмде түзілуі бұзылғанда;
● тіндерде нәруыздар артық ыдыратылғанда;
● нәруыздар көптеп организмнен сыртқа шығарылып
кеткенде – дамиды. Бұл кезде теріс азоттық тепе-теңдік
байқалады.
.
Нәруыздардың организмде алмасуының бұзылыстары
:
● олардың түзілуі мен ыдырауы бұзылыстарымен;
●
амин
қышқылдарының
аралық
алмасуының
өзгергерістерімен;
174
●
нәруыздар
алмасуының
соңғы
кезеңдерінің
бұзылыстарымен – көрінеді.
НӘРУЫЗДАРДЫҢ ТҮЗІЛУІНІҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.
Нәруыздардың
түзілуінің
бұзылыстары
екі
түрлі
себептерден болуы мүмкін:
●
аминқышқылдарының,
әсіресе
алмастырылмайтын
аминқышқыл- дарының, жетіспеушілігінен;
● жасушалардың гендік құрылымдарының өзгерістерінен
немесе
олардың
қызмет
атқару
белсенділігінің
нашарлауынан.
Организмде нәруыздардың қоры болмағандықтан оның
аминқышқылдарына жоғары мүқтаждығы тамақпен түсетін
нәруыздармен
қамтамасыз
етіледі.
Адам
организміне
тәулігіне 80-100 г. нәруыз тамақпен түсуі қажет, оның
ішінде 30 г.жануарлардың нәруыздары болуы керек. Нәруыз
организмде түзілу үшін ішектер арқылы сіңірілген тамақтың
аминқышдары пайдаланылады. Олардың ішінде аса маңыздылары
алмастырылмайтын (валин, изолейцин, лейцин,
лизин, метионин, трионин, фенилалалин, триптофан,
гистидин, аргинин) аминқышқылдары. Бұлар организмге
белгілі мөлшерде және арақатынастарда түсіп тұруы қажет
Олардың тіпті біреуі болмаса тіндерде нәруыз түзілмейді.
Сондықтан тағамдағы нәруыздардың асқорыту жолдарында
ыдыратылуы мен сіңірілуі бұзылғанда олардың екіншілік
жеткіліксіздігі дамиды. Бұндай жағдайлар ішектердің
сөлденісі және қимылдық әрекеттері бұзылыстарына
әкелетін ішек-қарын жолдарының аурулары, ашығу,
аминқышқылдары бойынша құрамы толық емес сапасыз
тамақтану кездерінде байқалады.
Жасушалардьщ гендік құралдарының өзгерістері немесе
олардың қызмет атқару белсенділігінің төмендеуі тұқым
қуатын және жүре пайда болған болып екіге бөлінеді.
Осылардың нәтижесінде нәруыз түзілуі өзгереді немесе
құрылымы өзгерген нәруыздар түзіледі. Тұқым қуатын
гендердің мутациясы мысалына орақ тәріздес жасушалы
анемия кезіндегі S-гемоглобиннің түзілуін келтіруге
болады. Бұл кезде гемоглобиннің нәруыз бөлшегінде бір
аминқышқылының
(глутамин
қышқылы)
орнына
басқа
аминқышқылы (валин) орналасқан.
Кейде гендік ақаудың нәтижесінде кейбір нәруыздардың
түзілмеуі байқалады. Мәселен, бауырда гаммаглобулин
түзілмегенде тұқым қуатын агаммаглобулинемия дамиды.
Тұқым
қуатын
кейбір
ферменттердің
түзілмеуі
11-
гидроксилаза немесе 21-гидроксилаза ферменттері
организмде
түзілмегенде
кортикостероидтық
гормондар
өндірілмейді де, олардың аралық өнімдері жыныстық
175
гормондар артық түзілуден адреногениталдық синдромның
кейбір түрлері дамиды.
Жүре пайда болған гендік құралдардың бұзылыстарына:
● физикалық (иондағыш сәулелер, ыстық немесе суық
температуралар.);
● химиялық улы өнімдер, асқын тотықтар, дөрі-дәрмектер
(цитостатикалық препаратттар);
● стрестік жағдайлар;
● ағзаның жүйкеленуінің бұзылыстары;
● эндокриндік бездердің (аденогипофиздің, бүйрек үсті
бездерінің, жыныс бездерінің т. б.) қызметтерінің
өзгерістері
● дене мүшелері мен тіндерінің қызмет атқаруының
әдеттегіден басқаша болуы (гиподинамия, гиперфункция) -
әкеледі.
Бұл кезде физикалық, химиялық, немесе басқа стрестік
жағдайлардың әсерлерінен еркін радикалды тотығудың қатты
көтерілуі,
содан
май
қышқылдарының
гидроасқын
тотықтарының жасушалардың гендік құралына (ядроға) теріс
әсерлері байқалады. Осының нәтижесінде ядрода ДНК
молекуласының
редупликациясы,
транскрипция
және
трансляция
үрдістері
бұзылады.
Эндоплазмалық
ретикулумның,
рибосомалардың
мембраналары
өзгеруіне
байланысты оларда нәруыздардың түзілуі азаяды.
Жүйке талшықтары тіндердің нәрленуін (трофикасын)
қамтамасыз ететін болғандықтан ағзалар мен тіндердің
жүйкеленуінің бұзылуы нәруыз түзілуінің бұзылыстарына
әкеледі. Сондықтан жүйкеленуі бұзылған дене мүшелерінің
семіп қалуы байқалады.
Аденогипофиздің өсу гормоны организмде нәруыз түзілуін
арттырады. Осыдан бұл бездің соматотропинома деген
өспесінде соматотропиннің артық өндірілуінен нәруыз
түзілуі артып алыптық немесе акромегалия деген аурулар
пайда
болады.
Керісінше,
бұл
гормон
жеткіліксіз
түзілгенде нәруыз түзілуі баяулағандықтан балаларда
ергежейлілік дамиды. Бүйрек үсті бездерінің сыртқы
қабатының глюкокортикоидтық гормондары нәруыз түзілуін
шектеп,
ыдырауын
арттырады,
минералокортикоидтық
гормондар және жыныс бездерінің гормондары (андрогендер
мен эстрогендер) керісінше, оның түзілуін арттырады.
Жасушалардың гендік құралымен олардың қызмет атқару
қарқынында белгілі байланыстық бар. Ағза мен тіндердің
қызмет атқару қарқыны көтерілгенде нәруыздардың түзілуі
ұлғаяды. Ол төмендегі жолмен болуы мүмкін. Қызметі
көтерілген ағза АТФ энергиясын артық пайдаланады.