Файл: KZ Патофизиология учебник.pdf

176

Сондықтан 

АТФ-тың 

ыдырау 

өнімдері 

(АДФ, 

АМФ, 

бейорганикалық  фосфор)  жиналады.  Жасушаларда  АДФ,  АМФ, 
Ф/АТФ арақатынасының көбеюі нуклеин қышқылдары мен нәруыз 
түзілуін  көбейтеді.  Былайша  айтқанда  АТФ-тың  ыдырау 
өнімдері  көптеген  ағзалардың  (бұлшық  ет,  сүйек  кемігі, 
жүрек,  бүйрек  т.с.с.)  жасушаларында  гендік  құралдарының 
белсенділігін көтеріп, нәруыз түзілуін арттырады (Меерсон 
Ф.  3.1986  г.).  Бұл  кезде  олардың  түзілуіне  тікелей  әсер 
ететін  реттеуші  өнім  болып  циклдік  АМФ  есептелінеді. 
Циклдік  АМФ  жасушаларда  транскрипция  үрдісін  арттыру 
арқылы  нуклеин  қышқылдары  мен  нәруыздардың  түзілуін 
күшейтеді. 

Циклдік 

АМФ 

түзілуіне 

қажетті 

аданилатциклазаны 

белсен-дендіретін 

норадреналин, 

изопротеренол, 

простагландиндер 

жүрек 

жасушаларының 

гипертрофиясын туындататыны белгілі. 

Сонымен  бірге  АТФ  молекуласында  магний  иондары  бар. 

Олар 

нәруыз 

түзілуінде 

транскрипция, 

трансляция 

үрдістерінің  қажетті  кофакторлары  болады.  Сондықтан  АТФ 
ыдырағанда  цАМФ-пен  қатар  магний  иондары  да  босайды. 
Магний  иондары  жасушаның  гендік  құралын  белсендендіріп, 
нәруыз  түзілуін  арттырады.  Циклдік  АМФ  пен  магаий 
иондарынан  басқа  да,  әлі  толық  зерттелмеген,  нәруыз 
түзілуін  реттеуші-өнім  болуы  мүмкін.  Сайып  келгенде,  АТФ 
ыдырауы  ұлғайғанда  жасуша  нәруыз  түзілуін  арттырады, 
керісінше, АТФ ыдырауы төмендегенде (гиподинамия кезінде) 
ол  оны  азайтады.  Нәруыз  түзілуі  организм  үшін  өте 
маңызды.  Ол  организмде  ағзалар  мен  тіндер  жасушаларының 
ұдайы  жаңарып  тұруы  үшін  қажет.  Сонымен  қатар  бұл  үрдіс 
ұдайы өзгеріп тұратын сыртқы орта ықпалдарының әсерлеріне 
организмнің  бейімделу  (адаптация)  жолдарының  негізінде 
жатады. 

Мәселен, 

бұлшықеттердің, 

жүректің, 

сүйек 

кемігінің,  жұп  ағзалардың  (бүйрек,  өкпе)  біреуі  сылынып 
тасталғанда  организмде  сақталған  ағзаның  қызметтері 
көтерілуіне 

байланысты 

гипертрофиялары 

мен 

гиперплазиялары  дамуында  нәруыздар  түзілуі  көтерілуінің 
маңызы үлкен. 

Мида жаңа шартты рефлекстік байланыстардың пайда болуы 

және  бекуі,  адамның  есте  сақтау  қабілетінің  негізінде 
нәруыз  түзілуі  маңызды  орын  алады.  Бұлардың  сыртқы  орта 
ықпалдарына организмнің бейімделуі үшін маңызы өте үлкен. 
Сонымен  бірге  ағзалар  мен  тіндердің  атқаратын  қызметтері 
төмендегенде  нәруыз  түзілуі  азаяды  да,  атрофия  дамиды. 
Бұған  мысал  ретінде  шынықпаған  организмдердің  бұлшық 
еттерінің семуін келтіруге болады. Осыған байланысты ұзақ 
гиподинамия  бейімделу  мүмкіншіліктерін  азайтады.  Осының 

177

нәтижесінде  дамитын  жүрек  аурулары  асқазанның  ойық  жара 
ауру  т.б.  дерттердің  даму  жолдарында  нәруыз  түзілуі 
шектелуінің маңызы өте зор. 

Сонымен  бірге,  нәруыз  түзілуі  бұзылғанда  эндокриндік 

бездерде  гормон  түзілуі,  иммундық  жүйеде  антиденелер  мен 
лимфоциттер,  комплемент  жүйесі,  сүйек  кемігінде  қан 
жасушалары 

өндірілуі 

бұзылады. 

Осыдан 

организмде 

гормондардың 

жеткіліксіздігі, 

жұқпаларға 

организмнің 

төзімділігінің 

төмендеуі, 

анемия 

т.с.с. 

құбылыстар 

байқалады. 

Нәруыз  түзілуі,  әсіресе  өсіп  келе  жатқан,  жас 

балалардың органимі үшін өте қажет. Тамақпен нәруыздардың 
аз 

түсуінен 

немесе 

ас 

қорыту 

жолдарында 

олардың 

сіңірілмеуінен 

балалардың 

организмінде 

нәруыздардың 

энергиялық  тапшылығы

  дамиды.  Бұл  кезде  ауыр    гипотрофия, 

дененің  ісінуі,    іш    шемені  байқалады,  ақыл-есінің  дамуы 
нашарлайды,    шашы  түсіп  қалады,  терісі  қатпарланып 
балалар  қатты  арып,  жүдеп  кетеді.  Бұндай  балалардың 
жұқпалы  ауруларға  төзімділігі  азаяды,  витаминдердің 
жеткіліксіздігі  болады,  аминқышқылдары  несеппен  көптеп 
сыртқа шығарылады. Өйткені бауыр мен бұлшықеттерде меншік 
нәруыздардың ыдыруы ұлғаяды. Осыдан қанда олардың деңгейі 
азаяды, 

анемия 

дамиды, 

лейкоциттердің 

өндірілуі 

төмендейді (ашығуды қараңыз). 

Нәруыздардың 

энергиялық 

тапшылығы 

синдромының 

үш 

дәрежесін  ажыратады:  1-ші  дәрежеде  дене  массасы  қалыпты 
мөлшерінің  75-90%-на    дейін  төмендейді;  2-ші  дәрежеде 
дене  массасы  оның  60-70%  шамасында  болады;  3-ші  дәрежеде 
дене  массасы  қалыпты  мөлшерінің  60%-нан  төмендеп  кетеді 
(толығырақ ашығуды қараңыз). 

НӘРУЫЗДАРДЫҢ  ЫДЫРАУЫНЫҢ  БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Организмде 

олардың 

артық 

ыдырауы 

дене 

қызуы 

көтерілгенде, ауқымды қабыну кездерінде, жарақаттанғаннан 
кейін, ауыр хирургиялық әрекеттердің нәтижесінде, қатерлі 
өспелер, гипертиреоз т.с.с. дерттер кездерінде байқалады. 
Оның негізінде ауыр ауыртпалықты жағдайлардың нәтижесінде 
лизосомалардың  мембранасында  май  қышқылдарының  асқын 
тотығуы,  лизосомалық  протеолиздік  ферменттердің  (қышқыл 
фосфатаза,  катепсин  Д,  РНКаза,  ДНКаза,  эластаза  т.  б.) 
босап шығуы жатады. 

Нәруыздардың 

түзілуі 

мен 

ыдырауының 

клиникалық 

көрінісі  болып  азоттық  тепе-теңдік  (баланс)  есептеледі. 
Дені 

сау 

ересек 

адамдарда 

организмнен 

(несеппен, 

нәжіспен) шығарылатын азоттың мөлшері тамақпен организмге 
түскен азоттың мөлшеріне тең болады. Жас балаларда, жүкті 
әйелдерде,  анаболизмдік  гормондарды  сырттан  енгізгенде, 

178

немесе  олардың  организмде  артық  өндірілгенінде  т.б. 
жағдайларда  организмге  сырттан  түскен  азоттың  мөлшерінен 
оның  сыртқа  шығарылатын  көлемі  кем  болады.  Былайша 
айтқанда  анаболизмдік  (түзілу)  үрдістері  катаболизмдік 
(ыдырау)  үрдістерден  басым  болады.  Бұндай  жағдайды 

оң 

азоттық баланс

 дейді. 

Ашығу кезінде бүйрек арқылы (протеинурия) және терімен 

(күйіктік  ауруы  кезінде),  ішектермен  (іш  өткенде), 
тиреотоксикоз,  қызба,  өспе  ауруы  кездерінде  организмнен 
шығарылатын  азоттың  деңгейі  организмге  тамақпен  түсетін 
азоттан  артық  болады.  Бұндай  жағдайды 

теріс  азоттық 

баланс

  дейді.  Теріс  азоттық  баланс  организмге  тамақпен 

олардың аз түсуін де көрсетеді. 

АМИНҚЫШҚЫЛДАРЫНЫҢ АРАЛЫҚ АЛМАСУЫНЫҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Ағзаларға түскен аминқышқылдары жартылай меншік

нәруыз 

түзу  үшін  пайдаланылады,  біразы  тотығады,  біразынан 
биологиялық 

маңызды 

өнімдер: 

гормондар 

(тироксин, 

тиронин,  адреналин,  норадреналин  т.  б.),  биогендік 
аминдер  (гистамин,  серотонин),  пигменттер  (меланин) 
түзіледі. 

Бұл 

үрдістер 

жүйкелік 

және 

эндокриндік 

жүйелермен реттелінеді. 

Аминқышқылдарының  алмасуы  белгілі  бір  аминқышқылының 

организмде  болмауынан  да  бұзылады.  Мәселен,  лизиннің 
тапшылығынан  жас  балалардың  бойы  өсуі  баяулайды,  қанында 
эритроциттер мен гемоглобиннің мөлшері азаяды. Организмде 
триптофанның 

жеткіліксіздігінен 

гипохромдық 

анемия 

дамиды. 

Аргининнің 

тапшылығы 

сперматогенездің 

бұзылыстарына,  гистидиннің  жеткіліксіздігі  теріде  экзема 
дамуына,  бой  өсуінің  кемуіне  және  гемоглобин  түзілуі 
азаюына әкеледі. 

ТРАНСАМИНДЕНУ ЖӘНЕ ДИЗАМИНДЕНУ ҮРДІСТЕРІНЩ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Әдетте  трансаминдену  үрдісі  арқылы  амин  топтары 

тасымалданып,  аминқышқылдары  өндіріледі  де,  дезаминдену 
үрдісі 

нәтижесінде 

аминқышқылдары 

амин 

тобынан 

ажыратылады. 

Трансаминдену  үрдісі  кезінде  α-кетоқышқылдарына  амин 

қышқыл-  дарынан  амин  тобы  тасымалданады.  Бұл  серпіліс 
аминотрансферазалармен  қадағаланады.  Бұл  ферменттердің 
кофакторлары 

болып 

пиридоксиннің 

фосфорланған 

түрі 

(пиридоксальфосфат және пиридоксиаминфосфат) есептеледі. 

Трансаминдену реакциясының бұзылыстары

: 

●  В

6

  витаминінің  жеткіліксіздігінен  (жүкті  әйелдерде, 

антибиотиктер  мен  сульфаниламидтерді  ұзақ  қабылдаудан 
дамитын ішек дизбактериоздары т.с.с. кездерінде.); 

179

● нәруыз түзілуі шектелгенде (ашығу, бауыр 

жеткіліксіздігі кездерінде); 

●  жасушалардың  (миокардтың,  өкпенің,  бауырдың  т.  б.) 

некроздарында  трансаминаза  ферменттері  көптеп  қанға 
тускенде  немесе  нәруыздық  ашығу  кезінде  ол  ферменттердің 
аз түзілгенінде т.с.с. жағдайларда байқалады. 

Тотығулық дезаминденудің бұзылыстары

: 

●  тіндерде  гипоксия,  С,  РР,  В

2

  –гиповитаминоздары 

кездерінде тотығулық үрдістердің бұзылыстарынан; 

●  бауырдың  ауыр  бүліністерінде,  тамақта  нәруыздардың 

тапшылығы 

кездерінде 

аминоксидаза 

ферментінің 

аз 

түзілуінен; 

● қанда аминқышқылдары көбейіп кетуінен бұл ферменттің 

белсенділігі  төмендеуінен  -  дамиды.  Осыдан  тотықпаған 
аминқышқылдарының 

қанға 

жиналып 

қалуына 

(гипераминацидемияға)  акеледі.  Артынан  аминқышқылдары 
несеппен  шығарылады  (аминацидурия).  Осыдан  қанда  жеке 
аминқышқылдарының  өзара  қатынасы  өзгереді  де,  нәруыз 
түзілуіне қолайсыз жағдай дамиды. 

Кейбір  аминқышқылдарының  мөлшері  қанда  ұлғайғанда 

көптеген  дерттік  үрдістер  дамуы  ықтимал.  Мәселен, 
метиониннің,  тирозиннің  және  басқа  аминқышқылдарының 
деңгейі  қанда  көтерілгенде  бүйрек  үсті  бездерінің  сыртқы 
қабаты гормондарының түзілуі көбейеді.  

ДЕКАРБОКСИЛДЕНУ ҮРДІСІНІҢ  БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Декарбоксилдену 

реакциясының 

нәтижесінде 

аминқышқылдарынан СО

2

 босайды да, биогендік аминдер пайда 

болады.  Бұл  реакцияға  кейбір  аминқышқылдары  ілінеді. 
Мысалы, 

осы 

реакцияның 

нәтижесінде 

гистидиннен 

- 

гистамин,  тирозиннен  -  тирамин,  5-окситриптофаннан  - 
серотонин  т.с.с.  құрылады.  Биогендік  аминдердің  артық 
өндірілуі 

организмде 

көптеген 

дерттік 

өзгерістерді 

туындатады.  Мәселен,  гистамин  және  серотонин  жергілікті 
қанайналымның бұзылыстарына, қан тамырлары қабырғаларының 
өткізгіштігі  көтерілуіне,  тегіс  еттердің  жиырылуына 
әкеледі. 

Бұл  келтірілгендерден  басқа  аминқышқылдары  алмасуының 

тұқым  қуатын  бұзылыстары  да  жиі  кездеседі.  Оларға 
фенилаланиннің, 

тирозиннің, 

триптофанның 

алмасуының 

бұзылыстары  жатады.  Тұқым  қуатын 

фенилкетонурия

  немесе 

фенилпирожүзімдік 

жарыместік

(олигофрения) 

кезінде 

фенилаланинді 

тирозинге 

тотықтыратын 

фенилаланингидроксилаза ферментінің түзілуі бұзылады. 

180

Тұқым 

қуатын 

тирозиннің 

тотығуы 

бұзылуынан 

алкаптонурия

  дамиды.  Бұл  кезде  гомогентизин  қышқылын 

тотықтыратын фермент (гомогентизин қышқылының оксидазасы) 
түзілуі  болмайды.  Сол  сияқты  тирозиннен  терінің  пигменті 
меланин 

түзілмесе 

түссіздік 

(альбинизм), 

тироксин 

түзілмесе 

гипотиреоз 

дамиды. 

Триптофан  алмасуының  бұзылуы  нәтижесінде  никотин 

қышқылының  амиді  түзілмейді.  Осыдан  көптеген  алмасулық 
реакциялар бұзылады, 

пеллагра

 дамиды. 

НӘРУЫЗДАР АЛМАСУЫНЫҢ СОҢҒЫ КЕЗЕҢДЕРІНІҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.

Нәруыздар  алмасуының  соңғы  өнімдеріне 

аммиак

  және 

зәрнәсіл

  (мочевина)  жатады.  Аммиактың  залалсыздандырылуы 

екі  түрлі  жолмен  жүреді.  Оның  бірінші  негізгі  жолында 
аммиак  бауырда  цитруллин-аргинин-орнитин  оралымы  бойынша 
зәрнәсілге  айналдырылады.    Ал  екінші  жолында  басқа 
тіндерде  аммиак  глутамин  қышқылымен  байланыстырылып, 
глутамин түзіледі.  

Аммиактың зәрнәсілге ауыстырылуының бұзылуы: 

●  бауыр  аурулары  (гепатиттер,  бауыр  беріштенуі) 

кездерінде  бұл  үрдіс  дамуына  қажетті  ферменттердің 
белсенділігі  төмендеуден  болады.  Осыдан  қанда  және 
тіндерде  аммиак  жиналып  қалады  да,  ауыр 

гиперазотемия 

дамиды.  Бауыр  қызметінің  жеткіліксіздігі  кезінде,  оның 
зәрнәсіл  түзу  қабілеті  болмауынан,  организмнің  аммиакпен 
ауыр  уыттануы,  ОЖЖ-нің  қызметтері  қатты  бұзылып,  кома 
дамуы байқалады; 

●  зәрнәсіл  түзілуіне  қажетті  ферменттердің  тұқым 

қуатын  ақауларынан  байқалады.  Осыдан  аммиактың  қанда 
көбеюі (аммониемия делінеді) карбамилфосфатсинтетаза және 
орнитинкарбомоилтрансфераза 

ферменттерінің 

гендік 

ақауларынан  болуы  мүмкін.  Содан,  орнитин  түзілмейді  де, 
аммиак зәрнәсілге айналмайды. 

Тіндерде аммиактан 

глутамин түзілуінің бұзылуы: 

●

  глутаминаза  ферменттік  жүйесінің  белсенділігі  төмен 

болуынан; 

● 

аммиак  тым  көп  өндіріліп  кетуден,  тіндердің  оны 

байланыстыру қабілетінен артып кетуінен – болады. 

Нәруыздар  алмасуының  соңғы  өнімдерінің  бірі  болып 

креатинин

  есептеледі.  Ол  бұлшық  еттердің  азоттық  заты 

креатин  тотығуынан  пайда  болады.  Қалыпты  жағдайда 
несеппен  тәулігіне  1-2  г.  креатинин  шығарылады.  Оның 
несепте  көбеюі  (креатининурия)  жүкті  әйелдерде  және 
балалардың бойы қатты өсу кездерінде кездеседі. Ашығу, Е-
авитаминозы,  дене  қызымы  қатты  көтерілетін  жұқпалы 
аурулар 

т.с.с. 

жағдайлар 

кездерінде 

креатининурия 

байқалады. 

Ол 

креатинин 

алмасуының 

бұзылыстарын