ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 242
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
сочетается с фиксированным спинным мозгом, невусами, дермальным синусом, диастематомиелией и липомами, которые, в свою очередь, нуждаются в соответствующем лечении.
Spina bifida cystic (aperta) – незаращение дужек позвонков, которое сочетается с выпячиванием оболочек спинного мозга, корешков или
спинного мозга в дефект (спинномозговая грыжа).
Менингоцеле
При менингоцеле в дефект позвоночного канала выбухают только оболочки спинного мозга (рис. 10). Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, может отмечаться волосяной покров над
грыжевым выпячиванием. Менингоцеле может достигать огромных размеров, иметь «ножку». При пункции менингоцеле – выпячивание спадается. Эта форма наиболее доброкачественная из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг сформирован правильно.
Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание не только оболочек, но и корешков спинного мозга (рис. 11). Корешки при этом истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Грыжевое выпячивание имеет
широкое основание, при пункции полностью опустошается. Неврологическая симптоматика при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При менингомиелоцеле в грыжевое выпячивание вовлекаются оболочки и вещество спинного мозга (рис. 12). Спинной мозг при этом недоразвит, отмечаются участки глиоза, центральный канал расширен. Размеры грыжи почти не меняются при пункции. Характер неврологических симптомов и степень их выраженности определяются уровнем расположения грыжи и степенью вовлечения в процесс спинного мозга. Клинические симптомы – параличи или парезы ног, парезы сфинктеров
мочевого пузыря и прямой кишки; грубые трофические расстройства: отек стоп, язвы и пролежни нижних конечностей и туловища.
Миелоцистоцеле – выпячивание в дефект позвоночника оболочек и вещества спинного мозга с резко расширенным центральным каналом (рис.13), так что спинной мозг при этом становится как бы стенкой грыжевого мешка. Характерен вид грыжевого выпячивания: кожа истончена, синеватого оттенка, часто наблюдаются незаживающие свищи, окруженные участками грануляционной ткани. Грубые атрофические изменения в спинном мозге обусловливают выраженную неврологическую симптоматику: параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей. Грыжевое выпячивание может выглядеть как округлое или продолговатое образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним, как правило, истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к ликворее и вторичному инфицированию в виде подострого или хронического гнойного менингита.
Рахишизис (Rachischisis) – обширный дефект мягких тканей и полное незаращение дужек позвонков с обнажением спинного мозга (рис. 14). Клинически наблюдается, что спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани иотсутствие оболочек спинного мозга. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Смертность при
спинномозговой грыже Rachischisis у новорожденных 100 %.
При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией.
Диагностика
Диагностируется в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода (рис. 15).
Первичная диагностика СМГ осуществляется преимущественно обычно сразу после рождения ребенка. Пациенты с СМГ в последующем должны быть обследованы комплексно с оценкой общего статуса, неврологической симптоматики, с использованием методов нейровизуализации –
компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Золотым стандартомпредоперационного обследования является МРТ (рис. 16).
Преимущества МРТ:
1. Определяет анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг + позвоночный канал + мягкие ткани».
2. Верифицирует скрытые формы спинального дизрафизма (дермоидная киста, диастематомиелия, дорсальная липома, утолщенная конечная нить).
3. Выявляет прямые и косвенные признаки вторичной фиксации спинного мозга (низкое положение конуса, сирингомиелия, гиперлордоз пояснично-крестцового отдела).
В случаях когда МРТ не может быть выполнена, необходимо проведение КТ без контрастного усиления и с ним (опция). МСКТмиелография и герниография в аксиальной плоскости, во фронтальной и сагиттальной реконструкциях, а также дополненная полипозиционной
3D-реконструкцией, могут предоставить многоплановую информацию о структурных изменениях в зоне патологического очага (рекомендации). После обследования и установления диагноза пациент с СМГ должен быть госпитализирован в специализированный нейрохирургический стационар.
Лечение
Считается наиболее эффективным метод – оперативного лечения. Операция проводится в срок 19–26 недели от начала беременности (фетальная хирургия). Суть хирургического лечения сводится к закрытию анатомической аномалии в структуре позвоночника. В результате спинной мозг возвращается на место, максимально защищенное от возможных повреждений. Подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках.
ПОСЛЕРОДОВАЯ ХИРУРГИЯ
Для хирургического лечения больной с СМГ должен быть госпитализирован в специализированное нейрохирургическое учреждение (стандарт). После родов проведение хирургического вмешательства эффективно только в первые несколько дней.
Стандартным лечебным мероприятием у больных с СМГ является хирургическое лечение, так как это единственный метод, позволяющий уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит.
Показания к хирургическому лечению зависят от возраста пациента, его общего статуса, а также анатомического расположения СМГ и ее формы. Правильный выбор разреза определяет характер заживления раны в послеоперационном периоде. Хирургическое удаление СМГ производится с целью уменьшения неврологического дефицита. Удаление СМГ должно быть без функционального риска с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. Герметическое закрытие (при необходимости – пластика) твердой мозговой оболочки при завершении операции является стандартом.
По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг (рекомендации). Стандартом в лечении является разрешение гидроцефалии путем проведения шунтирующей операции (эндоскопическая
фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).
Гистологическое исследование.
Во всех случаях следует стремиться к гистологической верификации СМГ. Гистологический диагноз следует устанавливать на основе микроскопического исследования в соответствии с патоморфологической Классификацией опухолей ЦНС, принятой ВОЗ в 2000 г. В единичных случаях возможно обнаружение незрелой опухоли (эмбриональный рак), расположенной на внутренней выстилке СМГ. По возможности морфологическое исследование СМГ дополняется молекулярно-генетическим исследованием родителей. В послеоперационном периоде после удаления СМГ обязательно выполнение МРТ, а также КТ. Общий статус оценивается по шкале Карновского.
Симптоматическое лечение.
При обследовании основным моментом тактики лечения является вопрос о возможности обеспечения оптимального лечения. Под оптимальным лечением подразумевается удаление
СМГ на основании оценки критериев операбельности. У некоторых детей при наличии грубой сопутствующей соматической патологии, при большой протяженности СМГ, нарушении жизненно важных функций операция может не проводиться. Симптоматическое лечение может быть рассмотрено в качестве альтернативного лечения для этих пациентов.
Осложнения
Осложнения при спинно-мозговых грыжах условно различают навовремя родов и ближайшие дни после родов и отдаленные периоды после рождения. Во время родов и ближайшие время при неосторожном обращении, травмах и больших, истонченных оболочках могут наступить разрыв
оболочек грыжи и истечения спинно-мозговой жидкости.
Если своевременно и неквалифицированно оказана помощь в роддоме может наступить летальный исход от истечения жидкости и вклинения головного мозга. В таких случаях большое значение имеет оказания помощи или тактика неонатолога, врача педиатра в ЦСМ, ВОП. В первую очередь, уложить новорожденного на живот, приподнять ножной конец, опустить головной конец. Обработать место разрыва оболочки антисептиком, наложить давящую повязку и срочно
доставить в хирургический стационар.
На втором месте осложнений спинномозговых грыж могут быть воспалительные осложнения, инфицирования и нагноения оболочки грыжи, иногда приводящий вторичному гнойному менингиту.
При инфицировании оболочки спинно-мозговой грыжи лечение консервативное, обработка поверхности грыжевого мешка, антибиотикотерапия.
Исходы хирургического лечения СМГ находятся в прямой зависимости от анатомической формы грыжевой кисты, степени выраженности функциональных нарушений спинного мозга и возраста ребенка.
При полной дистопии спинного мозга с его расщеплением в послеоперационном периоде обычно улучшения не отмечается. Параличи нижних конечностей у таких больных и нарушение функции тазовых органов остаются до конца их жизни. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Здесь имеет значение сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. В местах сращения корешков конского хвоста или спинного мозга со стенкой грыжевой
кисты отмечается истончение и дегенерация последних.
При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых
месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.
Развитие высокотехнологичных подходов в хирургии СМГ не исключает риск развития послеоперационных осложнений, что указывает на необходимость разработки оптимальных методик их профилактики.
Операция удаления СМГ не может считаться конечным этапом лечения. С целью обеспечения комплексного подхода к лечению больных со СМГ необходимо участие нейрохирургов, физиотерапевтов, урологов, реабилитологов, ортопедов (стандарт).
Реабилитация
Комплексное воздействие на процессы восстановления функции спинного мозга включает следующее:
а) нейропротекцию с целью восстановления функции корешков спинного мозга,
б) использование физических факторов с целью максимальной стимуляции регенераторного потенциала.
Важным направлением нейропротективной терапии является применение препаратов с нейротрофическим и нейромодуляторным свойствами.
Одним из наиболее известных препаратов нейротрофического ряда является Церебролизин. Доказано, что введение церебролизина приводит к увеличению в коре головного мозга числа стволовых клеток-предшественников нейронов, большинство из которых позднее
дифференцируется в новые нейроны.
Церебролизин повышает жизнеспособность нейронов и тормозит процесс нейроапоптоза, в частности, провоцируемого различными стрессорными факторами. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.
Лечение сопутствующей косолапости, трофических проявлений и других аномалий необходимо проводить в ранние сроки после грыжесечения. Дети, страдающие парезами нижних
конечностей, должны подвергаться длительному физиолечению.
Массаж и лечебная гимнастика показаны до ликвидации или улучшения нарушенных двигательных функций конечностей. Вместе с этим должны проводиться активные и пассивные упражнения для ног. Необходимым дополнением в процессе лечения является электростимуляция мышц. Особое значение необходимо придавать выработке рефлекса на мочеиспускание и дефекацию в определенные часы суток.
Spina bifida cystic (aperta) – незаращение дужек позвонков, которое сочетается с выпячиванием оболочек спинного мозга, корешков или
спинного мозга в дефект (спинномозговая грыжа).
Менингоцеле
При менингоцеле в дефект позвоночного канала выбухают только оболочки спинного мозга (рис. 10). Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, может отмечаться волосяной покров над
грыжевым выпячиванием. Менингоцеле может достигать огромных размеров, иметь «ножку». При пункции менингоцеле – выпячивание спадается. Эта форма наиболее доброкачественная из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг сформирован правильно.
Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание не только оболочек, но и корешков спинного мозга (рис. 11). Корешки при этом истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Грыжевое выпячивание имеет
широкое основание, при пункции полностью опустошается. Неврологическая симптоматика при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При менингомиелоцеле в грыжевое выпячивание вовлекаются оболочки и вещество спинного мозга (рис. 12). Спинной мозг при этом недоразвит, отмечаются участки глиоза, центральный канал расширен. Размеры грыжи почти не меняются при пункции. Характер неврологических симптомов и степень их выраженности определяются уровнем расположения грыжи и степенью вовлечения в процесс спинного мозга. Клинические симптомы – параличи или парезы ног, парезы сфинктеров
мочевого пузыря и прямой кишки; грубые трофические расстройства: отек стоп, язвы и пролежни нижних конечностей и туловища.
Миелоцистоцеле – выпячивание в дефект позвоночника оболочек и вещества спинного мозга с резко расширенным центральным каналом (рис.13), так что спинной мозг при этом становится как бы стенкой грыжевого мешка. Характерен вид грыжевого выпячивания: кожа истончена, синеватого оттенка, часто наблюдаются незаживающие свищи, окруженные участками грануляционной ткани. Грубые атрофические изменения в спинном мозге обусловливают выраженную неврологическую симптоматику: параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей. Грыжевое выпячивание может выглядеть как округлое или продолговатое образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним, как правило, истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к ликворее и вторичному инфицированию в виде подострого или хронического гнойного менингита.
Рахишизис (Rachischisis) – обширный дефект мягких тканей и полное незаращение дужек позвонков с обнажением спинного мозга (рис. 14). Клинически наблюдается, что спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани иотсутствие оболочек спинного мозга. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Смертность при
спинномозговой грыже Rachischisis у новорожденных 100 %.
При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией.
Диагностика
Диагностируется в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода (рис. 15).
Первичная диагностика СМГ осуществляется преимущественно обычно сразу после рождения ребенка. Пациенты с СМГ в последующем должны быть обследованы комплексно с оценкой общего статуса, неврологической симптоматики, с использованием методов нейровизуализации –
компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Золотым стандартомпредоперационного обследования является МРТ (рис. 16).
Преимущества МРТ:
1. Определяет анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг + позвоночный канал + мягкие ткани».
2. Верифицирует скрытые формы спинального дизрафизма (дермоидная киста, диастематомиелия, дорсальная липома, утолщенная конечная нить).
3. Выявляет прямые и косвенные признаки вторичной фиксации спинного мозга (низкое положение конуса, сирингомиелия, гиперлордоз пояснично-крестцового отдела).
В случаях когда МРТ не может быть выполнена, необходимо проведение КТ без контрастного усиления и с ним (опция). МСКТмиелография и герниография в аксиальной плоскости, во фронтальной и сагиттальной реконструкциях, а также дополненная полипозиционной
3D-реконструкцией, могут предоставить многоплановую информацию о структурных изменениях в зоне патологического очага (рекомендации). После обследования и установления диагноза пациент с СМГ должен быть госпитализирован в специализированный нейрохирургический стационар.
Лечение
Считается наиболее эффективным метод – оперативного лечения. Операция проводится в срок 19–26 недели от начала беременности (фетальная хирургия). Суть хирургического лечения сводится к закрытию анатомической аномалии в структуре позвоночника. В результате спинной мозг возвращается на место, максимально защищенное от возможных повреждений. Подобного рода операции, как и хирургия спинномозговых грыж у недоношенных новорожденных, проводятся исключительно в «Западных» и Израильских клиниках.
ПОСЛЕРОДОВАЯ ХИРУРГИЯ
Для хирургического лечения больной с СМГ должен быть госпитализирован в специализированное нейрохирургическое учреждение (стандарт). После родов проведение хирургического вмешательства эффективно только в первые несколько дней.
Стандартным лечебным мероприятием у больных с СМГ является хирургическое лечение, так как это единственный метод, позволяющий уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит.
Показания к хирургическому лечению зависят от возраста пациента, его общего статуса, а также анатомического расположения СМГ и ее формы. Правильный выбор разреза определяет характер заживления раны в послеоперационном периоде. Хирургическое удаление СМГ производится с целью уменьшения неврологического дефицита. Удаление СМГ должно быть без функционального риска с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. Герметическое закрытие (при необходимости – пластика) твердой мозговой оболочки при завершении операции является стандартом.
По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг (рекомендации). Стандартом в лечении является разрешение гидроцефалии путем проведения шунтирующей операции (эндоскопическая
фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).
Гистологическое исследование.
Во всех случаях следует стремиться к гистологической верификации СМГ. Гистологический диагноз следует устанавливать на основе микроскопического исследования в соответствии с патоморфологической Классификацией опухолей ЦНС, принятой ВОЗ в 2000 г. В единичных случаях возможно обнаружение незрелой опухоли (эмбриональный рак), расположенной на внутренней выстилке СМГ. По возможности морфологическое исследование СМГ дополняется молекулярно-генетическим исследованием родителей. В послеоперационном периоде после удаления СМГ обязательно выполнение МРТ, а также КТ. Общий статус оценивается по шкале Карновского.
Симптоматическое лечение.
При обследовании основным моментом тактики лечения является вопрос о возможности обеспечения оптимального лечения. Под оптимальным лечением подразумевается удаление
СМГ на основании оценки критериев операбельности. У некоторых детей при наличии грубой сопутствующей соматической патологии, при большой протяженности СМГ, нарушении жизненно важных функций операция может не проводиться. Симптоматическое лечение может быть рассмотрено в качестве альтернативного лечения для этих пациентов.
Осложнения
Осложнения при спинно-мозговых грыжах условно различают навовремя родов и ближайшие дни после родов и отдаленные периоды после рождения. Во время родов и ближайшие время при неосторожном обращении, травмах и больших, истонченных оболочках могут наступить разрыв
оболочек грыжи и истечения спинно-мозговой жидкости.
Если своевременно и неквалифицированно оказана помощь в роддоме может наступить летальный исход от истечения жидкости и вклинения головного мозга. В таких случаях большое значение имеет оказания помощи или тактика неонатолога, врача педиатра в ЦСМ, ВОП. В первую очередь, уложить новорожденного на живот, приподнять ножной конец, опустить головной конец. Обработать место разрыва оболочки антисептиком, наложить давящую повязку и срочно
доставить в хирургический стационар.
На втором месте осложнений спинномозговых грыж могут быть воспалительные осложнения, инфицирования и нагноения оболочки грыжи, иногда приводящий вторичному гнойному менингиту.
При инфицировании оболочки спинно-мозговой грыжи лечение консервативное, обработка поверхности грыжевого мешка, антибиотикотерапия.
Исходы хирургического лечения СМГ находятся в прямой зависимости от анатомической формы грыжевой кисты, степени выраженности функциональных нарушений спинного мозга и возраста ребенка.
При полной дистопии спинного мозга с его расщеплением в послеоперационном периоде обычно улучшения не отмечается. Параличи нижних конечностей у таких больных и нарушение функции тазовых органов остаются до конца их жизни. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Здесь имеет значение сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. В местах сращения корешков конского хвоста или спинного мозга со стенкой грыжевой
кисты отмечается истончение и дегенерация последних.
При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых
месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.
Развитие высокотехнологичных подходов в хирургии СМГ не исключает риск развития послеоперационных осложнений, что указывает на необходимость разработки оптимальных методик их профилактики.
Операция удаления СМГ не может считаться конечным этапом лечения. С целью обеспечения комплексного подхода к лечению больных со СМГ необходимо участие нейрохирургов, физиотерапевтов, урологов, реабилитологов, ортопедов (стандарт).
Реабилитация
Комплексное воздействие на процессы восстановления функции спинного мозга включает следующее:
а) нейропротекцию с целью восстановления функции корешков спинного мозга,
б) использование физических факторов с целью максимальной стимуляции регенераторного потенциала.
Важным направлением нейропротективной терапии является применение препаратов с нейротрофическим и нейромодуляторным свойствами.
Одним из наиболее известных препаратов нейротрофического ряда является Церебролизин. Доказано, что введение церебролизина приводит к увеличению в коре головного мозга числа стволовых клеток-предшественников нейронов, большинство из которых позднее
дифференцируется в новые нейроны.
Церебролизин повышает жизнеспособность нейронов и тормозит процесс нейроапоптоза, в частности, провоцируемого различными стрессорными факторами. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.
Лечение сопутствующей косолапости, трофических проявлений и других аномалий необходимо проводить в ранние сроки после грыжесечения. Дети, страдающие парезами нижних
конечностей, должны подвергаться длительному физиолечению.
Массаж и лечебная гимнастика показаны до ликвидации или улучшения нарушенных двигательных функций конечностей. Вместе с этим должны проводиться активные и пассивные упражнения для ног. Необходимым дополнением в процессе лечения является электростимуляция мышц. Особое значение необходимо придавать выработке рефлекса на мочеиспускание и дефекацию в определенные часы суток.