ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 241
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Врожденные черепно-мозговые грыжи
Черепно-мозговые грыжи (ЧМГ) – врожденный порок развития черепа и головного мозга, характеризующийся выпячиванием вещества мозга и его оболочек через дефект в черепе.
Этиология
Возникновение ЧМГ связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.
Патогенез
Формирование порока происходит в периодэмбрионального морфогенеза (3–10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и отмирания клеток, и являются следствием одного или нескольких основных процессов развития на 3 уровнях: клеточном, тканевом и органном. В результате образуется дефект в костях черепа по средней линии, что является причиной выхождения содержимого оболочек и веществ головного мозга.
Классификация
По содержимому грыжевого мешка (рис. 1):
a) менингоцеле (meningocele)
b) менингоэнцефалоцеле (meningoencefalocele)
c) энцефалоцистоцеле (encefalocistocele)
По локализации (рис. 2):
Передние – локализующиеся в местах эмбриональных щелей
– у корня носа, у внутреннего края глазницы (обусловлен дефектом
решетчатой кости-частота 84 %) (рис. 2а).
Сагиттальные – у свода черепа (рис. 2б);
Задние – располагаются в области затылочного отверстия
(рис. 2в);
Базилярные – дефект локализуется в области передней или
средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость
носа или ротовую полость (редкая форма).
Врожденные черепно-мозговые грыжи
Клиника
Клинические проявления ЧМГ зависит от локализации и характера дефекта в костях черепа и содержимого черепно-мозговых грыж. Кожа над опухолью обычно не изменена, пальпация безболезненна.
При передних черепно-мозговых грыжах обращает на себя внимание (широко расставленные глаза). На первый план выступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, широко расставленные глаза(истинный гипертелоризм), косоглазие. Консистенция грыжевого выпячивания мягко-эластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка образование становится более напряженным, иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.
Менингоцеле – форма, при которой оболочки мозга (мягкая и паутинная) выбухают в имеющийся костный дефект. Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.
Грыжевое выпячивание флюктуирует (за счет мозговой жидкости), просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна
Менингоэнцефалоцеле – истинная черепно-мозговая грыжа (рис. 4). При этом в имеющийся костный дефект черепа происходит выпячивание не только оболочек, но и вещества головного мозга. Клинически отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания.
Очаговая неврологическая симптоматика будет зависеть от локализации
грыжи и степени вовлечения в процесс мозговой ткани.
Например, при дефекте в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, координации, мышечного тонуса, связанные с повреждением прилежащих частей мозжечка. Может также отмечаться расстройство жизненно важных функций – сосания, глотания, дыхания.При локализации дефекта в области решетчатой кости грыжи могут располагаться интраназально. В этих случаях ведущим в клинике являются дыхательные расстройства вследствие отсутствия носового
дыхания.
Энцефалоцистоцеле – наиболее тяжелая форма, при которой содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга (рис. 5). В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией. Задние мозговые
грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.
Симптомы нарушения центральной нервной системы могут отсутствовать, но если они не резко выражены, особенно у новорожденных, их трудно выявить. В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения черепно-мозговых нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблюдаются парезы конечностей, хореотические подергивания конечностей, эпилептические фокальные и общие припадки.
Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, при которой отсутствует сообщение с полостью черепа.
Диагностика
Диагностика ЧМГ на современном этапе устанавливается вантенатальном периоде с помощью УЗИ.
После рождения на основании обьективного осмотра новорожденного. План обследования больных с ЧМГ включает: осмотр специалистов (невролог, офтальмолог, ЛОР, челюстно-лицевой хирург, нейрохирург), УЗИ, краниофагию, КТ и/или МРТ головы. При краниографии обнаруживают костный дефект черепа, округлой формы, с четкими краями. Небольшие дефекты черепа могут быть
не видны. При подозрении на локализацию всего грыжевого мешка или его части в полости носа выполняют эндоскопическую риноскопию.
Пациентам с передними и базальными ЧМГ измеряют межорбитальное и медиальное межкантальное расстояния. С помощью УЗИ выявляют структурные аномалии, наличие и
степень внутричерепной гипертензии, форму мозговой грыжи.
КТ головы с реконструкцией в режиме 3D позволяет определить
внутреннее и наружное отверстие грыжевого канала: четко визуализирует сопутствующую деформацию лицевого скелета и рельеф дна передней черепной ямки (рис. 6).
МРТ дает возможность определить грыжевой мешок и его содержимое и особенно в редких случаях, когда важные нейрососудистые структуры перемещаются в грыжевой мешок, а также помогает выявить сопутствующие изменения головного мозга и его сосудистой системы
Дифференциальная диагностика
ЧМГ следует дифференцировать от дермоидных кист, гемангиом, полипов носа, тератом, назальных глиом, нейрофибром, липом, опухолей костей черепа и придаточных пазух носа, кефалогематом.
Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы:
- своеобразная деформация носового скелета в виде широкого переносья, выбухание одной из его сторон;
- носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону;
- цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа;
- грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание;
- при пункции грыжевого образования в пунктате обнаруживается церебральная жидкость.
Лечение
Лечение только оперативное. Операцию обычно выполняют в возрасте 1–3 лет, при быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек, ликворе, некрозе грыжевого мешка при перекруте его шейки – в любом возрасте, в том числе и у новорожденного. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием коперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16 % детей с черепно-мозговыми грыжами).
При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым – устранение черепно-мозговой грыжи.
Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный.
Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости
у детей в возрасте до 1 года. Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.
Интракраниальный способ – закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа – применяют у детей старше 1 года. Операцию производят в два этапа:
· первый этап – интракраниальная пластика дефекта костей черепа,
· второй – удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3–6 мес.).
При задних черепно-мозговых грыжах оперативное вмешательство выполняют в один этап. Результаты оперативного лечения черепномозговых грыж благоприятные.
Врожденные спинно-мозговые грыжи у детей
Спинномозговые грыжи – выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через дефект позвоночника, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника. Незаращение позвоночного канала без грыжевого выпячивания носит название spina bifida occulta.
Этиология
Возникновение СМГ – мультифакторные аномалии, связывают с нарушением развития позвонков и спинного мозга на 4–6-й неделе эмбрионального периода, когда происходит закладка органов. Среди причин, вызывающих спинно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Гипертермии у матери, диабета, при воздействии на плод в ранние сроки ряда тератогенных агентов, при хромосомных аномалиях, а также сочетается более чем с 40 синдромами множественных пороков развития. Большое значение придают наследственности.
Патогенез
Формирование порока происходит в период эмбрионального развития (3–10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и отмирания клеток, и являются следствием одного или нескольких основных процессов развития на 3 уровнях: клеточном, тканевом и органном.
Для профилактики дефектов нервной трубки рекомендуют принимать фолиевую кислоту по 4 мг/сут за 3 мес. до наступления беременности с последующим приемом до 6–7 нед.
Классификация
По состоянию расщепления позвонков:
Spina bifida anterior – СМГ при котором не сращены тела позвонков.
Spina bifida posterior– СМГ при котором расщеплены дужки позвонков.
По локализации:
Грыжи могут располагаться на различных уровнях:
1. Шейные – около 7,5 %;
2. Грудные – около 12,5 %;
3. Поясничные – около 80 %.
По содержимому грыжевого мешка:
a. менингоцеле;
b. менингорадикулоцеле;
c. менингомиелоцеле;
d. миелоцистоцеле.
Врожденные спинно-мозговые грыжи
Клиника
Spina bifida occulta – минимальный дефект (незаращение) дужек позвонков, не сопровождающийся выпячиванием оболочек спинного мозга, нервных корешков или спинного мозга. У детей встречается в 10 % случаев, наиболее частая локализация – LV– SI. Изолированное незаращение дужек позвонков не сопровождают клинические симптомы. Иногда локально на пояснично-крестцовой области могут определиться гипертрихоз, гиперпигментация кожи, уплотнения, липомы. Выявляется случайно при рентгенологических исследованиях поясничных позвонков (рис. 11). Хирургическое лечение не показано. Вместе с тем spina bifida occulta часто