Файл: Дифференциальный диагноз при цитопеническом синдроме.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 244
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИКО-СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. А.И. ЕВДОКИМОВА»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кафедра госпитальной терапии №1
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ ЦИТОПЕНИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ
Учебно-методическое пособие
Под общей редакцией Л.А. Панченковой
Москва 2018
Рецензент:
Попова Е.Н- д.м.н., профессор кафедры внутренних, профессиональных болезней и пульмонологии ФППО ПМГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ
Составители:
Панченкова Людмила Александровна (ред.), д.м.н., проф. кафедры госпитальной терапии №1 ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ
Майчук Елена Юрьевна, д.м.н., проф., зав. кафедрой госпитальной терапии №1 ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ
Мартынов Анатолий Иванович, д.м.н., академик, проф. кафедры госпитальной терапии №1 ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ
Хамидова Хадижат Ахмедовна, к.м.н., доц. кафедры госпитальной терапии №1 ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ
Юркова Татьяна Евгеньевна, к.м.н., асс. кафедры госпитальной терапии №1 ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ
Воеводина Ирина Викторовна, д.м.н., доц. кафедры госпитальной терапии №1 ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ
Макарова Ирина Анатольевна, д.м.н., проф. кафедры госпитальной терапии №1 ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ
Дифференциальный диагноз при цитопеническом синдроме /сост. Л.А. Панченкова, Е.Ю. Майчук, А.И. Мартынов, Х.А. Хамидова, Т.Е. Юркова, И.В. Воеводина, И.А. Макарова; под ред. Л.А. Панченковой; МГМСУ.- М.:РИО МГМСУ, 2018.- 28 с.: илл.
В учебно-методическом пособии подробно изложены вопросы этиологии, патогенеза, диагностики и дифференциальной диагностики цитопенического синдрома, современные подходы к лечению заболеваний, протекающих с цитопенией. Пособие содержит план работы на практическом занятии, вопросы для подготовки к занятию, алгоритм обоснования клинического диагноза; включены итоговые тестовые задания, предназначенные для самостоятельной оценки знаний студентами.
Учебно-методическое пособие подготовлено в соответствии с рабочей учебной программой по дисциплине «Госпитальная терапия», утвержденной в 2008 г. в Московском Государственном медико-стоматологическом университете на основе примерных учебных программ Минздравсоцразвития РФ и Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности «060101-Лечебное дело».
Пособие предназначено преподавателям и студентам медицинских вузов, а также клиническим ординаторам и интернам.
Рекомендовано к изданию Учебно-методическим Советом МГМСУ ( от 23.05.2018г.)
© МГМСУ, 2018
© Панченкова Л.А. (ред.), Майчук Е.Ю., Мартынов А.И., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Воеводина И.В., Макарова И.А. 2018
ОГЛАВЛЕНИЕ
-
Теоретические основы темы 4 -
Мотивационная характеристика темы 20 -
Этапы диагностического поиска 21 -
Тестовые задания 24 -
Литература 27 -
Приложения 28
-
Теоретические основы темы. Дифференциальный диагноз при цитопениях
Цитопенический синдром (цитопения) — снижение содержания определенных форменных элементов в периферической крови за счет угнетения развития клеток в костном мозге (эритроцитарного, мегакариоцитарного или лейкопоэтического ростка кроветворения изолированно и в разных комбинациях) либо повышенного распада клеток крови при достаточной их продукции. Характеризуется развитием анемического и тромбоцитопенического синдромов. Может проявляться лейкопенией, агранулоцитозом. Тотальное снижение содержания всех форменных элементов в периферической крови рассматривают как панцитопению.
Лейкопенией следует считать уровень лейкоцитов, который при повторных анализах крови (не менее трех) составляет в среднем 4.0х10 /л. В начале диагностического поиска при неясной лейкопении необходимо иметь:
-
повторные анализы крови с обязательным подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов; -
сведения о размерах печени- определяют ее перкуторные размеры по Курлову; -
сведения о пальпируемости селезенки -
анализ мочи с результатом определения гемосидерина; -
биохимический анализ крови на билирубин и фракции, АЛТ,АСТ, протромбин, холестерин (функциональное состояние печени)
Если печень уменьшена, то обнаруженную лейкопению (на ранних этапах) следует связывать с циррозом печени. Детальное исследование биохимических показателей (протромбин и холестерин часто снижены), вен пищевода, биопсия печени позволяют подтвердить или опровергнуть цирроз. Если лейкопения обнаружена на фоне мочевого синдрома, присущему хроническому нефриту или пиелонефриту, то соответствующая патология должна быть точно верифицирована.
Ситуация 1. Лейкопения обнаружена на фоне катара верхних дыхательных путей у ранее здорового
Если печень не уменьшена, селезенка не увеличена; повторные анализы крови обнаруживают нормальные показатели тромбоцитов, эритроцитов, количество лейкоцитов выше 2-3х10 /л – то речь идет о перераспределительной лейкопении, часто встречающейся при вирусной инфекции. Дополнительным признаком может служить обнаружение небольшого числа лимфоцитов с широкой базофильной цитоплазмой , имеющей перинуклеарное просветление. Через 1-2 месяца лейкопения исчезает.
Ситуация 2. Лейкопения у человека, чувствующего себя больным.
Вариант 1.
-
Если в анализе крови наряду с лейкопенией отмечается гипохромная анемия, необходимо исследовать содержание сывороточного железа для исключения железодефицитной анемии. Железодефицитную природу лейкопении доказывает ее исчезновение после лечения препаратами железа, которые вместе с тем нормализуют и состав красной крови.
Вариант 2.
- Начало заболевания с ознобом (ангина, кашель, печеночная колика и т.п.), высокой лихорадкой, которые были купированы антибиотиками, но полного выздоровления не наступило: сохраняются слабость, потливость, субфебрилитет. В анализе крови помимо умеренной лейкопении имеется повышение СОЭ, повышено содержание a2- и g-глобулинов, есть преходящая альбуминурия с единичными цилиндрами. В этом случае необходимо тщательное исследование для выявления или исключения хронического септического процесса, подострого или затяжного септического эндокардита
Если устранение септического процесса, подтвержденное нормализацией ранее измененных показателей, не нормализовало уровень лейкоцитов в крови, то поиск причины лейкопении продолжают.
Вариант 3.
Лейкопения обнаружена при сниженном цветовом показателе, выраженной анемии, иногда тромбоцитопении, низком уровне сывороточного железа. Если обнаруживается гемосидерин в моче, повышение уровня ретикулоцитов, то очевиден внутрисосудистый гемолиз: либо пароксизмальная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели, либо гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии. Окончательный диагноз ставят в специализированном стационаре.
Вариант 4.
В анализе крови обнаруживается нормо- или гиперхромная анемия и наряду с ней тромбоцитопения. В этом случае необходимо произвести пункцию или трепанобиопсию костного мозга, для исключения апластической анемии, гемобластозов, В12- дефицитной анемии.
При апластической анемии – скудный пунктат и преобладание жира в трепанате, при гемобластозах- или бластоз (при острых лейкозах), или существенное повышение какого-либо клеточного ростка. В трепанате будет соответственно диффузная или очаговая пролиферация.
Ситуация 3
При В12- дефицитной анемии – в пунктате костного мозга- мегалобластоз эритрокариоцитов.
Пациент не предьявляет жалоб или ощущает постоянное или периодическое недомогание; уровень лейкоцитов 2-4 х10 /л ( в большинстве анализов больше 4 х10 /л, формула крови не изменена или есть нейтропения, относительный лимфоцитоз;показатели красной крови и уровень тромбоцитов нормальные, отклонений в биохимических показателях, характеризующих патологию печени, в белковом спектре нет; размеры печени, селезенки, лимфоузлов не изменены.
Вариант 1.
Заболевание возникло внезапно и без видимых причин, отмечены выпадение волос, полиартралгия, преимущественно по утрам, в крови- резкое увеличение СОЭ. Необходим комплекс биохимических и иммунологических исследований для подтверждения весьма вероятного диагноза системной красной волчанки.
Вариант 2
Заболевание возникло внезапно, отмечено выпадение волос, возможны ангина или стоматит, гингивит.
Полиартрита, миозита, кожных высыпаний, нефропатии нет. Острофазовые белки и СОЭ существенно не изменены. В этом случае необходимо тщательное выяснение возможности приема цитостатических препаратов, воздействия ионизирующей радиации.
Вариант 3
Заболевание возникло внезапно и без видимых причин, соматических нарушений нет, анализ мочи, данные биохимических исследований нормальные.
Необходимо иссследование костного мозга: трепанобиопсия с пункцией. Высокий процент бластных клеток указывает на острый лейкоз; уменьшение плацдарма кроветворения (жир составляет 70-80 % и более площади межбалочного пространства гистологического препарата костного мозга) дает основание предполагать развитие гипоплазии костного мозга.
Вариант 4
Злоупотребление алкоголем -
как правило, наряду с лейкопенией есть и тромбоцитопения, достигающая в редких случаях критического уровня (менее 20х10/л), но возможны случаи лейкопении исключительно алкогольного происхождения. Алкогольная цитопения развивается при употреблении больших доз алкоголя 1-2 литра водки в день. Как правило, у больных с алкогольной цитопенией имеется гепатомегалия, а также проявления алкогольной кардиомиопатии ( расширение границ сердца, нарушения ритма; на ЭКГ: отрицательный зубец Т в передних и боковых отведениях). Алкогольный генез лейкопении доказывает нормализация показателей крови через несколько дней после прекращения приема алкоголя.
Вариант 5
Прием снотворных, успокаивающих средств.
Количество лейкоцитов 2-4 х10/л, лейкоцитарная формула нормальная или есть относительный лимфоцитоз. Отсутствие какой-либо патологии органов, нормальные другие показатели крови, стабильность лейкопении при длительном наблюдении позволяют заподозрить связь лейкопении с приемом седативных препаратов. Доказательством является нормализация крови после прекращения приема этих препаратов
Ситуация 4.
Лейкопения в пределах 3-4х10/л, обнаружена у человека, не предьявляющего никаких жалоб, не имеющего никакой органной патологии. Необходимо исследование костного мозга- трепанобиопсия и пункция. При нормальном составе костного мозга и стабильности лейкопении можно предполагать так называемую невинную лейкопению – leukopenia innosens. Пациент должен остаться под наблюдением гематолога с исследованием крови не реже 2 раз в год. Если через 3-4 года картина крови не изменится, то диагноз невинной лейкопении станет достоверным.
Необходимо подчеркнуть, что такой немотивированной, не сопровождающейся никакими неприятными ощущениями лейкопенией могут манифестировать острый лейкоз, сублейкемическйи миелоз, хронический вирусный гепатит.
Диагноз невинной лейкопении можно поставить лишь после тщательного исключения перечисленных заболеваний при повторных, на протяжении ряда лет, исследованиях специфических для них симптомов.
Апластическая анемия
Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией, развивающейся в результате угнетения костномозгового кроветворения.