Д) Методы лечения, критерии эффективности лечения заболеваний, проявляющихся цитопенией.Оснащение занятия: А) Осмотр больных с различными вариантами цитопенического синдрома.Б) Изучение результатов клинических анализов крови, коагулограммы, миелограмм, данных трепанобиопсии костного мозга больных апластической анемией, агранулоцитозом, тромбоцитопенической пурпурой.В) Тестовые задания, ситуационные задачи по теме занятия.4. План проведения занятия: 1) Введение, создание мотивации для изучения темы -10 минут2) Проведение контроля исходного уровня знаний (тестовый контроль)-10 минут3) Опрос студентов, обсуждение вопросов -10 минут4) Решение и обсуждение ситуационных задач -10 минут5) Самостоятельная курация тематичеких больных - 60минут6) Разбор клинического случая - 60 минут7) Обсуждение результатов курации - 10 минут8) Оценка итогового уровня знаний студентов (тестовый контроль)-10 минут9) Заключение: подведение итогов занятия, задание на следующее занятие- 10 минут

2. 
   ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА. ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА
   

Цель занятия. Студенты должны уметь:

1. 
   Выявить основные клинические синдромы апластической анемии, агранулоцитоза;
   
2. 
   установить диагноз апластической анемии и агранулоцитоза по данным анализа крови и миелограмме, выявить возможную причину;
   
3. 
   исключить другие причины панцитопении;
   
4. 
   установить наличие геморрагического синдрома;
   
5. 
   определить тип кровоточивости;
   
6. 
   назначить и оценить основные лабораторные показатели системы гемостаза и установить причины тромбоцитопении;
   
7. 
   диагностировать тромбоцитопеническую пурпуру;
   
8. 
   определить направление лечения.
   

2. 
   ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА.
   

Этапы диагноза апластической анемии1. Выявление основных клинических синдромов апластической анемии:- анемического (жалобы, кожа, слизистые, симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы);- геморрагического (петехии, кровотечения из носа, десен, маточные и др., симптом щипка, жгута);

---

-инфекционно-септического (пневмонии, инфекции мочевых путей, ангина, септицемия);- отсутствия признаков гиперплазии кроветворной ткани (нет увеличения лимфоузлов, селезенки).2.Оценка данных анализа периферической крови и миелограммы:- анемия: тяжелая или средней тяжести, нормохромная, нормоцитарная, железонасыщенная, арегенераторная;- лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом;- тромбоцитопения: удлинение времени кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка;- миелограмма: резкое уменьшение количества ядросодержащих клеток всех трех ростков;- трепанобиопсия: почти полное замещение костного мозга жировой тканью.Наличие панцитопении и ее клинических проявлений, опустошения костного мозга- главные критерии диагноза апластической анемии.3.Установление тяжести течения апластических анемий: Признаки тяжелой формы апластической анемии: гранулоцитов менее 0.5х10⁹/л, тромбоцитов менее 20.0х10⁹/л, эритроцитов менее 1.0х1012/л, единичные ядросодержащие клетки в пунктате костного мозга.Тип течения апластической анемии устанавливается по анамнезу, наличию ремиссий, эффекту лечения и тяжести.Особенности отдельных форм: -парциальной красноклеточной апластической анемии: селективная недостаточность продукции эритроидных элементов костного мозга до 1.5-2%. Периферическая кровь- нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная анемия с нормальным содержанием лейко- и тромбоцитов. Костный мозг – резкое уменьшение эритроидных элементов при сохранении других ростков;- хронической гипопластической анемии с гемолитическим компонентом: сочетание признаков гипоплазии кроветворения и повышенного гемолиза с увеличением селезенки, некоторый ретикулоцитоз, раздражение красного ростка костного мозга и положительный эффект больших доз глюкокортикоидов.4. Возможная причина заболеванияустанавливается главным образом по анамнезу (развитие апластической анемии после облучения, профессиональной интоксикации, приема медикаментозных средств, вирусных инфекций и др.).5. Дифференциальный диагноз должен проводиться в отношении панцитопений другого происхождения.

---

Причины панцитопений:- апластические анемии;- панцитопении при нормальном или гиперцеллюлярном костном мозге : идиопатическая, гиперспленизм, В12-дефицитная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;- замещение костного мозга: лейкозы, карциноматоз, болезни накопления, миелофиброз.Все эти заболевания исключаются по данным миелограммы (нормальный или гиперплазированный костный мозг), морфологии периферической крови, наличию увеличенных лимфоузлов, селезенки (лейкозы), а также признаков внутрисосудистого гемолиза (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).Необходимость в дифференциальном диагнозе возникает в следующих случаях:- при увеличении селезенки у больных с аутоиммунной формой апластической анемии, а также за счет гемосидероза (следует исключить пароксизмальную ночную гемоглобинурию, лейкозы, гиперспленизм);- при преимущественной лейкопении с нейтропенией (нужно исключить иммунный агранулоцитоз, при котором имеется изолированное исчезновение из периферической крови нейтрофилов и моноцитов при сохранении клеточного состава костного мозга);- при наличии в пунктате костного мозга сохраненных эритроидных элементов (повторные пункции в разных участках) или атипических клеток (карциноматоз);- при парциальной красноклеточной апаластической анемии (следует учитывать размеры, форму эритроцитов, цветовой показатель, содержание железа, ретикулоцитов, миелограмму).Оформление диагноза: основное заболевание (если есть), клинико-гематологический вариант, степень тяжести, этиология, осложнения.Этапы диагноза тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Верльгофа). Этапы диагноза

1. 
   Предположение о ТЦПП возможно при наличии петехиально-пятнистого типа кровоточивости: геморрагии на коже конечностей в виде петехий, экхимозов (подкожные), крупных кро­воизлияний в местах инъекций; кровотечения из слизистых оболо­чек (десневые, носовые, маточные, почечные, реже легочные и из желудочно-кишечного тракта). Отмечаются положительные сим­птомы жгута, щипка. Кровоизлияния появляются сразу после травм или спонтанно, «синяки» имеют разную окраску в зависимости от времени их появления (свежие и старые).
   
2. 
   Подтверждение диагноза. Главное - снижение количества тромбоцитов в периферической крови ниже критического уровня, особенно на высоте кровотечения. Морфология тромбоцитов обыч­но не изменена. Дополнительно имеют значение: удлинение време­ни кровотечения пропорционально степени тромбоцитопении и на­рушение ретракции кровяного сгустка вплоть до полной несвертываемости крови. Иногда отмечаются нарушения адгезии и аггрегации тромбоцитов, что может обусловить повышенную кровоточи­вость при нормальном количестве тромбоцитов (тромбоцитопатии). Время свертываемости крови и другие показатели гемостаза не нарушены.
   
3. 
   Установление возможной причины тромбоцитопении ТЦПП центрального происхождения делается на основании:
   

---

• 
  объективного исследования: спленомегалия, увеличение лимфоузлов, лихорадка, выраженная бледность кожных по­кровов и слизистых;
  
• 
  анализа периферической крови: незрелые клетки при лейкозах, панцитопения при апластической анемии, паро­ксизмальной ночной гемоглобинурии; значительное сниже­ние эритроцитов и гемоглобина, непропорциональное вели­чине кровопотери; макроцитоз, гиперхромия, мегалоциты и/или мегалобласты, гиперсегментация ядер нейтрофилов при В12-дефицитной анемии; увеличение СОЭ;
  
• 
  исследования костного мозга: снижение количества мегакариоцитов или нарушение отшнуровки от их тромбоцитов, незрелые или патологические клетки, аплазия. При отсутствии указанных признаков наиболее вероятна тромбоцитопения за счет повышенного разрушения тромбоцитов в пе­риферической крови иммунного происхождения.
  

Тромбоцитопения может быть проявлением другого заболева­ния с аутоиммунным генезом: системной красной волчанки, хрони­ческого активного гепатита, аутоиммунного криза при хрониче­ском лимфолейкозе. Для диагноза принимаются во внимание обыч­ные признаки этих заболеваний. Кроме того, обычно в таких случа­ях имеется сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией, для которой характерна положительная проба Кумбса.Более частой причиной тромбоцитопении иммунного происхо­ждения являются медикаменты, возможную роль которых следует подозревать у каждого взрослого с признаками ТЦПП. Иммунная деструкция тромбоцитов может развиваться после приема очень многих медикаментов (хинидин, седативные, транквилизаторы, дигитоксин, метилдопа, аналгетики и др.), которые играют роль гаптенов. Диагностика этой формы ТЦПП основывается на следую­щих критериях: возникновение кровоточивости на фоне приема со­ответствующего медикамента, быстрое выздоровление после его отмены, возможность провокации рецидива при повторном приеме препарата, а также ингибиция ретракции кровяного сгустка при до­бавлении к крови больного данного препарата. В костном мозге при этом имеется нормальное или даже повышенное количество мегакариоцитов. Ряд медикаментов может вызывать тромбоцитопению за счет аплазии костного мозга.

---

Иногда тромбоцитопения развивается от аллогенных антител при повторных гемотрансфузиях в результате сенсибилизации больного антигеном перелитых тромбоцитов донора.При исключении указанных возможностей приходят к выводу о наличии идиопатической ТЦПП. Она чаще наблюдается у жен­щин молодого и среднего возраста, может иметь острое, затяжное или хроническое рецидивирующее течение с различной степенью тяжести клинических проявлений. Могут быть спонтанные ремис­сии в течение недель, месяцев и лет. Острая форма чаще у детей, со спонтанным выздоровлением. В хронических случаях отмечается небольшая спленомегалия.

---

Смотрите также файлы

• 1. Культура речи это владение нормами устного и письменного литературного языка.docx

• Альтернативные источники энергии.docx

• Игра путешествие в страну Математика.docx

• Декану факультета Общая медицина от отдела офис регистратора и тестового центра.docx

• I дрістер жинаы кредит 1 таырып. Патологиялы физиология пні жне міндеттері.docx