Оценка результатов лабораторных методов исследования

Нарушение	Тесты	Заболевания
Тромбоцитарно- сосудистого гемостаза	Уменьшение количества тромбоцитов	Тромбоцитопении
	Увеличение времени кровотечения
	Снижение ретракции кровяного сгустка
	Уменьшение адгезии и агрегации тромбоцитов	Тромбоцитопатии
	Снижение резистентности капилляров
Внутреннего механизма образования тромбопластина	Увеличение времени свертывания Увеличение времени рекальцификации	Гемофилии
Внешнего Механизма	Увеличение протромбинового времени. Снижение факторов II, V, VII, X	Заболевания пе­чени, передозировка антикоагулянтов
Конечного этапа свертывания крови	Уменьшение содержания фибриногена. Увеличение тромбинового времени	Заболевания печени, фибринолиз
Смешанный механизм	Увеличение времени свертывания Тромбоцитопения Уменьшение количества протромбина,	ДВС-синдром

При наличии петехиально-пятнистого типа кровоточивости и обнаружении нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза ( снижение уровня тромбоцитов, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка) необходимо установить причину тромбоцитопении, для чего провести стернальную пункцию и подсчет мегакариоцитов. Тромбоцитопения центрального происхождения – снижение мегакариоцитов в костном мозге, периферическая тромбоцитопения - разрушение тромбоцитов в периферической крови.


Тромбоцитопения



Стернальная пункция





Мегакариоциты

---

Снижены

Нормальные или повышены





Апластическая анемия

Лейкоз

Карциноматоз

В12-дефицитная анемия

ТЦП потребления/ ДВС-синдром

Аутоиммунные заболевания

Вирусные инфекции

Гиперспленизм

Гаптеновые (медикаментозные)

Идиопатическая ТЦП

(б-нь Верльгофа)



ТЦП центрального происхождения

ТЦП периферического происхождения

---

Первичная иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ИТП) -- это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов (МКЦ), что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 10⁹/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.

Диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией. В 2008 г. Международным консенсусом по диагностике и лечению ИТП идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру или болезнь Верльгофа предложено называть первичной иммунной тромбоцитопенией, а термин тромбоцитопения употреблять при количестве тромбоцитов ниже 100,0х10/л. Безопасным считается количество тромбоцитов от 50,0 х 10⁹/л и выше, что обеспечивает нормальное существование больного без спонтанной кровоточивости и не снижает качества жизни пациента.
Патогенез. Доказано, что количество мегакариоцитов при тромбоцитопенической пурпуре увеличено, но нарушена:

1. 
   «отшнуровка» тромбоцитов мегакариоцитом;
   
2. 
   Имеется повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке;
   
3. 
   Во всех случаях тромбоцитопенической пурпуры имеется резкое укорочение их жизни – до нескольких часов вместо 4-10 дней.
   

Клиническая картина

В течении заболевания различают острую и хроническую форму.

1. Характеризуется тромбоцитопеническим геморрагическим синдромом:

а) кожные кровоизлияния: экхимозы чаще наблюдаются на конечностях и на туловище, главным образом на передней поверхности;

б) на месте инъекций чаще кровоизлияния;

в) характерны петехиальные высыпания на ногах, а также на лице, в слизистых оболочках, может быть кровоизлияние в головной мозг;

г) кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, кровохарканье, удлинение менструации, кровотечение при удалении зуба до нескольких часов, но после остановки не возобновляется;

---

д) положительные симптомы «жгута», «щипка».

Диагностика иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Обязательные тесты	Потенциально полезные тесты	Тесты с недоказанной информативностью
ОАК + ретикулоциты	Антитела к гликопротеинам (антитромбоцитарные)	Ретикулярные тромбоциты
Мазок периферической крови	Антитела к фосфолипидам, в том числе к кардиолипину (IgG и IgM), волчаночный антикоагулянт	Время кровотечения
Иммунохимическое исследование сыворотки крови (количественный анализ)	Антитела к ТПО и гормоны щитовидной железы	Исследование системы комплемента
Биохимический анализ крови	Антинуклеарный фактор
Исследование костного мозга (цитологическое и гистологическое).	Антитела к нативной (двуспиральной) ДНК
Прямая проба Кумбса	Антитела к бета-2-гликопротеину 1 (IgG и IgM)
Helicabacter pilori	ПЦР на парвовирус
	ПЦР на CMV
ВИЧ	Тест на беременность у женщин детородного возраста
Вирусы гепатитов В и С
Герпес-вирусы (антитела и ПЦР)
Коагулограмма и агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ристомицином, адреналином и
Маркеры тромбофилии

Лечение

• 
  Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в пределах от 150,0 х 109/л до 450,0х 109/л. Количество тромбоцитов 100,0 х 10⁹/л и более полностью обеспечивает гемостаз.
  
• 
  Безопасной считается концентрация тромбоцитов выше 50 х 10⁹/л, протекающая без спонтанного геморрагического синдрома.
  
• 
  Критическим для развития опасных для жизни геморрагических проявлений является содержание тромбоцитов ниже 10,0 х 10⁹/л. Пациенты с такой тромбоцитопенией нуждаются в безотлагательной терапии, независимо от степени клинических проявлений геморрагий.
  
• 
  При количестве тромбоцитов в интервале от 30х10⁹/л до 50х10⁹/л лечение следует проводить только при наличии геморрагических проявлений
  

---

Глюкокортикостероиды:

• 
  стандартная терапия - преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела внутрь
  
• 
  внутривенное введение высоких доз человеческого нормального иммуноглобулина G обеспечивает быстрое повышение количества тромбоцитов по сравнению с ГКС. Препарат рассматривается, как средство «скорой помощи».
  
• 
  Спленэктомия
  

Миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина):

Ромиплостим (Энплейт) и Элтромбопаг (Револейд).

Они активируют рецептор к тромбопоэтину и действуют аналогично ему, стимулируя выработку тромбоцитов

• 
  Ритуксимаб (Мабтера) не зарегистрирован для лечения ИТП, однако может использоваться при:
  
• 
  Неэффективности предыдущих методов лечения,
  
• 
  Наличии противопоказаний к терапии 1 и 2 линий,
  
• 
  Отказе пациента от спленэктомии.
  
• 
  Циклоспорин А, циклофосфамид, азатиоприн
  

2. 
   МОТИВАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМЫ
   

Знание темы необходимо для составления плана обследования при цитопеническом синдроме, правильной постановки диагноза, дифференциального диагноза заболеваний, проявляющихся цитопенией, выбора тактики лечения. В ходе изучения темы необходимо повторение таких тем, как нормальная физиология и патология системы кроветворения, изучение схемы гемопоэза, показателей гемостаза. Знание темы необходимо для дальнейшего изучения вопросов дифференциально-диагностического поиска при цитопеническом синдроме.

Цель занятия: Уметь диагностировать заболевания, лежащие в основе цитопенического синдрома.

Студент должен знать:

Вопросы для подготовки к занятию:

А) Нормальные значения параметров периферической крови, схема кроветворения, нормальные показатели коагулограммы.

Б) Определение, этиология, патогенез и классификация апластической анемии, агранулоцитоза, тромбоцитопенической пурпуры.

В) Определение типа кровоточивости на основании клинических данных и анамнеза

Г) Методы обследования для постановки диагноза и диагностические критерии апластической анемии, агранулоцитоза, тромбоцитопенической пурпуры.

---

Смотрите также файлы

• 1. Культура речи это владение нормами устного и письменного литературного языка.docx

• Альтернативные источники энергии.docx

• Игра путешествие в страну Математика.docx

• Декану факультета Общая медицина от отдела офис регистратора и тестового центра.docx

• I дрістер жинаы кредит 1 таырып. Патологиялы физиология пні жне міндеттері.docx