Программа лечения больных АА, включающая антитимоцитарный глобулин и циклоспорин, позволяет ограничить применение у них глюкокортикоидов, назначение которых допускается только в протоколах курсовой терапии АТГ.
Алгоритм лечения больных АА



Оценка результатов лечения проводится по следующим критериям.

1. 
   Ремиссия (полная или частичная) — полная или частичная нормализация показателей гемограммы (гемоглобин > 100,0 г/л, гранулоциты > 1,5 х 109/л, тромбоциты > 100,0 х109/л) и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.
   
2. 
   Клинико-гематологическое улучшение — улучшение показателей гемограммы (гемоглобин > 80,0 г/л, гранулоциты > 1,0 Х 109/л, тромбоциты > 20,0 х 109/л), исчезновение или значительное уменьшение зависимости от трансфузий компонентов крови.
   
3. 
   Результаты лечения оценивают через 3, 6, 9, 12, 18, 24 месяца и далее ежегодно.
   

Агранулоцитоз

Клинико-иммунологический синдром, характеризующийся резким снижением (менее 0.75х10 /л) или полным исчезновением гранулоцитов в периферической крови и общим количеством лейкоцитов менее 1.0х10⁹/л.

Причины агранулоцитоза.

• 
  Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды
  
• 
  Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты, противотуберкулезные и пр.)
  
• 
  Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит)
  
• 
  Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна —Барр, цитомегаловирус, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз
  
• 
  Тяжёлые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные)
  

Проявления агранулоцитоза

• 
  Некротическая ангина
  
• 
  Язвенно-некротический стоматит
  
• 
  Пневмония (нередко абсцедирующая)
  
• 
  Некротическая энтеропатия
  
• 
  Сепсис
  

Гемограмма при агранулоцитозе

• 
  Резкое уменьшение или исчезновение гранулоцитов и моноцитов, а при затяжном течении – лейкопения
  
• 
  При аутоиммунном агранулоцитозе наблюдаются тромбоцитопения и анемия
  

---

При улучшении состояния и начале выхода из агранулоцитоза в крови увеличивается количество гранулоцитов, появляются единичные миелоциты, плазматические клетки. После устранения причины агранулоцитоза и на фоне проводимого лечения в течение недели анализ крови может нормализоваться.

Миелограмма при агранулоцитозе

• 
  Резкое уменьшение количества или полное исчезновение гранулоцитов
  
• 
  Возможно увеличение плазматических клеток
  

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с апластической анемией и острым лейкозом

Лечение агранулоцитоза

• 
  Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции)
  
• 
  Создание стерильных условий для больного
  
• 
  Профилактика и лечение инфекционных осложнений – назначение миелонетоксичных антибиотиков, иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг внутривенно однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100-150 мл 1 раз в день в течение 4-5 дней.
  
• 
  Глюкокортикоиды назначаются преимущественно при иммунном агранулоцитозе (преднизолон в дозе от 40 до 100 мг в сутки) до нормализации количества лейкоцитов
  
• 
  Стимуляция лейкопоэза:
  

колониестимулирующие факторы:

молграмостим, лейкомакс 3-10 мкг/кг подкожно в течение 7-10 дней.

• 
  Дезинтоксикационная терапия
  

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении - группа патологических состояний, при которых количество тромбоцитов в крови снижается за пределы нижней границы нормы, т.е. ниже 150 х10/л. Уменьшение количества тромбоцитов во всех случаях обусловлено дисбалансом между их образованием и темпом убыли из крови. Это может быть связано либо с недостаточным образованием тромбоцитов в костном мозге, либо с сокращением их жизни в циркуляции. Последнее может зависеть от повышенного (ускоренного) разрушения этих клеток, интенсивного их потребления вследствие массивного свертывания крови, либо избыточного депонирования в гепатолиенальной системе. Гипопродукционные тромбоцитопении в большинстве случаев связаны с гибелью или метаплазией костного мозга, развитием остеомиелофиброза, миеломной болезнью, обширным метастазированием рака в плоские кости и позвоночник. Поэтому выделены амегакариоцитарные формы тромбоцитопений, с уменьшением содержания мегакариоцитов в костном мозге.

---

1.Амегакариоцитарные формы:

• 
  врожденные, чаще сочетаются с другими врожденными аномалиями кроветворной системы, костей и соединительной ткани.
  
• 
  приобретенные (апластические анемии, метаплазия костного мозга при острых лейкозах, миеломной болезни, нарушение образования тромбоцитопоэтина, при лучевых и токсических воздействиях на кроветворный аппарат, включая действие цитостатических средств
  

2. Иммунные формы ( гетеро-, изо-, алло- и аутоиммунные формы)

3. Формы потребления и депонирования (происходит интенсивная убыль тромбоцитов во множество микротромбов (при ДВС-синдроме) , интенсивня их фиксация в гигантских губчатых гемангиомах (синдром Казабаха-Мерритта), либо депонирование в значительно увеличенных селезенке и печени (при гепатолиенальных синдромах, портальном циррозе печени и т.д.)

4.Тромбоцитопения, сочетающая снижение продукции и депонирование в увеличенной селезенке (миело- и лимфолейкозы)
Т РОМБОЦИТОПЕНИИ
(N – 200 – 400.000)

<150.000

<50.000

< 10.000

продукции разрушение потребление

Лейкозы наследственные приобретенные ДВС-синдром

А пластические

анемии иммунные неиммунные

Пароксизмальная

ночная гемоглобинурия Симптоматические Идиопатические (б-нь Верльгофа)

---

В12

Интоксикации
Причины тромбоцитопении

А. Вследствие снижения продукции:

1. 
   Физические факторы – радиация;
   
2. 
   Химические факторы – хлортиазид, цитостатики, уремия, алкоголь, тиазиды;
   
3. 
   Биологические факторы – опухоли;
   
4. 
   Уменьшение тромбоцитопоэза – остеомиелофиброз;
   
5. 
   Врожденная гипоплазия мегакариоцитов;
   
6. 
   Авитаминоз – В12, фолиевая кислота;
   

В. Вследствие повышенного разрушения: наследственные и приобретенные.

• 
  Лекарственные тромбоцитопении
  
• 
  Посттрансфузионная аллергическая тромбоцитопения
  
• 
  Тромбоцитопения при коллегенозах
  
• 
  Тромбоцитопения при лимфолейкозах
  
• 
  Синдром Верльгофа
  
• 
  Изоимунная неонатальная тромбоцитопения
  
• 
  Вирусные инфекции
  
• 
  Идиопатические тромбоцитопении
  

С. Неиммунные: болезнь Бернара-Сулье и другие.

Медикаментозные тромбоцитопении

• 
  Угнетение продукции:
  

1. 
   Цитостатики
   
2. 
   Тиазид, эстрогены
   

• 
  Иммунологическая деструкция
  

1. 
   Новобиоцин, ПАСК, сульфаниламиды
   
2. 
   Хинидин, Хинин
   
3. 
   Седативные и противосудорожные средства
   
4. 
   Наркотические анальгетики
   
5. 
   Дигитоксин, Метилдопа
   

Клинические проявления тромбоцитопении

Кожные кровоизлияния:

• 
  Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
  
• 
  Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний  до обширных кровоизлияний.
  
• 
  Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями его рассасывания .
  
• 
  Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи, без воспалительных изменений
  
• 
  Не возвышаются над поверхностью кожи.
  
• 
  Безболезненные. 
  

Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах.

Кровотечения.

​Часто: кровотечение из носа, десневые кровотечения.

Реже: кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
Методы диагностики

• 
  характер кровоточивости
  
• 
  длительность кровотечения
  
• 
  количество тромбоцитов
  
• 
  адгезия и агрегация
  
• 
  количество мегакариоцитов
  

---

Нормы некоторых показателей системы гемостаза

Показатель	Норма	Показатель	Норма
ВСК (время свертывания крови)	4-8 мин	АТ 111, % (антитромбин 3)	80-120
Тромбоциты, *10 9/л	200-400	Этаноловый тест	Отрицат.
Фибриноген, г/л	2-4	Протаминовый тест	Отрицат.
ТВ, с (тромбиновое время)	14-16	Время рекальцификации, с	106,0 + 20,4
ПТВ, с (протромбиновое время)	12-16	Толерантность плазмы к гепарину, с	6,6 + 1,8
Фибринолиз, мин	180-240	АЧТВ, с (активированное частичное тромбопластиновое время)	45-55
ПДФ, мкг/л (продукты деградации фибриногена)	< 3

Типы кровоточивости на основании клинических данных и анамнеза

Тип кровоточивости	Особенности	Геморрагический синдром
Гематомный	Массивные глубокие кровоизлияния через несколько дней после макротравмы, операции	Гемофилии Фибринолиз
Петехиально- пятнистый	Поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистые, кровоподтеки, десневые, носовые, маточные кровотечения, симптомы жгута, щипка	Тромбоцитопения или тромбоцитоастения
Смешанный	Петехии преобладают, гематомы - немногочисленные, но обширные	ДВС-синдром, фибринолиз, передозировка антикоагулянтов
Васкулитно- пурпурный	Симметричная экссудативно­-геморрагическая сыпь с зудом	Васкулит
Ангиоматозный	При телеангиоэктазиях, чаще носовые	Геморрагический ангиоматоз

---

Смотрите также файлы

• 1. Культура речи это владение нормами устного и письменного литературного языка.docx

• Альтернативные источники энергии.docx

• Игра путешествие в страну Математика.docx

• Декану факультета Общая медицина от отдела офис регистратора и тестового центра.docx

• I дрістер жинаы кредит 1 таырып. Патологиялы физиология пні жне міндеттері.docx