5.                Какое обследование и лечение следует провести незамедлительно?

6.                Чем обусловлена тромбоцитопения при данном заболевании?

Ответ:

1.Геморрагический синдром обусловлен развитием тромбоцитопении из-за угнетения мегакариоцитарного ростка. Тип кровоточивости - петехиально - экхимозный (на конечностях, туловище геморрагические элементы: петехии, экхимозы разной степени давности, необильные).

2. У ребенка выражен анемический синдром (кожные покровы бледные,капризен, вялый, мышечная слабость, стал менее активен, бледный, стал уставать во время занятий в спортивной секции, отказывался ходить в бассейн, отмечается тахикардия, ЧСС- 112 в минуту, тоны сердца приглушены, мягкий систолический шум на верхушке, в анализе крови - тяжелая анемия ), костно-суставной синдром (сильные боли в локтевых суставах, голеностопных суставах), интоксикационный синдром (жалобы на фебрильную лихорадку,капризен, вялый, температура тела - 37,9 ºC;стал менее активен, стал уставать во время занятий в спортивной секции, отказывался ходить в бассейн), пролиферативный синдром (гепатоспленомегалия, лимфаденопатия (пальпируются шейные, затылочные, подчелюстные подмышечные, локтевые, паховые лимфоузлы размером до 1х1,5 см, безболезненные, подвижные)).

3.В общем анализе крови: тяжелая анемия (по  гемоглобину - средней степени тяжести, по эритроцитам - тяжелая), тромбоцитопения, лейкоцитоз, бластемия, ускоренная СОЭ.

4. Острый лимфобластный лейкоз.

5.Обследование:

-пункция костного мозга

-цитологическое исследование мазков костного мозга и периферической крови

-цитохимический анализ

-мультипараметрическая проточная цитометрия

-молекулярно-генетический анализ

-цитологическое исследование ликвора

-УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.

Лечение:

-по программе BFM с целью полной элиминации опухолевых клеток

(полихимиотерапия, симптоматическое лечение)

6.Тромбоцитопения обусловлена угнетением мегакариоцитарного ростка в костном мозге бластными клетками.

Задача 2.

Больной И., 2 г 10 мес.

Анамнез заболевания: в течение недели предъявлял жалобы на боли в правой ноге, хромал, отмечался субфебрилитет.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, на коже необильная геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы во всех группах от мелких до 1,5 см. Правый коленный сустав увеличен в размерах, без признаков воспаления. В легких дыхание везикулярное, ЧД 30 в минуту.

---

Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в минуту. Печень +3 - 4см, селезенка +2 см. Физиологические отправления не нарушены. В неврологическом статусе без очаговости, менингеальные симптомы отрицательные.

Анализ крови: Hb 66 г/л, Эр 1,8 Т/л, лейкоциты 11,7 Г/л, бласты 54%, с/я 8%, эозинофилы 2%, лимфоциты 33%, моноциты 1%, тромбоциты 38 Г/л, СОЭ 67 мм/ч.

Миелограмма: миелокариоциты 23х109/л, бласты 80%, лимфоциты 14%, мегакариоциты не встретились. Красный и гранулоцитарный ростки редуцированы. Бласты с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением.

Цитохимическое исследование бластов: реакция на миелопероксидазу и липиды в 100% бластов отрицательная, реакция на гликоген положительная в 53% бластов в виде гранул множественных мелких и средних.

Ликвор: цитоз 1 клетка, бластов нет.

 АСТ, АЛТ, ЛДГ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок - норма.

Фибриноген 2,9 г/л.

Общий анализ мочи при поступлении и в последующем стойко в норме.

Рентгенография грудной клетки: патологии не выявлено.

1.Ваш диагноз? Достаточно ли данных для его верификации?

2. Чем обусловлены жалобы ребенка при госпитализации?

3. Какова принципиальная схема терапии данного заболевания?

5. Каков прогноз заболевания с учетом всех представленных данных?

6. Какие сведения необходимы для более точного прогноза?

Ответ:

1.Острый лимфобластный лейкоз.

2.Состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, на коже необильная геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы во всех группах от мелких до 1,5 см. Правый коленный сустав увеличен в размерах, без признаков воспаления. В легких дыхание везикулярное, ЧД 30 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в минуту. Печень +3 - 4см, селезенка +2 см.
Анемия тяжелой степени тяжести.

3.Лечение. Задачей лечения является эрадикация  (максимально полное уничтожение) лейкозного клона клеток.

Основа лечения – полихимиотерапия. Вспомогательное лечение включает  адекватную сопроводительную  и заместительную терапию.

Основными этапами терапии являются: 
- индукция – предполагает максимально быстрое сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии.

консолидация – закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта, полное уничтожение лейкемических клеток, оставшихся после индукции;
- реиндукция – повторные курсы индукции на фоне поддерживающей терапии;

---

- профилактика нейролейкемии – распределяется на все периоды лечения – индукцию, консолидацию, поддерживающую терапии;
- поддерживающая терапия – продолжение цитостатического воздействия в малых доза

5. Острый лейкоз имеет относительно неблагоприятный прогноз. Вероятность выздоровления зависит от следующих факторов:

• 
  возраст пациента;
  
• 
  наличие хронических заболеваний;
  
• 
  своевременность терапии и многих других.
  В среднем после постановки диагноза «острый лейкоз» дети живут от восьми месяцев до пяти лет. Однако не исключены случаи полного выздоровления.
  

6.Для установления точного вида заболевания необходимы миелограмма, цитогенетическое, морфологическое и иммунологическое исследование бластных форм лейкоцитов. Исходя из общего состояния больного лейкозом и по результатам основных исследований, могут быть назначены дополнительные: УЗИ органов брюшной полости, ЭхоКГ, исследование лимфоузлов.

Задача 3.

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик ; стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители замети­ли, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови вы­явлен гиперлейкоцитоз до 200x10⁹/л, с подозрением на хронический лей­коз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены сим­птомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются под­челюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвиж­ные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезен­ка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 86 г/л, Эр - 3,2x10¹²/л, Тромб - единич­ные, Лейк - 208x10

---

⁹/л, бласты - 76%, п/я - 1%, с - 4%, л - 19%, СОЭ - 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 96%, нейтрофильный росток - 3%, эритроидный росток - 1%, мегакариоциты - не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отри­цательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены марке­ры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди -+++, бласты - 100%.

Ответ:

1) Диагноз : Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) 

2) Данный диагноз поставлен на основании синдромов: 

1. 
   Лимфаденопатия- под­челюстные и шейные л/узлы плотные, безболезненные при пальпации, не спаянные между собой и окружающими тканями.
   
2. 
   Геморрагический:на конечностях многочисленные экхимозы
   
3. 
   Анемический синдром :  бледностью  слизистых оболочек, слабости, повышенной утомляемости.(в общем анализе крови анемия).
   
4. 
   Нейролейкемии:  неврологическая симптоматика: головная боль, тошнота, рвота, головокружение, ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.
   
5. 
   Интоксикационный :лихорадкой,  вялостью, адинамией, потерей массы, снижением работоспособности.
   
6. 
   Критерием диагноза ОЛЛ является обнаружение в пунктате костного мозга более 25% бластных клеток
   

3) Лабораторные показатели:

Общий анализ крови: анемия, ускоренная СОЭ;

Миелограмма: увеличенно содержание бластов;

Исследование ликвора: увеличено содержание белка, бластов

4)Дифференциальный диагноз  следует проводить с:

а) лейкемоидными реакциями при тяжелых бактериальных инфекциях, лекарственной болезни, отравлениях (отсутствуют пролиферативный синдром и другие синдромы; в анализах крови и миелограмме отсутствуют маркеры Л);

б) инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом (ангина, лихорадка, гепатоспленомегалия, болезненные при пальпации и увеличенные лимфоузлы). В анализах крови, миелограмме отсутствуют маркеры Л;

в) апластическими анемиями с тотальным или избирательным поражением гемопоэза (отсутствует пролиферативный синдром, в анализах крови верифицируется анемия, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, как следствие аплазии костного мозга, отсутствует  бластемия; в миелограмме бластные клетки в пределах нормы, пунктат полиморфный

---

, уменьшение % клеточности костного мозга, аплазия тотальная или парциальная). Во всех сомнительных случаях, требующих проведения дифференциальной диагностики, показано исследование костного мозга.

5)Лечение:

Обязательные мероприятия: полихимиотерапия, проводимая в рамках терапевтических программ или протоколов. 

Вспомогательное лечение: адекватная сопроводительная и заместительная терапия. 

Основными этапами терапии являются: 

- индукция – предполагает максимально быстрое сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии (уменьшение количества лейкемических клеток на 99 – 99,9%);

- консолидация – закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта, полное уничтожение лейкемических клеток, оставшихся после индукции; 

- реиндукция – повторные курсы индукции на фоне поддерживающей терапии; - профилактика нейролейкемии – распределяется на все периоды лечения – индукцию, консолидацию, поддерживающую терапии; - поддерживающая терапия – продолжение цитостатического воздействия в малых дозах (начинается с момента достижения ремиссии и продолжается до окончания общей длительности лечения - 2 года).

Особенности лечения: Расчет дозы препаратов производится на м² поверхности тела по данным номограммы.  Перед каждым введением химиопрепарата врач должен иметь информацию о содержании лейкоцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина и уровне общего билирубина. Перерасчет площади поверхности тела пациента необходим перед началом каждого терапевтического элемент.  Введение всех парентеральных химиопрепаратов осуществляется в центральный венозный катетер.

Задача 4.

Мальчик 8 лет, заболел год назад, когда впервые появилась общая слабость, бледность, головная боль, головокружение, боли в животе, костях. В настоящее время состояние ухудшилось, наросла слабость, тошнота, боли в костях. В анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз. Был госпитализирован в стационар. При поступлении состояние средней тяжести: бледный, пониженного питания, вялый. Афтозный стоматит. Периферические лимфоузлы размером до 2-2,5см, множественные, плотные, безболезненные. Приглушенность тонов сердца, систолический шум функционального характера. Живот увеличен в размерах за счет увеличения селезенки и печени.

В анализе крови: Эр. 2,2х10¹² /л, Hb 66 г/л, тромб. 123 х 10⁹ /л, промиелоциты 3%, миелоциты 24%, метамиелоциты 13%, п/я 11%, с/я 28%, лимфоциты 16%, моноциты 5% , СОЭ 53 мм/час.

---

Смотрите также файлы

• Моделирование социальноэкономических процессов.docx

• На страже обороноспособности государства (по материалам Красной звезды 10 февраля 2021 года).doc

• Утверждаю врио командара войсковой части 54626.docx

• за мерзімді жоспар блімі Мектеп 70.doc

• 1 ведомственный контроль за охраной труда.docx