Алиментарные факторы — ведущая причина железодефицитных состояний, приводящая к недостаточному поступлению в организм железа:

 — дети, с рождения находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, в частности, без добавления железа; 

— позднее и нерациональное введение прикорма;

 — преимущественно вегетарианская пища в любом возрасте; 

— обилие цельного коровьего молока в питании (более 0,5 л у детей старше года); 

— голодание. I

II. Избыточные потери или повышенное потребление железа тканями: — острые и хронические инфекционные заболевания, особенно желудочно-кишечные, в частности, хеликобактерная; — хронические неинфекционные, воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта (как вследствие избыточных потерь, так и недостаточного всасывания железа при синдромах тотальной или селективной мальабсорбции и мальдигестии — целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия, недостаточность дисахаридаз и др.; болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, дивертикул Меккеля, полипы кишечника, телеангиоэктазии и лимфангиоэктазии кишечника, болезнь Уиппла и др); — кровопотери, как явные (мелена, эпистаксис, гематурия, метроррагии, иатрогенные кровопотери при частых заборах крови для исследования, длительном лечении нестероидными противовоспалительными препаратами и др.), так и оккультные (например, при избытке в питании цельного коровьего молока, гельминтозах, кишечных инфекциях, опухолях и др.); — подростки-атлеты (‘/ 2 девушек- и ‘/ 4 юношей-бегунов на длинные дистанции имеют дефицит железа, но без анемии); — эндокринные заболевания (гипотиреоз и др.); — гипо- и атрансферринемия; — резекция желудка и тонкой кишки;

Жирным выделены факторы, повлиявшие на развитие анемии у данного ребенка. 

4. В периферической крови здорового новорожденного ребенка повышено содержание гемоглобина (170-240 г/л) и эритроцитов (5-7 * 10 12 /л), а цветовой показатель колеблется от 0,9.

Лейкоциты 11-33Г\л. Снижаются ежндневно на 1 Г/Л СОЭ 2-3мм/час

До 5 дня жизни преобладание нейтрофилов над лимфоцитами, затем перекрест и одинаковое кол-во(40-45).

От 5дня до 5 лет физиологический лимфоцитоз:лимфоцитов 50-55,нейтрофилов 30-35

5. Лимфопения — это снижение содержания лимфоцитов в крови ниже уровня нормы для данного возраста (процентном соотношении). 

Необходимо в питании исключить из рациона ребѐнка цельное коровье молоко, заменить его на адаптированные смеси, содержащие железо не менее 0,9-1,3 мг/100 мл. 

---

 Показано назначение препаратов железа (III) на основе гидроксид полимальтозного комплекса - Мальтофер по 5 мг/кг/сутки = 45 мг в сутки (по 9 капель × 1 раз в сутки) на 4,5 месяца.

Тема 1.2 Гемолитические анемии у детей (наследственные и приобретенные). Талассемии.

Задача 1.

Больной У., 2 года.

Анамнез заболевания: родители впервые обратили внимание на желтушность кожи и слизистых в годовалом возрасте. У отца и дедушки по отцовской линии – желчнокаменная болезнь, манифестировавшая в молодом возрасте.

При поступлении жалобы на упорное сохранение желтушности, бледности. Объективно - кожа и слизистые чистые, умеренная бледность, иктеричность склер. В легких дыхание везикулярное, ЧД 30 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в мин, АД 90/60 мм рт ст. Печень+ 3 см, селезенка + 3 см. Диурез достаточный. Стул оформленный, интенсивно окрашен.

Анализ крови: Hb 80 г/л, Эр - 2,6 Т/л, Рц 0,0075 Г/л, Тц – 355 Г/л, лейкоциты 8,2 Г/л, п/я 2%, с/я 67%, эозинофилы 2%, лимфоциты 28%, моноциты 1 %, СОЭ 10 мм/ч, в мазке микросфероциты 10-12%.

Группа крови А (II) Rh положительная.

Биохимия крови: Билирубин 197 мкмоль/л, прямой - 6 мкмоль/л, общий белок 71 г/л, мочевина 3,1 ммоль/л, креатинин 20 ммоль/л, холестерин 2,8 ммоль/л.

Антитела к ВИЧ, HCV, HbsAg, анти-Hbs, анти-Hbcor суммарные - все отрицательные.

Антиэритроцитарные антитела не обнаружены.

Общий анализ мочи  в динамике без патологии.

УЗИ брюшной полости: селезенка 86х32 мм, печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, почки - без патологии.      

1.                Каков Ваш предполагаемый диагноз?

2.                Какие дополнительные методы исследования необходимы для его верификации?

3.                Дифференциальный диагноз с какими заболеваниями необходимо провести?

4.                Изложите этиологию и патогенез основного заболевания.

5.                Составьте план терапии и диспансерного наблюдения за данной больной.
Ответ:

1. Болезнь Минковского-Шоффара средней степени тяжести

2. Кривая Прайс-Джонса, осмотическая  резистентность эритроцитов, проба Кумбса.

3. Вирусные гепатиты, Отравление ядами, солями тяжёлых металлов, иммунные гемолитические анемии, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах.

4. Этиология - генетически обусловленный дефект спектрина или анкирина мембраны эритроцита.

Патогенез - Дефект мембраны способствует повышению проницаемости для натрия и воды, что способствует изменению формы эритроцита и снижению резистентности. Эритроциты не могут менять форму при проникновении через отверстия мембран пульпы селезёнки, разрушаются в селезёнке. Селезёнка гиперплазируется, повышается её фагоцитарная активность.

---

5. Диета - стол№5, 

Дезинтоксикация - глюкозо-солевые растворы в соотношении 2:1

дегидратация - маннитол 1г/кг

Гепатопротекторы - эссенциале, 

урсофальк

Наблюдение до 6 лет, регулярное обследование - общий анализ крови, ретикулоциты,

 после 6 лет - иммунизация поливалентной вакциной против капсульных бактерий, 

спленэктомия.

Задача 2.

Больной Н., 4 лет, поступил в гематологическое отделение с жалоба­ми на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.

Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика поднялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь. 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, отмечалась многократная рвота, стал реже мочиться.

При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, но на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком, слегка желтушные, небольшое количество мелких све­жих синяков на конечностях и туловище. Склеры иктеричны. Перифери­ческие лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслуши­вается систолический шум на верхушке. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выделил 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформ­ленный. АД 120/80 мм рт.ст.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 30 г/л, Эр - 1,2х10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Ретик -15%, Тромб - 60х10⁹/л, Лейк - 10,5х10⁹/л, метамиелоциты - 2%, миелоциты - 1%, юные - 3%, п/я - 7%, с - 63%, э - 1%, л - 18%, м - 5%, СОЭ -45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.

Биохимический анализ крови: общий белок - 61 г/л, билирубин: не­прямой - 30 мкмоль/л, прямой - 15 мкмоль/л, мочевина - 56 ммоль/л, креатинин - 526 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 4,5 ммоль/л, натрий - 145 ммоль/л, свободный гемоглобин - 0,3 ммоль/л, ACT - 25 Ед/л, АЛТ - 35 Ед/л.

Общий анализ мочи: цвет - розоватый, удельный вес - мало мочи, белок - 1,165 %о, глюкоза - нет, уробилин - положительно, реакция Грегерсена - положительная, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 10-15 в п/з, эритроциты - сплошь, цилиндры: восковидные - 1-2 в п/з, гиалиновые - 3-4 в п/з.

1. Каков Ваш предполагаемый диагноз?

2.      Какие дополнительные методы исследования необходимы для его верификации?

3.      Дифференциальный диагноз с какими заболеваниями необходимо провести?

4.      Что такое шизоциты?

5.      Составьте план терапии и диспансерного наблюдения за данной больной.

---

Ответ:

1  гемолитико-уремический синдром
2Общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, обнаружение шизоцитов в мазке;

-Биохимический анализ крови – креатинин, мочевина, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), билирубин, трансаминазы, электролиты;

-Реакция Кумбса (прямая);

С3 и С4 компоненты комплемента для исключения аГУС
3 Дифф. диагностика с гемолитической анемией, с гетероиммунными гемолитическими анемиями
4Шизоцыты-это фрагментированные эритроциты, которые образуются при механической травмы клеток
5 - Строгий постельный режим, Эритроцитарная масса, гемодиализ,профилактика дегидратации , дезинтоксикационная терапия глюкоозо-солевыми растворами, коррекция ОЦК,кислотно-щелочного равновесия

Задача 3.

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появив­шуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально проте­кавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось знаменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повыси­лась температура до 37,8°С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия - гемоглобин 72 г/л. Из семейного анам­неза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонли­вый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мел­кие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезен­ка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 72 г/л, Эр - 2,0х10¹²/л, Ц.п. - 1,1, Ретик - 16%, Лейк- 10,2х10⁹/л, п/я-2%, с-45%, э-3%, л-37%, м -13%, СОЭ -24 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 82 г/л, билирубин: непря­мой - 140,4 мкмоль/л, прямой - нет, свободный гемоглобин - отсутствует.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58, max - 0,32.

60% эритроцитов имеют сферическую форму.

1.      Каков Ваш предполагаемый диагноз?

2.      Какие дополнительные методы исследования необходимы для его верификации?

---

3.      Дифференциальный диагноз с какими заболеваниями необходимо провести?

4.      Изложите этиологию и патогенез основного заболевания.

5.      Составьте план терапии и диспансерного наблюдения за данной больной.

Ответ:

1.Наследственный микросфероцитоз (Болезнь Минковского-Шоффара) , гемолитический криз 
2.Общий анализ крови: снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, увеличение ретикулоцитов (до 20%, гиперрегенераторная анемия), ЦП (нормохромная)

 Размер эритроцитов уменьшен (меньше 7 мкм, микроцитоз) 
\проба Кумбса 

Биохимия: гипербилирубинемия, за счет непрямой фракции билирубина (непря­мой - 140,4 мкмоль/л)
УЗИ желчного пузыря и желчевыводящих путей
Рентген костей черепа 
Исследование костного мозга(при арегенераторном кризе) 
3. Иммунные гемолитические анемии с  неполными тепловыми агглютининами
4.Этиология: генетически обусловленный дефект структуры белков мембраны эритроцита (спектрина и анкирина)

Патогенез:дефект мембраны способствует увеличению проницаемости для ионов натрия и воды, в следствии этого происходит изменения в форме эритроцитов. от дисковидной до шаровидной, снижается их резистентность. Сфероциты менее эластичны, что затрудняет проникновение через узкие отверстия пульпы селезенки. Эритроциты разрушаются в селезенке, селезенка является местом деформации и гибели эритроцитов, происходит гиперплазия селезенки и повышение ее фагоцитарной активности.
5.Строгий постельный режим, оксигенотерапия. 
Диета стол №5
Дезинтоксикация глюкозо-солевыми растворами в соотношении 2:1 
С целью дегидратации использовать диуретики (маннитол)
Спазмолитики и желчегонные средства 
Гепатопротекторы 
Спленэктомия (оптимальное проведение после 6 лет) с предварительной иммунизацией поливалентной вакциной против капсульных бактерий. 

Комментарии

Комментарий:

Оценка 4. Полный диагноз звучит как наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия, а мотом ужк по автору.2 вопрос- так анализы не трактуются. 3 вопрос -неполный ответ

Задача 4.

Больная 17 лет предъявляет жалобы на общую слабость, утомляемость, тошноту, отрыжку, тяжесть в эпигастрии. Признаки желудочной диспепсии около года. Объективно: общее состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, легкая желтушность кожи и склер лимонного оттенка. Лицо одутловато. Рост 160 см, масса тела 55 кг. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца  немного приглушены, ЧСС 90 в мин, АД 120/70 мм рт. ст. Язык малинового цвета, сосочки сглажены. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка не увеличена.

---

Смотрите также файлы

• Моделирование социальноэкономических процессов.docx

• На страже обороноспособности государства (по материалам Красной звезды 10 февраля 2021 года).doc

• Утверждаю врио командара войсковой части 54626.docx

• за мерзімді жоспар блімі Мектеп 70.doc

• 1 ведомственный контроль за охраной труда.docx