Файл: Тема Дефицитные анемии у детей. Обмен железа в организме. Железодефицитные состояния.docx
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 1723
Скачиваний: 12
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
5. Что явилось вероятным триггером развития заболевания? Какие уточнения в анамнезе следует сделать?
6. Какое лечение следует назначить ребенку?
Ответ:
1. Геморрагический синдром: кровоизлияние в кожу, симметричные на разгибательных поверхностях, чаще в области крупных и средних суставах, субсерозные в стенку кишечника.
Тип кровоточивости: Васкулистно-пурпурный
2.Синдром анемии, абдоминальный синдром, суставной синдром.
3. ОАК: Лейкоцитоз, лимфоцитопения, ускоренное СОЭ
ОАМ: Умеренно выраженная гематурия, протеинурия
Биохимический анализ крови: повышен С-реактивный белок
Коагулограмма : Укорочение времени кровотечения, гиперфибриногенемия, снижена концентрация антитромбина-III, повышена активность фактора Виллебранда.
4: Диагноз: Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), смешанная форма с поражением почек (кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы), вторичный гломерулонефрит.
Обоснование: состояние средней тяжести, негативна, беспокоят боли в животе. Кожные покровы бледно-розовые, на ногах, в основном разгибательной поверхности, вокруг голеностопных и коленных суставов обильные симметричные экссудативно- геморрагические красно-багровой окраски элементы, разных размеров от1-2 мм до 3-4 мм, отдельные элементы с признаками некроза. Отечность тыльной поверхности стоп с небольшим цианотичным оттенком. Живот болезненный при пальпации по ходу кишечника, в области пупка. Печень пальпируется у края реберной дуги.
Повышен С-реактивный белок, в ОАК-ускорение СОЭ, ОАМ- умеренно выраженная гематурия, протеинурия.
5. Триггером послужило инфекционное заболевание. В анамнезе следует сделать следующие уточнения: были ли за последние 1-3 недели у ребенка проявления аллергии, введение вакцин, сывороток, препаратов крови.
6.В 75% случаев происходит выздоровление, и большинство пациентов не нуждаются в медикаментозном лечении.
Следует избегать переохлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), которая может усиливать геморрагические высыпания. Необходимо исключить введение вакцин и сывороток. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.
При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутозид и антигистаминные препараты. При упорных рецидивах назначают НПВС (индометацин по 150–200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу 50–75 мг/сут).
Одновременно назначают препараты 4-аминохинолинового ряда – хлорохин или гидроксихлорохин (по 0,25–0,5 г/сут в течение 5–6 мес).
При абдоминальном синдроме назначают гепаринотерапию. С начала препарат вводят внутривенно капельно или под кожу живота в суточной дозе 300–400 ЕД/кг каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляционным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста.
Лечение гломерулонефрита определяется его клиническим вариантом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией назначают гидроксихлорохин на протяжении не менее 6 мес.
Задача 2.
У ребенка 7 дней с внутриутробным сепсисом тугая повязка на пупочной ранке обильно промокла кровью, на коже – геморрагическая сыпь..
Показатели гемостазиограммы:
Время свертывания венозной крови по Ли- Уайту – более 20 минут,
Время рекальцификации плазмы- 175 сек,
Протромбиновый индекс - 26%, протромбиновое время - 29 сек, тромбиновое время - 20 сек, парциальное тромбопластиновое время 80 сек,
ПДФ 15 мг/мл,
Ретракция кровяного сгустка - 32%,
Тромбоциты- 115 Т/л, Эритроциты - 3,4 Г/л, Гемоглобин- 100 г/л
1. Какое осложнение сепсиса развилось у ребенка?
2. Проведите дифференциальный диагноз.
Определите лечебную тактик
Ответ:
1. ДВС- синдром с явлениями гипокоагуляции (2 стадия).
2. Дифференциальную диагностику можно провести с геморрагической болезнью новорожденных, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией и гемофилией.
3. В связи чс тем что ДВС-синдром у новорожденных возникает как следствие заболевания, терапия нарушения гемостаза предусматривает:
1) лечение основного заболевания (оксигенотерапия, антибактериальная терапия, инфузионная терапия);
2) восстановление микроциркуляции паренхиматозных органов (кардиотоническая терапия, восполнение ОЦК, восстановление диуреза);
3) купирование клинических проявлений геморрагического синдрома
Основным препаратом для заместительной терапии является донорская свежезамороженная плазма. Рекомендуемая доза СЗП (1 доза составляет 230–250 мл) 15 мл/кг во второй стадии.
Для повышения давления в вену вводят большие дозы глюкокортикоидов: гидрокортизон 15-20 мг / кг, преднизолон суточная доза 10 - 20 мг / кг.
Для ликвидации гипотензии при всех формах шока эффективны эндогенные опиоиды (антагонисты морфина), в частности налоксин 0,02-0,04 мг / кг.
Шок лечат в основном инфузиями кровезамещающих препаратов (альбумин - 5-10 мл / кг). Базовая инфузионная терапия проводится с целью ликвидации гемодинамических нарушений, улучшение микроциркуляции в органах, ослабление спонтанной агрегации тромбоцитов и уменьшению интоксикации.
Объем и скорость введения растворов определяется объемом теряемой жидкости теряется степенью кровопотери из кишечника, выраженностью шока, сохранением функции почек.
При II стадии и III стадии ДВС с признаками патологического фибринолиза, гипокоагуляции и кровотечения терапия состоит из путей неотложной помощи, направленных на купирование геморрагического синдрома и поддерживающей терапии. Применяется часовое введение гепарина. Однократно вводятся антипротеазные препараты, ингибирующие фибринолиз. (контрикал)
Каждые 8 часов вводят свежезамороженную плазму до 20 мл/кг струйно, с 30-40 ед/кг гепарина для купирования протеолитических процессов и интоксикации. С кровоостанавливающей целью противопоказан реополиглюкин, противопоказаны дезагреганты, вазодилататоры, фибринолитики.
Показано введение витамина К1 (1–10 мг однократно внутривенно, если он не вводился после родов) либо витамина К3 (викасол) — 1–2 мг/кг внутримышечно.
Задача 3.
Мальчик 11 месяцев поступил в отделение в очень тяжелом состоянии с температурой 39,4 ºC; повторной рвотой, однократными клонико-тоническими судорогами.
Анамнез жизни без особенностей. Заболел остро за день до госпитализации
-внезапный подъем температуры, отказ от еды, возбуждение, беспокойство, периодически пронзительный крик.
При осмотре на коже лица, туловища, конечностях (больше на ногах и ягодицах) геморрагическая сыпь, ее элементы разных размеров - от петехий до крупных экхимозов неправильной «звезчатой» формы. Некоторые элементы с некрозом в центре. Отмечается также дефигурация за счет экссудативных изменений в локтевых, лучезапястных суставах, болезненность при движении в них, кожная гиперестезия. В момент поступления возбуждение сменилось выраженной вялостью, кожа мраморная, акроцианоз, АД 70/35 мм рт. ст., ЧСС 140, тоны глухие. Менингеальные симптомы не определяются, отмечается выбухание большого родничка, мышечная гипотония. Печень, селезенка не увеличены.
Общий анализ крови: Hb – 108 г/л; эритроциты – 3,6 х 1012/л; тромбоциты – 80 х 109/л; лейкоциты – 25 х 109/л, нейтрофилы п/я – 20%, с/я – 50 % , лимфоциты – 20 %, моноциты – 10 %; СОЭ – 45 мм/час.
Коагулограмма: снижение уровня фибриногена в сыворотке крови до 0,8 г/л, удлинение протромбинового времени до 20 сек. и активированного частичного тромбопластинового времени до 44 сек (норма - 29-34 сек), повышение уровня продуктов деградации фибрина.
1. Опишите геморрагический синдром у ребенка.
2. Какие синдромы, кроме геморрагического, присутствуют у ребенка?
3. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка?
4. Оцените общий анализ крови и данные коагулограммы.
5. Какой диагноз наиболее вероятен? Укажите также осложнения заболевания?
Какое лечение следует назначить незамедлительно?
Ответ:
1. Коагулопатия потребления+переходные изменения периферической гемодинамики. Наличие признаков централизации кровообращения (бледность). На коже лица, туловища, конечностях (больше на ногах и ягодицах) геморрагическая сыпь, ее элементы разных размеров - от петехий до крупных экхимозов неправильной «звезчатой» формы. Некоторые элементы с некрозом в центре. В очень тяжелом состоянии с температурой 39,4 ºC. АД 70/35 мм рт. ст., ЧСС 140, тоны глухие. Присутствуют неврологические нарушения.
2. Интоксикационный синдром, суставной синдром
3. Тяжесть состояния обусловлена выраженной интоксикацией и шоковым состоянием
4. В анализе крови анемия легкой степени, тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная СОЭ
В коагулограмме - коагулопатия потребления с наличием диссоциации: снижение уровня фибриногена в сыворотке крови до 0,8 г/л, удлинение протромбинового времени до 20 сек. и активированного частичного тромбопластинового времени до 44 сек, повышение уровня продуктов деградации фибрина
5.ДВС-синдром, 2 стадия
Осложнения ДВС - синдрома:
-гемокоагуляционный шок
-острая дыхательная недостаточность
-острая почечная недостаточность
-некроз печени
- язва желудка, инфаркт кишечника, панкронекроз
-ишемический инсульт
-геморрагическая анемия в острой форме
Лечение:
-свежезамороженная плазма
-глюкокортикостероиды
-инфузия кровезамещающими препаратами
-гепарин
Задача 4.
У ребенка 1 года, больного пневмонией, осложнившейся внутрилегочным абсцедированием, отмечается упорный гипертермический синдром до 400С, сомнолентное нарушение сознания, резкая бледность кожных покровов, «мраморная» окраска конечностей, акроцианоз.
На слизистой твердого неба – элементы петехиальной сыпи
, кровоточивость из мест инъекций. ЧСС – 190 в минуту, АД-100 и 85 мм. рт. ст. На протяжении последних 10 часов мочеиспускания отсутствуют.
В ОАК: НВ – 86 г/л, тр. – 116 х 109/л, длительность кровотечения – 2 мин. 40 сек., время свертывания крови – 10 мин. 30 сек., фибриноген – 1,7 г/л.
1.Сформулируйте диагноз.
2.Перечислите факторы, предрасполагающие к развитию данного заболевания у детей раннего возраста.
3. . Укажите фазу ДВС-синдрома у данного больного.
4. Какие методы дополнительного исследования необходимы?
5. Назначьте интенсивную терапию.
Ответ:
1. ДВС-синдром. 2 стадия
2. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций,паразитарные и метаболические заболевания, шок.
У новорожденных детей имеются ряд факторов, способствующие развитию ДВС-синдолма: неразвитость ретикулоэндотелиальной системы РЭС, обеспечивающая удаление промежуточных продуктов коагуляции, неадекватность васкуляризации на микроциркуляторном уровне, недостаточная способность компенсаторного синтеза печенью факторов свертывания крови фиброгеногена, витамин К-зависимых факторов, АТ-III и плазминогена.
3. Вторая фаза ДВС синдрома. Коагулопатия потребления, переходные изменения переферической гемодинамики. Субкомпенсация.
4. Определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания - РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб
5. Свежезамороженная плазма 10мл/кг. Однократное введение антипротеазных препаратов( гордокс,контрикал). Оксигенотерапия. Гепарин в микродозах добавляется только в свежезамороженную плазму. Возможно введение препарата антитромбина III — кубернина. В первые сутки назначают 1500—2000 ЕД, затем 2—3 дня 1000 ЕД, 500 ЕД и 500 ЕД
При нарастании шока -реополиглюкин,альбумин. При нарастающей гипотензии ГКС. Катетеризация мочевого пузыря.
Тема 1.7. Дифференциальная диагностика лимфопролиферативного синдрома. Лимфогранулематоз у детей.
Задача 1.
На приеме у стоматолога у девочки 5 лет врач выявил опухолевидное образование в правой половине шеи. Пальпируются несколько л/узлов, плотной консистенции, не спаянные между собой, напоминают «мешок с картошкой», б/болезненные, кожа над ними не изменена. Ребѐнок направлен к детскому онкологу. При УЗИ обследовании органов брюшной полости выявлено увеличение внутрибрюшных л/узлов. В анализах крови: Hв102 г/л, L- 16,0х10