Файл: Легочная гипертензия определение, классификация, диагностика, лечение Реферат.docx
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 183
Скачиваний: 7
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИТАМБОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. Г.Р.ДЕРЖАВИНАМЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТКафедра госпитальной терапииЛегочная гипертензия- определение, классификация , диагностика, лечениеРефератВыполнила: студентка 5 курса (10 группы) специальности «Лечебное дело» Шелудякова Виктория ВячеславовнаПроверила: ассистент кафедры Телегина Екатерина АлександровнаТамбов – 2023Легочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА) >= 25 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца.Нормальные значения давления в легочной артерии в покое – среднее ДЛА <= 20 мм рт.ст. Давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) косвенно отражает давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке.Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) – показатель, отражающий тяжесть поражения артериального русла малого круга кровообращения (МКК), который рассчитывается по формуле: (среднее ДЛА – ДЗЛА)/сердечный выброс и измеряется в единицах Вуда.Прекапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ, для которогохарактерно среднее ДЛА >= 25 мм рт. ст., ДЗЛА <= 15 мм рт. ст. и увеличение ЛСС >= 3 ед. Вуда.Посткапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ, при котором среднее ДЛА >= 25 мм рт. ст. и ДЗЛА> 15 мм рт. ст.Классификация:1. Группа 1 – Легочная артериальная гипертензия1.1 Идиопатическая (ИЛАГ)1.2 Наследственная1.3 Индуцированная приемом лекарств и токсинов1.4 ЛАГ ассоциированная с:1.4.1 Системными заболеваниями соединительной ткани1.4.2 ВИЧ-инфекцией1.4.3 Портальной гипертензией1.4.4 Врожденными пороками сердца 1.4.5 Шистосомоз1.5 ЛАГ респондеров на длительную терапию блокаторами кальциевых каналов (БКК)1.6 ЛАГ с явным вовлечением легочных вен/капилляров (ВОБЛ/ЛКГ)1.7 Стойкая (персистирующая) ЛГ новорожденных2. Группа 2 – ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца2.1 ХСН с сохранной ФВ ЛЖ (HFpEF)
2.2 ХСН со сниженной ФВ ЛЖ (HFrEF)2.3 Клапанные пороки сердца2.4 Врожденные/приобретенные кардиоваскулярные состояние приводящие к развитию посткапиллярной ЛГ3. Группа 3 – ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксии3.1 Хроническая обструктивная болезнь легких3.2 Интерстициальная болезнь легких3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами3.4 Гипоксия без заболеваний легких3.5 Пороки развития легких4. Группа 4 – Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие виды обструкции легочной артерии4.1 Хроническая постромбоэмболическая болезнь легких (ХТЛГ)4.2 Другие виды обструкции легочной артерии5. Группа 5 – ЛГ с неясным и/или множественными механизмами5.1 Заболевания крови5.2 Системные заболевания и метаболические расстройства.5.3 Другие состояния5.4 Комплексные пороки развития сердцаФункциональная классификация ЛГ:Класс I - пациенты с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.Класс II - пациенты с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.Класс III - пациенты с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.Класс IV - пациенты с ЛГ неспособны выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.Диагностика:Жалобы и анамнез:Необходимо собирать анамнез болезни и жизни у всех пациентов с подозрением на наличие ЛГ (I-C).Факторы риска развития лекарственной/токсин-индуцированной легочной гипертензии (ЛТ-ЛАГ) могут быть классифицированы на определённые и возможные.Вероятную связь признают, если существует множество случаев с этим препаратом или препаратом со схожим механизмом действия.В семейном анамнезе, с учетом риска наличия наследственной ЛАГ, необходимо исключить наличие клинической симптоматики ЛАГ у родственников пациента, (УД – I- C).
Важен специфический сбор анамнеза в случае подозрения на тромбоз глубоких вен, ТЭЛА, как причины развития хронической постромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЛГ).Задержка физического развития, снижения толерантности к физической нагрузке с детства и в молодости, частые респираторные заболевания вызывают подозрение на ЛГ ассоциированную с врожденными пороками развития сердца или бронхолегочной системы.Профессиональный контакт с токсическим веществами, злоупотребление алкоголем, хронические вирусные гепатиты, наиболее вероятная причина развития порто-пульмональной гипертензии или приобретённой вено-окклюзионной болезни легких.Дебют ЛГ у женщин в молодом возрасте, наиболее типичен для ЛАГ, в частности для идиопатической легочной гипертензии:Дебют ЛГ в зрелом, пожилом и старческом возрасте, у мужчин и женщин, более характерен для других форм ЛГ (заболевание левых отделов сердца, ХТЛГ, заболевания соединительной ткани), нежели идиопатической ЛГ.Сочетания ЛГ с артериальной гипертензией, сохранной ФВ ЛЖ, выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ, небольшой полостью ЛЖ, диастолической дисфункцией ЛЖ 3-4 типа, наиболее вероятно для ЛГ на фоне HFpEF.Все клинические симптомы ЛГ, выявляемые при расспросе и осмотре пациентов, не являются патогномоничными, что часто затрудняет раннюю диагностику.Клиническая картина определяется следующим синдромами:• Низкого сердечного выброса и циркулярной гипоксемии: одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния. На начальном этапе ЛГ может протекать бессимптомно. Одышка при физических нагрузках является наиболее частым симптомом дебюта заболевания.• Признаки правожелудочковой сердечной недостаточности: периферические отеки, гепатомегалия, асцит.• Компрессия дилятированной легочным стволом или его ветвями прилежащих структур:- осиплость голоса, вследствие сдавления возвратного гортанного нерва:- обструктивному синдрому вследствие компрессии бронхов (может быть односторонним):- стенокардией напряжения и покоя (возможна атипичная картина), вследствие сдавления ствола левой коронарной артерии между устьями аорты и легочным стволом:
- кровохаркание у пациентов ЛГ может быть связано с разрывом бронхиальных артерий слизистой бронхов.• Симптомы, связанные с основным заболеванием, приведшим к развитию ЛГ:- ортопноэ, отеки и сердечная астма указывает на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца.- артралгии, с-м Рейно, кожные проявления, лихорадка, нефрит, и т.д. указывают на связь одышки с системными заболеваниями соединительной ткани.- храп, ночное апноэ, дневная сонливость, ожирение, гипоксемия (периодическая или постоянная), могут быть связаны с проявлениями альвеолярной гиповентиляции (с-м ожирения-гиповентиляции (устаревшее: с-м Пиквикка), СОАС).Физикальное обследование:• Низкая масса тела, индекс массы тела (ИМТ), инфантилизм, больше характерен для ВПС и врожденной патологии бронхолегочной системы (ВПБЛС).• При физикальном осмотре у таких пациентов с ЛГ наиболее часто выявляется акроцианоз, при длительном течении болезни- изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка) или недоразвитии части грудной клетки (простая или кистозная гипоплазия легких, бронхоэктазия и пр.) При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности у больных отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит.• Периферическая десатурация (SpO2<93%) характерна для ВПС (легочно- системный или двунаправленный шунт) и ВПБЛС (респираторная гипоксия), однако возможна и при ЛАГ при функционирующем открытом овальном окне (ООО). Спровоцировать системную десатурацию у таких пациентов, компенсированных в покое, возможно при проведении Т6МХ в сочетании с пульсоксиметрией (респираторный тест).• При ЛГ ассоциированной с наличие функционирующего (открытого) артериального протока (ОАП), возможно развитие «синдрома Арлекино»: нормальная сатурация на верхних конечностях и десатурация в нижних конечностях, что обусловлено легочно-системным шунтом в нисходящую аорту, при перфузии хорошо оксигенированной кровью верхней части тела или правой руки.• Телеангиэктазии, синдром Рейно и отек пальцев кистей характерны для системной склеродермии.• Сосудистые звездочки по типу «паутинки», печеночный запах и пальмарная эритема предполагают заболевание печени.
• Аускультацию сердца (I-C). Акцент II тона над легочной артерией и/или его раздвоение, пансистолический систолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грэхема Стилла. При ЛГ ассоцированной с ВПС, аускультативная картина обусловливается основным заболеванием.• Аускультация легких (I-C). Аускультативная картина в легких при наличии ЛГ ассоциированной с заболеваниями легких будет обуславливаться основным заболеванием: «шум треска целлофана» при интерстициальных заболевания легких, локальная крепитация при бронхоэктазах.Лабораторные исследования (всем категориям пациентов):ОАК, ТТГ, Т3, Т4, Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, натрий, калий, мочевая кислота, С-реактивный белок, общий холестерин, общий белок, альбумин, сывороточное железо, АСТ, АЛТ, общий и прямой биллирубин, титр антинуклеарных антител, ANA, ENA, ANCA, РФ, N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретическиого пептида (NT-proBNP), АТ к ВИЧ, ОАМ.Инструментальные исследования (проводится всем пациентам):• Пульсоксиметрия в покое, на верхних и нижних конечностях, для диагностики ВПС, в частности ОАП.При наличии синдрома Рейно, возможна диссоциация между клиническим данными (отсутствие видимой одышки и системной гипоксемии) и данными периферической сатурации (резко снижена) из-за выраженной артериальной вазоконстрикции в пальцах; в этом случае необходим анализ газов артериальной крови, в котором парциальное давление кислорода будет соответствовать норме.• Респираторный тест (пульсоксиметрия, в сочетании с тестом 6-минутной ходьбы и субъективной оценкой одышки по Боргу).При ВПС с ЛГ и преимущественно системно-легочным сбросом, при физической нагрузке возможно появление двунаправленного сброса, который легко регистрируется по показателям системной десатурации и свидетельствует о формировании синдрома Эйземенгера.В тоже время, при идиопатической легочной гипертензии, десатурация при физической нагрузке, свидетельствует о наличии ООО, при значительном повышении давления в легочной артерии при физической нагрузке и появлении спасительного легочно-системного шунта.Рекомендуется оценивать ФК в соответствии с функциональной классификацией ВОЗ у всех больных ЛГ(I-В), что является модифицированным вариантом классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA),
2.2 ХСН со сниженной ФВ ЛЖ (HFrEF)2.3 Клапанные пороки сердца2.4 Врожденные/приобретенные кардиоваскулярные состояние приводящие к развитию посткапиллярной ЛГ3. Группа 3 – ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксии3.1 Хроническая обструктивная болезнь легких3.2 Интерстициальная болезнь легких3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами3.4 Гипоксия без заболеваний легких3.5 Пороки развития легких4. Группа 4 – Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие виды обструкции легочной артерии4.1 Хроническая постромбоэмболическая болезнь легких (ХТЛГ)4.2 Другие виды обструкции легочной артерии5. Группа 5 – ЛГ с неясным и/или множественными механизмами5.1 Заболевания крови5.2 Системные заболевания и метаболические расстройства.5.3 Другие состояния5.4 Комплексные пороки развития сердцаФункциональная классификация ЛГ:Класс I - пациенты с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.Класс II - пациенты с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.Класс III - пациенты с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.Класс IV - пациенты с ЛГ неспособны выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.Диагностика:Жалобы и анамнез:Необходимо собирать анамнез болезни и жизни у всех пациентов с подозрением на наличие ЛГ (I-C).Факторы риска развития лекарственной/токсин-индуцированной легочной гипертензии (ЛТ-ЛАГ) могут быть классифицированы на определённые и возможные.Вероятную связь признают, если существует множество случаев с этим препаратом или препаратом со схожим механизмом действия.В семейном анамнезе, с учетом риска наличия наследственной ЛАГ, необходимо исключить наличие клинической симптоматики ЛАГ у родственников пациента, (УД – I- C).
Важен специфический сбор анамнеза в случае подозрения на тромбоз глубоких вен, ТЭЛА, как причины развития хронической постромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЛГ).Задержка физического развития, снижения толерантности к физической нагрузке с детства и в молодости, частые респираторные заболевания вызывают подозрение на ЛГ ассоциированную с врожденными пороками развития сердца или бронхолегочной системы.Профессиональный контакт с токсическим веществами, злоупотребление алкоголем, хронические вирусные гепатиты, наиболее вероятная причина развития порто-пульмональной гипертензии или приобретённой вено-окклюзионной болезни легких.Дебют ЛГ у женщин в молодом возрасте, наиболее типичен для ЛАГ, в частности для идиопатической легочной гипертензии:Дебют ЛГ в зрелом, пожилом и старческом возрасте, у мужчин и женщин, более характерен для других форм ЛГ (заболевание левых отделов сердца, ХТЛГ, заболевания соединительной ткани), нежели идиопатической ЛГ.Сочетания ЛГ с артериальной гипертензией, сохранной ФВ ЛЖ, выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ, небольшой полостью ЛЖ, диастолической дисфункцией ЛЖ 3-4 типа, наиболее вероятно для ЛГ на фоне HFpEF.Все клинические симптомы ЛГ, выявляемые при расспросе и осмотре пациентов, не являются патогномоничными, что часто затрудняет раннюю диагностику.Клиническая картина определяется следующим синдромами:• Низкого сердечного выброса и циркулярной гипоксемии: одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния. На начальном этапе ЛГ может протекать бессимптомно. Одышка при физических нагрузках является наиболее частым симптомом дебюта заболевания.• Признаки правожелудочковой сердечной недостаточности: периферические отеки, гепатомегалия, асцит.• Компрессия дилятированной легочным стволом или его ветвями прилежащих структур:- осиплость голоса, вследствие сдавления возвратного гортанного нерва:- обструктивному синдрому вследствие компрессии бронхов (может быть односторонним):- стенокардией напряжения и покоя (возможна атипичная картина), вследствие сдавления ствола левой коронарной артерии между устьями аорты и легочным стволом:
- кровохаркание у пациентов ЛГ может быть связано с разрывом бронхиальных артерий слизистой бронхов.• Симптомы, связанные с основным заболеванием, приведшим к развитию ЛГ:- ортопноэ, отеки и сердечная астма указывает на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца.- артралгии, с-м Рейно, кожные проявления, лихорадка, нефрит, и т.д. указывают на связь одышки с системными заболеваниями соединительной ткани.- храп, ночное апноэ, дневная сонливость, ожирение, гипоксемия (периодическая или постоянная), могут быть связаны с проявлениями альвеолярной гиповентиляции (с-м ожирения-гиповентиляции (устаревшее: с-м Пиквикка), СОАС).Физикальное обследование:• Низкая масса тела, индекс массы тела (ИМТ), инфантилизм, больше характерен для ВПС и врожденной патологии бронхолегочной системы (ВПБЛС).• При физикальном осмотре у таких пациентов с ЛГ наиболее часто выявляется акроцианоз, при длительном течении болезни- изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка) или недоразвитии части грудной клетки (простая или кистозная гипоплазия легких, бронхоэктазия и пр.) При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности у больных отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит.• Периферическая десатурация (SpO2<93%) характерна для ВПС (легочно- системный или двунаправленный шунт) и ВПБЛС (респираторная гипоксия), однако возможна и при ЛАГ при функционирующем открытом овальном окне (ООО). Спровоцировать системную десатурацию у таких пациентов, компенсированных в покое, возможно при проведении Т6МХ в сочетании с пульсоксиметрией (респираторный тест).• При ЛГ ассоциированной с наличие функционирующего (открытого) артериального протока (ОАП), возможно развитие «синдрома Арлекино»: нормальная сатурация на верхних конечностях и десатурация в нижних конечностях, что обусловлено легочно-системным шунтом в нисходящую аорту, при перфузии хорошо оксигенированной кровью верхней части тела или правой руки.• Телеангиэктазии, синдром Рейно и отек пальцев кистей характерны для системной склеродермии.• Сосудистые звездочки по типу «паутинки», печеночный запах и пальмарная эритема предполагают заболевание печени.
• Аускультацию сердца (I-C). Акцент II тона над легочной артерией и/или его раздвоение, пансистолический систолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грэхема Стилла. При ЛГ ассоцированной с ВПС, аускультативная картина обусловливается основным заболеванием.• Аускультация легких (I-C). Аускультативная картина в легких при наличии ЛГ ассоциированной с заболеваниями легких будет обуславливаться основным заболеванием: «шум треска целлофана» при интерстициальных заболевания легких, локальная крепитация при бронхоэктазах.Лабораторные исследования (всем категориям пациентов):ОАК, ТТГ, Т3, Т4, Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, натрий, калий, мочевая кислота, С-реактивный белок, общий холестерин, общий белок, альбумин, сывороточное железо, АСТ, АЛТ, общий и прямой биллирубин, титр антинуклеарных антител, ANA, ENA, ANCA, РФ, N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретическиого пептида (NT-proBNP), АТ к ВИЧ, ОАМ.Инструментальные исследования (проводится всем пациентам):• Пульсоксиметрия в покое, на верхних и нижних конечностях, для диагностики ВПС, в частности ОАП.При наличии синдрома Рейно, возможна диссоциация между клиническим данными (отсутствие видимой одышки и системной гипоксемии) и данными периферической сатурации (резко снижена) из-за выраженной артериальной вазоконстрикции в пальцах; в этом случае необходим анализ газов артериальной крови, в котором парциальное давление кислорода будет соответствовать норме.• Респираторный тест (пульсоксиметрия, в сочетании с тестом 6-минутной ходьбы и субъективной оценкой одышки по Боргу).При ВПС с ЛГ и преимущественно системно-легочным сбросом, при физической нагрузке возможно появление двунаправленного сброса, который легко регистрируется по показателям системной десатурации и свидетельствует о формировании синдрома Эйземенгера.В тоже время, при идиопатической легочной гипертензии, десатурация при физической нагрузке, свидетельствует о наличии ООО, при значительном повышении давления в легочной артерии при физической нагрузке и появлении спасительного легочно-системного шунта.Рекомендуется оценивать ФК в соответствии с функциональной классификацией ВОЗ у всех больных ЛГ(I-В), что является модифицированным вариантом классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA),