• Электрокардиография (ЭКГ) у всех больных ЛГ(I-C). ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, дилатации и гипертрофии правого предсердия (ПП) (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо. Гипертрофия ПЖ выявляется у 87%, отклонение электрической оси сердца вправо

- у 79% больных с ИЛГ. Учитывая, что чувствительность ЭКГ составляет лишь 55%, а специфичность – 70%, ЭКГ не всегда является методом скрининга в диагностике ЛАГ. У больных с тяжелой ЛАГ может обнаруживаться неизмененная ЭКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки (I-C). Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные пороки и ВПС, судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У большинства пациентов ИЛГ отмечается повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка.

• Трансторакальная ЭхоКГ покоя - метод неинвазивного диагностического исследования первой линии, у всех пациентов с подозрением на наличие ЛГ (I-C).

Оцениваются следующие показатели давления в ЛА и дисфункции правых отделов:

• 
  РSPAP >25 мм.рт.ст.
  
• 
  Дилятация легочного ствола > 25 мм.
  
• 
  Перикардиальный выпот
  
• 
  Дилятация правого желудочка (ПЖ) по следующим критериям:
  
• 
  Линейные размеры выводного тракта ПЖ > 3 см, в парастернальной позиции по длинной оси, в конце диастолы.
  
• 
  Линейные размеры ПЖ в апикальной четырехкамерной позиции, в конце систолы (базальный диаметр >2,8 см, средний диаметр >3,3см, продольные размеры верхушка-основание >7,9 см)
  
• 
  Площадь ПЖ в систолу >16 см2, в диастолу >28 см2
  
• 
  Отношение базальных размеров ПЖ к ЛЖ (Ratio RV/LV) > 1
  

• Гипертрофия стенки ПЖ >5 мм (в конце диастолы, в M-режиме или двухмерной ЭХОКГ, в субкостальной или парастернальной позиции)

• Правое предсердие:

• 
  Линейные размеры >3,8 см (диастола предсердий, парастернальная позиция по длинной оси)
  
• 
  Линейные размеры >4,4х5,3 см (конец систолы, апикальная 4-х камерная позиция)
  
• 
  Площадь правого предсердия > 20 см2,
  

• Снижение сократимости ПЖ

• 
  Сокращение площади ПЖ (Fractional Area Contraction, FAC RV) < 32%
  
• 
  Движение плоскости трикуспидального клапана в систолу (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE) < 16 мм.
  

• Парадоксальное движение МЖП характерное для перегрузки давлением или объемом.

---

• Дополнительные образования в правых отделах.

Рекомендуется оценивать вероятность наличия ЛГ по данным трансторакальной ЭхоКГ у всех пациентов ЛГ на основании определения скорости трикуспидальной регургитации и наличия дополнительных факторов риска (I-C).

Для определения вероятности ЛГ у пациентов с симптомами заболевания на этапе скрининга предложено использовать показатель скорости потока на трикуспидальном клапане.

• Компьютерная томография. Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения у всех больных ЛГ(IIа-C).

Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиопульмонография с контрастным усилением, метод выбора в дифференциальной диагностике ЛГ.

• Катетеризация правых отделов сердца (КПОС (I-C)):

Цели проведения КПОС:

• 
  для оценки эффективности медикаментозной терапии (IIa-C).
  
• 
  для решения вопроса об операбельности ВПС (I-C).
  
• 
  для подтверждения диагноза ХТЛГ и решения вопроса об операбельности и тактики лечения (I-C).
  
• 
  у пациентов с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца или легких, если решается вопрос о трансплантации (I-C)
  

• УЗИ органов брюшной полости у всех пациентов с ЛГ для исключения цирроза печени и/или портальной гипертензии (I-C). Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности или вследствие возникновения транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.

• Генетическое консультирование рекомендуется всем пациентам с ИЛАГ (IIа-C). 16,9% пациентов с исходно идиопатической ЛАГ, и 89% пациентов с наследственной ЛАГ и их бессимптомных родственников первой линии родства имеют мутации ответственных за развитие ЛАГ. Пожизненный риск развития ЛАГ составляет 14% у мужчин и 42% женщин-носителей. Пациенты и члены их семей, относящиеся к группе риска, должны быть проинформированы о возможности выявления генетических мутаций.

Лечение:

Немедикаментозное лечение:

Диета № 10-10а при наличии правожелудочковой недостаточности и отечного синдрома.

Оксигенотерапия: показана всем пациентам с pO2 артериальной крови < 8 кПа (60 мм.рт.ст., или SpO2 <91%) показана оксигенотерапия с достижением целевого уровня с pO2 артериальной крови > 8 kPa. В амбулаторных условиях оптимально использование кислородного концентратора с производительностью до 5 л/мин.

---

Физическая активность:

Программы физической реабилитации, допустимы только при сатурации более 90%, возможна оксигенотерапия во время нагрузки.

−1-2 ФК (ВОЗ) физические нагрузки рекомендуются в пределах не вызывающих симптомов или неприятных ощущений (одышка, головокружение, приступы слабости, усталости сердцебиения) у нетренированных пациентов на фоне медикаментозной терапии (IIa-В). Появление симптомов пресинкопе (приступы резкой слабости, «дурноты», «потемнения» в глазах) и синкопе являются показанием для немедленного прекращения нагрузок и пересмотра объёма физической активности пациента (III-С).

− 3-4 ФК (ВОЗ) толерантность к физическим нагрузкам резко ограничена, как правило, пациенты десатурированы в покое или происходит её значительное снижение при минимальных физических нагрузках.

Режим постельный или полупостельный при обострении заболевания. Необходима профилактика тромбозов вен нижних конечностей в период ограничения физических нагрузок (эластической бинтованние нижних конечностей, чулки, усиление антикоагулянтной терапии).

Медикаментозная терапия:

Антикоагулянты и дезагреганты

Показания для назначения оральных антикоагулянтов (ОАК) у больных ЛГ связаны с традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий, такими как сердечная недостаточность, малоподвижный образ жизни, а также предрасположенностью к тромботическим изменениям в легочных сосудах- микроциркуляторном русле и эластических легочных артериях.

Благоприятные эффекты ОАК у больных ЛГ показаны в одноцентровых ретроспективных исследованиях у больных ИЛГ и ЛГ, развившейся вследствие приема аноректиков. Целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) при ИЛГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении ОАК должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оценки соотношения риск/эффективность.

В качестве альтернативы варфарину у пациентов ЛГ с повышенным риском кровотечений или непереносимости препарата, ранее предлагалось использовать небольшие дозы гепарина (до 15000-20000ЕД в сутки) до повышения активированного частичного тромбопластинового времени в 1,5-1,7 раза по сравнению с нормой. В последние годы успешно внедрен в клиническую практику новый класс антикоагулянтов- низкомолекулярные гепарины. Это фрагменты стандартного гепарина с молекулярным весом от 1000 до 10000 дальтон. Изменение молекулярной массы существенно изменило фармакокинетику препаратов: большинство белков плазмы с ними не связываются, а это обеспечивает отличную биодоступность при применении низкомолекулярных гепаринов в небольших дозах и предсказуемость антикоагулянтного эффекта при фиксированной дозе. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются надопарин и эноксапарин. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы надопарина 15000 UAXa IC 2 раза в день или эноксапарина 1мг/кг веса 2 раза в день, в последующем- меньшие профилактические дозы: надопарин 7500 UAXa IC 1-2 раза в день и эноксапарин 20-40мгх 1-2раза.

---

Важно помнить о возможности назначения дезагрегантов больным ЛГ. Наиболее популярным препаратом из этой группы является аспирин (кислота ацетилсалициловая), простой в применении препарат, назначение которого не сопряжено с необходимостью лабораторного контроля. Предпочтительно использование специальной формы аспирина, покрытой кишечнорастворимой оболочкой, высвобождаемой в щелочной среде кишечника, что сводит к минимуму риск ульцерогенного действия

Диуретики

Мочегонные препараты позволяют улучшить клиническое состояние больных ЛГ и рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации, хотя специальные рандомизированные исследования до настоящего времени не проводились. Право выбора конкретного препарата остается за клиницистами. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системного давления. Применяются петлевые диуретики: фуросемид 20-120мг/сутки, кислота этакриновая 50-100мг/сутки, торасемид 5-10мг/сутки. Целесообразно дополнительное назначение антагониста альдостерона: спиронолактон 25-150мг. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.

Кислородотерапия

Большинство пациентов ЛГ имеют незначительную артериальную гипоксию в покое. Исключением являются пациенты с ЛГ на фоне врожденных пороков сердца, у которых вследствие шунтирования крови справа-налево развивается рефрактерная к кислородотерапии гипоксемия. У ряда больных с выраженной гипоксемией обнаруживается вторичное открытие овального окна.

Эффективность длительных (до 12-15 часов в сутки) ингаляций кислорода (2л/мин.) показана у больных ЛГ на фоне ХОБЛ. При этом важно поддерживать сатурацию крови на уровне не менее 90%.

Сердечные гликозиды и инотропные препараты

Снижение сократимости правого желудочка при ЛГ является одним из важнейших механизмов развития и прогрессирования сердечной недостаточности, поэтому инотропные препараты могут быть показаны больным ЛГ. Внутривенное введение дигоксина больным ИЛГ способствует некоторому повышению сердечного выброса и сопровождается существенным уменьшением уровня норадреналина в плазме крови. Сердечные гликозиды могут назначаться в редких случаях мерцательной аритмии у больных ЛГ для урежения желудочкового ритма. Добутамин у больных ЛГ используется лишь в терминальной стадии заболевания и в ряде случаев позволяет достичь стабилизации состояния

---

Антагонисты кальция

Вазоконтриктивная теория патогенеза ЛГ базируется на присутствии гипертрофии медии в легочных артериях и артериолах, а также снижении легочного сосудистого сопротивления при назначении вазодилататоров. Очевидно, только у меньшей части больных ЛГ при назначении вазодилататоров, в частности антагонистов кальция, возможно достичь клинически значимого снижения давления в легочной артерии.

Благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах больным ЛГ с положительной острой пробой, были показаны в одноцентровых нерандомизированных исследованиях. К числу рекомендованных для лечения ЛГ в настоящее время относятся дигидропиридиновые антагонисты кальция и дилтиазем.

Выбор препарата определяется исходной частотой сердечных сокращений. Пациентам с частотой сердечных сокращений в покое менее 80 ударов в минуту следует рекомендовать антагонисты кальция дигидропиридинового ряда. Амлодипин является препаратом выбора для пациентов ЛГ с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности. Суточные дозы препаратов, доказавшие эффективность, достаточно высокие (таблица 4). При относительной тахикардии (частота сердечных сокращений в покое более 80 ударов в минуту) следует отдать предпочтение дилтиазему.

Важно подчеркнуть, что терапию антагонистами кальция следует начинать под строгим гемодинамическим контролем только больным с ЛГ, отвечающим на применение вазодилататоров. Для проведения пробы используют следующие начальные дозы препаратов: 20мг нифедипина или 60мг дилтиазема, затем каждый час назначается та же доза до 20% -ного снижения систолического давления в легочной артерии, определенного при катетеризации правых отделов сердца или ЭХОКГ. 50% от эффективной в острой пробе дозы необходимо назначать каждые 6-8 часов ежедневно. Титрование дозы препарата должно проводится постепенно в течение нескольких недель до максимально переносимой. Иногда системная гипотония, отеки голеней и стоп препятствуют увеличению дозы. Назначение дигоксина и/или диуретиков в некоторых случаях позволяет справиться с побочными эффектами антагонистов кальция.

Терапия антагонистами кальция показана: пациентам с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с положительным ответом на острое назначение вазодилататора. Пациенты, наилучшим образом реагирующие на назначение антагонистов кальция, как правило, демонстрируют снижение давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления до 50% от исходного, часто- нормальных значений.

---

Смотрите также файлы

• Традиции и обычаи мордовского народа.docx

• Практическое 4 Психология темперамента, характера и способностей.docx

• Презентация курсовой работы по мдк. 03. 01 Строительство автомобильных дорог и аэродромов..pptx

• Эрмитаж самый крупный государственный музей СанктПетербурга, который располагается на Дворцовой площади, в самом центре города.docx

• Философия русского космизма.docx