Файл: Кафедра Сестринского дела Направление подготовки.pdf

11
диагностику, поиск необходимых мер профилактики, а также, лечение в самом начале заболевания ребенка (в остром периоде).
ДЦП – многоликое заболевание. Поражает оно, в первую очередь, детскую центральную нервную систему, т.е. спинной и головной мозг.
Вследствие этого, появляются отклонения в развитии ребенка, различающиеся по степени тяжести: могут возникать и нарушения мышечной и двигательной систем – тогда у ребенка частично либо полностью ограничится движение, нарушится координация. Примерно у 70-
85% детей с ДЦП нарушена речь (она либо несвязная, либо отсутствует полностью). У некоторых детей наблюдается поражение психики, у иных – косоглазие или же плохое зрение. Кто-то имеет также сопутствующие болезни – эпилепсию, гидроцефалию и др. [23, с. 11].
Большинство из детей имеют эти нарушения в различных комбинациях. То есть, у каждого ребенка болезнь выражается индивидуально. Назвав заболевания единым термином ДЦП, врачи выделили в ней несколько форм. И от того, насколько серьезно болезнь поразила ЦНС ребенка будет зависеть вся его жизнь и личностные возможности. При тяжелых формах заболевания и несвоевременном восстановлении физической активности или позднем развитии социальных навыков ребенок может остаться не приспособленным к жизни.
1.2 Этиология, патогенез и клинические формы ДЦП
В России увеличивается количество случаев ДЦП у новорожденных.
Причиной заболевания могут быть поражения отдельных областей головного, спинного мозга при различных воздействиях на них в период внутриутробного развития, во время родов, в раннем послеродовом периоде.
Достоверные причины детского церебрального паралича не установлены, несмотря на проведение многократных исследований ученых разных стран.

12
В результате, разработано несколько теорий возникновения данной болезни, основанных на научных исследованиях, практических наблюдениях.
Исследователями была проведена оценка состояния беременности у женщин, у которых родились дети с данным заболеванием, которая выявила высокую встречаемость гестозов в первой половине. У группы исследуемых обнаруживалась экстрагенитальная патология в 50% случаев. Ученые проанализировали инфекционные факторы у женщин, вынашивающих ребенка. Среди агентов наблюдается повышенное число вирусных инфекций. Хронические половые инфекции, плацентарная недостаточность могут вызвать повреждение головного мозга плода.
При анализе родового этапа отмечается повышенное число преждевременных родов – на сроке ранее 37 недель. В 9% ситуаций определены аномалии положения плода, потребовавшие оперативного вмешательства, также,
воздействие на плод таких неблагоприятных факторов таких как радиация, химические агенты, длительные стрессовые ситуации матери, электромагнитное излучение
(особенно воздействие излучения от мобильных устройств, компьютерной техники). При анализе патологии беременности возникают некоторые нозологии с высокой частотой встречаемости:
После оценки этиологических факторов удается установить следующие нозологии, расположенные в следующем нисходящем порядке:
– Желтуха (гипербиллирубинемия) – 60%;
– Экстрагенитальная перинатальная патология – 55%;
– Вирусные инфекции (краснуха, цитомегаловирус) – 51%;
– Токсикоз 1-ой половины беременности– 51%.
Выделяют факторы риска, приводящие к развитию внутриутробных поражений центральной нервной системы:

13
- курение матери (как активное, так и пассивное);
- алкоголь;
- неблагоприятный психоэмоциональный климат для беременной;
- хронические заболевания будущей мамы;
- неблагоприятная экологическая среда.
Одной из причин могут являться родовые травмы, когда происходит повреждение головного мозга при прохождении ребенка через родовые пути.
Существует ряд исследований, которые указывают на формирование мозговой патологии при ишемических повреждениях, нарушении кровоснабжения. Нередко, к повреждению головного мозга приводит обвитие пуповины вокруг шеи ребенка, что также вызывает нарушение кровоснабжения. В результате нарушения кровоснабжения возникает гибель отдельных участков головного мозга. Дополнительными факторами могут выступать гипоксия.
У большинства новорожденных с церебральным параличом наблюдался недостаток веса. Недоношенность рассматривается как высокий фактор риска по формированию перинатальной патологии центральной нервной системы у ребенка. И чем более выражена недоношенность, тем выше отмечается риск формирования перинатальной патологии (поражение перинатальной центральной нервной системы) [27, с. 86].
Исходы перинатального поражения центральной нервной системы
(ППЦНС) зависят от ряда факторов:
- «глубина» (выраженность) поражения ЦНС;
- степень зрелости младенца и его мозга;

14
- резервные возможности и пластичность мозга;
- адекватность оказываемой помощи.
Описанные причины ДЦП у новорожденных детей неправильно считать абсолютными. Существует много других провоцирующих факторов, после которых возникает детский церебральный паралич.
Некоторые ученые подвергают сомнению гипербиллирубинемию, как важный фактор ДЦП новорожденных, так как данное состояние проходит самостоятельно через некоторое время и считается физиологической реакцией. Только при длительном сохранении повышенной концентрации билирубина крови наблюдается токсичное действие на головной мозг, но в такой ситуации должно наблюдаться острое течение [27, с. 87].
Определенную сложность развития детского церебрального паралича формирует наличие комбинированных генетических мутаций, при которых создаются перекрестные вещества, формирующие аномальные биохимические реакции в тканях головного мозга [18, с. 25].
При анализе медицинской информации относительно ДЦП ученые подчеркивают группу симптомов, синдромов, патологических форм, возникающих вследствие аномалий головного мозга. Современные взгляды ученых описывают механизмы формирования болезни ДЦП, как сочетание множества факторов, приведших к ряду аномалий функционирования головного мозга. Практические исследования выявили морфологические нарушения коры больных, но этиологические моменты остались без верификации. Влияние факторов прослеживается преимущественно в перинатальном периоде, но возможно комбинация разных причин ДЦП может возникнуть и после рождения ребенка, в случае если на первых месяцах жизни он переносит тяжелые инфекционные заболевания, сопровождающиеся минингоэнцефалитом – воспалением структур оболочек и головного мозга, а также, в результате воздействия травмы.

15
В педиатрической практике детский церебральный паралич считается болезнью, при которой формируется разная степень поражения внутримозговых тканей одного или обоих полушарий. Не существует достоверных методов, позволяющих оценивать динамику изменения морфологии при лечении. Грамотный акушер-гинеколог по клинике определит вероятность ДЦП у новорожденного, так как клинические проявления болезни возникают в первые часы после формирования патологии сразу после рождения ребенка, но может потребоваться время для определения заболевания.
Острые признаки детского церебрального паралича развиваются на ранних стадиях. Вначале ребенок отстает в развитии от сверстников. Задержка развития мышечной активности – это первое опасное проявление патологии.
Психиатры не считают детский церебральный паралич единой нозологической формой. Разные признаки и симптомы прослеживаются у новорожденных и детей для того, чтобы отнести все проявления к одному заболеванию [29, с. 44].
ДЦП, как нозология описывается множеством морфологических изменений, при которых основным признаком является нарушение движений вследствие поражения головного мозга. Появление новых признаков ДЦП у детей обусловлено присоединением сопутствующей патологии, а не увеличением объема поражения мозговой ткани.
Для определения признаков заболевания у новорожденных рационально выделять морфологические формы, оценивающие характер двигательных нарушений:
1. Атактическая форма- характеризуется нарушением координации движения, которое проявляется в виде атонии, патологии статики, смешанных расстройствах подвижности.
2. Дискинетическая форма - проявляется нарушением синхронности регуляции тонуса мускулатуры, что приводит к нарушению правильной работы мышечных групп конечности или органа.

16 3. При спастической форме отмечается усиленный мышечный тонус, при котором нарушаются рефлексы, вследствие чего, возникает тетрапарез, парапарез, гемиплегия.
Несмотря на выделение множества разновидностей болезни, симптомы ДЦП у новорожденных не обладают специфичностью, поэтому в каждом конкретном случае требуется уникальная оценка проявлений церебрального паралича.
Выделяют основные формы ДЦП согласно классификации, разработанной К.А. Семеновой в 1973 году, а также Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-10):
1. Спастическая диплегия – нарушение работы мышц рук и ног, при которых в большей степени страдают ноги, и ребенок испытывает проблемы с ходьбой различной степени выраженности. Поражение рук, также может проявляться от неловкости при выполнении движений до отчетливо выраженных ограничений движений. Первые проявления патологии невролог может выявить с 4-6 месяцев, в виде задержки угасания врожденных рефлексов, а также нарастании мышечного тонуса. Речевые нарушения отмечаются в 80% случаев в виде дизартрии, дислалии и т. д., снижение интеллекта встречается в 30-50% случаев. Прогноз при этой форме сводится к тому, что при своевременно начатом и регулярном лечении самостоятельно ходят до 20-25% пациентов, с использованием костылей, и других средств - до 40-50% .
2. Гемиплегическая форма – характеризуется односторонним поражением руки и ноги. Симптомы поражения становятся заметными в возрасте от нескольких недель до года, в зависимости от степени выраженности проявлений. Как правило, родители обращают внимание на то, что их ребенок по-разному использует руки в своей деятельности, или ближе к году, когда ребенок начинает ходить, замечают что ребенок подволакивает одну ногу. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный, как правило. Дети чаще ходят самостоятельно, а

17
инвалидизация зависит от ограничений движений в руке. У 40% больных отмечаются речевые нарушения, снижение познавательной деятельности - у
40 % больных, судороги – у 30% больных. Это наиболее благоприятная форма для будущего прогноза развития ребенка.
3. Двойная гемиплегия (или тетрапарез) — самая тяжелая форма ДЦП.
Клинические проявления врач может увидеть уже в раннем младенческом возрасте. Поражены все конечности, но отмечается, что руки чаще поражены несколько больше, чем ноги. Дефицит интеллекта отмечается более чем у 90% детей, у 50-75% детей - микроцефалия, у 40% отмечаются различные поражения черепных нервов: атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Такие дети часто имеют нарушения глотания, жевания, что может приводить к поперхиваниям при принятии пищи и увеличивать риск хронической аспирационной пневмонии (воспаление в ткани легких вокруг вдыхаемых частичек пищи), которая является наиболее тяжелым осложнением, часто приводящим к гибели ребенка.
Прогноз неблагоприятный, дети, несмотря на лечение, очень плохо поддаются вертикализации, т. е. выучиваются самостоятельно садится, вставать. Но из- за выраженных интеллектуальных нарушений, даже в случае положительной динамики в двигательном развитии ребенка, социализировать (интегрировать в общество) такого ребенка очень сложно.
4. Гиперкинетическая форма (дискинетическая) – характеризуется возникновением различных непроизвольных движений в руках, ногах, лице, туловище, которые мешают поддержанию ровной позы, координированным манипуляциям конечностей. Патологические движения появляются ближе к году. Движения могут быть как медленными и вычурными, так и быстрыми, отрывистыми. До 75% детей могут ходить самостоятельно без поддержки, однако, как правило, не ранее чем с 5-6 лет. Очень часто отмечается нарушение слуха - до 40-50% детей, повышенное слюнотечение, нарушение глотания и артикуляции, а вот снижение интеллекта при данной форме встречается редко. Прогноз развития ребенка и социальной адаптации при

18
гиперкинетических формах ДЦП неплохой, многие дети могут обучаться в средних и высших учебных заведениях и работать по специальности.
5. Атонически-астатическая форма – характеризуется нарушением координации и равновесия у ребенка. Для этой формы характерна выраженная общая мышечная слабость
(«вялый ребенок»).
Самостоятельная ходьба у части детей возможна, но достаточно поздно.
Походка неустойчивая, с широко расставленными ногами. Высокая частота интеллектуального дефицита и речевых нарушений — до 90% случаев, что затрудняет социальную адаптацию таких детей.
6. Смешанная форма - это сочетание двух и более форм у ребенка.
Прогноз зависит от степени выраженности двигательных, психических нарушений, а также своевременно начатого лечения.
В зависимости от того, как пострадал нервно-мышечный аппарат, заболевание и двигательные нарушения различаются по степеням тяжести.
В 1997 году специально для пациентов с ДЦП была разработана международная классификация глобальных моторных (двигательных) функций (Gross Motor Function Classification System, далее GFMCS) отражающая двигательные возможности пациента. В данной классификации выделяют 5 уровней (степеней тяжести):
• GFMCS I – ходит без ограничений, может самостоятельно подниматься по лестнице без использования перил, может прыгать, бегать даже по неровной поверхности;
•
GFMCS II – ходит самостоятельно, но только по ровной поверхности, затруднены или невозможны прыжки, по лестнице поднимается с использованием перил;
•
GFMCS III – ходит с применением вспомогательных средств
(ходунки, костыли, трости);

19
•
GFMCS IV – передвигается самостоятельно на инвалидном кресле (включая моторизированное), или возможно передвижение в ходунках с посторонней помощью;
•
V уровень – мобильность только в механическом инвалидном кресле с посторонней помощью.
Существуют специальные критерии, в соответствии с которыми можно определить, к какому из пяти уровней по GMFCS относится пациент с ДЦП с возраста 1,5 года. Эти критерии разработаны для разных возрастов.
Правильно отнеся пациента к уровню по GMFCS, можно с высокой степенью достоверности спрогнозировать реабилитационный потенциал.
Уровень по GFMCS зависит от «глубины» поражения головного мозга.
Детский церебральный паралич у каждого ребенка проявляется особыми механизмами формирования патологии. При церебральном параличе очаг повреждения в головном мозге не расширяется и поражение не усугубляется. Но так как ребенок часто рождается же с повреждением, то со временем в процессе роста и развития, изменяются проявления повреждения мозга.
Таким образом, церебральный паралич- это не прогрессирующее заболевание, но видоизменяющееся нарушение контроля за движениями и позой, возникающее в раннем детстве.