Файл: 1. Синдром Дауна (трисомия по 21 паре хромосом).docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 30.11.2023

Просмотров: 69

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Лечение: медикаментозное лечение, физиотерапия, санаторно-курортное лечение, диета и правила питания.


Патогенез: наличие инфекции, нарушение уродинамики, исходное поражение почек и мочевыводящих путей.
48. Шизофрения

Эндогенное полиморфное психическое расстройство, характеризующееся распадом процессов мышления и эмоциональных реакций.

Причины: алкогольная, наркотическая и другие виды зависимость, патологии внутриутробного развития, травмы головного мозга, которые произошли во время родовой деятельности или на протяжении жизни, наследственность, сильное эмоциональное потрясение, длительное пребывание в состоянии стресса, затяжной депрессии.

Клиника: Звуковые галлюцинации, озвучивание мыслей, внушение мыслей, бред воздействия, обрывы мыслей, телесные галлюцинации, беспомощность.

Лечение: медикаментозная терапия, психотерапия. Направленная на коррекцию поведенческих реакций.

Патогенез: нарушение развития отдельных областей головного мозга, вызванных неправильной миграцией нейронов плода, в результате возникает нарушения цитоархитеконики коры головного мозга.

Тип наследования: генетическая детерминированность с полигенным неменделевским типом наследования.

49. Рассеянный склероз

Хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка проводников головного и спинного мозга.

Причины: вирусы, бактериальная инфекция, хроническая интоксикация, особенности питания, хронический психоэмоциональный стресс, предрасположенность ( отчетливо проявляется при семейных случаях заболевания), пол, возраст, аутоиммунные заболевания.

Клиника: сложностью с ходьбой; усталость; нарушение зрения; онемение конечностей; покалывание под кожей; эректильная дисфункция; расстройство процесса мочеиспускания и опорожнения кишечника; болевые ощущения; депрессия; проблемы с запоминанием и фокусированием мысли.

Патогенез: воспаление, демиелинизация и нейродегенерация.

Лечение: патогенетическая терапия, симптоматическая терапия.


Тип наследования: заболевание не передается по наследству, только предрасположенность к нему.
50. Бронхиальная астма

Хроническое неинфекционное воспалительное заболевание дыхательных путей.

Причины: наследственность, аллергия к разным компонентам внешней среды (пыли, пыльце растений), курение (курение во время беременности — риск появления астмы у ребенка), загрязненный воздух.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Клиника: приступы удушья, экспираторная одышка и кашель, повышение температуры тела, затрудненное носовое дыхание.

Лечение: для лечения астмы используются препараты, купирующие ее симптомы. Для общего укрепления организма применяют массаж, лечебную физкультуру и закаливание, дыхание в соляной пещере и ароматерапию.

Патогенез: генетическая предрасположенность, аллергическая реакция.
51. Эпилепсия

Хроническое неврологическое заболевание, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов. 

Причины: индивидуальная предрасположенность и наличие эпилептического повреждения с локальными или генерализованными электрическими изменениями в головном мозге.

Лечение: терапия и хирургия.

Тип наследования: моногенное, или менделевское, наследование; муль-тифакторное наследование; митохондриальный тип наследования (материнский); импринтинг; передача потомству хромосомных аномалий.

Клиника: эпилептические припадки, транзиторные психические расстройства, хронические эпилептические психозы, изменения личности и интеллекта, психические расстройства.

Патогенез: нейрофизиологические расстройства,нарушение равновесия в нейромедиаторных системах.
52. Маниакально-депрессивный психоз (биполярное расстройство)

Причины: наследственность, химические изменения в мозге, стресс, различные перемены и жизненные события, черепно-мозговые травмы, нервное напряжение.

Клиника: сменяющиеся приступы возбуждения и угнетения (депрессии), первый приступ в 25-30 лет, приступ заканчивается восстановлением здоровья, средняя продолжительность приступа 4-6 месяцев.



Патогенез: нарушение центральной норадренергической и серотонинергической нейротрансмиссии.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Лечение: лечение депрессивных состояний проводят антидепрессивными средствами (амитриптилин, мелипрамин). В тяжелых случаях показано парентеральное (в/м, в/в капельное) введение препаратов.
53. Дальтонизм (цветовая слепота)

Наследственная, реже приобретённая, особенность зрения человека и приматов, выражающаяся в сниженной способности или полной неспособности видеть или различать все или некоторые цвета. 

Причины: возрастные нарушения, связанные с помутнением хрусталика (катаракта), диабет, прием некоторых медикаментозных препаратов, болезнь Паркинсона, инсульт, травмы глаза.

Клиника: частичное нарушение восприятия цветов, тяжелое цветовосприятие, неспособность различать красный и зеленый цвета, проблемы с различением синего и зеленого цветов.

Тип наследования: Аутосомно-рецессивный тип (чаще всего страдают мужчины, получившие дефектный ген от матери. У женщин же дальтонизм встречается намного реже).

Лечение: не лечится (специальные очки и линзы).
54. Брахидактилия

Аномалия развития рук или ног, укорочение пальцев.

Причины: Единственная причина генетическая предрасположенность. (гетерозиготая мутация в гене)

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Для возникновения короткопалости достаточно, чтобы один из родителей был носителем мутантного гена.

Клиника: короткопалость (укороченные пальцы рук и ног), отсутствие ногтевых и средних фаланг

Лечение: используются как консервативные, так и хирургические методы. В ряде случаев для восстановления функции кисти или стопы достаточным является проведение курсов ЛФК и массажа. 
55. Гистидинемия

Редкое аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, вызванное дефицитом фермента гистидазы. 

Причины: Заболевание возникает при отсутствии, критическом снижении или недостаточной активности фермента гистидазы в крови.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный

Клиника: нарушение моторного и психического развития, потерю ранее приобретенных навыков. Дети утрачивают интерес к окружающему миру, проявляют агрессию.
Генерализованные судороги гипер- или гипотонус мышц конечностей, нарушения речевого и интеллектуального развития вплоть до выраженной умственной отсталости.

Лечение: Оптимальное питание в первой половине жизни.  Во второй половине жизни прикорм вводят одновременно со здоровыми детьми.  В течение второго года жизни ребенка и далее необходимо соблюдать диетические ограничения.

Патогенез: При гистидинемии происходит метаболический блок в начале цепи биохимических реакций, поэтому обмен гистидина протекает по другому пути с участием гистидиндекарбоксилазы. Однако большая часть аминокислоты накапливается в свободном виде в крови и моче.


56. Спастическая параплегия (паралич Штрюмпеля)

Наследственные заболевания, основным признаком которых является прогрессирующее нарушение походки. 

Причины: неуклонно прогрессирующие глиозные (мелкоочаговые поражения нервной ткани) изменения пирамидных путей в боковых и передних столбах спинного мозга. 

Тип наследования: часто – рецессивный, редко – доминантный.

Клиника: начальные признаки в возрасте 10-15 лет, симметричное поражение ног, варусная установка стоп, повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы. В качестве основного проявления недуга выступает нарушение подвижности нижних конечностей.

Лечение: Пациенты с прогрессирующим заболеванием нуждаются в реабилитации и постоянном лечении, медикаментозная терапия и психотерапия.

Патогенез: Вследствие этого нарушения мышцы перестают получать нервные импульсы, что приводит к возникновению спастичности (повышение мышечного тонуса) и слабости мышц нижних конечностей. По мере прогрессирования симптомов пациенты теряют способность к ходьбе.
57. Альбинизм

Наследственное заболевание, полное или почти полное отсутствие пигмента меланина или хлорофилла. 

Причины: нарушения метаболизма аминокислоты тирозина, и, как следствие, полный блок или ослабление синтеза и отложения пигмента меланина. 

Клиника: врожденное отсутствие пигментации кожи, волос, радужной оболочки, светобоязнь, красный зрачковый рефлекс, высокая чувствительность к солнечным лучам.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Лечение: На сегодняшний день специфического лечения альбинизма не существует, поэтому усилия врачей направлены на коррекцию остроты зрения больных и профилактику злокачественных патологий кожи.


Патогенез: нарушение биосинтеза меланина, приводящее к полному или частичному его отсутствию. 
58. Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз)

Наследственное заболевание крови, при котором аномально большое количество эритроцитов человека имеют эллиптическую, а не типичную форму двояковогнутого диска

Причины: мутации нескольких генов.

Тип наследования: аутосомно-доминантный

Клиника: сокращение продолжительности жизни эритроцитов. В основном протекает латентно (скрыто).

Лечение: лечения нет, гематологическая странность.

Патогенез: отсутствие в мембране эритроцита белка (4.1), играющего важную роль в стабилизации взаимосвязи спектрина и актина в цитоскелете, нарушение способности эритроцитов деформироваться при прохождении узких частей кровотока, внутриклеточный гемолиз.
59. Гипоплазия зубной эмали

Порок развития, заключающийся в недоразвитии зуба или его тканей в период их формирования.

Причины: местное воздействие на зачаток зуба, нарушение метаболических процессов в зачатках зубов, изменение минерального и белкового обмена в организме плода или ребенка при диспепсии, патологии эндокринных желез, заболевания ЖКТ, почек.

Тип наследования: аутосомно-доминантный

Клиника: дефекты или отсутствие эмали в некоторых участках, изменение цвета эмали.

Патогенез: при воздействии повреждающих агентов может нарушаться амелогенез и дентиногенез, с формированием различных тканевых дисплазии, также могут нарушаться процессы минерализации тканей зубов. Что приводит к изменению минеральной структуры и плотности тканей в разной степенивыраженности.

Лечение: реминерализующая терапия (препараты кальция, фосфора и др.); пломбирование дефектов, осложненных кариесом; витаминотерапия, рациональное протезирование.
60. Миоплегия (пароксизмальные параличи)

Группа заболеваний наследственного характера с нарушением обмена калия и пароксизмальными нервно-мышечными расстройствами.

Причины: обильная, богатая углеводами пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, чрезмерные физические нагрузки, прием некоторых медикаментов